Lymphopénie

La lymphopénie est une diminution du nombre total de lymphocytes (<1000 / µl chez l'adulte ou <3000 / µl chez l'enfant de moins de 2 ans).

Les conséquences de la lymphopénie incluent le développement d'infections opportunistes et un risque accru de cancer et de maladies auto-immunes. Si une lymphopénie est détectée lors d'un test sanguin général, des tests de diagnostic doivent être effectués pour les états immunodéficients et l'analyse des sous-populations de lymphocytes. Le traitement vise la maladie sous-jacente.

Le nombre normal de lymphocytes chez l’adulte est compris entre 1000 et 4800 / μl chez l’enfant de moins de 2 ans entre 3000 et 9500 / μl. À l'âge de 6 ans, la limite inférieure normale des lymphocytes est de 1500 / µl. Les lymphocytes T et B sont présents dans le sang périphérique. Environ 75% sont des lymphocytes T et 25% sont des lymphocytes B. Étant donné que la proportion de lymphocytes ne représente que 20 à 40% du nombre total de leucocytes sanguins, la lymphopénie ne peut être déterminée par une analyse de sang sans déterminer la formule pour les leucocytes.

Près de 65% des cellules du sang T sont des lymphocytes T CD4 (aides). La plupart des patients atteints de lymphopénie présentent une diminution du nombre absolu de lymphocytes T, en particulier du nombre de lymphocytes T CD4. Le nombre moyen de lymphocytes T CD4 chez l'adulte est de 1100 / ul (300 à 1300 / ul), le nombre moyen d'une autre grande sous-population de lymphocytes T, les lymphocytes T CD8 (suppresseurs) est de 600 / ul (100 à 900 / ul).

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Causes de la lymphopénie

La lymphopénie congénitale se manifeste dans les maladies à immunodéficience congénitale et les maladies dans lesquelles il y a violation de la production de lymphocytes. Dans certaines maladies héréditaires, telles que le syndrome de Wiskott-Aldrich, il existe un déficit en adénosine désaminase, une purine nucléoside phosphorylase, une destruction accrue des lymphocytes T. Dans de nombreuses maladies héréditaires, il y a également un manque d'anticorps.

La lymphopénie acquise survient avec un grand nombre de maladies différentes. Dans le monde entier, la cause la plus fréquente de lymphopénie est une nutrition protéique insuffisante. La maladie infectieuse la plus courante qui cause la lymphopénie est le sida, qui détruit les cellules T CD4 infectées par le VIH. La lymphopénie peut être due à une diminution de la production de lymphocytes causée par des dommages à la structure du thymus ou des ganglions lymphatiques. Dans la virémie aiguë causée par le VIH ou d'autres virus, les lymphocytes peuvent subir une destruction accélérée due à un processus infectieux actif, capturés par la rate ou les ganglions lymphatiques ou migrer vers les voies respiratoires.

Un traitement prolongé du psoriasis au psoralène et aux rayons ultraviolets peut détruire les cellules T.

La lymphopénie iatrogène est causée par une chimiothérapie cytotoxique, une radiothérapie ou l'introduction d'immunoglobuline anti-lymphocytaire. Les glucocorticoïdes peuvent induire la destruction des lymphocytes.

La lymphopénie peut survenir dans des maladies auto-immunes telles que le LES, la polyarthrite rhumatoïde, la myasthénie grave et l’entéropathie, avec perte de protéines.

Causes de la lymphopénie

Congénitale

Acquis

Aplasie des cellules souches lymphopoïétiques. Ataxie-télangiectasie. Lymphopénie T CD4 + idiopathique. Immunodéficience avec le thymome. Déficit immunitaire combiné sévère associé à une anomalie de la chaîne γ du récepteur de l'interleukine-2, un déficit en ADA ou en PNP, ou d'étiologie inconnue. Syndrome de Wiskott-Aldrich

Maladies infectieuses, y compris le sida, l'hépatite, la grippe, la tuberculose, la fièvre typhoïde, la septicémie. Malnutrition avec alcool, carence en protéines ou en zinc. Iatrogène après l’utilisation de chimiothérapie cytotoxique, de glucocorticoïdes, de fortes doses de psoralène et de rayons ultraviolets, de traitements immunosuppresseurs, de radiations ou de drainage du canal thoracique. Maladies systémiques à composantes auto-immunes: anémie aplasique, lymphome de Hodgkin, myasthénie grave, entéropathie perdante en protéines, polyarthrite rhumatoïde, SLE, lésion thermique

ADA - adénosine désaminase; PNP - purinucléoside phosphorylase.

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Symptômes de la lymphopénie

La lymphopénie elle-même est généralement asymptomatique. Cependant, les signes de maladies associées, l’absence ou la réduction des amygdales ou des ganglions lymphatiques indiquent un déficit immunitaire cellulaire. Les symptômes les plus courants de la lymphopénie sont des affections cutanées telles que l'alopécie, l'eczéma, la pyodermite et la télangiectasie; signes de maladies hématologiques, telles que pâleur, pétéchies, jaunisse, ulcération de la muqueuse buccale; adénopathie généralisée et splénomégalie, ce qui peut indiquer la présence d'une infection par le VIH.

Chez les patients atteints de lymphopénie, les infections récurrentes ou causées par des microorganismes rares tels que Pneumocystis prouvé (anciennement P. Carinii), le cytomégalovirus, la rubéole, la varicelle avec pneumonie et une lymphopénie sont fréquents, suggérant ainsi un déficit immunitaire. Chez les patients atteints de lymphopénie, il est nécessaire de compter les sous-populations de lymphocytes et de déterminer le taux d'immunoglobulines. Les patients présentant des infections récurrentes fréquentes doivent faire l’objet d’un examen approfondi afin d’évaluer le déficit immunitaire, même si les tests de dépistage initiaux sont normaux.

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Traitement de la lymphopénie

La lymphopénie disparaît lorsque le facteur causal ou la maladie qui l’a provoquée est éliminé. L'immunoglobuline par voie intraveineuse est indiquée chez les patients présentant un déficit chronique en IgG, une lymphopénie et des infections récurrentes. La greffe de cellules souches hématopoïétiques peut être appliquée avec succès chez des patients présentant un déficit immunitaire congénital.

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