Neurinome de la colonne vertébrale

La tumeur bénigne de la colonne vertébrale du système nerveux périphérique - le neurinome rachidien - se développe sur la base des cellules de Schwann responsables de la formation de l'épinèvre. Un autre nom pour ce néoplasme est le schwannome.

Le foyer pathologique se caractérise par une croissance relativement lente - environ 2 mm par an. Malgré cela, au fil des années, la tumeur peut atteindre une taille assez importante, ce qui a un impact extrêmement négatif sur la qualité de vie du patient. Le traitement de la pathologie est chirurgical. [1]

Épidémiologie

Le neurinome rachidien est une tumeur bénigne de la colonne vertébrale à croissance lente. Le foyer pathologique est capable d'affecter n'importe quelle partie du système nerveux périphérique et se développe sur la base de sa partie structurelle - les cellules de Schwann, capables de se développer à la fois à l'intérieur (dans 70 % des cas) et à partir de la partie externe (dans 20 % des cas) de la médulla durale. Dans 10 % des cas, ils quittent le canal céphalo-rachidien en suivant le trajet du nerf périphérique par le foramen foraminal.

On pense que les sites les plus courants de développement de neurinomes sont :

• angle cérébelleux pontique (neurinome acoustique);
• terminaisons nerveuses sensibles de la moelle épinière (neurinome spinal).

Cette dernière survient le plus souvent dans les segments vertébraux moyens supérieurs (colonne cervico-thoracique - dans 75 % des cas). Le rachis lombo-sacré est touché dans 25 % des cas.

Le plus grand danger ne réside pas tant dans le neurinome lui-même, mais dans les tissus environnants qui sont touchés. Le néoplasme possède généralement une capsule de tissu conjonctif et représente environ 30 % de toutes les tumeurs bénignes primitives de la colonne vertébrale. La pathologie affecte avec la même fréquence les représentants du sexe masculin et féminin.

Le neurinome rachidien peut survenir quel que soit l'âge, mais la plupart des cas sont diagnostiqués chez des patients âgés de 40 à 60 ans. [2]

Causes neurinomes de la colonne vertébrale

Les scientifiques ne peuvent pas encore nommer les causes exactes du développement du neurinome rachidien. Cependant, ils n'excluent pas l'implication des facteurs provoquants suivants :

• prédisposition héréditaire;
• rayonnement, exposition aux rayonnements;
• blessures à la colonne vertébrale;
• intoxication interne, effets négatifs prolongés de substances chimiques toxiques.

De nombreux patients souffrent à la fois de neurinome et de neurofibromatose, ce qui peut également être considéré comme un facteur augmentant le risque de développement d'une tumeur. De plus, la lésion de la colonne vertébrale peut être une manifestation de multiples pathologies, dans lesquelles des néoplasmes similaires se retrouvent ailleurs dans le corps.

Souvent, le neurinome rachidien s'accompagne d'une mutation génétique dans le chromosome 22 : une protéine qui restreint la fusion des cellules de Schwann est mal codée. La protéine « incorrecte » favorise la prolifération de la gaine de myéline du nerf. Ce changement de génotype peut être accidentel ou héréditaire. Par exemple, chez les patients atteints de neurofibromatose de type 2 (à transmission autosomique dominante), un neurinome est retrouvé dans 50 % des cas. [3]

Facteurs de risque

Certains facteurs prédisposants qui contribuent au développement du neurinome rachidien comprennent :

• effets tératogènes sur le fœtus pendant la grossesse ;
• intoxication prolongée de toute origine ;
• traumatismes, troubles de la colonne vertébrale d'origines diverses ;
• neurofibromatose, hérédité oncologique défavorable ;
• La présence d'autres tumeurs dans le corps, à la fois malignes et bénignes.

Le risque de neurinome chez les enfants est fortement accru si au moins un des parents présente cette pathologie. [4]

Pathogénèse

Un neurinome rachidien est une masse capsulaire, arrondie, clairement délimitée et grumeleuse. En coupe, la tumeur est brun brunâtre ou grisâtre, présente de multiples zones de fibrose, parfois des kystes à contenu liquide brun.

À mesure que le neurinome se développe et se développe, les tissus et structures voisins sont comprimés, ce qui détermine la symptomatologie clinique.

L'examen microscopique du néoplasme révèle des rangées de cellules parallèles avec des noyaux en forme de bâtonnet alternant avec des fibres tissulaires. A la périphérie du foyer se trouve un réseau vasculaire développé, ce qui n'est pas le cas de la partie centrale. C'est pour cette raison que des changements dystrophiques se produisent souvent au centre. La structure morphologique change, on note une néoplasie épithélioïde, xanthomateuse, angiomateuse.

Symptômes neurinomes de la colonne vertébrale

Les premiers stades du développement du neurinome rachidien ne s'accompagnent généralement pas de symptômes prononcés. Les premiers signes apparaissent lorsque le néoplasme commence à comprimer les structures voisines. Les patients parlent le plus souvent des symptômes suivants :

• douleur croissante et constamment gênante dans le dos, principalement au niveau de la localisation du foyer pathologique, ne disparaissant pas après la prise de médicaments standards (analgésiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens) ;
• Irradiation de la douleur aux extrémités (supérieures ou inférieures), omoplate, épaule ;
• Troubles de la vessie et/ou des intestins ;
• faiblesse croissante des muscles du membre;
• perte de capacité de travail, diminution de la motricité;
• engourdissement d'une partie du corps ou des membres sous la zone touchée (picotements, brûlures, sensation de « chair de poule rampante ») ;
• diminution de la libido.

Dans les cas graves, une paralysie partielle ou complète peut se développer. [5]

Les caractéristiques de la symptomatologie dépendent étroitement de la localisation et du volume du néoplasme. [6]

• Le neurinome de la colonne cervicale se manifeste souvent par des douleurs dans les membres supérieurs. Tourner et incliner la tête devient douloureux. Il peut y avoir des acouphènes, des douleurs à la tête, de l'irritabilité, des troubles du sommeil, des paresthésies.
• Le neurinome de la colonne thoracique s'accompagne de douleurs de zona dans la poitrine et l'omoplate. Il peut y avoir une faiblesse dans les bras. Les maux de dos, en règle générale, sont aigus, intenses, et il devient difficile pour le patient d'effectuer toute activité, y compris les activités quotidiennes.
• Le neurinome de la colonne lombaire provoque des douleurs dans le dos de la localisation correspondante, avec innervation vers les membres inférieurs. Il devient difficile pour le patient de marcher, il y a parfois des dysfonctionnements dans le travail des organes pelviens. Il peut y avoir un engourdissement dans les jambes et le bas du dos, une diminution des sensations.

Complications et conséquences

Les effets indésirables les plus courants du neurinome rachidien sont la parésie et la paralysie - des complications accompagnées d'un affaiblissement ou d'une incapacité à effectuer des mouvements volontaires. Ce problème est associé à la compression des structures vertébrales par la tumeur : avec une forte pression, une paralysie se produit, et avec une faible pression, une parésie se produit.

Dans le contexte de lésions de l'appareil moteur, des troubles trophiques et une diminution du tonus musculaire se développent.

Le syndrome de douleur radiculaire se manifeste par une douleur constante et intense tout au long de la colonne vertébrale, ainsi que par d'éventuels problèmes sensoriels et moteurs au niveau de l'innervation nerveuse.

Le système nerveux autonome en souffre : avec le temps, il y a des troubles de la miction, de la vidange intestinale, et lorsque la section thoracique est touchée, des arythmies, des troubles digestifs.

À mesure que le néoplasme, un neurinome rachidien, se développe, les fonctions dont sont responsables les structures vertébrales situées sous le niveau de la lésion sont altérées. La sensibilité tactile et thermique du côté affecté ainsi que la sensibilité à la douleur du côté opposé sont réduites. Les mouvements des membres sont soit affaiblis, soit devenus impossibles. [7]

Diagnostics neurinomes de la colonne vertébrale

Le neurinome rachidien est détecté grâce à des mesures de diagnostic complètes.

Les tests sont généralement de nature informative. En règle générale, des analyses de sang générales et biochimiques et des analyses d'urine sont prescrites.

Le diagnostic instrumental du neurinome rachidien est représenté par les investigations suivantes :

• L'IRM - imagerie par résonance magnétique avec contraste - est la procédure la plus informative qui permet de visualiser un néoplasme même de taille relativement petite, ainsi que d'évaluer le degré de compression des tissus environnants ;
• La tomodensitométrie permet de visualiser uniquement les gros neurinomes et implique l'utilisation d'un rehaussement de contraste ;
• l'échographie n'est pas suffisamment informative, mais peut parfois être utilisée dans le cadre du diagnostic différentiel ;
• La radiographie permet d'identifier les modifications osseuses dues à la croissance tumorale ;
• Biopsie - est réalisée pour découvrir les caractéristiques structurelles du néoplasme.

Manifestations tomodensitométriques du neurinome rachidien :

• le néoplasme est encapsulé et clairement délimité ;
• il peut y avoir une composante kystique, associée à une neurofibromatose ;
• peut se propager de manière extradurale à travers le foramen intervertébral.

Le neurinome des racines nerveuses rachidiennes est plus souvent localisé dans la colonne cervicale et thoracique. Les patients atteints de neurofibromatose peuvent avoir plusieurs néoplasmes.

Consultations obligatoires d'un neurologue, oncologue, chirurgien, rhumatologue, traumatologue. [8]

Diagnostic différentiel

Les neurinomes rachidiens se différencient des autres processus tumoraux possibles.

Une tumeur cérébelleuse pontine doit être distinguée des astrocytomes, des méningiomes et des tumeurs cérébelleuses.

Le neurinome spinal proprement dit se différencie des autres tumeurs extramédullaires.

Les lésions nerveuses périphériques se distinguent des neuropathies d'origine ischémique-compression ou inflammatoire.

En cas de maux de dos, effectuer un diagnostic différentiel avec dissection d'un anévrisme aortique, colique néphrétique aiguë, pancréatite aiguë, lésions infectieuses de la colonne vertébrale, tumeurs malignes primitives et métastatiques, fracture vertébrale par compression, spondylarthrite séronégative.

Traitement neurinomes de la colonne vertébrale

Aux premiers stades du développement du neurinome rachidien, une option de traitement conservateur peut être choisie, mais dans la pratique, cela se produit rarement : les experts recommandent d'enlever la tumeur sans attendre qu'elle commence à présenter des symptômes pathologiques, en comprimant les structures environnantes.

Si vous envisagez toujours une méthodologie conservatrice, elle peut inclure la prise d'analgésiques et d'antispasmodiques, ainsi que de diurétiques et de médicaments qui améliorent la circulation sanguine dans la colonne vertébrale.

Parmi les techniques chirurgicales cardinales, la chirurgie ouverte et la radiochirurgie ouvrent la voie en termes d'efficacité.

La méthode endoscopique est utilisée pour éliminer les neurinomes rachidiens de petite taille ainsi que la capsule. La radiochirurgie est utilisée si l'intervention au scalpel n'est pas possible ou si le patient refuse de se faire opérer. [9]

Médicaments

Le traitement médicamenteux du neurinome rachidien est prescrit sur une base individuelle et peut inclure les médicaments suivants :

• Inhibiteurs non sélectifs de la cyclooxygénase 2 :
  • Diclofénac 75-150 mg par jour en deux prises
  • Kétorolac 20 mg par jour en deux prises (pendant 3 à 5 jours) ;
  • Dexkétoprofène 25-75 mg par jour en 1-2-3 doses ;
  • Kétoprofène 100-300 mg par jour en 2 prises ;
  • Lornoxicam 8-16 mg par jour en 2 prises.

Effets secondaires possibles d'une prise trop longue des médicaments : dyspepsie, ulcère gastroduodénal, hémorragie gastro-intestinale, aggravation des maladies cardiovasculaires.

• Inhibiteurs sélectifs de la cyclooxygénase 2 :
  • Nimésulide 200 mg par jour en 2 prises ;
  • célécoxib 200-400 mg par jour en 2 prises.

Effets secondaires possibles : nausées, vomissements, douleurs abdominales, démangeaisons cutanées, amertume dans la bouche, en cas d'utilisation prolongée - ulcères de la muqueuse gastro-intestinale.

• Myorelaxants - en cas de signes de spasmes musculaires, cures courtes - pas plus d'une semaine. Une utilisation prolongée est limitée par les effets secondaires (faiblesse, vertiges, hypotension) :
  • Tizanidine 2 à 4 mg 2 à 3 fois par jour ;
  • Tolpérisone 150 mg trois fois par jour.

Autres types de thérapie médicamenteuse - selon les indications individuelles et à la discrétion des médecins.

Traitement chirurgical

Le neurinome rachidien nécessite dans la grande majorité des cas son ablation. Une approche attentiste est rarement pratiquée, car il existe un risque élevé de développer des complications néfastes pour la santé et la vie, notamment une malignation du processus tumoral. De plus, les neurinomes atteignent souvent une taille importante, le traitement devient plus compliqué et le risque de complications augmente considérablement.

L'ablation endoscopique et microchirurgicale des tumeurs, l'intervention radicale pour les tumeurs de grande taille sont standards.

Le déroulement de l'intervention chirurgicale varie en fonction de la localisation et de la taille du néoplasme. Si le neurinome est localisé dans le canal rachidien, une intervention microchirurgicale douce est réalisée, ce qui facilite la guérison du patient. Le foyer pathologique est éliminé à l'aide d'instruments neurochirurgicaux, d'équipements microscopiques et d'une surveillance neurophysiologique. Le nerf est isolé du néoplasme et placé en fonction de sa localisation anatomique.

La principale contre-indication à une intervention chirurgicale est l’infection au niveau de la zone d’incision. Le traitement peut être différé en cas de grossesse, de certaines maladies du système cardiovasculaire, ainsi qu'en cas d'insuffisance rénale ou respiratoire chez la patiente. [10]

Après l'opération, le patient reste environ 5 à 7 jours en observation à l'hôpital, reçoit un soutien médicamenteux et des soins pour la plaie postopératoire. En règle générale, un rétablissement complet est signalé au bout de 2 mois environ, à condition que toutes les recommandations des médecins soient suivies.

Il est conseillé au patient opéré :

• éviter de soulever des objets et des charges lourds ;
• Ne pratiquez pas de sports impliquant des contraintes sur la colonne vertébrale et des risques de blessures au dos ;
• s'en tenir à une alimentation saine.

La prévention

Les scientifiques ne peuvent pas nommer les causes exactes du neurinome rachidien, la maladie survient de manière sporadique, c'est-à-dire de manière aléatoire en raison de la transformation des cellules de Schwann. Sur cette base, la prévention primaire des tumeurs n'est pas remise en question.

Si vous avez des antécédents familiaux de neurofibromatose de type 2 ou d'autres tumeurs de la colonne vertébrale, vous devez être vigilant quant à votre santé et effectuer périodiquement des mesures de diagnostic, en particulier si des symptômes ou des plaintes suspectes apparaissent.

Selon les experts, les risques de développer un neurinome rachidien sont augmentés :

• exposition aux rayonnements, rayonnements ionisants;
• de fortes fluctuations hormonales;
• facteurs externes agressifs (exposition à des substances chimiques toxiques, conditions environnementales défavorables, etc.) ;
• régime alimentaire inapproprié;
• traumatisme de la colonne vertébrale.

Il est important de mener une vie saine et si vous remarquez des symptômes suspects, ne tardez pas à consulter un médecin. Ne vous soignez pas vous-même, c'est dangereux.

Prévoir

L'évolution du neurinome rachidien ne peut être qualifiée de favorable que si la tumeur a été détectée et retirée à temps. Chez presque tous les patients, le néoplasme est éliminé sans problème et complètement, les récidives sont rares.

Le problème le plus fréquent et le plus complexe auquel les patients peuvent être confrontés s'ils ne sont pas traités est la paralysie, qui se développe dans 50 % des cas. Une intervention chirurgicale réalisée le plus tôt possible peut prévenir l'atrophie musculaire et accélérer le rétablissement des patients.

Le neurinome rachidien est une pathologie qui ne peut en principe pas être traitée de manière conservatrice. Par conséquent, l’option privilégiée pour son élimination est la chirurgie. Le choix d’une approche attentiste ne peut s’appliquer qu’aux petites tumeurs non évolutives détectées par hasard.