Neurinoma ng utak at spinal cord

Le neurinome, une tumeur bénigne du cerveau et de la moelle épinière, se développe à partir des lemmocytes. Il s'agit de structures de Schwann, des cellules nerveuses auxiliaires formées le long des axones des nerfs périphériques. On l'appelle aussi schwannome. Elle se caractérise par une croissance lente mais régulière, atteignant parfois des tailles importantes (plus de 1 à 2 kg). Elle peut apparaître à tout âge et altérer considérablement la qualité de vie. [ 1 ]

Épidémiologie

Le neurinome du cerveau et de la moelle épinière survient dans environ 1,5 % des tumeurs. Son incidence augmente avec l'âge. La majorité des patients diagnostiqués avec un neurinome ont entre 45 et 65 ans.

Les hommes sont touchés par la maladie à peu près au même rythme que les femmes. Pour dix neurinomes cérébraux, on en trouve un avec atteinte de la moelle épinière.

La plupart des neurinomes primaires surviennent sans cause claire et distincte.

Le pourcentage d'ossification de ces processus tumoraux est faible, mais n'est pas totalement exclu. Le traitement privilégié est la chirurgie. [ 2 ]

Causes ng mga neurinomas ng utak at spinal cord

Les scientifiques n'ont pas encore identifié clairement les causes de la formation de neurinomes dans le cerveau et la moelle épinière. Plusieurs théories évoquent des troubles immunitaires et une prédisposition héréditaire.

Une grande partie de la probabilité est liée à une prédisposition génétique: de nombreux cas de neurinome du cerveau et de la moelle épinière sont déjà « héréditaires ». Si l'un des parents présente une hérédité aggravée ou est atteint d'un neurinome, dans 50 % des cas, ses enfants seront également atteints de cette maladie.

La deuxième cause possible est considérée comme un système immunitaire faible, qui peut être causé par presque n'importe quel facteur, tel que:

• Écologie défavorable, gaz, intoxication;
• Stress;
• Hypodynamie;
• Traumatisme et surcharge.

Finalement, l’une des causes mentionnées peut conduire à la formation d’un neurinome. [ 3 ]

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque comprennent:

• Âges de plus de 35-45 ans et jusqu'à 65 ans.
• Antécédents de neurofibromatose de type 2 (pour les neurinomes bilatéraux).
• Une histoire héréditaire défavorable.

L'appartenance à l'un des groupes à risque indique qu'une personne doit être particulièrement attentive à sa santé. Il est important de consulter régulièrement un médecin et d'effectuer les examens diagnostiques nécessaires pour détecter un neurinome du cerveau et de la moelle épinière à un stade précoce de développement.

Pathogénèse

Chaque type de neurinome possède ses propres caractéristiques, notamment pathogéniques, étiologiques et cliniques. Examinons les types les plus courants de ces néoplasmes:

• Le neurinome de la colonne vertébrale (cervicale, thoracique ou lombaire), selon la classification généralement acceptée, appartient à la série extracérébrale. Il se développe à partir des racines spinales et exerce une pression externe sur la moelle épinière. À mesure que le foyer tumoral se développe, le tableau clinique s'étend et s'aggrave, et la douleur s'intensifie.
• Un neurinome cérébral est une tumeur affectant les nerfs crâniens. Les nerfs trijumeau et auditif sont principalement touchés. Dans la grande majorité des cas, la lésion est unilatérale. Le neurinome du nerf auditif se caractérise par une compression rapidement croissante des structures cérébrales environnantes: la partie cochléaire du nerf, les nerfs rétractiles et faciaux peuvent être touchés.

À ce jour, le mécanisme pathogénique du développement du neurinome du cerveau et de la moelle épinière reste incomplètement élucidé. Ce processus est associé à une prolifération pathologique de cellules de Schwann, ce qui explique le deuxième nom de la maladie: « schwannome ». Selon certaines études, cette pathologie serait liée à une mutation des gènes du chromosome 22. Ces gènes sont responsables du codage de la synthèse d'une protéine inhibant la croissance cellulaire dans la gaine de myéline. L'échec de la synthèse de cette protéine entraîne une croissance excessive des cellules de Schwann.

Le neurinome du cerveau et de la moelle épinière est associé à une pathologie telle que la neurofibromatose, caractérisée par une propension accrue au développement de néoplasies bénignes dans divers organes et structures. La maladie est transmise selon un mode autosomique dominant. [ 4 ]

Symptômes ng mga neurinomas ng utak at spinal cord

Le neurinome du cerveau et de la moelle épinière peut ne pas se manifester pendant longtemps, seulement après un certain temps, se manifestant par des signes individuels, auxquels il est important de prêter attention à temps:

• Douleur par type de syndrome radiculaire, avec paralysie partielle, trouble sensitif;
• Trouble du système digestif, des organes pelviens (selon la localisation du neurinome), dysfonction érectile;
• Dysfonctionnements cardiaques;
• Diminution de la qualité de vie due à une détérioration de la fonction motrice, à des difficultés à marcher et à effectuer des tâches quotidiennes normales.

Les premiers signes dépendent également de la localisation du processus pathologique et peuvent être les suivants:

• Vertiges, maux de tête;
• Douleurs dans le dos (cou, thorax, lombaires ou sacrum, avec irradiation aux extrémités, épaules, omoplates);
• Engourdissement des extrémités, parésie et paralysie;
• Déficience motrice;
• Acouphènes, déficience visuelle.

Le tableau clinique initial n’apparaît que quelque temps – souvent plusieurs années – après le développement du neurinome du cerveau et de la moelle épinière. [ 5 ]

Le neurinome spinal est caractérisé par:

• Syndrome du genou (douleur le long de la colonne vertébrale, parfois paralysie flasque et troubles sensoriels dans la zone d'innervation).
• Troubles autonomes (dysfonctionnement pelvien, troubles digestifs, troubles cardiaques).
• Syndrome de compression de la moelle épinière (syndrome de Broun-Sekar, se manifestant par une parésie spastique, une paralysie flasque au niveau du neurinome, une perte de sensation du côté affecté, une perte de température et de sensibilité à la douleur du côté opposé).
• Sensation désagréable dans la région interscapulaire, douleur, perte de sensation.

Dans le cas du neurinome cérébral, les symptômes prédominants sont les suivants:

• Augmentation de la pression intracrânienne;
• Déficiences mentales et intellectuelles;
• Ataxie;
• Contractions musculaires;
• Troubles du tonus musculaire des extrémités;
• Insuffisance cardiaque et respiratoire;
• Troubles visuels.

Un neurinome du nerf auditif est noté:

• Bruit d’oreille, bourdonnement du côté affecté;
• Détérioration progressive de la fonction auditive;
• Atrophie des muscles masticateurs, douleurs dentaires;
• Dysfonctionnement des glandes salivaires, perte de la perception du goût, perte de sensation de la moitié du visage, strabisme, vision double;
• Vertiges, troubles vestibulaires.

Neurinome radiculaire de la moelle épinière.

Les tumeurs des racines nerveuses sont généralement bénignes et se développent à partir du tissu nerveux ou des cellules de la gaine nerveuse. Ces névromes affectent plus souvent la colonne thoracique, mais peuvent également se développer dans d'autres parties de la colonne vertébrale. Ces foyers grossissent lentement, sont généralement de petite taille, remplissent progressivement le canal osseux de la racine de la moelle épinière et commencent à comprimer les structures adjacentes. Cela entraîne l'apparition de douleurs rachidiennes intenses, comparables à une sciatique. Lorsque le processus pathologique pénètre dans le canal rachidien, une parésie se développe et le fonctionnement des organes digestifs et pelviens est perturbé.

La complexité du problème prouve une fois de plus que le mal de dos est un signal important à ne pas ignorer. Il est nécessaire de consulter rapidement un spécialiste pour en déterminer la cause.

Complications et conséquences

Le neurinome du cerveau et de la moelle épinière est une tumeur bénigne qui provoque souvent une parésie et une paralysie unilatérales, une déficience auditive unilatérale, des troubles de la sensibilité à la température et à la douleur, ainsi qu'une altération du fonctionnement mental et de l'équilibre.

En l'absence d'intervention chirurgicale rapide, le neurinome comprime les structures voisines du cerveau et de la moelle épinière, ce qui peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Même en cas de croissance tumorale lente, une invalidité, voire le décès, sont possibles. La malignité d'une masse auparavant bénigne n'est pas exclue.

Les complications les plus courantes du neurinome du cerveau et de la moelle épinière sont:

• Perte de la fonction des membres (similaire aux effets post-AVC);
• Perte de la vision ou de l’ouïe (unilatérale et bilatérale);
• Maux de tête et douleurs vertébrales, pouvant aller jusqu’à l’incapacité d’effectuer les activités quotidiennes;
• Changements de personnalité et de comportement;
• Crises causées par une irritation des structures cérébrales;
• Coma cérébral (complication finale des processus intracérébraux tumoraux).

Des mesures de traitement et de réadaptation sont nécessaires dans tous les cas, car le névrome peut affecter les nerfs qui contrôlent les fonctions vitales de l'organisme. Une récupération adéquate, basée sur un traitement rapide, aide le patient à retrouver son mode de vie habituel. [ 6 ]

Diagnostics ng mga neurinomas ng utak at spinal cord

Les tests diagnostiques adaptés à la détection d'un neurinome du cerveau et de la moelle épinière sont déterminés par un neurochirurgien ou un neurologue au cas par cas. En général, le diagnostic commence par l'exclusion des pathologies présentant des manifestations cliniques similaires. Il est obligatoire de procéder à un examen physique et d'écouter les plaintes du patient.

Le diagnostic instrumental est généralement représenté par les mesures suivantes:

• En cas de neurinome intracrânien, le patient est orienté vers une IRM ou un scanner cérébral. Dans ce cas, la tomodensitométrie est beaucoup moins informative, principalement parce qu'elle ne permet pas de visualiser les petites tumeurs de moins de 20 mm. Si l'IRM ne peut pas être réalisée, un scanner avec injection de produit de contraste peut être envisagé.
• Une IRM ou un scanner de la colonne vertébrale peut aider à identifier un neurinome ou d’autres néoplasmes exerçant une pression sur les structures vertébrales et les terminaisons nerveuses.
• L'audiométrie est indiquée dans le cadre d'un diagnostic complexe visant à détecter un neurinome auditif. Elle permet d'obtenir des informations sur le degré de perte de la fonction auditive et les causes de la pathologie.
• L'échographie ou l'IRM sont considérées comme informatives lorsque le processus tumoral est localisé dans la zone des nerfs périphériques. L'échographie visualise l'épaississement du névrilème protecteur, tandis que l'IRM permet de déterminer la localisation exacte du nidus, sa structure et l'étendue des lésions nerveuses.
• L'électroneuromyographie évalue le transport des impulsions électriques le long de la fibre nerveuse, ce qui permet d'évaluer le degré de perturbation de la structure nerveuse.
• La biopsie avec analyse cytologique plus poussée est associée à une intervention chirurgicale et permet de déterminer la malignité ou la bénignité du neurinome.

Des examens sont prescrits dans le cadre de la préparation du patient à l'hospitalisation et à l'intervention chirurgicale. Le patient effectue des prélèvements sanguins pour des analyses générales et biochimiques, ainsi qu'une analyse d'urine. Si nécessaire, d'autres types d'examens de laboratoire peuvent être prescrits, à la discrétion du médecin. [ 7 ]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du neurinome du cerveau et de la moelle épinière doit être réalisé avec d'autres processus tumoraux (y compris métastatiques), ainsi qu'avec des abcès, des lymphomes du système nerveux central, des pathologies inflammatoires et démyélinisantes.

L'imagerie par résonance magnétique avec injection de produit de contraste est obligatoire. Si nécessaire, d'autres méthodes diagnostiques sont également utilisées:

• Électroencéphalographie;
• Radiographies;
• Examen échographique des organes pelviens et abdominaux, ainsi que des ganglions lymphatiques périphériques;
• Scintigraphie osseuse squelettique.

Si un foyer pathologique primaire est détecté, un diagnostic complet est réalisé.

Traitement ng mga neurinomas ng utak at spinal cord

Trois stratégies thérapeutiques sont couramment utilisées pour le neurinome du cerveau et de la moelle épinière: l'observation de la tumeur, la chirurgie et la radiothérapie. Le choix du traitement est laissé au médecin traitant.

La stratégie d'observation-attente est utilisée lorsqu'un neurinome est détecté accidentellement en l'absence totale de manifestations cliniques et de signes de progression tumorale. Cet état de « calme » peut durer plusieurs années. Cependant, pendant cette période, il est important d'observer régulièrement la dynamique de croissance du néoplasme et, en cas de détérioration de la situation, d'intervenir rapidement par une intervention chirurgicale.

La radiothérapie consiste à irradier localement le foyer pathologique lorsqu'une intervention chirurgicale complète n'est pas possible. Cette méthode permet d'endormir la tumeur, mais s'accompagne de nombreux effets secondaires: troubles digestifs, réactions cutanées, etc.

L'ablation chirurgicale du neurinome du cerveau et de la moelle épinière est une méthode complexe mais radicale qui permet une élimination complète de la maladie, avec un risque minimal de récidive. La chirurgie est toujours préférable aux autres méthodes de traitement du neurinome. [ 8 ]

Médicaments

Le traitement médicamenteux peut inclure l’utilisation des médicaments suivants:

• Le mannitol est un diurétique osmotique qui élimine l'œdème cérébral et normalise la pression intracrânienne. Il est administré par voie intraveineuse en perfusion, à l'aide d'une solution à 20 %, pendant 10 à 15 minutes. Il peut être associé à des glucocorticoïdes. Pendant le traitement, le contrôle de la diurèse et de l'équilibre hydroélectrolytique est indispensable. Ce médicament est prescrit pour une courte durée, car une utilisation prolongée peut entraîner une hypertension secondaire.
• Glucocorticoïdes par voie orale ou parentérale (dexaméthasone, prednisolone) à dose prescrite individuellement. Après l'intervention, la dose est réévaluée et progressivement réduite.
• Médicaments qui améliorent la circulation sanguine cérébrale (Kavinton - pris par voie orale, après les repas, 5 à 10 mg trois fois par jour, ou Nicergoline - 5 à 10 mg trois fois par jour entre les repas).

En règle générale, les sédatifs puissants et les neuroleptiques ne sont pas prescrits, car ils « masquent » dans de nombreux cas la détérioration de l'état du patient.

Traitement chirurgical

L'intervention chirurgicale (ablation du néoplasme) est le traitement le plus courant chez les patients atteints de neurinome du cerveau et de la moelle épinière. Le choix de l'accès chirurgical et de l'étendue de l'intervention est déterminé par la taille du foyer pathologique et la possibilité de préserver et de restaurer les fonctions cérébrales.

L'intervention est réalisée par un neurochirurgien sous anesthésie générale. La principale difficulté de la chirurgie cérébrale réside dans la séparation du néoplasme des nerfs et du tronc cérébral. Les neurinomes de grande taille « engraissent » souvent d'autres fibres nerveuses; leur ablation nécessite donc une approche hautement qualifiée et une surveillance neurophysiologique simultanée, permettant la détection rapide de l'un ou l'autre nerf.

L'ablation complète du neurinome est possible dans 95 % des cas. Chez les 5 % restants, des difficultés peuvent survenir, par exemple si une partie de la tumeur est fusionnée avec d'autres structures nerveuses ou avec le tronc cérébral.

La chimiothérapie n'est généralement pas utilisée après la chirurgie. Lorsque le neurinome est complètement retiré, la radiothérapie et la radiochirurgie ne sont pas non plus justifiées. Le risque de récidive est estimé à environ 5 %.

La radiochirurgie Gamma Knife consiste à exposer le foyer pathologique à un rayonnement focal. Cette procédure est utilisée pour les neurinomes de petite taille (jusqu'à 3 cm) et en l'absence de pression sur le tronc cérébral. L'objectif principal de la radiochirurgie n'est pas l'ablation, mais la prévention de la progression tumorale ultérieure. Il est parfois possible de réduire légèrement la taille de la masse de cette manière.

Les méthodes Gamma Knife, Cyberknife et accélérateur linéaire utilisent le principe de l'introduction d'une certaine quantité de rayonnement ionisant dans le néoplasme, ce qui entraîne la destruction du foyer sans endommager les tissus biologiques. Toutes ces méthodes ne sont pas non invasives. Ainsi, l'utilisation du Gamma Knife nécessite une fixation rigide du cadre métallique aux os du crâne à l'aide de vis. De plus, l'utilisation du Gamma Knife n'est pas toujours efficace, car il n'est parfois pas possible d'obtenir une dose uniforme de rayonnement, ce qui conduit soit à une ablation incomplète du foyer, soit à l'administration de doses élevées à des zones normales du cerveau. Pour ces raisons, la radiothérapie et la radiochirurgie Cyberknife sont plus couramment utilisées en pratique thérapeutique. [ 9 ]

La prévention

Les mesures préventives sont non spécifiques, car les causes exactes du neurinome du cerveau et de la moelle épinière n'ont pas encore été déterminées. Les médecins recommandent de suivre les recommandations générales suivantes:

• Assurer le sommeil sain et le repos normal nécessaires pour restaurer régulièrement l’état fonctionnel du cerveau;
• Éviter l’alcool, les drogues, le tabac et la malbouffe;
• Développement de la résistance au stress, évitement des conflits, du stress et des soucis;
• Consommation d’une quantité suffisante d’engrais végétaux, respect d’un régime hydrique adéquat;
• Éviter les blessures au dos et à la tête;
• Un mode de vie actif, des promenades régulières au grand air;
• Absence de surcharge physique et mentale;
• Visites régulières chez le médecin en présence de facteurs de risque, en cas de symptômes suspects, ainsi que pour des diagnostics préventifs de routine.

Prévoir

Le pronostic global du neurinome du cerveau et de la moelle épinière est considéré comme positif, sous réserve d'une consultation rapide et du respect de toutes les recommandations médicales. Comme la tumeur évolue lentement, une attitude attentiste prolongée peut être envisagée. Cependant, si le foyer pathologique est situé à un endroit propice à l'intervention chirurgicale, les experts recommandent de l'exérèse, si possible, ce qui ne s'accompagne généralement pas d'effets indésirables. [ 10 ]

Si le traitement est négligé ou si le processus tumoral est diagnostiqué tardivement, des troubles sensoriels, une parésie et une paralysie, ainsi que d'autres affections dangereuses, peuvent survenir. Il est donc important de comprendre que le neurinome du cerveau et de la moelle épinière est une tumeur complexe, bien que bénigne, et qu'il doit être traité rapidement et efficacement. Dans le cas contraire, l'apparition de graves problèmes de santé et de qualité de vie n'est pas exclue, et il existe également un risque de malignité du neurinome.