Neurinome du nerf auditif

Le diagnostic de neurinome acoustique (aka - le neurinome du nerf vestibulaire) signifie que la gaine de myéline vestibulocochlear nerf (8 nerf crânien), les tumeurs est apparue.

Ce néoplasme intracrânien primaire, formé par des cellules gliales (Schwanniennes), a un caractère bénin. Cependant, il peut augmenter, ce qui entraîne non seulement une perte auditive, mais aussi d'autres conséquences négatives.

Selon les statistiques médicales, la neurine du nerf auditif représente 5 à 10% de tous les cas de néoplasme crânien.

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Causes du neurinome du nerf auditif

Le neurinome du nerf auditif est unilatéral et bilatéral, près de 96% des cas étant unilatéraux. À ce jour, les causes du neurinome du nerf auditif, qui se produit seulement d'une part, n'ont pas été complètement clarifiées. Bien qu'il existe une version que cette forme sporadique de la maladie est une conséquence de l'augmentation des radiations, ce qui conduit à la destruction de la gaine de myéline des fibres nerveuses.

Mais l'étiologie du neurinome bilatéral est directement liée à une pathologie héréditaire aussi rare que la neurofibromatose de type II. Dans cette maladie, dans les cellules de diverses parties du système nerveux, des mutations génétiquement déterminées se produisent qui mènent à la croissance de tumeurs bénignes (neurofibrome, méningiomes, gliomes, schwann). Et le neurinome bilatéral du nerf auditif, qui peut se former même chez les adolescents, est considéré comme le principal signe de la neurofibromatose de type II. Selon les experts, chez les patients avec ce diagnostic la probabilité de l'apparition d'un neurinome bilatéral du nerf auditif est presque cent pour cent, et, en règle générale, par 30 ans, ils perdent la possibilité d'entendre.

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Les symptômes du neurinome du nerf auditif

Cela semble tumeur bénigne dans un nerf crânien gaine de myéline multicouche - nervus acusticus (paire VIII), qui se trouve dans le conduit auditif interne et combine deux nerf séparé - auditif (nerf cochlearis) et vestibulaire (nerf vestibulaire). Néoplasme peut capturer l'un d'eux ou les deux, mais aucune autre structure de tissu se développe en général, mais seulement sur presses près des fibres nerveuses adjacentes environnantes, les vaisseaux sanguins cervelet et structures du tronc cérébral.

Les neurinomes du nerf auditif se développent plutôt lentement, de sorte que le début du processus pathologique se déroule de façon asymptomatique. Et tous les symptômes du neurinome du nerf auditif apparaissent à mesure que la taille de sa taille augmente et sont liés aux zones dans lesquelles la tumeur commence à exercer une pression et à son intensité.

Comme le montre la pratique clinique, le premier signe de cette maladie est la sonnerie et le bruit dans l'oreille (acouphène) et un sentiment de congestion. Au fil du temps, une personne commence à entendre pire avec cette oreille, mais l'audience diminue progressivement. Les conséquences du neurinome du nerf auditif, quand sa taille dans le diamètre atteint 2,5-3 cm et continue à augmenter, est une perte complète de l'ouïe.

Selon la taille de la tumeur et son emplacement dans le conduit auditif, les symptômes suivants de neurinome du nerf auditif sont notés:

• les étourdissements et les troubles de la coordination des mouvements (perte d'équilibre en cas de forte rotation de la tête et de modification de la position du corps) sont causés par une pression tumorale sur la partie vestibulaire du nerf affecté;
• nystagmus (mouvements rythmiques involontaires des globes oculaires) - le résultat de la pression neurinome sur le tronc cérébral;
• perte de sensation et engourdissement (paresthésie) de la moitié du visage du côté du nerf affecté - causée par une pression tumorale sur le nerf facial, innervant tous les muscles faciaux;
• la douleur dans le visage (prozopalgia trijumeau) du côté du neurinome - le résultat de la pression de la tumeur sur le nerf trijumeau;
• perte de goût sur le devant de la langue et violation de la salivation - causée par la compression du nerf craniocérébral XII;
• violation de la déglutition et de l'articulation - en raison de la compression des nerfs glossopharyngien et vagus;
• diminution de la sensibilité de la cornée de la pupille (modification du réflexe cornéen);
• la double vision dans les yeux (diplopie) est une conséquence de la défaite du nerf oculomoteur;
• des maux de tête, des accès de nausées et des vomissements - le résultat d'une augmentation de la pression intracrânienne.

L'augmentation de la pression intracrânienne se produit avec de grandes dimensions du neurinome du nerf auditif, qui commence à appuyer sur les espaces internes du liquide céphalorachidien du cerveau. En conséquence, le travail du système ventriculaire du cerveau est perturbé, l'excès de liquide céphalo-rachidien s'accumule dans les ventricules du cerveau et il y a une hydropisie du cerveau (hydrocéphalie). Et c'est une menace réelle de dommages aux centres vitaux du tronc cérébral.

Diagnostic du neurinome du nerf auditif

Les principales méthodes d'inspection otoneurologiques pour diagnostiquer os temporal de neurinome acoustique sont des rayons X dans la saillie transversale (sur Stenversu), la tomodensitométrie (TDM), l'imagerie par résonance magnétique (IRM), audiograph (identification déficience auditive) et électronystagmographie.

Il convient de noter que lorsque la quantité de jusqu'à 1,5 cm névromes de tomographie assistée par ordinateur de la tumeur peut révéler, et possible un mauvais diagnostic - perte auditive neurosensorielle, ayant dans les premières étapes d'un tableau clinique similaire.

La méthode de diagnostic la plus informative et la norme pour le diagnostic du neurinome du nerf auditif est l'imagerie par résonance magnétique du cerveau dans diverses projections.

IRM avec neurinome du nerf auditif est effectuée absolument pour tous les patients qui ont ce diagnostic ou son assomption. L'étude est réalisée à l'aide d'un agent de contraste administré par voie intraveineuse. Une telle tomogramme identifie clairement la taille de la néoplasie (il a une forme ovale avec des contours nets et lisses) identifier les tumeurs de la matrice (lieu de début de la croissance), qui est la plupart des cas avantageux est situé dans le canal de l'oreille interne (adjacente à la surface arrière de la pétreux) ou dans le pont du pont, qui termine ce passage.

Projections axiales et frontales de l'IRM avec neurinome du nerf auditif donnent l'occasion de voir les signes d'un élargissement du canal auditif, la profondeur de la tumeur a grandi dans la cavité crânienne et ce que les structures neurovasculaires ont réussi à affecter.

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Traitement du neurinome du nerf auditif

Le traitement du neurinome du nerf auditif est réalisé par une ablation chirurgicale, par radiothérapie et par radiochirurgie. Mais dans certains cas, par exemple, avec une déficience auditive prolongée ou des symptômes peu symptomatiques (en particulier chez les personnes âgées), seule la surveillance dynamique de l'évolution de la maladie avec des bilans périodiques est utilisée.

L'ablation du neurinome du nerf auditif par intervention chirurgicale ouverte est nécessaire si la tumeur se développe chez les patients jeunes et d'âge moyen et que la maladie progresse, ou lorsque des rechutes surviennent après la première opération pour son retrait. Et l'irradiation ou la radiochirurgie est utilisée lorsque la taille des neurinomes est petite, et les symptômes de la maladie ne sont pas très prononcés.

Radiothérapie et radiochirurgie

Le traitement du neurinome du nerf auditif à l'aide de son irradiation ne supprime pas le néoplasme et est utilisé pour ralentir ou arrêter sa croissance ultérieure. La radiothérapie - radiothérapie stéréotaxique fractionnée - est répétée à petites doses. Cependant, comme l'ont noté les médecins, l'irradiation fractionnée est utilisée dans la thérapie des neurinomes du nerf auditif à tout le moins - en raison du risque de tumeurs dans les tissus cérébraux entraînés.

La radiochirurgie est une méthode de radiothérapie plus moderne utilisant une dose élevée de rayonnements ionisants. Le flux gamma à l'aide des dispositifs Gamma-knife et Cyber-knife se concentre précisément sur la tumeur - grâce à un système de radiographie stéréoscopique. En plus des résultats positifs, la radiochirurgie avec des neurinomes du nerf auditif a d'autres avantages.

Tout d'abord, le tissu cérébral sain est irradié à des doses minimales. Deuxièmement, ce traitement ne provoque pas de douleur. Troisièmement, la radiochirurgie fait référence à des techniques non traumatiques, de sorte que la période de réadaptation pour les patients après un tel traitement est beaucoup plus courte qu'après l'intervention chirurgicale habituelle.

Opération dans le neurinome du nerf auditif

La décision d'intervention chirurgicale directe est prise sur la base d'une analyse complète du tableau clinique de la maladie chez un patient donné, en tenant compte de son âge, de son état général, de sa taille et de sa perte auditive. L'objectif principal, poursuivi par l'opération avec un neurinome du nerf auditif - pour enlever la tumeur et arrêter le processus pathologique. Mais rendre l'ouïe perdue à l'aide d'un scalpel est impossible.

Pour arriver à un neurinome, le chirurgien doit pénétrer dans le canal auditif interne - un canal osseux de 10-12 mm de longueur et un diamètre d'environ 5 mm. Le passage commence par un trou sur la surface arrière de la pyramide de l'os temporal du crâne, le traverse et atteint le pont du cervelet, qui est situé entre le tronc cérébral et le cervelet.

En neurochirurgie, trois méthodes ont été développées (approches chirurgicales) pour l'ablation du neurinome du nerf auditif: le translabyrinthe, le sous-occipital et la fosse crânienne moyenne.

Avec l'accès translabirinth (à travers la paroi externe du labyrinthe partie de l'oreille moyenne), une ouverture du crâne (craniotomie) est effectuée derrière l'oreille, un petit segment de l'oreille moyenne est retiré, puis la tumeur elle-même. Avec cette approche, on peut voir le nerf et enlever toute la neurine, mais après l'opération, le patient perd irrémédiablement la capacité d'entendre avec cette oreille. En outre, dans un grand nombre de cas, il existe une atteinte persistante des fonctions du nerf vestibulaire, qui forme une paire avec le nerf auditif.

L'accès suboccipital (suboccipital) est fait en ouvrant le crâne dans la région sous la nuque et est utilisé pour enlever les tumeurs de taille considérable. Après une telle opération, les chances de conserver l'ouïe restante sont beaucoup plus grandes. Selon les statistiques, avec l'élimination d'un neurinome du nerf auditif mesurant 3 cm ou plus, l'audition peut être sauvée dans près d'un quart des patients opérés.

Si la suppression des névromes acoustiques a décidé de produire à travers la fosse crânienne moyenne (qui est situé entre la grande aile de l'os sphénoïde, siège turc et la pierreuse de surface avant) signifie la taille de neurinome ne dépasse pas 1,5-2 cm de diamètre, et protection de l'ouïe est possible. Selon certains rapports, l'audience reste de l'ordre de 15 à 45% de ces opérations.

Période postopératoire avec neurinome du nerf auditif

L'opération chirurgicale avec cette pathologie est réalisée sous anesthésie générale, avec craniotomie (trépanation du crâne). La période post-opératoire avec un neurinome du nerf auditif est assez longue. En outre, la possibilité de dommages lors de l'opération d'autres nerfs situés dans la zone interférant avec la structure du cerveau n'est pas exclue. C'est à cause de ces blessures que diverses complications peuvent survenir chez les patients opérés.

Ainsi, en cas de lésion du nerf vestibulaire, on observe une perturbation de l'équilibre qui peut passer avec le temps. Mais le manque de coordination des différents muscles (ataxie) menace de durer toute la vie. Et en général, comme le disent les neurochirurgiens, après une telle opération, le nerf vestibulaire fonctionne très rarement normalement.

Si le nerf facial a été touché, il peut y avoir des problèmes de fermeture de l'œil (lagophthalmus) et de paralysie périphérique des muscles faciaux (prozoplegia). Violation du nerf trijumeau (paire de V) est exprimée dans les violations de la sensibilité sur le visage. Les problèmes d'avalement après une chirurgie indiquent des lésions des nerfs crâniens tels que le glossopharyngien, le vagal et la sublinguale.

Et quand la tumeur a été retirée de la tige du cerveau, dans la période post-opératoire avec neurinome acoustique (ainsi que le reste du temps), les patients peuvent ressentir des engourdissements dans certaines parties du corps sur le côté opposé du nerf touché - controlatéral paresthésie.

Prévention du neurinome du nerf auditif

À ce jour, l'émergence de tout néoplasme - en particulier, l'étiologie non identifiée - est pratiquement impossible. Par conséquent, la prévention du neurinome du nerf auditif consiste uniquement dans le fait qu'avec un bruit persistant dans l'oreille et une diminution de l'audition, une personne doit consulter un oto-rhino-laryngologiste. Parce que si ce sont les premiers symptômes d'un neurinome du nerf auditif, alors des mesures médicales appropriées et opportunes aideront à se débarrasser de la tumeur et à éviter d'endommager les autres nerfs crâniens.

Pronostic du neurinome du nerf auditif

Vous pouvez prédire le neurinome du nerf auditif. Tout d'abord, cela dépend de ses "dimensions". Avec l'aide de la radiochirurgie, une petite tumeur dans près de 95 cas sur 100 cesse d'augmenter. Cependant, après l'ablation chirurgicale habituelle, presque chaque cinquième tumeur continue de croître ...

Il est particulièrement intéressant de souligner que le neurinome du nerf auditif est extrêmement rarement malin, c'est-à-dire qu'il dégénère en cancer. De plus, une diminution spontanée du neurinome est observée dans près de 6% des cas.