Tumeurs bénignes de l'iris

Jusqu'à 84 % des tumeurs de l'iris sont bénignes, plus de la moitié d'entre elles (54 à 62 %) sont de nature myogénique.

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Léiomyome de l'iris

Le léiomyome de l'iris se développe à partir des éléments du muscle pupillaire. Il se caractérise par une croissance extrêmement lente et peut être pigmenté ou non pigmenté. La variété des couleurs tumorales peut s'expliquer par la morphogenèse de l'iris. En effet, les muscles pupillaires de l'iris se forment à partir de la couche externe de l'épithélium pigmentaire du rudiment iridociliaire. Au cours de l'embryogenèse, les cellules du sphincter de l'iris produisent de la mélanine et des myofibrilles. En période postnatale, cette capacité à produire de la mélanine disparaît, tandis que le dilatateur la conserve. Ceci peut expliquer l'apparition de léiomyomes non pigmentés se développant à partir du sphincter et de léiomyomes pigmentés formés à partir des éléments du dilatateur. La tumeur est principalement diagnostiquée entre la troisième et la quatrième décennie de vie.

Un léiomyome de l'iris non pigmenté se développe localement sous la forme d'un nodule protubérant translucide rose jaunâtre. La tumeur est localisée le long du bord pupillaire ou, plus rarement, dans la zone radiculaire (au niveau des cryptes ciliaires). Les bords tumoraux sont clairs, sa consistance est lâche et gélatineuse. Des excroissances translucides sont visibles à sa surface, au centre desquelles se trouvent des anses vasculaires. Un léiomyome situé au bord pupillaire entraîne une éversion du bord pigmentaire et une modification de sa forme. Lorsque la tumeur est localisée dans la zone des cryptes ciliaires, l'un des premiers symptômes est une augmentation de la pression intraoculaire; c'est pourquoi un glaucome primitif unilatéral est souvent diagnostiqué chez ces patients.

Le léiomyome pigmenté de l'iris est de couleur brun clair à brun foncé. Sa forme peut être nodulaire, plane ou mixte. Il est le plus souvent localisé dans la ceinture ciliaire de l'iris. Une modification de la forme de la pupille est caractéristique, son allongement étant dû à l'éversion du bord pigmentaire dirigé vers la tumeur. La consistance du léiomyome pigmenté est plus dense que celle du léiomyome non pigmenté; sa surface est bosselée et les vaisseaux néoformés ne sont pas visibles. Une croissance tumorale dans l'angle de la chambre antérieure sur plus d'un tiers de sa circonférence entraîne le développement d'une hypertension intraoculaire secondaire. Les signes de progression tumorale sont considérés comme des modifications autour de la tumeur: lissage du relief de l'iris et apparition d'une zone de projection pigmentaire, traces pigmentaires dirigées vers les bords de la tumeur, halo vasculaire dans l'iris; la forme de la pupille change également. En envahissant les structures de l'angle de la chambre antérieure et du corps ciliaire, la tumeur pénètre dans la chambre postérieure, provoquant un déplacement et une opacification du cristallin. Le diagnostic peut être établi sur la base des résultats de la biomicroscopie, de la gonioscopie, de la diaphanoscopie et de l'iridoangiographie. Le traitement est chirurgical: la tumeur est retirée avec les tissus sains environnants (exérèse en bloc). Si l'on ne retire pas plus d'un tiers de la circonférence de l'iris, son intégrité peut être restaurée par microsutures. La restauration de l'intégrité de l'iris en tant que diaphragme réduit significativement l'intensité et la fréquence de l'astigmatisme du cristallin, ainsi que les aberrations lumineuses. Le pronostic vital est favorable. Pour la vision, il dépend de la taille initiale de la tumeur: plus la tumeur est petite, plus la probabilité de conserver une vision normale est élevée.

Naevus de l'iris

La couleur de l'iris et le motif des cryptes sont génétiquement programmés chez chaque individu. Sa couleur est presque inégale chez tous: des zones d'hyperpigmentation sous forme de petites taches, appelées « taches de rousseur », peuvent être dispersées à la surface de l'iris. Les véritables nævus sont classés comme des tumeurs mélanocytaires dérivées de la crête neurale. On les détecte aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Cliniquement, un nævus de l'iris ressemble à une zone plus intensément pigmentée. Sa couleur varie du jaune au brun intense. La surface de la tumeur est veloutée, légèrement irrégulière. Parfois, le nævus dépasse légèrement de la surface de l'iris. Ses bords sont nets, le motif de l'iris à sa surface est lissé; dans la partie centrale, où la tumeur est plus dense, le motif est absent. La taille du nævus varie d'une zone pigmentée de 2 à 3 mm à de grands foyers occupant un quadrant de la surface de l'iris ou plus. À mesure que la tumeur progresse, elle s'assombrit et grossit, une pigmentation jusque-là invisible et un anneau de vaisseaux dilatés apparaissent autour d'elle, et les limites de la formation deviennent moins nettes. Les nævus stationnaires doivent être surveillés. À mesure que le nævus progresse, son excision est indiquée. Le pronostic vital et visuel est bon.