Agranulocytose

Les leucocytes, comme tout le monde le sait, sont nécessaires pour le corps, en tant que protecteurs de divers corps étrangers qui pénètrent dans le sang et peuvent provoquer diverses maladies. L'état de l'immunité humaine dépend directement du nombre de leucocytes dans son sang.

Agranulocytose - un état pathologique du sang sous une forme sévère dans laquelle la goutte typique dans les leucocytes du sang en raison du nombre de granulocytes, qui sont fraction leucocytaire critique mentionné ci-dessus.

Si le niveau des globules blancs dans le plasma sanguin diminue à 1,5x10 ⁹ par ml de sang, et granulocytes - 0,75h10 à ^9, le même ml de sang, dans ce cas on peut parler de l'apparition d'agranulocytose. Les granulocytes sont représentés par des composants du sang tels que les neutrophiles, les basophiles et les éosinophiles. D'autres particules de leucocytes sont appelées agranulocytes. Et ils comprennent les monocytes et les lymphocytes. Mais il est à noter que le pourcentage de la teneur en sérum de tels granulocytes comme les éosinophiles et les basophiles est assez faible. Par conséquent, leur réduction peut ne pas affecter l'apparence de cette maladie. En outre, avec certaines formes d'agranulocytose, il y a une augmentation du taux d'éosinophiles dans le plasma sanguin. Par conséquent, l'agranulocytose est souvent appelée synonyme de neutropénie critique, caractérisée par une diminution critique du taux de neutrophiles dans le sérum.

Les processus pathologiques dans cette maladie sont les suivants. Dans un organisme sain, les bactéries et autres microflore, au-delà de sa population, coexistent pacifiquement avec le «maître». Il existe des cas de symbiose entre bactéries et humains pour la production de substances utiles au corps. Par exemple, le développement de la vitamine K dans le tractus intestinal, l'oppression de la microflore pathogène et ainsi de suite. Parmi les leucocytes, principalement les granulocytes ne permettent pas de se multiplier et de se propager aux pathogènes. Mais avec une diminution du nombre des particules de sang mentionnées ci-dessus, l'organisme n'a plus la capacité de contenir la propagation de diverses bactéries et champignons pathogènes. Ce fait conduit à l'émergence de maladies infectieuses de types variés et à l'apparition de complications.

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Les causes de l'agranulocytose

Les causes de l'agranulocytose sont assez lourdes. C'est juste que, comme on dit, une maladie aussi grave ne se pose pas.

Ainsi, les conditions préalables qui peuvent conduire à des changements pathologiques dans le sang comprennent:

• Les effets des rayonnements ionisants et de la radiothérapie.
• L'ingestion de produits chimiques tels que le benzène.
• Impact des insecticides - substances utilisées pour tuer les insectes.
• Les conséquences de l'utilisation de certains médicaments qui oppriment directement l'hémopoïèse. Ces médicaments comprennent les effets des cytostatiques, de l'acide valproïque, de la carmazépine et des antibiotiques bêta-lactamines.
• Les conséquences de l'utilisation de médicaments qui agissent sur l'organisme, comme les haptènes, sont des substances qui ne peuvent pas inciter une personne à produire des anticorps contre elle et, par conséquent, à déclencher des processus immunitaires. Pour les mêmes médicaments comprennent les médicaments à base d'or, les médicaments du groupe antithyroïdien et d'autres.
• Disponible dans l'histoire de l'homme certaines maladies de nature auto-immune. L'influence sur le processus de l'agranulocytose du lupus érythémateux et de la thyroïdite auto-immune est connue.
• La pénétration de certaines infections dans le corps humain, par exemple le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus, la fièvre jaune, l'hépatite virale. L'apparition de ces maladies accompagne la neutropénie à un stade modéré, mais certaines personnes peuvent avoir une agranulocytose.
• Les infections dans le corps sous la forme généralisée qui affectent de nombreux organes et tissus d'une personne. La nature de l'émergence de processus infectieux peut être à la fois virale et bactérienne.
• Un fort degré d'émaciation.
• Il y a des violations de l'origine génétique dans l'anamnèse d'une personne.

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Les symptômes de l'agranulocytose

En règle générale, l'agranulocytose se manifeste par des processus infectieux dans l'organisme, causés par des micro-organismes tels que les bactéries et les champignons.

Les symptômes de l'agranulocytose sont les suivants:

• Les signes communs de la maladie sont exprimés dans:
  • fièvre,
  • faiblesse,
  • transpiration,
  • essoufflement,
  • augmentation du rythme cardiaque.
• Les signes spécifiques de la maladie dépendent de la source d'inflammation et du type d'agent infectieux. Par conséquent, une personne qui a des antécédents de ce dysfonctionnement, des manifestations possibles de l'angine nécrosante, la pneumonie, des lésions de la peau et ainsi de suite.
• Si l'agranulocytose développe une thrombocytopénie, alors la personne commence à souffrir d'une augmentation du tissu saignant.
• Tout d'abord, les lésions infectieuses commencent à toucher la cavité buccale humaine, car il contient une grande quantité de microflore pathogène. Avec une faible teneur en granulocytes dans le sang, le patient, en premier lieu, commence divers problèmes avec la cavité buccale, qui se manifestent dans:
  • stomatite - processus inflammatoires de la muqueuse buccale,
  • gingivite - processus inflammatoires dans les gencives,
  • amygdalite - processus inflammatoires dans les amygdales,
  • pharyngite - processus inflammatoires du larynx.

On sait qu'avec cette maladie, les leucocytes ne sont pas susceptibles d'entrer dans les foyers d'infection. Par conséquent, la zone touchée est couverte de tissu fibro-nécrotique. Sur la surface de la localisation de l'infection, une course gris sale peut être détectée, et les bactéries commencent à se multiplier sous elle. En raison du fait que la muqueuse de la cavité buccale est abondamment alimentée en sang, les toxines provenant de l'activité vitale des bactéries pénètrent dans le sang. Et puis avec l'aide du flux sanguin général sont transportés dans tout le corps du patient, provoquant des symptômes d'intoxication générale dans une étape difficile. Par conséquent, le patient développe une fièvre en pleine forme, accompagnée d'une température d'environ quarante degrés et plus. Il y a aussi la faiblesse, la nausée et le mal de tête.

En savoir plus sur les symptômes de l'agranulocytose ici.

Diagnostic de l'agranulocytose

Le diagnostic de l'agranulocytose est le suivant:

• Un test sanguin général, ainsi que de l'urine et des excréments.
• Un test sanguin, dans lequel il est important d'établir le niveau de réticulocytes et de plaquettes.
• Prenant une ponction sternale, ainsi que l'étude du myélogramme.
• Obtention de données sur la stérilité du sang, qui sont prises à plusieurs reprises, au pic de la manifestation de la fièvre. Il est important d'étudier la sensibilité de la flore pathogène aux agents antibiotiques.
• Études d'analyse sanguine biochimique, dans lesquelles il est possible de déterminer la quantité totale de protéines et de fractions protéiques, les acides sialiques, la fibrine, la séromucoïde, la transaminase, l'urée et la créatine.
• Passage d'examen chez l'oto-rhino-laryngologiste.
• Passage d'examen chez le dentiste.
• Examen radiologique des poumons.

Les résultats d'un test sanguin général, dans lequel vous pouvez diagnostiquer une agranulocytose, seront décrits ci-dessous. Mais d'autres indicateurs devraient montrer l'image suivante:

• dans les études de la moelle osseuse - une diminution du niveau de myélocaryocytes, une fonction altérée de la maturation des granulocytes, caractérisant différents stades de développement cellulaire, un nombre accru de cellules plasmatiques.
• avec une analyse générale de l'urine - la présence de protéinurie (transitoire) et la cylindrurie.

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Prise de sang pour agranulocytose

Avec l'agranulocytose, un test sanguin important est un test de laboratoire important. La présence de cette maladie peut être mise en évidence par des résultats tels qu'une augmentation de la VS, la présence de leucopénie et de neutropénie, qui peuvent être caractérisées même par la disparition complète des granulocytes. La quantité de granulocytes est inférieure à 1 × 10 ⁹ cellules dans μl de sang. Aussi pour le tableau clinique de la maladie est l'apparition d'une lymphocytose. Parfois, l'anémie est établie, c'est-à-dire une teneur réduite en globules rouges. Il peut également y avoir une thrombocytopénie et / ou une monocytopénie. Un facteur important dans l'établissement d'un diagnostic est la détection des cellules plasmatiques dans le sang, environ un ou deux pour cent.

Des études de tests sanguins biochimiques (BAC) montrent que les globulines gamma, les acides sialiques, la fibrine et le séromucoïde sont contenus dans un volume accru.

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Traitement de l'agranulocytose

Pour une maladie aussi grave que l'agranulocytose, un traitement complexe est nécessaire. Il est important de prendre un certain nombre de mesures, qui comprennent les points suivants:

• Élucidation de la cause de la pathologie et de son élimination.
• Création pour le patient de conditions optimales de récupération, incluant une stérilité totale.
• Prendre des mesures préventives contre l'apparition d'infections infectieuses, ainsi que la thérapie pour les infections existantes et leurs complications.
• Le passage de la procédure de la transfusion de la masse leucocytaire.
• But de la thérapie stéroïdienne.
• Passage de procédures qui stimulent la leucopoïèse.

Il est important de comprendre que le traitement de l'agranulocytose nécessite une approche individuelle dans chaque cas. Les spécialistes prennent en compte de nombreux facteurs pouvant influencer le traitement de la maladie. Ces facteurs comprennent:

• la cause de la maladie et la nature de son origine,
• degré de progression de la maladie,
• complications existantes,
• le sexe du patient,
• l'âge du patient,
• disponible dans l'histoire de la maladie sous-jacente qui l'accompagne.

Parallèlement au traitement du problème principal, les thérapies suivantes sont recommandées:

• S'il y a un tel besoin, il est alors possible de prescrire une thérapie de désintoxication, qui est réalisée de manière standard.
• Selon le patient, l'anémie est traitée.
• Avec les symptômes présents, le patient est traité avec un syndrome hémorragique.
• Peut-être l'effet correctif sur d'autres problèmes actualisés.

Considérons plus en détail les méthodes de thérapie de l'agranulocytose disponibles dans la pratique:

• Si le patient présente un degré significatif de leucopénie associé à une agranulocytose, cet ensemble de problèmes est une indication de l'utilisation du traitement étiologique. Une telle thérapie consiste en l'annulation des séances de radiothérapie et l'utilisation de cytostatiques. Les patients qui ont reçu une forte diminution des globules blancs due à la prise de médicaments qui n'ont pas d'effet myélotoxique direct, avec une agranulocytose médicamenteuse, devraient cesser de prendre ces médicaments. Dans ce cas, si les médicaments ont été annulés en temps opportun, il y a de grandes chances pour une récupération rapide du taux de leucocytes dans le sang.
• L'agranulocytose aiguë exige que le patient soit placé dans des conditions de stérilité complète et d'isolement. Le patient est placé dans une boîte ou une pièce stérile, ce qui aide à prévenir son contact avec l'environnement extérieur pour prévenir l'infection par diverses infections. Des séances de quartz régulières devraient avoir lieu dans la salle. Il est interdit de rendre visite à des proches de personnes malades jusqu'à ce que l'état sanguin du patient s'améliore.
• Dans cet état du patient, le personnel de traitement effectue une thérapie et une prophylaxie des complications infectieuses. Les médicaments antibactériens qui n'ont pas d'effet myélotoxique sont utilisés. Une telle thérapie est indiquée si le niveau de leucocytes dans le sang est réduit à 1x10 ⁹ cellules par 1 pi de sang et, bien sûr, à des valeurs plus faibles. Il y a aussi quelques caractéristiques lorsque la correction de certaines conditions: le diabète sucré, pyélonéphrite chronique et d' autres foyers de processus infectieux nécessitant l'utilisation d'antibiotiques comme prophylaxie et à un niveau supérieur dans les leucocytes du sang - environ 1,5x10 ⁹ cellules par ml de sang.

Lorsqu'une thérapie infectieuse est utilisée à titre préventif, les spécialistes utilisent un ou deux médicaments antibactériens administrés au patient à une dose moyenne. Les médicaments sont administrés par voie intraveineuse ou intramusculaire, selon la forme du médicament.

En présence de complications infectieuses graves, deux ou trois antibiotiques sont utilisés, qui ont un large spectre d'action. Les doses sont données au maximum, les médicaments sont administrés par voie orale, intraveineuse ou intramusculaire.

Pour supprimer la multiplication de la flore intestinale pathogène dans la plupart des cas, l'administration d'antibiotiques non absorbables (qui ne sont pas absorbés dans le sang) est prescrite.

En outre, l'utilisation concomitante de médicaments antifongiques, par exemple la nystatine et la lévorine, est parfois prescrite.

La thérapie complexe suppose une prescription assez fréquente de préparations d'immunoglobulines et de plasma antistaphylococciques.

Toutes les mesures anti-infectieuses ci-dessus sont utilisées jusqu'à disparition de l'agranulocytose du patient.

• Les méthodes de la transfusion de la masse leucocytaire. Cette méthode de traitement est indiquée chez les patients qui n'ont pas d'anticorps contre les antigènes leucocytaires. En même temps, les spécialistes essaient d'éviter les cas de rejet par le corps de la masse introduite. Pour ce faire, ils utilisent le système des antigènes HLA, ce qui permet de vérifier la compatibilité des leucocytes du patient avec les leucocytes du médicament injecté.
• Thérapie avec des glucocorticoïdes. Les indications pour l'utilisation de ce type de médicament sont l'agranulocytose immunitaire. L'efficacité de ce traitement est due au fait que les glucocorticoïdes exercent un effet retardateur sur les anticorps anti-leucocytes, plus précisément sur leur production. En outre, les médicaments de ce groupe ont la capacité de stimuler la leucopoïèse. Selon le schéma standard, dans ce cas Prednisolone est utilisé, qui est montré pour être utilisé de quarante à cent milligrammes par jour. La dose diminue progressivement après que les indicateurs sanguins montrent le processus d'amélioration de l'état du patient.
• Stimulation de la leucopoïèse. Une telle mesure est requise pour l'agranulocytose myélotoxique et congénitale. La pratique médicale moderne indique l'utilisation plutôt réussie du facteur stimulant les colonies de granulocytes (G-CSF).

Prévention de l'agranulocytose

La prévention de l'agranulocytose peut être exprimée dans les actions suivantes:

• L'utilisation de procédures qui composent le nombre de leucocytes dans le sang. Ces procédures comprennent la thérapie par facteur stimulant les colonies de granulocytes (G-CSF) ou le facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages (GM-CSF).
• Il est important d'inclure les médicaments dans le schéma de prévention de la perte de leucocytes, qui stimulent leur production et empêchent la disparition de ces particules.
• Il est nécessaire d'établir un régime qui comprend un grand nombre de produits qui contribuent à la restauration de la fonction de la moelle osseuse et à la production de leucocytes. Il est utile de diversifier votre alimentation avec des poissons gras, des œufs de poule, des noix, de la viande de poulet, des carottes, des betteraves, des pommes, et de préférence des jus et des mélanges de jus de ces richesses naturelles. Il est également important d'inclure dans le menu du patient le chou frisé, l'avocat, les cacahuètes et les épinards.

Pronostic de l'agranulocytose

Le pronostic de l'agranulocytose chez les adultes atteints de différents types de maladie est le suivant:

• Avec l'agranulocytose aiguë, le fonctionnement et la correction des soins médicaux à un patient a un grand degré. Cela dépend de la possibilité de récupération, ainsi que la prévention des complications infectieuses. Un point important est la quantité de granulocytes dans le sang, déterminée après un test de laboratoire. Un facteur non moins important qui influence un pronostic favorable est considéré comme l'état initial de la santé humaine avant la pathologie émergée.
• Dans la forme chronique de la maladie, les perspectives de guérison sont déterminées par l'évolution de la maladie sous-jacente à l'origine de cette pathologie.

Les perspectives de guérison des formes infantiles de la maladie sont les suivantes:

• Les prévisions pour le syndrome de Costman (agranulocytose génétiquement génétique génétique de l'enfant) ont jusqu'ici été défavorables à l'extrême. Surtout, pour les nouveau-nés, la présence de la maladie préfigurait un résultat mortel. Mais récemment, le facteur stimulant les colonies de granulocytes (G-CSF) s'est révélé être une bonne thérapie.
• Avec l'agranulocytose dans un contexte de neutropénie cyclique chez les enfants, le pronostic est relativement favorable. Comme les changements d'âge adoucissent le cours de la maladie.
• L'agranulocytose chez les nouveau-nés avec un conflit iso-immunitaire est elle-même dans les dix à douze jours suivant la naissance du bébé. Il est important de prévenir le développement de complications infectieuses, qui s'exprime par une antibiothérapie correctement appliquée.

L'agranulocytose est une maladie sanguine grave entraînant des complications non moins graves de nature infectieuse. Par conséquent, pour un résultat favorable dans cette pathologie, il est important de commencer un traitement approprié dans le temps, et aussi de suivre toutes les recommandations des spécialistes.