Neuronoma ng gulugod

Tumeur bénigne du système nerveux périphérique (neurinome spinal), elle se développe à partir des cellules de Schwann responsables de la formation de l'épinèvre. On l'appelle aussi schwannome.

Le foyer pathologique se caractérise par une croissance relativement lente – environ 2 mm par an. Malgré cela, au fil des ans, la tumeur peut atteindre une taille importante, ce qui a un impact extrêmement négatif sur la qualité de vie du patient. Le traitement de la pathologie est chirurgical. [ 1 ]

Épidémiologie

Le neurinome spinal est une tumeur bénigne de la moelle épinière à croissance lente. Le foyer pathologique peut affecter n'importe quelle partie du système nerveux périphérique et se développe grâce à sa composante structurale, les cellules de Schwann, capables de se développer à l'intérieur (dans 70 % des cas) et à l'extérieur (dans 20 % des cas) de la moelle durale. Dans 10 % des cas, elles quittent le canal céphalorachidien en suivant le trajet du nerf périphérique à travers le foramen foraminal.

On pense que les sites les plus courants de développement du neurinome sont:

• Angle cérébelleux pontique (neurinome acoustique);
• Terminaisons nerveuses sensitives de la moelle épinière (neurinome spinal).

Cette dernière affection touche le plus souvent les segments vertébraux supérieurs et moyens (rachis cervico-thoracique, dans 75 % des cas). La colonne lombo-sacrée est touchée dans 25 % des cas.

Le plus grand danger n'est pas tant le neurinome lui-même, mais les tissus environnants affectés. Ce néoplasme possède généralement une capsule de tissu conjonctif et représente environ 30 % de toutes les tumeurs bénignes primitives de la colonne vertébrale. Cette pathologie touche aussi fréquemment les hommes que les femmes.

Le neurinome spinal peut survenir quel que soit l’âge, mais la plupart des cas sont diagnostiqués chez des patients âgés de 40 à 60 ans. [ 2 ]

Causes ng spinal neuromas

Les scientifiques ne peuvent pas encore identifier les causes exactes du développement du neurinome spinal. Cependant, ils n'excluent pas l'implication des facteurs suivants:

• Prédisposition héréditaire;
• Rayonnement, exposition aux rayonnements;
• Blessures à la colonne vertébrale;
• Intoxication interne, effets négatifs prolongés de substances chimiques toxiques.

De nombreux patients présentent simultanément un neurinome et une neurofibromatose, ce qui peut également être considéré comme un facteur augmentant le risque de développement tumoral. De plus, la lésion rachidienne peut être la manifestation de multiples pathologies, dans lesquelles des néoplasmes similaires sont présents ailleurs dans l'organisme.

Souvent, le neurinome spinal s'accompagne d'une mutation génétique du chromosome 22: une protéine limitant la fusion des cellules de Schwann est mal codée. Cette protéine « incorrecte » favorise la prolifération de la gaine de myéline du nerf. Cette modification génotypique peut être accidentelle ou héréditaire. Par exemple, chez les patients atteints de neurofibromatose de type 2 (à transmission autosomique dominante), un neurinome est détecté dans 50 % des cas. [ 3 ]

Facteurs de risque

Certains facteurs prédisposants qui contribuent au développement du neurinome spinal comprennent:

• Effets tératogènes sur le fœtus pendant la grossesse;
• Intoxication prolongée de toute origine;
• Traumatismes, affections rachidiennes d'origines diverses;
• Neurofibromatose, hérédité oncologique défavorable;
• La présence d’autres tumeurs dans le corps, à la fois malignes et bénignes.

Le danger de neurinome chez les enfants est fortement accru si au moins l’un des parents est atteint de cette pathologie. [ 4 ]

Pathogénèse

Un neurinome spinal est une masse capsulaire, arrondie, clairement délimitée et nodulaire. En coupe, la tumeur est brun-brun ou grisâtre, présente de multiples zones de fibrose, parfois des kystes contenant un liquide brunâtre.

À mesure que le neurinome se développe et grandit, les tissus et structures voisins sont comprimés, ce qui détermine la symptomatologie clinique.

L'examen microscopique du néoplasme révèle des rangées de cellules parallèles avec des noyaux en forme de bâtonnets alternant avec des fibres tissulaires. Un réseau vasculaire développé est présent en périphérie du foyer, contrairement à la partie centrale. C'est pourquoi des modifications dystrophiques surviennent souvent au centre. La structure morphologique change, avec des néoplasies épithélioïdes, xanthomateuses et angiomateuses.

Symptômes ng spinal neuromas

Les premiers stades du développement du neurinome spinal ne s'accompagnent généralement pas de symptômes prononcés. Les premiers signes apparaissent lorsque la tumeur commence à comprimer les structures adjacentes. Les patients évoquent le plus souvent les symptômes suivants:

• Douleurs dorsales croissantes et constamment gênantes, principalement dans la zone de localisation du foyer pathologique, ne disparaissant pas après la prise de médicaments standards (analgésiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens);
• Irradiation de la douleur aux extrémités (supérieures ou inférieures), omoplate, épaule;
• Troubles de la vessie et/ou des intestins;
• Faiblesse croissante des muscles du membre;
• Perte de capacité de travail, diminution des capacités motrices;
• Engourdissement d'une partie du corps ou des membres situés sous la zone affectée (picotements, brûlures, sensation de « chair de poule »);
• Baisse de la libido.

Dans les cas graves, une paralysie partielle ou complète peut se développer. [ 5 ]

Les caractéristiques de la symptomatologie dépendent étroitement de la localisation et du volume du néoplasme. [ 6 ]

• Le neurinome de la colonne cervicale se manifeste souvent par des douleurs aux membres supérieurs. Tourner et incliner la tête devient douloureux. Des acouphènes, des maux de tête, de l'irritabilité, des troubles du sommeil et des paresthésies peuvent survenir.
• Le névrinome de la colonne thoracique s'accompagne de douleurs zonales au niveau de la poitrine et de l'omoplate. Une faiblesse des bras peut être observée. Les douleurs dorsales sont généralement aiguës et intenses, ce qui rend difficile toute activité, y compris les activités quotidiennes.
• Le neurinome de la colonne lombaire provoque des douleurs dorsales localisées, avec innervation des membres inférieurs. Le patient a des difficultés à marcher et des troubles du fonctionnement des organes pelviens peuvent survenir. Un engourdissement des jambes et du bas du dos, ainsi qu'une diminution de la sensibilité peuvent survenir.

Complications et conséquences

Les effets indésirables les plus fréquents du neurinome spinal sont la parésie et la paralysie, des complications qui s'accompagnent d'un affaiblissement ou d'une incapacité à effectuer des mouvements volontaires. Ce problème est associé à la compression des structures vertébrales par la tumeur: une forte pression entraîne une paralysie, et une faible pression entraîne une parésie.

Dans le contexte de la lésion de l'appareil moteur, des troubles trophiques se développent, une diminution du tonus musculaire.

Le syndrome de douleur radiculaire se manifeste par une douleur constante et intense le long du trajet de la colonne vertébrale, d'éventuels problèmes sensitifs et moteurs dans la zone d'innervation nerveuse.

Le système nerveux autonome en souffre: au fil du temps, des troubles de la miction, de la vidange intestinale apparaissent et lorsque la section thoracique est touchée, des arythmies, des troubles digestifs.

À mesure que le néoplasme, un neurinome spinal, se développe, les fonctions dont sont responsables les structures spinales situées sous le niveau de la lésion sont altérées. La sensibilité tactile et thermique du côté atteint, ainsi que la sensibilité à la douleur du côté opposé, sont réduites. Les mouvements des membres sont soit affaiblis, soit rendus impossibles. [ 7 ]

Diagnostics ng spinal neuromas

Le neurinome spinal est détecté grâce à des mesures diagnostiques complètes.

Les examens sont généralement informatifs. En règle générale, des analyses sanguines et biochimiques, ainsi qu'une analyse d'urine, sont prescrits.

Le diagnostic instrumental du neurinome spinal est représenté par les investigations suivantes:

• L'IRM - imagerie par résonance magnétique avec contraste - est la procédure la plus informative qui permet de visualiser le néoplasme même de taille relativement petite, ainsi que d'évaluer le degré de compression des tissus environnants;
• La tomodensitométrie permet de visualiser uniquement les neurinomes de grande taille et implique l'utilisation d'un rehaussement de contraste;
• L’échographie n’est pas suffisamment informative, mais peut parfois être utilisée dans le cadre d’un diagnostic différentiel;
• La radiographie permet d’identifier les modifications osseuses dues à la croissance tumorale;
• Biopsie - est réalisée pour découvrir les caractéristiques structurelles du néoplasme.

Manifestations tomodensitométriques du neurinome spinal:

• Le néoplasme est encapsulé et clairement délimité;
• Il peut y avoir une composante kystique, associée à une neurofibromatose;
• Peut se propager de manière extradurale à travers le foramen intervertébral.

Le neurinome des racines nerveuses spinales est plus fréquent au niveau du rachis cervical et thoracique. Les patients atteints de neurofibromatose peuvent présenter de multiples néoplasies.

Consultations obligatoires d'un neurologue, d'un oncologue, d'un chirurgien, d'un rhumatologue, d'un traumatologue. [ 8 ]

Diagnostic différentiel

Les neurinomes spinaux se différencient des autres processus tumoraux possibles.

Un néoplasme cérébelleux pontin doit être distingué des astrocytomes, des méningiomes et des tumeurs cérébelleuses.

Le neurinome spinal proprement dit est différencié des autres tumeurs extramédullaires.

Les lésions nerveuses périphériques se distinguent des neuropathies d'origine ischémique-compressive ou inflammatoire.

En cas de douleurs dorsales, un diagnostic différentiel est réalisé avec une dissection d'anévrisme aortique, une colique néphrétique aiguë, une pancréatite aiguë, des lésions infectieuses de la colonne vertébrale, des tumeurs malignes primaires et métastatiques, une fracture par compression vertébrale, une spondylarthrite séronégative.

Traitement ng spinal neuromas

Aux premiers stades du développement du neurinome spinal, une option de traitement conservatrice peut être choisie, mais en pratique, cela se produit rarement: les experts recommandent de retirer la tumeur sans attendre qu'elle commence à présenter des symptômes pathologiques, en comprimant les structures environnantes.

Si vous envisagez toujours une méthodologie conservatrice, elle peut inclure la prise d'analgésiques et d'antispasmodiques, ainsi que de diurétiques et de médicaments qui améliorent la circulation sanguine dans la région de la colonne vertébrale.

Parmi les techniques chirurgicales cardinales, la chirurgie ouverte et la radiochirurgie sont en tête en termes d’efficacité.

La méthode endoscopique est utilisée pour retirer les neurinomes spinaux de petite taille ainsi que leur capsule. La radiochirurgie est utilisée si l'intervention au scalpel est impossible ou si le patient refuse l'intervention. [ 9 ]

Médicaments

Le traitement médicamenteux du neurinome spinal est prescrit sur une base individuelle et peut inclure les médicaments suivants:

• Inhibiteurs non sélectifs de la cyclooxygénase 2:
  • Diclofénac 75-150 mg par jour en deux prises
  • Kétorolac 20 mg par jour en deux prises (pendant 3 à 5 jours);
  • Dexkétoprofène 25-75 mg par jour en 1-2-3 doses;
  • Kétoprofène 100-300 mg par jour en 2 prises;
  • Lornoxicam 8-16 mg par jour en 2 prises.

Effets secondaires possibles d’une prise prolongée de médicaments: dyspepsie, ulcère gastroduodénal, saignements gastro-intestinaux, aggravation de maladies cardiovasculaires.

• Inhibiteurs sélectifs de la cyclooxygénase 2:
  • Nimésulide 200 mg par jour en 2 prises;
  • Célécoxib 200-400 mg par jour en 2 prises.

Effets secondaires possibles: nausées, vomissements, douleurs abdominales, démangeaisons cutanées, amertume dans la bouche, en cas d'utilisation prolongée - ulcères de la muqueuse gastro-intestinale.

• Myorelaxants: dès signes de spasmes musculaires, cures courtes (pas plus d'une semaine). L'utilisation prolongée est limitée par les effets secondaires (faiblesse, vertiges, hypotension artérielle):
  • Tizanidine 2 à 4 mg 2 à 3 fois par jour;
  • Tolpérisone 150 mg trois fois par jour.

Autres types de thérapie médicamenteuse - selon les indications individuelles et à la discrétion des médecins.

Traitement chirurgical

Dans la grande majorité des cas, le neurinome spinal nécessite son ablation. L'attentisme est rarement observé, car le risque de complications graves pour la santé et la vie est élevé, notamment la malignité du processus tumoral. De plus, les neurinomes atteignent souvent une taille importante, ce qui complexifie le traitement et augmente considérablement le risque de complications.

L'ablation endoscopique et microchirurgicale des tumeurs, l'intervention radicale pour les tumeurs de grande taille sont la norme.

Le déroulement de l'intervention varie selon la localisation et la taille du néoplasme. Si le neurinome est localisé dans le canal rachidien, une intervention microchirurgicale douce est réalisée, ce qui facilite la guérison du patient. Le foyer pathologique est retiré à l'aide d'instruments neurochirurgicaux, d'équipements microscopiques et d'un monitorage neurophysiologique. Le nerf est isolé du néoplasme et positionné en fonction de sa localisation anatomique.

La principale contre-indication à l'intervention chirurgicale est l'infection de la zone d'incision. Le traitement peut être différé en cas de grossesse, de certaines maladies cardiovasculaires, ainsi qu'en cas d'insuffisance rénale ou respiratoire. [ 10 ]

Après l'opération, le patient reste en observation hospitalière pendant 5 à 7 jours, reçoit un traitement médicamenteux et prend en charge la plaie postopératoire. En règle générale, la guérison complète est observée en environ 2 mois, sous réserve du respect des recommandations médicales.

Il est conseillé au patient opéré:

• Évitez de soulever des objets et des charges lourds;
• Ne pratiquez pas de sports impliquant une sollicitation de la colonne vertébrale et un risque de blessure au dos;
• Adoptez une alimentation saine.

La prévention

Les scientifiques ne peuvent pas identifier les causes exactes du neurinome spinal. La maladie survient de manière sporadique, c'est-à-dire de manière aléatoire, en raison de la transformation des cellules de Schwann. De ce fait, la prévention primaire du néoplasme ne fait aucun doute.

Si vous avez des antécédents familiaux de neurofibromatose de type 2 ou d'autres tumeurs de la colonne vertébrale, vous devez être vigilant quant à votre santé et effectuer périodiquement des mesures de diagnostic, en particulier si des symptômes ou des plaintes suspectes surviennent.

Selon les experts, les risques de développer un neurinome spinal sont accrus:

• Exposition aux rayonnements, rayonnements ionisants;
• Fluctuations hormonales importantes;
• Facteurs externes agressifs (exposition à des substances chimiques toxiques, conditions environnementales défavorables, etc.);
• Mauvaise alimentation;
• Traumatisme de la colonne vertébrale.

Il est important d'adopter un mode de vie sain et, si vous remarquez des symptômes suspects, consultez rapidement un médecin. Évitez l'automédication: c'est dangereux.

Prévoir

L'évolution du neurinome spinal ne peut être qualifiée de favorable que si la tumeur a été détectée et retirée à temps. Chez la quasi-totalité des patients, la tumeur est retirée sans problème et complètement; les récidives sont rares.

Le problème le plus fréquent et le plus complexe auquel les patients peuvent être confrontés en l'absence de traitement est la paralysie, qui survient dans 50 % des cas. Une intervention chirurgicale réalisée le plus tôt possible peut prévenir l'atrophie musculaire et accélérer la guérison.

Le neurinome spinal est une pathologie qui, en principe, ne peut être traitée de manière conservatrice. Par conséquent, la chirurgie est l'option privilégiée pour son élimination. L'approche attentiste ne s'applique qu'aux tumeurs de petite taille et non évolutives, détectées fortuitement.