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Syndrome hépatopulmonaire
Dernière revue: 23.04.2024
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[Quelles sont les causes du syndrome hépatopulmonaire?
Le syndrome hépatopulmonaire est une conséquence de la formation d'une dilatation artério-veineuse intrapulmonaire microscopique chez des patients atteints d'une maladie hépatique chronique. Le mécanisme est inconnu, mais on pense que cela est dû à une augmentation de la production dans le foie ou une diminution de la clairance hépatique des vasodilatateurs, éventuellement aussi de l'oxyde d'azote. Les dilatations vasculaires provoquent une perfusion excessive par rapport à la ventilation, ce qui entraîne une hypoxémie. En raison des lésions souvent plus nombreux dans les motifs lumineux syndrome hépato provoque platipnoe (ou assis en position couchée dyspnée) et ortodeoksiyu (hypoxémie) en position relevée ou verticale, qui disparaissent dans une position couchée. La plupart des patients ont également des stigmates de maladie hépatique chronique, tels que les angiomes spasmodiques. Environ 20% des patients ont cependant des symptômes pulmonaires isolés.
Les symptômes du syndrome hépatopulmonaire
Le syndrome hépatopulmonaire est suspecté chez tout patient atteint d'une maladie hépatique, ce qui indique une dyspnée (en particulier la platypnée). Les patients présentant des symptômes cliniquement significatifs devraient subir une pulsoximétrie. Si le syndrome est exprimé, une étude de la composition gazeuse du sang doit être effectuée dans l'air et 100% d'O2 pour déterminer la fraction de décharge.
Diagnostic du syndrome hépatopulmonaire
Un test de diagnostic utile est l'échocardiographie de contraste. Des microbulles intraveineuses de solution saline moussée sont injectées, qui sont normalement rapidement récupérées par les capillaires pulmonaires, passent à travers les poumons et apparaissent dans l'oreillette gauche dans les sept contractions. De même, l'albumine injectée par voie intraveineuse marquée au technétium 99 peut traverser les poumons et apparaître dans les reins et le cerveau. L'angiographie pulmonaire peut montrer une configuration vasculaire diffuse ou bonne. La vasographie n'est généralement pas nécessaire en l'absence de suspicion de thromboembolie.
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Traitement du syndrome hépatopulmonaire
Le traitement principal du syndrome hépatopulmonaire est un O 2 supplémentaire pour les patients symptomatiques. Une autre thérapie, comme la somatostatine, pour inhiber la vasodilatation, donne des résultats modestes seulement chez certains patients. L'embolisation est pratiquement impossible en raison du nombre et de la taille des lésions. À l'avenir, les inhibiteurs inhalés de la synthèse de l'oxyde nitrique peuvent devenir le médicament de choix. Le syndrome hépatopulmonaire peut régresser après une transplantation hépatique ou si la maladie hépatique sous-jacente diminue .
Quel est le pronostic du syndrome hépatopulmonaire?
Sans traitement, le syndrome hépatopulmonaire est marqué par un pronostic défavorable (survie inférieure à 2 ans).