Syphilis congénitale

La syphilis congénitale se développe à la suite d'une trépidémie pâle chez le fœtus d'une mère malade à travers un placenta atteint de syphilis.

Un placenta sain est un filtre pour les tréponèmes pâles. Pour pénétrer le spirochète dans le fœtus, une pré-infection du placenta avec la syphilis est nécessaire, suivie d'une violation de la barrière placentaire. L'infection du foetus par le placenta peut se produire soit lorsque le tréponème pâle est entré dans le corps de l'enfant comme un embole dans la veine ombilicale, ou comme tréponème pâle pénétrer dans le système lymphatique de cordon ombilical fœtal à travers la fente lymphatique.

Influence de la syphilis sur la grossesse est exprimée dans la violation de son cours sous la forme de fausses couches tardives et la naissance prématurée, et il y a souvent des mortinaissances (prématurée ou à temps), la naissance d'enfants malades.

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Les symptômes de la syphilis congénitale

Compte tenu des manifestations cliniques avec un point de vue épidémiologique suivent des périodes de syphilis congénitale syphilis fœtale, la syphilis congénitale précoce (elle est isolée enfants en bas âge de la syphilis et la syphilis de la petite enfance) et la syphilis congénitale tardive (après quatre ans).

Avec la syphilis du fœtus, une lésion spécifique des organes internes et des systèmes est notée, ce qui conduit à des fausses couches tardives et des mortinaissances.

Le fruit mortel a un aspect caractéristique: la peau est molle, macérée à cause du sous-développement du tissu sous-cutané, elle se ramasse facilement en petits plis, le visage est ridé et acquiert une vieillesse (visage du vieil homme). Il y a une augmentation dans le foie, la rate et le phénomène de la pneumonie blanche.

Les manifestations cliniques de la syphilis congénitale de l'enfance se produisent au cours des 2 premiers mois de la vie. Dans le même temps, la peau, les muqueuses et les organes internes sont affectés.

La première éruption de cette période est le pemphigus syphilitique. Les éruptions sont situées sur les paumes, les plantes, les avant-bras et les jambes. Sur la base infiltrée, apparaissent des bulles de la taille d'un pois et d'une cerise, d'abord leur contenu est séreux, puis devient purulent, parfois hémorragique. Les bulles sont entourées d'une zone d'un infiltrat papulaire spécifique de couleur rouge cyanotique.

À 8-10 semaines après la naissance, l'infiltration diffuse de Gohsinger apparaît, qui est habituellement localisée sur les semelles, les paumes, le visage et le cuir chevelu. Ensuite, à développer les caractéristiques de la maladie: lésion nettement délimitées, est initialement une surface lisse, brillant, bleu-rouge, puis fissuré brun rouge diffère consistance étroitement élastique, entraînant la formation de fissures, qui, dans la circonférence de la bouche ont des directions radiales et laissent la vie si appelé les rayons Rayon-Fournier. De plus, des éruptions de rose, papuleuses et pustuleuses étendues ou limitées sont observées dans toutes leurs variétés, semblables à celles du stade secondaire de la syphilis. Ces rosesols sont sujettes à la fusion et au pelage. Observé une violation de l'état général de l'enfant (fièvre), la perte de cheveux microfocale ou diffus, le développement de la rhinite syphilitique (rétrécissement des voies nasales, mucopus, le rétrécissement de la croûte). Respirer par le nez est grandement gêné, ce qui rend l'acte de succion impossible. L'infiltration papulaire de la cloison nasale entraîne la destruction et la déformation du nez (en forme de selle ou émoussée, «chèvre»). Il existe une lésion du système osseux de l'ostéochondrite, qui se termine par des fractures pathologiques des os des membres (pseudo paralysie).

Lorsque la syphilis congénitale de la petite enfance sur la peau sont plus souvent limitées à grandes papules (généralement épurations) éruptions cutanées telles que les condylomes larges, sur les muqueuses - papules érosives; souvent touchés par les os (périostite syphilitique des os longs tubulaires), moins souvent - les organes internes et le système nerveux.

Les manifestations de la syphilis congénitale tardive se produisent entre 5 et 17 ans, mais peuvent apparaître plus tard. Les symptômes de la syphilis congénitale tardive peuvent être divisés en symptômes «inconditionnels», «probables» et «dystrophiques» et correspondent souvent à la défaite de divers organes et systèmes atteints de syphilis tertiaire acquise.

Pour inconditionnel présenté concerne triade Hutchinson: les dents de getchinsonovskie (tonneau ou en forme de coupe en forme de burin, encoche hypoplasie de la surface de mastication de la semi-lunaire du bord libre); kératite parenchymateuse (opacité blanche laiteuse uniforme de la cornée avec photophobie, larmoiement et blépharospasme); surdité labyrinthique (phénomènes inflammatoires et hémorragies dans l'oreille interne en combinaison avec des processus dystrophiques dans le nerf auditif).

Les signes probables comprennent: la choriorétinite syphilitique (une image caractéristique du «sel et du poivre» sur le fond d'œil); tibia sabre - le résultat de l'ostéopériostite diffuse avec l'ostéosclérose réactive et la courbure des tibias des tibias antérieurement; Selle ou nez de "chèvre" (résultat de la rhinite syphilitique ou de la gencive nasale); crâne ressemblant à une fesse (buttes frontales fortement inclinées avec une rainure située entre elles); "Dent en forme de rein (kisetoobrazny)", dent de Mya (sous-développement des tubercules masticateurs des premières molaires); "Dent à dents" Fournier (un changement similaire de canine avec amincissement de son extrémité libre); les cicatrices de Robinson-Fournier (dans la circonférence de la bouche après l'infiltration de Gochsinger); les gonites syphilitiques (Simvity of Klstton) qui s'écoulent; type de synovite allergique chronique (diffèrent en l'absence de douleur aiguë, fièvre et violations de la fonction articulaire); lésions du système nerveux (troubles de la parole, démence, etc.).

Les signes dystrophiques comprennent: un signe d'Avsitidien (épaississement de l'extrémité sternale de la clavicule due à une hyperostose diffuse); "Front olympique" (augmentation des tubercules frontaux et pariétaux); ciel haut ("gothique"); petit doigt infantile (raccourci) de Dubois-Gissar (hypoplasie du cinquième métacarpien); axiphoidia de Keira (absence du processus xiphoid); diastème Gachet (incisives supérieures largement espacées); le tubercule de Carabelli (un tubercule supplémentaire sur la surface masticatoire de la première molaire de la mâchoire supérieure); hypertrichose de Tarpovsky (surcroissance avec le front presque aux sourcils). Toutes ces dystrophies n'ont pas de valeur diagnostique seule. Seule la présence de plusieurs dystrophies associées à d'autres signes de syphilis et d'anamnèse peut aider dans des cas peu clairs à diagnostiquer la syphilis congénitale.

Diagnostic de la syphilis congénitale

Le diagnostic de syphilis congénitale est compliqué par la possibilité de transfert transplacentaire au fœtus de l'IgG mère. Cela rend difficile l'interprétation d'un test sérologique positif pour la syphilis chez un bébé. La décision relative à la nomination du traitement doit souvent être déterminée sur la base de la détection de la syphilis chez la mère, la mère de l'adéquation du traitement, la présence de signes cliniques, de laboratoire ou radiographie de la syphilis chez l'enfant et le résultat de la comparaison, un résultat de test sérologique non tréponémique chez un enfant avec la mère.

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Qui a besoin d'être examiné?

Tous les enfants nés de mères séropositives, il est nécessaire d'effectuer la fixation des tests sérologiques quantitatives non tréponémiques (RPR ou VDRL) avec du sérum (sang du cordon ombilical peut être contaminé par le sang maternel et de donner suite lozhnopolozhitelnyi). Les tests tréponémiques de TRNA (FGGA) et FTA-abs (RIF-abs) avec le sérum du bébé n'est pas nécessaire.

Examen

Tous les enfants qui sont nés de mères séronégatifs pour la syphilis, devrait être un examen physique minutieux des signes de syphilis congénitale (par exemple, un œdème exempt de protéines, la jaunisse, gelatosplenomegaliya, rhinite, éruption cutanée et / ou des membres psevdoparalichi). Afin d'identifier la pathologie du placenta ou le cordon ombilical sont encouragés à utiliser la méthode d'immunofluorescence. Microscopie sur fond noir ou d'étude DFA également recommandé pour les lésions suspectes ou excreta (par exemple, écoulement nasal).

Un examen plus approfondi du bébé dépend des résultats de la détection d'une pathologie à l'examen physique et Anamnèse du traitement de la mère, le stade de l'infection dans une période de temps de traitement, et en comparant les titres de non-tréponémique teste la mère (au moment de la naissance) et l'enfant, réalisée en utilisant les mêmes méthodes et un laboratoire.

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Traitement de la syphilis congénitale

Tous les bébés devraient être traités prophylactiquement pour la syphilis congénitale s'ils sont nés de mères qui ont:

• au moment de l'accouchement, il y avait de la syphilis non traitée (les femmes traitées selon un schéma différent et non recommandées dans ce manuel doivent être considérées comme non traitées); ou
• après le traitement, les tests sérologiques ont confirmé la rechute ou la réinfection (une augmentation des titres des tests non tréponémiques plus de 4 fois); ou
• Le traitement de la syphilis pendant la grossesse a été réalisée avec l'érythromycine ou d'autres médicaments nepenitsillinovogo série (pas d'augmentation de 4 fois du titre de l'enfant n'exclut pas la présence de la syphilis congénitale) ou 
• Le traitement de la syphilis a été effectué moins d'un mois avant l'accouchement, ou 
• l'histoire de la maladie ne reflète pas le fait du traitement de la syphilis, ou 
• malgré le traitement de la syphilis précoce pendant la grossesse avec la pénicilline selon le schéma correspondant, les titres des tests non tréponémiques n'ont pas diminué de plus de 4 fois, ou
• traitée de façon appropriée avant la grossesse, mais il n'y avait pas assez suivi sérologique, garantissant une réponse adéquate au traitement et l'absence d'infection maintenant (réponse satisfaisante comprend: a) plus de réduction de 4 fois du titre non tréponémiques chez les patients traités pour la syphilis précoce, b ) stabilisation ou réduction des titres non tréponémiques à un niveau inférieur ou égal à 1: 4 pour les autres patients). 

Enquête bébé, dans lequel, en dépit de la variation révélé de traitement de la mère passé dans l'examen physique, à savoir, des traits caractéristiques de la syphilis congénitale ou 4 fois plus de titres de haute qualité non tréponémiques, comparés à ceux de la mère (absence 4- fold augmentation des titres chez le nourrisson n'indique pas l'absence de la syphilis congénitale) ou une microscopie à fond noir positif positif ou PIF avec des fluides corporels doit comprendre:

• Étude CSF: VDRL, cytosis, protéine; 
• l'analyse clinique du sang et le calcul du nombre de plaquettes; 
• autres études avec indications cliniques: (par exemple, radiographie des longs os tubulaires, radiographie thoracique, examens hépatiques, échographie du crâne, examen ophtalmologique, examen du centre auditif du tronc cérébral).

Schémas recommandés pour le traitement de la syphilis

La pénicilline cristalline soluble dans l'eau G,

100 000-150000 unités / kg / jour (entrer 50 000 unités / kg iv toutes les 12 heures

Pendant les 7 premiers jours de la vie et ensuite toutes les 8 heures) pendant 10-14 jours

Ou Procaïne pénicilline G, 50000 unités / kg IM une fois par jour pendant 10-14 jours.

Si le traitement a été interrompu pendant plus d'un jour, le traitement complet est à nouveau effectué. L'expérience clinique sur l'utilisation d'autres médicaments antibactériens, tels que l'ampicilline, ne suffit pas. Si possible, un traitement de 10 jours avec de la pénicilline doit être utilisé. Lors de l'utilisation d'autres médicaments autres que la pénicilline, un test sérologique prudent est nécessaire pour évaluer l'adéquation du traitement.

Dans toutes les autres situations, la présence de la syphilis et son traitement dans l'anamnèse de la mère constituent une indication pour l'examen et le traitement de l'enfant. Si les résultats normaux de l'examen physique ont des titres de tests sérologiques qualitatifs non tréponémiques identiques à ceux de la mère ou 4 fois inférieurs, la décision quant à son traitement dépend du stade de la maladie chez la mère et de son traitement.

L'enfant doit être traité dans les cas suivants: a) si la mère n'a pas été traitée, ou il n'y a pas d'enregistrement correspondant dans l'histoire de la maladie, ou elle a été sous traitement avec le nombre de moins de 4 semaines de médicaments avant la naissance, b) ne peut pas évaluer le caractère adéquat du traitement de la mère t .k. Il n'y a pas eu de chute du titre de test non-tréponémique 4 fois, c) il existe des suspicions de rechute / réinfection dues à une augmentation quadruple des titres des tests non tréponémiques chez la mère.

L'interprétation des résultats de l'étude du LCR chez les nouveau-nés peut être difficile: les valeurs du taux varient en fonction du moment de la gestation et plus élevé chez les prématurés. Chez les nouveau-nés en bonne santé, des nombres aussi élevés que 25 leucocytes / mm et 150 mg de protéine / dL peuvent être observés; Cependant, certains experts recommandent des limites inférieures (5 globules blancs / mm et 40 mg de protéines / dL) comme limite supérieure de la norme. D'autres facteurs pouvant entraîner des taux élevés doivent également être pris en compte.

Schémas thérapeutiques

• la pénicilline G soluble dans l'eau ou la procaïne-pénicilline selon le schéma ci-dessus pendant 10 jours. Certains spécialistes préfèrent effectuer ce traitement dans les cas où la mère n'a pas été traitée contre la syphilis précoce au moment de l'accouchement. Le contrôle de la guérison n'est pas nécessaire si le traitement parentéral a été effectué pendant les 10 jours indiqués. Cependant, une telle évaluation peut être utile; Avec une ponction lombaire, il est possible de détecter une pathologie dans le liquide céphalo-rachidien, ce qui peut nécessiter une surveillance attentive. D'autres tests tels que l'hémogramme, la numération plaquettaire et la radiographie osseuse peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic de syphilis congénitale;

Ou

• benzathine pénicilline G, 50.000 unités / kg / m une fois - chez les enfants sans anomalie avec l'enquête complète (examen de la peste porcine classique, les rayons X des os, la formule sanguine avec numération plaquettaire), puis en effectuant la surveillance est recommandée. Si l'inspection révèle une pathologie infantile ou ne se fait pas, ou l'analyse du LCR ne peut être interprété comme la contamination du sang, dans ce cas, un cours de 10 jours de la pénicilline, selon le schéma ci-dessus.
• Le nourrisson devrait recevoir de la benzathine pénicilline G, 50000 unités / kg IM une fois, si la mère a été traitée: a) pendant la grossesse, selon le stade de la maladie et plus de 4 semaines avant la naissance, b) la syphilis et les titres des tests sérologiques non tréponémiques ont diminué de 4 fois, ou c) au sujet de la syphilis latente tardive et non tréponémiques titres sont restés stables ou ont diminué, et il n'y a aucun signe caractéristique de rechute ou de réinfection chez la mère. (Remarque: certains spécialistes ne traitent pas ces bébés, mais effectuent une surveillance sérologique approfondie). Dans de telles situations, si le bébé a des résultats de test non-tréponémiques qui sont négatifs, aucun traitement n'est nécessaire. 
• traitement bébé ne se fait pas dans les cas où la mère a été traitée avant la grossesse et pendant plusieurs titres de surveillance clinique et sérologique des tests sérologiques non tréponémiques est restée faible ou stable avant et pendant la grossesse et à l'accouchement (VDRL inférieur ou égal à 1: 2, RPR ou moins est 1: 4). Certains spécialistes prescrivent dans de tels cas la benzathine pénicilline G, 50000 unités / kg IM une fois, surtout s'il n'y a aucune garantie qu'une surveillance ultérieure sera effectuée. 

Diagnostic et traitement de la syphilis congénitale chez les nourrissons et les enfants plus âgés

Si les enfants ont révélé des résultats positifs des tests sérologiques pour la syphilis après la période néonatale (après le 1er mois de la vie), il est nécessaire de connaître le statut sérologique de la mère et les résultats d'études antérieures, afin de déterminer si l'enfant est une syphilis congénitale ou acquise a (si la syphilis acquise , voir les rubriques Syphilis primaire et secondaire et syphilis latente). Si l'enfant est suspectée syphilis congénitale, il doit être complètement inspecté: examen du LCR pour la numération des cellules, des protéines et VDRL (considérées comme des études pathologiques de la peste porcine classique, dans lequel: VDRL- positifs, cellules - plus de 5 globules blancs / mm et / ou la protéine est> 40 mg / dL); examen des yeux, d'autres tests, tels que des rayons X des os longs, hémogramme, numération plaquettaire, une audience étude *, si cela est cliniquement indiqué. Tout enfant, qui est soupçonné de syphilis congénitale ou des symptômes neurologiques sont présents, doivent être désinfectées avec une pénicilline cristalline aqueuse G, U 2-300000 / kg / jour / en (50.000 U / kg toutes les 4-6 heures) pendant 10 jours.

** Si le bébé a des titres de test non tréponémiques négatifs et que la probabilité d'infection est faible. Certains experts recommandent l'administration de benzathine pénicilline G, 50000 unités / kg IM une fois que l'enfant a une période d'incubation, suivi par un contrôle sérologique prudent.

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Suivi

Tous les enfants avec des réactions sérologiques positifs pour la syphilis (ou un enfant, la mère est des tests sérologiques positifs pour la syphilis ont été déterminées avant la naissance) doivent être surveillés de près et subir des tests sérologiques (tests non tréponémiques) tous les 2-3 mois, tant que les résultats des tests ne sont pas deviendra négatif ou ne diminuera pas de 4 fois. Les titres non tréponémiques devraient diminuer de 3 mois et devenir négatif pendant 6 mois, si l'enfant n'a pas été infecté (des titres positifs ont été le résultat du transfert passif d'anticorps IgG de la mère) ou a été infecté, mais ont reçu un traitement adéquat (réponse au traitement peut être maintenu, si l'enfant a reçu un traitement après la période néonatale). Si on constate que les titres sont restés stables ou ont augmenté du 6 au 12 mois, l'enfant doit être testé à nouveau avec le CSF et terminer un cycle complet de 10 jours de pénicilline par voie parentérale G.

Il n'est pas recommandé d'utiliser des tests tréponémiques pour évaluer la réponse au traitement, car si l'enfant a été infecté, les résultats peuvent rester positifs, malgré un traitement réussi. Passif transféré des anticorps maternels au tréponemam peut être déterminé avant l'âge de 15 mois. Si les réactions positives des tests tréponémiques sont déterminées chez un enfant de plus de 18 mois, la syphilis est classée comme congénitale. Si les tests non-tréponémiques sont négatifs à cet âge, un examen et un traitement supplémentaires ne sont pas nécessaires. Si, à 18 mois, les tests non tréponémiques sont positifs, l'enfant doit être examiné à nouveau et traité pour la syphilis congénitale.

Les enfants présentant des anomalies initiales dans le liquide céphalo-rachidien devraient subir un nouvel examen du LCR tous les 6 mois avant la normalisation des résultats. La détection de VDRL positif dans la déviation du LCR ou du LCR, si elles ne peuvent pas être provoquées par d'autres maladies, sont des indications pour un retraitement d'un enfant d'une éventuelle neurosyphilis.

Une surveillance plus poussée des enfants traités pour la syphilis congénitale après la période néonatale devrait être la même que chez les nouveau-nés.

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Remarques spéciales

Allergie à la pénicilline dans le traitement de la syphilis

Les nourrissons et les enfants qui ont besoin d'un traitement antisyphyllitic avec l'allergie à la pénicilline ou développer une réaction allergique, probablement aux dérivés de la pénicilline, doivent être traités avec de la pénicilline après désensibilisation, le cas échéant. Dans certaines circonstances, il peut être utile pour certains patients d'avoir des tests cutanés (voir la rubrique Prise en charge des patients allergiques à la pénicilline). Il n'y a pas suffisamment de preuves de l'utilisation d'autres agents antimicrobiens, tels que la ceftriaxone; avec l'utilisation des préparations de la série non-pénicillina, il est nécessaire de passer le contrôle sérologique complet et l'étude du liquide céphalo-rachidien.

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Infection par le VIH et la syphilis

Rien n'indique que les nouveau-nés atteints de syphilis congénitale dont les mères sont co-infectées par le VIH ont besoin d'un examen spécial, d'un traitement ou d'une surveillance de la syphilis par rapport à tous les autres enfants.

La prévention et la détection efficaces de la syphilis congénitale dépendent de la détection de la syphilis chez les femmes enceintes, et donc d'un dépistage sérologique de routine dès la première apparition pendant la grossesse. Dans les groupes et les populations à haut risque de syphilis congénitale, un examen sérologique devrait être effectué et les antécédents sexuels devraient être enregistrés à la semaine 28 de la grossesse et au moment de l'accouchement. En outre, afin d'évaluer la probabilité de réinfection d'une femme enceinte, des informations devraient être obtenues concernant le traitement de son partenaire sexuel. Toutes les femmes enceintes atteintes de syphilis devraient être examinées pour l'infection par le VIH.

Il a recommandé l'étude sérologique de sérum maternel, mais il n'est pas un dépistage systématique de sérum ou de sang du cordon ombilical du nouveau-né, comme test sérologique chez les nourrissons peut être négatif, si la mère a un faible titres ou a été infecté à la fin de la grossesse. Aucun enfant ne devrait être sorti de l'hôpital à moins qu'un test sérologique de sa mère ne soit documenté au moins une fois pendant la grossesse.

Examen et traitement de l'enfant dans le premier mois de la vie.