Caractéristiques des lésions cardiaques dans la sclérodermie systémique

Mécanismes putatifs de maladies cardiaques dans la sclérose systémique (sclérodermie) comprennent une lésion ischémique, le développement de la myocardite de la fibrose progressive, l'hypertension systémique et l'hypertension artérielle pulmonaire (HAP) avec le développement de la maladie cardiaque pulmonaire chronique.

L'une des principales hypothèses de lésions cardiaques dans la sclérose systémique est une lésion ischémique des vaisseaux intra-muros avec le développement de la nécrose fibrinoide, la fibrose et de l'hypertrophie de l'intima avec rétrécissement de la lumière, qui se manifeste l'angine de poitrine, l'infarctus aigu du myocarde et de mort subite.

Les changements morphologiques typiques sont la nécrose linéaire des cardiomyocytes, dont l'apparition est associée à un vasospasme transitoire dû au syndrome de Raynaud local. La plupart des patients atteints de sclérodermie systémique avec coronaropathie prouvée présentent des signes de syndrome de Raynaud périphérique.

Avec de tels mécanismes de lésions ischémiques SSc comme le vasospasme, l'échec de la microcirculation, la maladie occlusive vasculaire cardiaque, discuter et lien d'entrée macrovasculaires (artères coronaires) dans le développement et la progression de la maladie cardiaque. On croyait auparavant que les artères coronaires dans la sclérose systémique intacte et cardio ne sont pas le résultat des processus angiogéniques, a maintenant montré un épaississement intima des vaisseaux coronaires, le rétrécissement de la lumière, ce qui indique que l'origine complexe de sclérodermie cardiosclérose,

Les mécanismes du développement de l'hypertension pulmonaire dans la sclérodermie systémique ne sont pas entièrement compris. L'inflammation est considérée comme le principal facteur pathogène. Induration par les macrophages et les lymphocytes T de la paroi vasculaire a été noté à la fois dans l'HTAP primaire et en association avec SSD. Les cellules d'inflammation produisent des facteurs de croissance, tels que le facteur de croissance produit par les plaquettes, le facteur de croissance endothélial vasculaire, qui est donné une grande importance dans la pathogenèse de l'hypertension pulmonaire. Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, les anticorps antinucléaires et antihistoniques sont associés à des lésions vasculaires.

Le concept traditionnel du développement de l'hypertension pulmonaire à la suite d'une vasoconstriction pulmonaire au cours des dernières années a subi des changements importants. Cependant, certains auteurs indiquent que chez les patients atteints de SSD qui souffrent d'hypertension pulmonaire, le syndrome de Raynaud est plus fréquent que chez les patients qui en sont dépourvus. Les auteurs considèrent donc l'hypothèse de l'existence du syndrome de Raynaud dit pulmonaire.

Dans la genèse de l'hypertension pulmonaire dans la sclérodermie systémique, un trouble de la vasodilatation endothélium-dépendante s'est révélé associé à une diminution de l'activité de la NO synthase endothéliale. Dans l'oxyde nitrique d'addition, les cellules endotheliales produisent facteur vazodilatiruyushy prostacycline qui participe à la fourniture aititrombogennyh propriétés de la paroi vasculaire et d'agir sur les processus prolifératifs des vaisseaux intima et l'adventice des poumons. Une diminution de l'expression de la prostacycline a été observée chez des patients atteints d'hypertension pulmonaire sévère associée à un SSD.

Avec une hypertension pulmonaire compliquée, une inflammation chronique du peptide vasoconstricteur endothéline-1, ainsi que de la sérotonine, en particulier dans le syndrome de Reynaud exprimé, est notée. La thrombose pulmonaire in situ est l'un des mécanismes pathogéniques de l'hypertension pulmonaire dans la sclérodermie systémique, le plus souvent réalisée avec un syndrome antiphospholipide concomitant.

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Les symptômes de lésions cardiaques dans la sclérodermie systémique

Avec la sclérodermie systémique, la lésion des trois membranes du coeur est décrite: la violation du myocarde est observée dans 83-90%, endocardial - dans 18-35%, péricarde - dans 13-21% des cas. Souvent, il y a des violations multi-segmentaires de la perfusion myocardique au repos ou sous la charge, la fibrose du myocarde, la cardiosclérose focale avec les phénomènes de l'asystolie chronique progressive.

Il a été établi que dans la sclérose systémique des lésions du squelette pathologie musculaire se produit myocarde dans 21% des cas et 10% des patients sans myopathie.

La myocardite cliniquement prononcée est rare, c'est-à-dire en dissociation avec l'autopsie, souvent marquée par une fibrose myocardique focale ou diffuse et une nécrose linéaire des cardiomyocytes. Les particularités de la myocardite à SSD - l'absence de la pathologie significative des grandes artères coronaires et la violation fréquente du ventricule droit et subendocardial par le myocarde.

Endocardite Defeat dans la sclérose systémique est plus rare que le myocarde, et se caractérise par la sclérose marginale et le raccourcissement des accords de la valve mitrale avec le développement de la régurgitation mitrale et prolapsus de la valve mitrale.

Des modifications du péricarde (fibrineux, adhésif, péricardite exsudative) sont observées chez 15 à 20% des patients, et elles sont associées à une forme cutanée locale de sclérodermie systémique. Signes cliniques: dyspnée, orthopnée et œdème. En règle générale, la tamponnade du cœur ne se développe pas en raison d'un petit épanchement péricardique. Il convient de noter que la péricardite peut se développer comme une manifestation primaire de la sclérodermie systémique, du piratage et de l'urémie. La possibilité d'une pancardite - lésions myocardiques, péricardiques et endocardiques combinées avec une prédominance caractéristique des processus de fibrose est montrée.

Le développement de l'hypertension artérielle systémique dans la sclérodermie systémique est dû à la fois aux lésions des vaisseaux rénaux et aux causes iatrogènes (traitement aux glucocorticoïdes). Une incidence élevée de lésions pulmonaires interstitielles et le développement de l'HTAP créent des conditions préalables au développement du cœur pulmonaire

L'incidence de l'hypertension pulmonaire chez les patients atteints de sclérodermie systémique varie de 0 à 60%. Chez environ 33% des patients atteints de forme diffuse de sclérodermie systémique, l'hypertension artérielle pulmonaire est établie - en tant qu'isolée isolée, et provoquée par une atteinte pulmonaire interstitielle. Chez les patients présentant un syndrome de CREST, l'HTAP est plus fréquente (60%). Le développement de l'HTAP entraîne la mort d'un certain nombre de patients atteints de SSD et détermine en grande partie le pronostic vital. La survie à deux ans des patients atteints du syndrome CREST et de l'HTAP est de 40%, alors qu'en l'absence d'HTAP, elle est de 80%.

La principale manifestation clinique de l'hypertension pulmonaire, la sclérodermie systémique - essoufflement à l'effort. D'autres symptômes - palpitations, ainsi que des signes d'insuffisance ventriculaire droite, en particulier l'œdème et ascite. Dans la dernière décennie dans la littérature nationale et étrangère, aborde le problème du remodelage du cœur droit dans l'HTAP. Une dépendance importante de l'expansion du ventricule droit et l'hypertrophie de ses parois sur le degré de la Ligue arabe, le degré d'émissions de frakwii de réduction et augmentation des HAP, ce qui pose la question de la nécessité de mettre en évidence les premiers signes de la maladie cardiaque, à la fois à droite et à gauche de ses services, afin de déterminer la « fenêtre thérapeutique » pour influence sur les mécanismes de base de la progression de la sclérodermie systémique.

Les signes objectifs de l'hypertension pulmonaire, retrouvés dans l'auscultation du cœur, comprennent l'accentuation et / ou la bifurcation du premier ton sur l'artère pulmonaire ou le renforcement par inhalation. Cependant, ils n'apparaissent que lorsque la pression dans l'artère pulmonaire est augmentée de 2 fois. Pulsation dans le second espace intercostal à gauche, l'apparition des souffles systoliques et diastoliques n'est enregistrée qu'avec une hypertension pulmonaire sévère.

Dans la plupart des cas, le développement de lésions cardiaques dans la sclérodermie systémique survient graduellement, pendant 4 à 6 ans, mais le processus progresse régulièrement, conduisant à l'ICC. Dans 30% des cas, les maladies cardiaques sont la cause directe de décès chez les patients atteints de MST.

Aspects physiopathologiques de la maladie cardiaque dans la sclérose systémique comprennent: le syndrome de Raynaud cardiaque de vasospasme et microcirculation avec facultés affaiblies, athérogenèse accélérée en arrière-plan de l'inflammation immunitaire, le développement d'une myocardite auto-immune, la fibrose du cœur, qui est la base de la progression de l'insuffisance cardiaque congestive.

Les lésions subcliniques du système cardiovasculaire sont souvent confirmées par des données d'autopsie.

Des lésions cardiaques cliniquement significatives avec sclérodermie systémique, troubles du rythme et conductivité myocardique, ischémie, hypertension pulmonaire systémique et insuffisance cardiaque congestive sont associées à un mauvais pronostic.

La présence du coeur pulmonaire chronique détermine l'incapacité élevée des patients et est associée à l'hypertension artérielle pulmonaire progressive, ce qui dicte le besoin de développer un traitement moderne, pathogéniquement justifié, de la sclérodermie systémique, compliquée par une pathologie cardiovasculaire.