Hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est une augmentation des ventricules du cerveau avec une quantité excessive de liquide céphalorachidien. Les symptômes de l'hydrocéphalie comprennent l'élargissement de la tête et l'atrophie cérébrale. L'augmentation de la pression intracrânienne provoque l'anxiété et la fontanelle bombée. Le diagnostic est basé sur l'échographie chez les nouveau-nés et la TDM ou l'IRM chez les enfants plus âgés. Le traitement de l'hydrocéphalie implique généralement l'opération de contourner les ventricules du cerveau.

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Causes Hydrocéphalie

Causes de l'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est la cause la plus fréquente de la taille anormale de la tête chez les nouveau-nés. C'est une conséquence de l'obstruction du liquide céphalo-rachidien (hydrocéphalie obstructive) ou de la réabsorption perturbée du liquide céphalo-rachidien (hydrocéphalie communicante). L'obstruction est le plus souvent développée dans la zone de l'aqueduc Sylvian, mais parfois dans la zone de sortie du 4ème ventricule (les trous de Lyushka et Mazendi). Violation réabsorption dans l'espace sous - arachnoïdien résulte habituellement d' une inflammation des méninges, secondaire à une infection ou la présence de sang dans l'espace sous - arachnoïdien (par exemple, chez les nourrissons prématurés souffrant d'hémorragie intraventriculaire).

Hydrocéphalie obstructive peut être causée par le syndrome de Dandy-Walker ou Chiari type II (anciennement Arnold-Chiari). Le syndrome de Dandy Walker est un élargissement kystique progressif du 4ème ventricule du cerveau. Dans le type de Chiari II, qui se développe souvent avec spina bifida et la syringomyélie, exprimée allongement amygdales cérébelleux provoque leur gonflement par l'intermédiaire du trou occipital de la fusion buttes quadrigemina un bec et un épaississement de la moelle épinière cervicale.

W. Dandy en 1931 a proposé une classification des hydrocéphalie, qui est utilisé à ce jour et montre les mécanismes d'accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien. Selon cette classification, isolé fermé (occlusal - est due à des perturbations de courant de liqueur dans le système ventriculaire ou à la limite entre le système ventriculaire et de l'espace sous-arachnoïdien) et ouverte (communication - se produit en raison d'un déséquilibre entre la production et le CSF de résorption) hydrocéphalie.

L'hydrocéphalie est divisé en monoventrikulyarnuyu (occlusion au niveau de l'un des trous de Monro) biventriculaire (au niveau des deux ouvertures Monro pas d'occlusion, l'avant et milieu partie III ventricule) triventriculaire {occlusion à l'aqueduc cérébral et le ventricule IV) et tetraventrikulyarnuyu (occlusion dans des trous de niveau Luschka et Magendie). À son tour, l'hydrocéphalie ouvert peut avoir des formes hypersécrétion, gidorezorbtivnuyu et mixtes.

Parmi les causes de la circulation d'alcool chemins d'occlusion persistante devraient répartir leur hypoplasie congénitale (membranes de présence couvrant trous Monro, Lnschka ou Magendie, ageieziya aqueduc cérébral), la déformation de cicatrice après avoir subi TBI ou une inflammation (méningo, ventriculite, méningite) et impaction forme volumétrique (tumeur, un anévrisme, un kyste, hématome, granulocytes lyatsii et al.).

CSF hyperproduction est isolé cause de l'hydrocéphalie, et seulement 5% des cas, et se produit sur un fond de l'inflammation dans l'épendyme à ventriculite, au milieu d'hémorragie sous-arachnoïdienne, ainsi que la présence du plexus ventriculaire de la tumeur, épendyme. Réduction de la résorption de la liqueur peut se produire en raison d'une augmentation persistante de la pression veineuse dans le sinus sagittal supérieur à entraîner la perméabilité du système de drainage veineux, ainsi que dispositif de déformation de la cicatrice de la membrane d'infériorité des fentes de sous-arachnoïdiens ou ses systèmes enzymatiques d'abus de fonction responsable de l'absorption du liquide céphalo-rachidien.

Ainsi, sur la base des signes étiologiques, l'hydrocéphalie est congénitale, post-inflammatoire), une tumeur apparue sur le sol de la pathologie vasculaire, ainsi qu'une étiologie inconnue.

Le développement de l'hydrocéphalie communicante conduit à la formation de l'hydrocéphalie dite interne - accumulation de CSF principalement dans les cavités du système ventriculaire tout en maintenant sa libre circulation dans tout le système de circulation de la liqueur. Cette caractéristique de l'écoulement de l'hydrocéphalie ouverte est due à la distribution inégale des forces tangentielles et radiales dirigées vers la cape cérébrale dans des conditions de pression accrue du LCR. La prédominance des forces dirigées tangentiellement conduit à l'étirement du manteau et à la vectriculomégalie.

Conformément à cela, les formes externes et internes de l'hydrocéphalie sont distinguées.

En fonction de la quantité de pression d'alcool, des formes hyperteptiques, normotendues et hypotensives d'hydrocéphalie sont isolées. Du point de vue de la dynamique de la maladie, il existe des formes progressives, stationnaires et régressives, ainsi que des formes actives et passives.

En termes cliniques, il est important d'isoler les formes compensées et décompensées de l'hydrocéphalie. Décompensé se réfère à l'œdème hypertensif, occlusif et hydrocéphalie progressive. À la forme compensée on peut porter l'hydrocéphalie stationnaire ou régressive, dans l'hydrocéphalie aussi normotensive.

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Pathogénèse

Hydrocéphalie: que se passe-t-il?

L'accumulation excessive de liquide céphalorachidien est le résultat d'une perturbation dans le fonctionnement du système de sa production et de son absorption, ainsi que de la perturbation de son courant dans le système de circulation de l'alcool.

Le volume total du liquide céphalo-rachidien et des ventricules et de l'espace sous-arachnoïdien du cerveau varie entre 130 et 150 ml. Chaque jour, selon des données différentes, de 100 à 800 ml de liquide céphalorachidien est produit. Par conséquent, il est mis à jour plusieurs fois par jour. La pression normale est considérée comme étant CSF dans 100-200 mm d'eau. Souche, mesurée dans la position du patient couché sur le côté.

Environ 2/3 du volume de CSF est produit par les plexus vasculaires des ventricules du cerveau, le reste - par l'enveloppe de l'épendyme et du cerveau. La sécrétion passive de CSF se produit par la libre circulation des ions et d'autres substances osmotiquement actives au-delà du lit vasculaire, ce qui provoque la transition conjuguée des molécules d'eau. La sécrétion active du liquide céphalorachidien nécessite une dépense énergétique et dépend du travail des échangeurs d'ions ATP-dépendants.

L'absorption du CSF se produit à multiples espacées parasagittales granulations arachnoïdiennes - saillies particulières dans la cavité du réservoir veineux (par exemple, des sinus sagittal), et des éléments vasculaires du cerveau et des méninges rachidiennes, parenchyme et épendyme, gaines du tissu conjonctif le long des nerfs crâniens et spinaux. Dans le même temps, l'absorption est effectuée à la fois activement et passivement.

Le taux de production du liquide céphalo-rachidien dépend de la pression de perfusion dans le cerveau (la différence entre la pression artérielle et intracrânienne moyenne), tandis que la vitesse d'absorption est déterminée par la différence de pression intracrânienne et veineuse.

Ce type de dissonance génère une instabilité du système de la liquorodynamique.

Mécanismes pour fournir un écoulement de liqueur de système de circulation de la liqueur comprennent la chute de pression hydrostatique due à la production de CSF, la position verticale du corps, la pulsation du cerveau et épendyme mouvement villosités,

Dans le système ventriculaire, il existe plusieurs zones étroites où l'occurrence la plus fréquente de l'occlusion des voies de circulation du liquide céphalorachidien. Ceux-ci comprennent la paire de trous de Monroe et entre le ventricule latéral III, l'aqueduc cérébral, une paire de trous Luschka dans les cornes latérales IV ventricule et le trou apparié Magendie, situé près de l'extrémité caudale du ventricule IV. À travers les trois derniers trous, la liqueur pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien de la grande citerne.

Une augmentation de la quantité de liquide céphalo-rachidien dans la cavité crânienne peut se produire à la suite d'une perturbation de l'équilibre entre sa production et la résorption, ainsi que d'une violation de son écoulement normal.

Symptômes Hydrocéphalie

Les symptômes de l'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie peut survenir à tout âge, mais le plus souvent dans la petite enfance. Si l'accumulation de liquide céphalo-rachidien survient avant le début de la fusion des os du crâne, l'augmentation de la circonférence de la tête, qui conduit à la déformation du crâne, est graduelle, dépassant la norme d'âge. En parallèle, il y a atrophie ou arrêt du développement du tissu dans les grands hémisphères. Pour cette raison, l'augmentation de la pression intracrânienne se ramollit ou est complètement nivelée. Dans le cas d'une évolution prolongée d'un tel processus, il se forme un profil caractéristique d'hydrocéphalie normotendue avec de grands ventricules dilatés et une atrophie prononcée de la médullaire.

Symptômes d'hydrocéphalie qui se développent progressivement, de sorte que la pression du LCR est initialement normale, et l'élément principal du processus progresse atrophie du tissu cérébral due à l'hypoxie intrapartum transféré du cerveau, une lésion cérébrale traumatique sévère, accident vasculaire cérébral ischémique, l'atrophie endogène de la substance du cerveau (par exemple, la maladie de Pick) est développement passif.

En termes gipertenznvnoy ventriculomégalie est étirées enveloppes Pathways les ventricules du cerveau de démyélinisation et à cause de cela - une violation de la conductivité, qui est la cause des troubles du mouvement. Il est souvent diagnostiqué chez les patients atteints de paraparésie faible est due à des lésions du faisceau pyramidal paraventriculaire.

La pression hydrostatique sur la liqueur de gravité des parties basilaires du cerveau, en particulier dans la région hypothalamique, les noyaux gris centraux, les nerfs et les voies optiques sous-tend la déficience visuelle, le dysfonctionnement sous-cortical et des troubles endocriniens.

La pression intra-crânienne chronique accrue, une ischémie prolongée du tissu cérébral qui se produit dans ce cas, une violation de la conductivité des fibres associatives des hémisphères cérébraux sur l'arrière-plan de l'influence directe du facteur causant hydrocéphalie, le montant est déterminé par le développement de, les troubles mentaux et endocriniens intellectuelle mentale.

La vue d'un enfant avec une hydropisie du cerveau est caractéristique. Au premier plan se trouve une augmentation de la circonférence de la tête, de ses dimensions, surtout dans la direction sagittale, tout en conservant la minuscule face. La peau sur la surface de la tête est amincie, atrophique, de multiples vaisseaux veineux élargie sont visibles. Os minces entre elles crâniennes lacunes augmentent, en particulier dans les sutures sagittale et coronale, fontanelles avant et arrière expansées, étirées, parfois vypyachena ne peut palpitent divergence progressive n'a pas sutures sclérosées. Lorsque la percussion de la partie du cerveau de la tête, le son caractéristique d'un pot fissuré peut être observée.

Pour hydrocéphalie petite enfance caractérisée par la violation de l'innervation motrice du globe oculaire: l'attribution d'un regard fixe vers le bas (un symptôme du soleil couchant), strabisme convergent contre la diminution de l'acuité visuelle jusqu'à la formation de la cécité complète. Parfois, les troubles moteurs sont accompagnés par le développement de l'hyperkinésie. Symptômes cérébelleux de hydrocéphalie se manifeste plus tard en violation de statics, la coordination, l'incapacité de tenir la tête, assis, debout. Une élévation prolongée de la pression intracrânienne, des agents de l'atrophie cérébrale peut entraîner une carence grave mnésiques retard dans le développement intellectuel. En général, l'état de l'enfant peut l'emporter augmentation de l'excitabilité, irritabilité, ou, au contraire, la faiblesse, l'indifférence à l'environnement.

Chez les adultes, l'élément principal du tableau clinique de l'hydrocéphalie est la manifestation du syndrome hypertensif.

Les symptômes neurologiques de hydrocéphalie dépendent de la présence de la pression intracrânienne accrue, dont les manifestations comprennent des maux de tête (ou de l'anxiété chez les petits enfants), un cri perçant, vomissements, léthargie, strabisme ou diminution de la vision et bombement de la fontanelle (chez les nourrissons). L'œdème du disque optique est un signe tardif d'augmentation de la pression intracrânienne; en son absence n'exclut pas la maladie précoce de la pression intracrânienne. Les conséquences de la pression intra-crânienne chronique accrue peuvent inclure la puberté précoce chez les filles, la violation de l'apprentissage (par exemple, une baisse d'attention, l'apprentissage et le traitement de l'information, de la mémoire) et une insuffisance fonctionnelle de l'organisation (par exemple, la difficulté avec l'idée, résumer, la synthèse, la justification et l'organisation et la planification de l'information résoudre des problèmes).

Diagnostics Hydrocéphalie

Le diagnostic de l'hydrocéphalie

Le diagnostic est souvent fait avec l'échographie prénatale. Après la naissance, une hydrocéphalie est suspectée si, lors d'un examen de routine, une augmentation de la circonférence de la tête est détectée; chez les nourrissons, il y a une fontanelle bombée ou une divergence prononcée des sutures crâniennes. Des changements similaires peuvent résulter de formations volumétriques intracrâniennes (par exemple, hématomes sous-duraux, kystes porentés, tumeurs). La macrocéphalie peut être une conséquence de lésions cérébrales (par exemple, la maladie d'Alexander ou de Canavan) ou elle peut être bénigne, avec une quantité excessive de liquide céphalorachidien entourant le cerveau normal . Les patients soupçonnés d'hydrocéphalie présentent une TDM, une IRM ou une échographie. CT ou échographie du cerveau (si une grande fontanelle est ouverte) sont utilisés pour surveiller la progression de l'hydrocéphalie après un diagnostic anatomique a été faite. Si le syndrome convulsif se développe, il peut être utile de réaliser un EEG.

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Traitement Hydrocéphalie

Traitement de l'hydrocéphalie

Le traitement de l'hydrocéphalie dépend de l'étiologie, de la sévérité et aussi de la progression de l'hydrocéphalie (c'est-à-dire que la taille des ventricules augmente avec le temps par rapport à la taille du cerveau).

Dans certains cas, il est possible d'utiliser un traitement étiologique de l'hydrocéphalie.

Le traitement de l'hydrocéphalie qui n'élimine pas la cause de la maladie ou donne une faible efficacité prévisible des manipulations thérapeutiques etiotropes détermine la nécessité d'un choix de traitement pathogénique ou symptomatique visant principalement à éliminer l'hypertension intracrânienne.

Les méthodes conservatrices de traitement sont généralement inefficaces et ne sont utilisées que dans les premières étapes de la thérapie de déshydratation. La base de tous les traitements importants pour l'hydrocéphalie est la méthode chirurgicale.

L'indication principale du traitement chirurgical est la progression de l'hydrocéphalie en l'absence d'inflammation des méninges. Variantes des opérations chirurgicales avec différentes formes d'hydrocéphalie diffèrent de manière significative. Mais en même temps, ils sont tous basés sur la formation d'un moyen de détourner définitivement l'alcool à l'un des environnements du corps, où il est utilisé pour diverses raisons.

Ainsi, dans le cas d'une hydrocéphalie ouverte, une élimination continue de l'excès de liquide céphalorachidien de la cavité crânienne est nécessaire. Compte tenu du fait que dans ce cas la communication entre les compartiments du système de la circulation de l'alcool n'est pas violée, il est possible d'utiliser la dérivation lombo-sacrée-periartenal; connexion au moyen d'un shunt de la citerne lombaire et de la cavité péritonéale.

Actuellement technique largement utilisée acquise cavité de dérivation ventricule latéral avec une liqueur d'eaux usées dans la cavité de l'oreillette droite (ventrikulokardiostomiya) ou dans la cavité péritonéale (ventrikuloperitoneostomiya le plus souvent utilisé). Dans ce cas, le shunt est effectué sous la peau pendant une longue période.

Dans le cas d'hydrocéphalie obstructive jusqu'à ventrikulotsisternostomii dans l'étape (Torkilldsen 1939): connexion mono- ou bi-directionnel en utilisant la cavité de dérivation et le réservoir de grande taille (occipitale) du ventricule latéral.

Hydrocéphalie progressive nécessite généralement un shunt des ventricules. Afin de réduire temporairement la pression du liquide céphalo-rachidien chez les nourrissons, des ponctions ventriculaires ou des ponctions de la moelle épinière (dans l'hydrocéphalie communicante) peuvent être utilisées.

Le type de shunt ventriculaire utilisé dépend de l'expérience du neurochirurgien, bien que les shunts ventriculopéritonéaux causent moins de complications que les shunts ventriculo-auriculaires. Avec n'importe quel shunt, il y a un risque de complications infectieuses. Après la formation du shunt, la circonférence de la tête et le développement de l'enfant sont évalués, et des études de visualisation sont réalisées périodiquement (TDM, échographie). L'obstruction du shunt peut être une urgence; Chez les enfants, les signes et les symptômes d'une augmentation soudaine de la pression intracrânienne, tels que les maux de tête, les vomissements, la léthargie, l'anxiété, le strabisme convergent ou la paralysie du regard augmentent. Des crampes peuvent se développer. Si l'obstruction se développe progressivement, il peut y avoir plus de symptômes flous, tels que l'anxiété, les difficultés scolaires et la somnolence, qui peuvent être confondus avec la dépression.

Il convient de noter que dans le cas de la structure de dérivation lombaire-péritonéale, et ventrikulokardialnogo ventriculo shuntage importance particulière dans laquelle l'élément de fixation est une soupape qui ne permet pas giperdrenirovaniya et inverser l'écoulement de fluide.

Ventriculostomie (établissement d'une communication directe entre le côté de la cavité ou le ventricule III et l'espace sous-arachnoïdien), et conduire à ventrikulotsisternostomiya compensé hydrocéphalie d'écoulement dans 70% des cas; l'installation du système de manœuvre donne un résultat similaire dans 90% des cas.

Les complications des méthodes de shunt décrites sont les suivantes: occlusion du shunt à différents niveaux et formation de son inconsistance (dans les 5 ans après l'opération, 80% des patients sont diagnostiqués); états hypo- et hyperdrainage (dans 1 / 4-1 / 3 cas); l'infection de la dérivation (dans 4-5% des cas) et le développement de la ventriculite, la méningite, la méningo-encéphalite et la septicémie; les crises d'épilepsie (dans 4-7% des cas); formation d'un kyste pseudo-péritonéal. Toutes ces variantes de complications (à l'exception de la formation d'un nombre record) sont une indication pour le remplacement du système de shuntage dans le contexte d'un traitement approprié de la symptomatologie qui est apparue.

Récemment, avec quelques variantes d'hydrocéphalie occlusive, des opérations endoscopiques sont effectuées pour restaurer la voie du liquide céphalo-rachidien.

Malgré le fait que certains enfants qui ont une hydrocéphalie disparaissent avec l'âge, il est difficile de déterminer le moment approprié pour l'enlever (ce qui peut causer des saignements ou un traumatisme). Par conséquent, les shunts sont rarement supprimés. La correction chirurgicale de l'hydrocéphalie congénitale chez le fœtus n'a pas été couronnée de succès.