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Carence en protéine S : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 13.03.2024
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La protéine S est un cofacteur non enzymatique de la protéine C dans l'inactivation des facteurs Va et Villa, a sa propre activité anticoagulante C indépendante des protéines.
La protéine S, ainsi que la protéine C, est dépendante de la vitamine K et synthétisée dans le foie. Dans la circulation, il existe sous 2 formes - protéine S libre et associée à la composante C4 du complément. Normalement 60-70% de la protéine S est associée à la composante C4 du complément - le régulateur de la voie classique du système du complément. Le niveau de liaison de la protéine S au composant du complément C4 détermine la teneur en protéine S libre. Seule la forme libre de la protéine S sert de cofacteur de la protéine C activée (APC).
Normalement, le taux de protéine S dans le plasma est de 80-120%. Pendant la grossesse, le taux de protéine S libre et liée est réduit et est de 60 à 80% et plus bas dans la période postopératoire.
La carence en protéine S est héréditaire autosomique dominante. Les porteurs de mutation génique sont plus souvent hétérozygotes, les porteurs-homozygotes sont rares. Il a été trouvé que le gène de la protéine S est situé sur le chromosome 3. Jusqu'à 70 mutations du gène de la protéine S sont actuellement connues, La déficience héréditaire de la protéine S peut être de 2 types:
- Je tape - réduction du niveau de protéine S libre, associée à la composante C4 du complément, dans les limites de la norme;
- Type II - réduction du taux de protéine S libre et liée. Selon les chercheurs, la fréquence de la perte de grossesse est de 16,5%. Les mortinaissances les plus souvent observées que la perte précoce de la grossesse.
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Traitement carence en protéines S
Traitement de la carence en protéines S
Les patients présentant une carence en protéines C et S sont réfractaires à l'héparine sodique et aux antiagrégants. Cependant, avec des complications thrombotiques aiguës, l'utilisation d'héparine sodique puis d'héparines de bas poids moléculaire est justifiée. En tant que source de protéines, C et S utilisent du plasma frais congelé en combinaison avec de l'héparine sodique. Hors de la grossesse avec la thrombophilie pendant longtemps utilisé la warfarine.