Omphalocèle

Omphalocèle (hernie du cordon ombilical, hernie ombilicale, hernie embryonnaire) est la saillie des organes abdominaux à travers le défaut de la ligne médiane à la base du nombril.

Omphalocèle - malformation, où à la suite de violations précoces organogenèse organes abdominaux dans une certaine mesure à développer l'extérieur du corps de l'embryon, ce qui implique non seulement le développement anormal de ces organes, mais aussi la formation de défauts tels que l'abdomen et de la poitrine. Herniation couvert sac herniaire, amnios constitué de l'extérieur, de l'intérieur - du péritoine avec mésenchyme (gelée Varganova) entre elles.

Chez les omphalocèles, la protrusion des organes est recouverte d'une fine membrane et peut être petite (seulement quelques boucles de l'intestin) ou contenir la plupart des organes de la cavité abdominale (intestin, estomac, foie). Le danger immédiat est l'assèchement des organes internes, l'hypothermie et la déshydratation due à l'évaporation de l'eau, ainsi que l'infection du péritoine. Chez les nouveau-nés atteints d'omphalocèles, il existe une très forte incidence d'autres malformations congénitales, y compris l'atrésie intestinale; des anomalies chromosomiques, telles que le syndrome de Down; et les anomalies du cœur et des reins, qui doivent être identifiées et examinées avant la correction chirurgicale.

Code de la CIM-10

Q79.2. Exercice.

Epidémiologie

L'incidence de la malformation de l'omphalocèle est de 1 à 2 pour 10 000 naissances vivantes, il n'y a pas de différences particulières entre les sexes. La plupart des enfants atteints d'omphalocèle naissent de sang pur.

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Quelles sont les causes d'une omphalocèle?

Les représentations sur l'éthologie et la pathogénie de l'omphalocèle sont encore contradictoires. On pense que, dans la genèse de la hernie ombilicale fœtale est dominé par deux facteurs - rotation perturbation intestinale dans la rotation de la première période et une hypoplasie de la paroi abdominale antérieure. Violation de rotation intestinale apparaît comme une conservation temporaire « physiologique » de la hernie ombilicale, entraînant un embryon de 5 semaines en raison du taux de non-concordance de la croissance du côlon et de l'abdomen et la disparition de leur propre chef à la 11e semaine de développement.

Selon une autre théorie, l'omphalocèle est "la persistance de la tige du tronc dans la zone normalement occupée par la somatopleurotique". Ce point de vue de la violation du remplacement de mésoderme latéral du péritoine, et mésoderme de la tige de amnios explique la variété des anomalies relevées dans la omphalocele - de cloaque exstrophy à la pentade de Cantrell.

Comment se manifeste l'omphalocèle?

Chez les enfants atteints d'omphalocèle, de multiples vices combinés d'autres organes et systèmes vitaux sont souvent rencontrés, ainsi que des anomalies chromosomiques. Il s'agit le plus souvent de cardiopathies congénitales, de malformations des reins, de défauts orthopédiques, etc. L'ophtalocèle de petite taille est souvent associé au canal vitellin non contaminé.

Peut-être une combinaison d'omphalocèle avec la maladie de Down, trisomie sur les chromosomes 13 et 18.

Omphalocèle - Composant de Beckwith-Wiedemann syndrome, également le nom du porteur de syndrome OMG (omphalocele-macroglossie-gigantism). Pour ce syndrome, à l'exception omphalocele, est caractérisé (comme son nom l'indique) la présence d'une grande langue, provoquant la respiration parfois de la difficulté et le gigantisme, souvent mis en œuvre dans le gigantisme des organes parenchymateux (hépatosplénomégalie, hyperplasie du pancréas) qui peut se manifester par l'hyperinsulinisme et l'hypoglycémie, particulièrement dangereux dans la période du nouveau-né. Moins souvent, ils révèlent le gigantisme partiel du squelette.

Omphalocèle est parfois le plus dur composant et ces anomalies comme pentade de Cantrell et cloaque exstrophy, dont le traitement est les énormes difficultés et sont encore dans la plupart des hôpitaux ont des résultats décevants. Il est la gravité des lésions associées et de déterminer la gravité de la condition curable avec salle de bal omphalocele et le pronostic, et tanatogenesis ou d'un handicap: le rôle principal du patient ne fait pas partie souvent omphalocele, et les malformations combinées ou syndromes génétiques. Tous les appels ci-dessus pour la détection précoce de omphalocele pendant la période prénatale pour une décision opportune sur le maintien ou l'interruption de grossesse.

Classification

Selon la classification de travail omphalocele, en fonction de la taille antérieure de défauts de la paroi abdominale (anneau herniaire) et le volume du contenu du sac herniaire est isolé omphalocele petites, moyennes et grandes tailles. Le contenu des petites et moyennes hernies sont des boucles intestinales talqueuses (en petit ou en plusieurs). Une grande omphalocèle contient toujours non seulement des boucles intestinales, mais aussi le foie.

Sous la forme d'une protubérance herniaire, on distingue des hernies hémisphériques, sphériques et en forme de champignon.

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Comment reconnaître une omphalocèle?

La visualisation de l'omphalocèle est possible avec l'échographie à partir de la 14ème semaine de grossesse. Test très informatif pour le maintien de la mère de l'alpha-foetoprotéine (AFP), son contenu est augmenté en malformations congénitales. Dans ce cas (avec une augmentation du nombre d'AFP), il est nécessaire d'examiner attentivement le fœtus pour la présence de malformations congénitales combinées. Si l'omphalocèle est détectée en association avec des anomalies développementales non curables ou des anomalies génétiques, l'avortement futur peut être recommandé pour les futurs parents.

La naissance d'enfants avec une omphalocèle petite ou moyenne peut se produire naturellement, à moins qu'il y ait d'autres indications pour effectuer une césarienne. En cas de DCO grande, la méthode de livraison est choisie individuellement dans chaque cas spécifique. Habituellement, il est conseillé d'effectuer une césarienne en rapport avec le danger de rupture des membranes minces d'une hernie.

Diagnostic prénatal de l'ophalocèle

Le diagnostic de l'omphalocèle après la naissance d'un enfant, en règle générale, ne provoque pas de difficultés. Cependant, avec un omphalocel petit dans le traitement du cordon ombilical, des erreurs avec des conséquences graves peuvent être faites à la maternité. Habituellement, les membranes de hernie dans ce type d'anomalie est une ou deux boucles de l'intestin, par exemple, le volume de l'éducation est petit, et une telle omphalocèle ressemble souvent à un cordon ombilical épaissi. Si le médecin ou la sage-femme ne reconnaissent petit omphalocele et écrase terminal ou ligatures imposée à la frontière entre l'ombre du cordon ombilical et la peau, et couper le reste du cordon ombilical peut être endommagé la paroi de l'intestin. Par conséquent, dans les cas douteux (épais cordon ombilical, la dysplasie des vaisseaux du cordon ombilical), il est important d'être conscient de petite taille omphalocele et imposer une ligatures à une distance d'au moins 10-15 cm du bord de la peau. Un tel nouveau-né doit immédiatement être transféré dans un hôpital chirurgical pour être examiné. Pour confirmer ou exclure le diagnostic d'une omphalocèle de petite taille permet un examen radiographique dans la projection latérale. Lorsque omphalocele l'extérieur de la paroi abdominale les membranes de la moelle définissent des boucles intestinales (bulles de gaz), alors qu'en l'absence de communication entre le cordon ombilical et de l'abdomen membranes intégrité de la paroi abdominale antérieure sur le cliché pas compromise. Compte tenu du fait que le omphalocele est malformations souvent associée, une inspection obligatoire du rapport du patient, à l'exception des rayons X de la poitrine et l'abdomen en position verticale, entre dans la ultrasonographie du cerveau, l'espace abdominale et rétropéritonéale, ainsi que les ultrasons gros vaisseaux du cœur.

Traitement de l'omphalocèle

Au premier secours à l'enfant avec omphaloceles dans la maternité, l'attention principale devrait être accordée au maintien de la température de son corps, protégeant le sac herniaire des influences externes défavorables. Les patients atteints d'omphalocèle ont besoin d'une aide d'urgence.

Le choix de la méthode de traitement de l'omphalocèle dépend de la taille de la hernie, de l'état du patient et de la capacité de l'hôpital où ce traitement a lieu. Il peut être conservateur ou chirurgical et passer par une ou plusieurs étapes.

Traitement conservateur de l'omphalocèle

Traitement conservateur au cours des dernières années comme le développement de la réanimation et l'amélioration du soutien à la réanimation est utilisé dans des cas extrêmement limités, lorsque, pour une raison quelconque, ils suggèrent de reporter l'intervention chirurgicale. De telles tactiques peuvent être utilisées pour d'énormes hernies du cordon ombilical, ou leur combinaison avec de multiples malformations sévères du développement. Le plus souvent à ces fins, des solutions de bronzage telles que la povidone-iode, la merbromine, une solution de permanganate de potassium à 5% sont utilisées. Herniaire sac pour le résidu ombilical a été fixé sur un patient dans une position verticale, la hernie de coquille plusieurs fois par jour a été traité avec une de ces solutions, la réalisation de la formation d'une croûte dense sous laquelle se forme progressivement cicatrice, la formation d'une hernie ventrale. Cependant, cette méthode présente de nombreux inconvénients graves (coquilles d'infection, ils cassent, longue période de guérison, exprimé adhérences et al.), Mais il doit être utilisé que dans des circonstances extraordinaires.

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Traitement chirurgical de l'omphalocèle

Le traitement chirurgical peut être radical (suture couche par couche de toutes les couches de la paroi abdominale après l'immersion des organes dans la cavité abdominale) ou au stade. La deuxième option implique la formation progressive de la paroi abdominale antérieure en utilisant les matériaux auto- ou alloplastiques dans les stades intermédiaires.

Intervention radicale - opération la sélection effectuée dans les cas où le déséquilibre viscèro-abdominale (le rapport entre la capacité de volume de formation d'une hernie et de l'abdomen) exprimé modérément et la superposition suturer de la paroi abdominale antérieure ne provoque pas une augmentation significative de la pression intra-abdominale. En conséquence, la chirurgie radicale est généralement effectuée lorsque omphalocele petites et moyennes entreprises, au moins - avec un grand omphalocele.

Si la petite taille omphalocele combinée avec le conduit de jaune, supplément d'intervention radicale jaune d'une résection du conduit. Il faut se rappeler que le composant dans presque tous les omphalocele, à quelques exceptions près pour les petites hernies, il y a malrotation totale intestin mésentérique petits et grands, donc quand les corps immergé dans la cavité abdominale du côlon doit se déplacer sur le flanc gauche et mince - être dans le flanc droit et centre cavité abdominale. Après l'achèvement de la phase d'exploitation i.p. Produire fermeture de plaie stratifié de la paroi abdominale pour former un nombril « cosmétique ».

Les plus grandes difficultés surviennent dans le traitement de l'omphalocèle de grande taille avec un degré significatif de disproportion viscérale-abdominale, lorsqu'une chirurgie radicale est impossible en raison d'une forte augmentation de la pression intra-abdominale. Dans de tels cas, il est nécessaire d'appliquer différents types de traitement chirurgical.

En 1964, Robert Gross de Boston a décrit la méthode de traitement chirurgical par étapes de grandes hernies du cordon ombilical. La première étape est d'enlever les corps immergés hernie de la peau, dans la mesure du possible, dans la cavité peritoneale d'un large lambeaux de peau otseparovke de la paroi abdominale jusque dans la région lombaire de la peau et la suture pour former une hernie ventrale. La deuxième étape était l'élimination de la hernie ventrale (à l'âge de L-2 ans). À l'heure actuelle, cette méthode est utilisée dans la pratique, car il présente de nombreux inconvénients (adhérences importantes, la grande taille de hernies ventrales, l'absence de conditions pour l'augmentation du volume de l'abdomen, comme presque tous les organes sont en sac herniaire cutanée).

Un saut rapide dans le traitement de la grande omphalocèle a été fait en 1967, lorsque Schuster a décrit la méthode d'application temporaire d'un revêtement en plastique pour réduire la taille d'un défaut fascial.

G. 3atem en 1969 et Allen Wrenn proposé d'utiliser revêtement de silastic une seule couche, les ourlets des bords des défauts fascias, suivie d'une diminution progressive de la formation d'une hernie de volume en utilisant une compression manuelle, ce qui permet de produire une paroi de boryushnoy de fermeture primaire retardée. Une fois après la première interférence de phase de la motilité de l'intestin est restaurée, elle est vidée et est réduit en volume, suivi d'un second - (habituellement de 3 à 14 jours) - enlèvement du sac en plastique et le reste de la paroi abdominale antérieure ou la formation de la maintenant petite hernie ventrale. Cette méthode reste la principale dans le traitement de cette pathologie et actuellement

La technique de la chirurgie pour le traitement de la grande omphalocèle. L'opération commence par une coupe de la peau autour de la formation herniaire. Convaincu de l'impossibilité d'immerger tous les organes, un sac de silicone enduit de silicone est cousu sur la marge musculaire aponévrotique du défaut de la paroi abdominale antérieure. Ce sac couvre la partie du contenu de la hernie qui pourrait être placée dans la cavité abdominale. Le sac est attaché sur les organes, fixé sur le patient dans une position verticale. Comme les organes du sac descendent spontanément dans la cavité abdominale, le sac est bandé de plus en plus bas (par rapport à la paroi abdominale), ce qui réduit son volume, tout en permettant un certain degré de compression. La deuxième étape consiste à enlever le sac après 7-14 jours) et à suturer radicalement couche par couche de la paroi abdominale antérieure dans la formation d'une petite hernie ventrale. Dans ce cas, la dernière étape du traitement chirurgical (élimination de la hernie ventrale avec fermeture couche par couche de la paroi abdominale) est réalisée à l'âge de 6 mois.

Il existe des méthodes d'application allotransplantation d'origine synthétique ou biologique qui sont cousues dans le défaut fascial de la paroi abdominale antérieure sous la forme d'un patch avec un degré prononcé de disproportion viscocervicale.

Gestion postopératoire

Dans la période postopératoire précoce, la ventilation artificielle des poumons, l'anesthésie, la thérapie antibactérienne. L'élément décisif du traitement est la nutrition parentérale totale pendant toute la période de cicatrisation de la paroi abdominale et la restauration des fonctions intestinales. Les enfants présentant des anomalies graves combinées dans la période postopératoire devraient résoudre le problème de la correction rapide de ces anomalies, ce qui nécessite la participation au traitement des médecins de ces spécialités. Une attention particulière doit être accordée aux patients atteints du syndrome de Besquit-Wiedemann, sujet à une hypoglycémie sévère. Un contrôle approfondi - le maintien de la glycémie prévient cette maladie et prévient le développement d'une encéphalopathie chez ces patients.

Pronostic de l'omphalocèle

Tous les patients atteints d'omphalocèles qui ne présentent pas les malformations létales d'autres organes et systèmes survivent. Cependant, lorsque l'omphalocèle est associée à diverses anomalies, leur diagnostic rapide, ainsi que la coopération avec des médecins d'autres spécialités, permettent non seulement de guérir les enfants atteints de malformations cardiaques et rénales graves. Système nerveux central, le système musculo-squelettique, mais de leur fournir une qualité de vie acceptable, ce qui est possible que dans des conditions de l'hôpital pour plusieurs enfants, tous les experts et les services qui ont une vaste expérience dans les nourrissons allaités avec cette maladie difficile. Le suivi clinique des patients doit être effectué jusqu'à la fin de la rééducation pendant plusieurs années.