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Carence en antithrombine III: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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L'antithrombine III est un anticoagulant naturel qui représente 75% de toute l'activité plasmatique anticoagulante, une glycoprotéine d'un poids moléculaire de 58 200 et une teneur plasmatique de 125 à 150 mg / ml. La structure primaire de l'antithrombine III est constituée de 432 acides aminés. Il bloque la prothrombinase - inactive les facteurs XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, la kallikréine et la thrombine.
En présence d'héparine, l'activité de l'antithrombine III augmente plus de 2000 fois. La déficience de l'antithrombine III est héréditaire autosomique dominante. La plupart des porteurs de cette pathologie sont hétérozygotes, les homozygotes meurent très tôt de complications thromboemboliques.
Actuellement, on décrit jusqu'à 80 mutations d'un gène situé sur le bras long du chromosome 1. L'occurrence de cette pathologie varie grandement selon les groupes ethniques.
[Épidémiologie
Epidémiologie de la déficience en antithrombine III
Dans la population européenne, l'incidence du déficit en antithrombine III est de 1: 2000-1: 5000. Selon certaines données - 0,3% dans la population. Parmi les patients présentant des complications thromboemboliques, l'incidence de la carence en antithrombine III est de 3-8%.
La déficience héréditaire de l'antithrombine III peut être de 2 types:
- Je tape - une diminution de la synthèse de l'antithrombine III en conséquence de la mutation du gène;
- Type II - une diminution de l'activité fonctionnelle de l'antithrombine III dans sa production normale.
Les manifestations cliniques de la déficience héréditaire de l'antithrombine III:
- thrombose des veines profondes des jambes, thrombose iléo-fémorale (la thrombose artérielle n'est pas caractéristique de cette pathologie);
- fausse couche habituelle;
- mort fœtale prénatale;
- complications thrombophiliques après la prise de contraceptifs oraux.
L'activité fonctionnelle de l'antithrombine III est déterminée à partir de la capacité de l'échantillon de plasma à inhiber une quantité connue de thrombine ou de facteur Xa ajouté à l'échantillon en présence ou en l'absence d'héparine.
Avec une faible activité de l'antithrombine III, les principaux tests de coagulation ne sont pas modifiés, les tests de fibrinolyse et de temps de saignement sont normaux, l'agrégation plaquettaire est dans les limites normales. Avec l'héparinothérapie, il n'y a pas d'augmentation adéquate caractéristique de l'APTT.
Quels tests sont nécessaires?
Traitement carence en antithrombine III
Le traitement de la déficience de l'antithrombin III
Normalement, le taux d'antithrombine est de 85-110%. À la grossesse il est un peu abaissé et fait 75-100%. La limite inférieure de la concentration de l'antithrombine III est variable, il est donc nécessaire de prendre en compte non seulement le niveau, mais aussi la situation clinique. Cependant, avec une diminution du taux d'antithrombine III inférieure à 30% des patients meurent d'une thrombose.
La base pour traiter le déficit de l'antithrombine III est les agents antithrombotiques. S'il y a des symptômes de thrombophilie, un traitement est nécessaire, et ceci n'est pas discuté. A ces fins, on utilise du plasma frais congelé (en tant que source d'antithrombine III), des héparines de bas poids moléculaire (énoxaparine sodique, supraparine de calcium, daltéparine sodique).
A un faible taux d'antithrombine III, l'héparine sodique n'est pas utilisée, car la résistance à l'héparine et les thromboses induites par l'héparine sont possibles.
Lorsque les médicaments de choix pour la grossesse sont des héparines de bas poids moléculaire, leurs doses sont choisies individuellement sous le contrôle de l'hémostasiogramme. Critique reconnaître les trimestres II et III de la grossesse, lorsque le potentiel de coagulation du sang augmente, et le niveau d'antithrombine III diminue.
Au-delà de la grossesse, les patients peuvent être recommandés un apport à long terme d'antagonistes de la vitamine K (warfarine).