Neurinome du cerveau et de la moelle épinière

Un processus tumoral bénin, le neurinome du cerveau et de la moelle épinière, provient des lemmocytes. Il s'agit de structures dites de Schwann, des cellules nerveuses auxiliaires formées le long des axones des nerfs périphériques. Un autre nom pour la tumeur est le schwannome. Il se caractérise par une croissance lente mais régulière, atteignant parfois des tailles assez importantes (plus de 1 à 2 kg). Elle peut apparaître chez des patients de tout âge, altérant considérablement la qualité de vie. [1]

Épidémiologie

Les neurinomes du cerveau et de la moelle épinière surviennent dans environ 1,5 % de tous les processus tumoraux. L'incidence augmente avec l'âge. Le plus grand nombre de patients atteints de neurinomes diagnostiqués ont entre 45 et 65 ans.

Les hommes contractent la maladie à peu près au même rythme que les femmes. Pour dix neurinomes cérébraux, il y en a un avec atteinte de la moelle épinière.

La plupart des neurinomes primaires surviennent sans cause claire et distincte.

Le pourcentage d'ossification de ces processus tumoraux est faible, mais n'est pas complètement exclu. La méthode de traitement privilégiée est chirurgicale. [2]

Causes neurinomes du cerveau et de la moelle épinière

Les scientifiques n’ont pas encore identifié les causes claires de la formation de neurinomes dans le cerveau et la moelle épinière. Un certain nombre de théories évoquent des troubles immunitaires et des prédispositions héréditaires.

Un grand pourcentage de probabilité appartient à la prédisposition génétique : il existe déjà de nombreux cas où le neurinome du cerveau et de la moelle épinière a été littéralement « héréditaire ». Si l'un des parents a une hérédité aggravée ou un neurinome, dans 50 % des cas les enfants seront également atteints de cette maladie.

La deuxième cause possible est considérée comme un système immunitaire affaibli, qui peut être causé par presque tous les facteurs, tels que :

• écologie défavorable, gaz, intoxication;
• stresse;
• hypodynamie;
• traumatisme et surcharge.

Finalement, n’importe laquelle des causes mentionnées peut conduire à la formation d’un neurinome. [3]

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque comprennent :

• Âges de plus de 35 à 45 ans et jusqu'à 65 ans.
• Antécédents de neurofibromatose de type 2 (pour neurinomes bilatéraux).
• Une histoire héréditaire défavorable.

L'appartenance à l'un des groupes à risque indique qu'une personne doit être particulièrement attentive à sa propre santé. Il est important de consulter régulièrement un médecin et d'effectuer les mesures diagnostiques nécessaires pour détecter les neurinomes du cerveau et de la moelle épinière à un stade précoce de développement.

Pathogénèse

Chaque type de neurinome a ses propres caractéristiques, notamment des caractéristiques pathogénétiques, étiologiques et cliniques. Considérons les types les plus courants de ces néoplasmes :

• Le neurinome de la colonne vertébrale (cervicale, thoracique ou lombaire), selon la classification généralement acceptée, appartient à la série extracérébrale, se développe à partir des racines vertébrales et exerce une pression de l'extérieur sur la moelle épinière. À mesure que le foyer tumoral se développe, le tableau clinique s'agrandit et s'aggrave, la douleur augmente.
• Un neurinome cérébral est un néoplasme affectant les nerfs crâniens du crâne. Les nerfs trijumeau et auditif sont principalement touchés. Dans la grande majorité des cas, la lésion est unilatérale. Le neurinome du nerf auditif se caractérise par une compression rapidement croissante des structures environnantes du cerveau : la partie cochléaire du nerf, les nerfs retirés et faciaux peuvent être touchés.

À ce jour, le mécanisme pathogénétique du développement du neurinome du cerveau et de la moelle épinière reste incomplètement compris. Le processus est associé à une prolifération pathologique de cellules de Schwann, ce qui explique le deuxième nom de la maladie - schwannome. Selon certains rapports, la pathologie serait liée à une mutation des gènes du chromosome 22. Ces gènes sont responsables du codage de la synthèse d'une protéine qui inhibe la croissance cellulaire dans la gaine de myéline. L’échec de la synthèse de cette protéine entraîne une croissance excessive des cellules de Schwann.

Le neurinome du cerveau et de la moelle épinière est associé à une pathologie telle que la neurofibromatose, dans laquelle il existe une propension accrue à développer des néoplasmes bénins dans divers organes et structures. La maladie se transmet par transmission autosomique dominante. [4]

Symptômes neurinomes du cerveau et de la moelle épinière

Le neurinome du cerveau et de la moelle épinière peut ne pas se manifester avant longtemps, seulement après un certain temps, se manifestant par des signes individuels, auxquels il est important de prêter attention à temps :

• douleur par type de syndrome radiculaire, avec paralysie partielle, troubles sensoriels ;
• Troubles du système digestif, des organes pelviens (selon la localisation du neurinome), dysfonction érectile ;
• dysfonctionnements cardiaques;
• Diminution de la qualité de vie en raison de la détérioration de la fonction motrice, des difficultés à marcher et à accomplir les tâches quotidiennes normales.

Les premiers signes dépendent également de la localisation du processus pathologique et peuvent être les suivants :

• vertiges, maux de tête;
• douleur dans le dos (cou, poitrine, lombaire ou sacrum, avec irradiation des extrémités, épaules, omoplates) ;
• engourdissement des extrémités, parésie et paralysie;
• déficience motrice;
• acouphènes, déficience visuelle.

Le tableau clinique initial n’apparaît qu’un certain temps – souvent plusieurs années – après le développement du neurinome du cerveau et de la moelle épinière. [5]

Le neurinome rachidien se caractérise par :

• Syndrome du genou (douleur le long de la colonne vertébrale, parfois - paralysie flasque et troubles sensoriels au niveau de l'innervation).
• Troubles autonomes (dysfonctionnement pelvien, troubles digestifs, troubles cardiaques).
• Syndrome de compression de la moelle épinière (syndrome de Broun-Sekar, se manifestant par une parésie spastique, une paralysie flasque au niveau du neurinome, une perte de sensation du côté affecté, une perte de température et de sensibilité à la douleur du côté opposé).
• Sensation inconfortable dans la région interscapulaire, douleur, perte de sensation.

Dans le neurinome cérébral, les symptômes tels que ceux-ci sont prédominants :

• augmentation de la pression intracrânienne;
• déficiences mentales et intellectuelles;
• ataxie;
• contractions musculaires;
• troubles du tonus musculaire des extrémités ;
• insuffisance cardiaque et respiratoire;
• perturbation visuelle.

Le neurinome du nerf auditif est noté :

• bruit d'oreille, bourdonnement du côté affecté ;
• détérioration progressive de la fonction auditive;
• atrophie des muscles masticateurs, douleur dentaire ;
• dysfonctionnement des glandes salivaires, perte de perception gustative, perte de sensation de la moitié du visage, strabisme, vision double ;
• vertiges, troubles vestibulaires.

Neurinome radiculaire de la moelle épinière.

Les processus tumoraux des racines nerveuses sont pour la plupart bénins et se développent à partir de tissus nerveux ou de cellules de la gaine nerveuse. Ces neurinomes affectent plus souvent la colonne thoracique, mais peuvent être retrouvés dans d’autres parties de la colonne vertébrale. Ces foyers augmentent lentement, sont le plus souvent de petite taille, remplissent progressivement le canal osseux de la racine de la moelle épinière et commencent à appuyer sur les structures voisines. Cela entraîne l’apparition de douleurs rachidiennes intenses, semblables à une crise de sciatique. Lorsque le processus pathologique pénètre dans le canal rachidien, une parésie se développe, la fonction des organes digestifs et pelviens est perturbée.

La complexité du problème prouve une fois de plus que le mal de dos est un signal important à ne pas ignorer. Il est nécessaire de contacter des spécialistes à temps pour connaître la cause du syndrome douloureux.

Complications et conséquences

Le neurinome du cerveau et de la moelle épinière est une tumeur bénigne qui provoque souvent une parésie et une paralysie unilatérales, une déficience auditive unilatérale, des troubles de la température et de la sensibilité à la douleur, une altération du fonctionnement mental et de l'équilibre.

En l'absence d'intervention chirurgicale rapide, le neurinome comprime les structures voisines du cerveau et de la moelle épinière, ce qui peut provoquer le développement de maladies potentiellement mortelles. Même avec une croissance tumorale lente, une invalidité, voire la mort, sont possibles. La malignation d'une masse auparavant bénigne n'est pas exclue.

Les complications les plus courantes du neurinome du cerveau et de la moelle épinière sont :

• perte de fonction des membres (semblable aux effets post-AVC);
• Perte de vision ou d’audition (unilatérale et bilatérale) ;
• maux de tête et douleurs à la colonne vertébrale, pouvant aller jusqu'à l'incapacité d'accomplir les activités quotidiennes ;
• changements de personnalité et de comportement ;
• convulsions causées par une irritation des structures cérébrales;
• coma cérébral (complication finale des processus intracérébraux tumoraux).

Des mesures de traitement et de rééducation sont dans tous les cas nécessaires, étant donné que le névrome peut affecter les nerfs qui contrôlent les fonctions vitales du corps. Un rétablissement adéquat basé sur un traitement rapide aide le patient à reprendre son mode de vie habituel. [6]

Diagnostics neurinomes du cerveau et de la moelle épinière

Les tests de diagnostic adaptés à la détection des neurinomes du cerveau et de la moelle épinière sont décidés individuellement par un neurochirurgien ou un neurologue pour chaque cas spécifique. En général, le diagnostic commence par l'exclusion des pathologies dont les manifestations cliniques sont similaires. Il est obligatoire de procéder à un examen physique, d'écouter les plaintes du patient.

Le diagnostic instrumental est généralement représenté par les mesures suivantes :

• En cas de neurinome intracrânien, le patient est orienté vers une IRM ou une tomodensitométrie du cerveau. Dans cette situation, la tomodensitométrie est beaucoup moins informative, principalement parce qu'elle ne visualise pas les petits néoplasmes mesurant moins de 20 mm. Si le patient ne peut pas subir une IRM, une tomodensitométrie avec contraste peut être administrée comme alternative.
• Une IRM ou une tomodensitométrie de la colonne vertébrale peut aider à identifier un neurinome ou d'autres néoplasmes appuyant sur les structures vertébrales et les terminaisons nerveuses.
• L'audiométrie est appropriée dans le cadre de mesures diagnostiques complexes pour détecter le névrome auditif. La procédure fournit des informations sur le degré de perte de la fonction auditive et les causes de la pathologie.
• L'échographie ou l'IRM sont considérées comme informatives lorsque le processus tumoral est localisé dans la zone des nerfs périphériques. L'échographie visualise l'épaississement du neurilemme protecteur, tandis que l'IRM permet de déterminer l'emplacement exact du nidus, sa structure et l'étendue des lésions nerveuses.
• L'électroneuromyographie évalue le transport des impulsions électriques le long de la fibre nerveuse, ce qui permet d'évaluer le degré de perturbation de la structure nerveuse.
• La biopsie avec analyse cytologique plus approfondie est associée à une intervention chirurgicale et permet de déterminer la malignité ou la bénignité du neurinome.

Des tests sont prescrits dans le cadre de la préparation du patient à l'hospitalisation et à la chirurgie. Le patient prend du sang pour une analyse générale et biochimique, ainsi qu'une analyse d'urine générale. Si indiqué, il est possible de prescrire d'autres types d'analyses de laboratoire à la discrétion du médecin. [7]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel des neurinomes du cerveau et de la moelle épinière doit être effectué avec d'autres processus tumoraux (y compris métastatiques), ainsi qu'avec des abcès, des lymphomes du système nerveux central, des pathologies inflammatoires et démyélinisantes.

L'imagerie par résonance magnétique avec rehaussement de contraste est obligatoire. Si indiqué, d'autres méthodes de diagnostic sont également utilisées :

• électroencéphalographie;
• radiographies;
• examen échographique des organes pelviens et abdominaux, ainsi que des ganglions lymphatiques périphériques ;
• scintigraphie des os squelettiques.

Si un foyer pathologique primaire est détecté, un diagnostic complet est réalisé.

Traitement neurinomes du cerveau et de la moelle épinière

Trois tactiques de traitement sont couramment utilisées pour le neurinome du cerveau et de la moelle épinière : l'observation du néoplasme, la chirurgie et la radiothérapie. Le choix de l'orientation du traitement est laissé au médecin traitant.

Les tactiques d'attente d'observation sont utilisées lorsque le neurinome est accidentellement détecté dans un contexte d'absence totale de manifestations cliniques et de signes de progression tumorale. Un tel état « calme » peut durer plusieurs années. Cependant, pendant cette période, il est important d'observer régulièrement la dynamique de croissance des néoplasmes et, en cas de détérioration de la situation, de réagir d'urgence en pratiquant une intervention chirurgicale.

La radiothérapie implique une irradiation locale du foyer pathologique au cas où il ne serait pas possible d'effectuer une intervention chirurgicale complète. Cette méthode permet de « endormir » le néoplasme, mais s'accompagne de nombreux effets secondaires - troubles digestifs, réactions cutanées, etc.

L'ablation chirurgicale des neurinomes du cerveau et de la moelle épinière est une méthode complexe mais radicale qui permet une élimination complète de la maladie, avec un risque minimal de récidive. La chirurgie est toujours préférable aux autres méthodes de traitement du neurinome. [8]

Médicaments

Le traitement médicamenteux peut inclure l'utilisation des médicaments suivants :

• Manitol (Mannitol) est un diurétique osmotique qui élimine l'œdème cérébral et normalise la pression intracrânienne. Il est administré par voie intraveineuse, goutte à goutte, à l'aide d'une solution à 20 %, pendant 10 à 15 minutes. Il peut être associé à des glucocorticoïdes. Pendant le traitement, le contrôle de la diurèse et de l'équilibre eau-électrolyte est obligatoire. Le médicament est prescrit pour une courte période, car en cas d'utilisation prolongée, il peut lui-même entraîner une hypertension secondaire.
• Glucocorticostéroïdes par voie orale ou parentérale (Dexaméthasone, Prednisolone) à une posologie prescrite individuellement. Après l'intervention chirurgicale, la dose est revue et progressivement réduite.
• Médicaments qui améliorent la circulation sanguine cérébrale (Kavinton - pris par voie orale, après les repas, 5 à 10 mg trois fois par jour, ou Nicergoline - 5 à 10 mg trois fois par jour entre les repas).

En règle générale, les sédatifs puissants et les neuroleptiques ne sont pas prescrits, car dans de nombreux cas, ils "cachent" la détérioration de l'état du patient.

Traitement chirurgical

L'intervention chirurgicale - ablation du néoplasme - est le type de traitement le plus courant chez les patients atteints de neurinome du cerveau et de la moelle épinière. Le choix de l'accès chirurgical et l'étendue de l'intervention chirurgicale sont déterminés par la taille du foyer pathologique, la possibilité de préserver et de restaurer les fonctions cérébrales.

L'intervention est réalisée par un neurochirurgien et sous anesthésie générale. Les principales difficultés de la chirurgie dans la région cérébrale sont la séparation du néoplasme des nerfs et du tronc cérébral. Les neurinomes de grande taille « engraissent » souvent d'autres fibres nerveuses, de sorte que l'élimination de ces fibres nécessite une approche hautement qualifiée et une surveillance neurophysiologique simultanée, permettant la détection rapide de l'un ou l'autre nerf.

L'ablation complète du neurinome est possible dans 95 % des cas. Chez les 5 % des patients restants, des difficultés peuvent survenir, par exemple si une partie de la tumeur est « fusionnée » avec d'autres structures nerveuses ou le tronc cérébral.

La chimiothérapie n'est généralement pas utilisée après une intervention chirurgicale. Lorsque le neurinome est complètement éliminé, la radiothérapie et la radiochirurgie ne sont pas non plus justifiées. La probabilité de récidive est estimée à environ 5 %.

La méthode radiochirurgicale Gamma Knife implique une exposition focale au rayonnement du foyer pathologique. La procédure est utilisée pour les neurinomes de petite taille (jusqu'à 3 cm) et en l'absence de pression sur le tronc cérébral. L'objectif principal de la radiochirurgie n'est pas l'ablation, mais la prévention de la progression tumorale ultérieure. Parfois, il est ainsi possible de réduire légèrement la taille de la masse.

Les méthodes Gamma Knife, Cyberknife et pédale d'accélérateur linéaire impliquent l'utilisation du principe de l'introduction d'une certaine quantité de rayonnement ionisant dans le néoplasme, ce qui entraîne la destruction du foyer sans endommager les tissus biologiques. Toutes ces méthodes ne sont pas non invasives. Ainsi, l’utilisation du Gamma Knife nécessite une fixation rigide du cadre métallique avec des dispositifs à vis aux os crâniens. De plus, l'utilisation du Gamma Knife n'est pas toujours efficace, car il n'est parfois pas possible de former une dose uniforme de rayonnement, ce qui conduit soit à une élimination incomplète du foyer, soit à l'administration de doses élevées aux zones normales du cerveau. . Pour ces raisons, la radiothérapie et la radiochirurgie Cyberknife sont plus couramment utilisées dans la pratique thérapeutique. [9]

La prévention

Les mesures préventives ne sont pas spécifiques, car les causes exactes des neurinomes du cerveau et de la moelle épinière n'ont pas encore été déterminées. Les médecins suggèrent de prêter attention aux recommandations générales :

• Fournir le sommeil et le repos normaux et sains nécessaires pour restaurer régulièrement l'état fonctionnel du cerveau ;
• Éviter l'alcool, les drogues, le tabac et la malbouffe ;
• développement de la résistance au stress, évitement des conflits, du stress et des soucis ;
• Consommation d'une quantité suffisante d'engrais végétal, respect d'un régime hydrique adéquat ;
• éviter les blessures au dos et à la tête;
• un mode de vie actif, des promenades régulières au grand air ;
• absence de surcharge physique et mentale ;
• visites régulières chez le médecin en présence de facteurs de risque, en cas de symptômes suspects, ainsi que pour des diagnostics préventifs de routine.

Prévoir

Le pronostic global du neurinome du cerveau et de la moelle épinière est considéré comme positif, sous réserve d'une orientation rapide vers un médecin et du respect de toutes les recommandations médicales. Étant donné que le néoplasme se développe lentement sur une période de temps, une tactique d'attente prolongée peut être utilisée. Cependant, si le foyer pathologique est situé dans un endroit pratique pour la chirurgie, les experts recommandent de le retirer si possible, ce qui ne s'accompagne généralement pas de l'apparition d'effets indésirables sur le corps. [10]

Si le traitement est ignoré ou si le processus tumoral est diagnostiqué tardivement, des troubles sensoriels, des parésies et des paralysies, ainsi que d'autres conditions dangereuses peuvent survenir. Par conséquent, il est important de comprendre que le neurinome du cerveau et de la moelle épinière est une tumeur assez complexe, bien que bénigne, et qu'elle doit être traitée de manière radicale et rapide. Sinon, l'apparition de problèmes graves de santé et de qualité de vie n'est pas exclue, il existe également une possibilité de malignisation du neurinome.