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Tronc artériel commun
Dernière revue: 07.07.2025
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Le tronc artériel commun se forme si, pendant le développement intra-utérin, le tronc primitif n'est pas divisé par un septum en artère pulmonaire et aorte, ce qui entraîne la formation d'un seul gros tronc artériel, situé au-dessus d'une importante communication interventriculaire infundibulaire périmembraneuse. De ce fait, du sang mélangé pénètre dans la circulation systémique, les poumons et le cerveau. Les symptômes du tronc artériel commun comprennent une cyanose, une malnutrition, des sueurs et une tachypnée. Un premier bruit cardiaque normal et un second bruit cardiaque unique et fort sont souvent entendus; le souffle peut varier. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement médical de l'insuffisance cardiaque est généralement suivi d'une correction chirurgicale. Une prophylaxie de l'endocardite est recommandée.
Le tronc artériel commun représente 1 à 2 % des malformations cardiaques congénitales. Environ 35 % des patients présentent un syndrome de DiGeorge ou un syndrome palato-cardio-facial. Il en existe quatre types connus. Dans le type I, l'artère pulmonaire bifurque du tronc, puis se divise en artères pulmonaires droite et gauche. Dans les types II et III, les artères pulmonaires droite et gauche bifurquent indépendamment des sections postérieure et latérale du tronc, respectivement. Dans le type IV, les artères bifurquant de l'aorte descendante irriguent les poumons; ce type est actuellement considéré comme une forme grave de tétralogie de Fallot.
D'autres anomalies (par exemple, insuffisance de la valve tronculaire, anomalies des artères coronaires, communication auriculo-ventriculaire, double arc aortique) peuvent également être présentes et augmenter la mortalité postopératoire.
Les séquelles physiologiques du type I comprennent une légère cyanose, une insuffisance cardiaque (IC) et une augmentation marquée du débit sanguin pulmonaire. Dans les types II et III, la cyanose est plus marquée et l'IC est rare, car le débit sanguin pulmonaire est normal ou légèrement augmenté.
[ Symptômes du tronc artériel commun
Chez les nouveau-nés atteints de diabète de type I, les manifestations comprennent une légère cyanose et des symptômes d'insuffisance cardiaque (tachypnée, malnutrition, sudation), qui apparaissent dès les premières semaines de vie. Les nouveau-nés atteints de diabète de type II et III présentent une cyanose plus prononcée, mais l'insuffisance cardiaque est moins fréquente.
L'examen physique peut révéler une augmentation de l'influx cardiaque, une augmentation de la pression différentielle, un deuxième bruit cardiaque unique et fort, ainsi qu'un clic d'éjection. Un souffle holosystolique d'intensité 2-4/6 est perçu le long du bord gauche du sternum. Un souffle valvulaire mitral en milieu de diastole peut être perçu à l'apex, avec une augmentation du flux sanguin dans la circulation pulmonaire. En cas d'insuffisance de la valve artérielle, un souffle diastolique aigu et décroissant est perçu dans le troisième espace intercostal, à gauche du sternum.
Diagnostic du tronc artériel commun
Le diagnostic est suggéré par les données cliniques, notamment la radiographie thoracique et l'ECG, et le diagnostic précis est établi par échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur. Un cathétérisme cardiaque est souvent nécessaire pour clarifier les anomalies associées avant une intervention chirurgicale.
La radiographie thoracique montre une cardiomégalie de degrés variables avec une augmentation des marques pulmonaires, une crosse aortique droite (dans environ 30 %) et des artères pulmonaires relativement hautes. L'ECG montre souvent une hypertrophie des deux ventricules. Une augmentation significative du débit sanguin pulmonaire peut entraîner des signes et symptômes d'hypertrophie auriculaire gauche.
Traitement du tronc artériel commun
L'insuffisance cardiaque est traitée par un traitement médicamenteux agressif, incluant des diurétiques, de la digoxine et des IEC, suivi d'une intervention chirurgicale précoce. La perfusion intraveineuse de prostaglandines n'apporte aucun bénéfice significatif.
Le traitement chirurgical du tronc artériel commun consiste en une correction primaire complète du défaut. La communication interventriculaire est fermée afin que le sang circule dans le tronc artériel depuis le ventricule gauche. Un canal, avec ou sans valve, est placé entre le ventricule droit et l'origine des artères pulmonaires. La mortalité chirurgicale est de 10 à 30 %.
Tous les patients atteints de tronc artériel doivent recevoir une prophylaxie contre l’endocardite avant toute intervention dentaire ou chirurgicale susceptible d’entraîner une bactériémie.
Использованная литература