Trichoépithéliome: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le trichoépithéliome (synonymes: épithéliome adénoïde kystique de Brooke, trichoblastome superficiel, naevus trichoépithéliomateux, etc.) est un défaut de développement du follicule pileux et des glandes sudoripares.

Causes et pathogénèse du trichoépithéliome. On pense que le trichoépithéliome se développe à partir d'une section du follicule pileux présentant une importante accumulation de cellules de Merkel au niveau du site d'attache du muscle qui soulève le poil. La maladie est familiale dans 50 à 75 % des cas et se transmet selon un mode autosomique dominant. Elle touche souvent les femmes.

Symptômes du trichoépithéliome. Le trichoépithéliome est souvent multiple, survient principalement chez les jeunes et les adolescents et siège principalement sur le visage et le tronc. Initialement, de petits éléments tumoraux nodulaires, dont le diamètre dépasse rarement 0,5 cm, apparaissent sur la peau des sillons nasogéniens. Progressivement, le nombre de nodules augmente et ils se propagent paranasalement, recouvrant la peau du nez, du cuir chevelu et des oreillettes, entraînant parfois une occlusion des conduits auditifs externes, du cou et de la région interscapulaire. Dans de nombreux cas, une épithéliomatose craniocéphalique dominante est observée. Elle est parfois associée à un cylindrome, car il existe une relation histogénétique étroite entre eux. Les cas familiaux sont fréquents, probablement de type autosomique dominant.

Cliniquement, on distingue le trichoépithéliome simple, qui peut être solitaire ou multiple, et le desmoplasique.

Le trichoépithéliome se développe généralement pendant l'enfance ou plus tard. De multiples petits éléments, généralement de 2 à 8 mm de diamètre, denses et tumoraux, aux contours arrondis hémisphériques, de couleur peau normale ou rose clair, apparaissent. Leur surface est lisse, mais des télangiectasies sont visibles sur les éléments plus grands. Les éléments sont principalement localisés sur le visage (sillons nasogéniens, paupières, lèvre supérieure, front), dans la région rétroauriculaire, sur le cuir chevelu, plus rarement dans la région interscapulaire. Les éléments peuvent être localisés linéairement ou avoir un caractère disséminé.

Le trichoépithéliome solitaire est principalement localisé au visage, plus souvent dans sa partie centrale. La tumeur ressemble à une tumeur papillomateuse ou fibropapillomateuse, de consistance dense, rose ou couleur chair, mesurant jusqu'à 1 cm, avec un réseau de capillaires dilatés à la surface. La peau autour de la tumeur n'est pas infiltrée. La tumeur croît lentement.

Dans la forme desmoplasique, les éléments sont rarement multiples. La maladie est plus fréquente chez les femmes et se manifeste cliniquement par des éléments blanchâtres présentant une dépression au centre et un contour dense.

Dans le cas d'un trichoépithéliome multiple, les éléments tumoraux individuels fusionnent en conglomérats. Localisés sur les oreillettes, ils provoquent une occlusion mécanique des conduits auditifs et, par conséquent, une perte auditive. Ces conglomérats peuvent s'ulcérer et former des basaliomes. Le trichoépithéliome peut être associé à un syringome ou à un cylindrome.

La combinaison de plusieurs trichoépithéliomes et de cylindres est appelée syndrome de Brooke-Spiegler.

Histopathologie: Il existe une tumeur ou un kyste intraépidermique bien délimité entouré d'une couche de cellules basales, d'une fibrose stromale et d'une calcification focale.

Pathomorphologie. Habituellement, dans une zone limitée sous l'épiderme inchangé, des complexes de tailles et de configurations variées sont visibles. Leur spectre peut inclure des « bourgeons » primitifs similaires au stade embryonnaire du follicule pileux, des formations de configuration très étrange avec la présence de structures ressemblant à un follicule partiellement formé. Les cellules à l'intérieur des complexes sont clairement de nature épithéliale squameuse et sont disposées en palissade le long de la périphérie. On observe la formation de nombreuses structures kératinisées de type « perle cornée ». Des granules de mélanine sont souvent présents dans la zone de kératinisation. Des cas de présence d'amas cellulaires moins différenciés ont été décrits, par exemple dans le trichoépithéliome solide, qui rappelle fortement le basaliome. Cependant, dans le trichoépithéliome, l'infiltration cellulaire stromale est constituée de fibroblastes, tandis que dans le basaliome à différenciation piloïde, l'infiltration stromale périphérique des complexes tumoraux est constituée de lymphocytes. Le trichoépithéliome peut également contenir des structures tubulaires (adénoïdes), c'est pourquoi cette tumeur est parfois appelée épithélioma adénoïde cystique. Dans certains cas, outre les complexes cellulaires, on observe un grand nombre de kystes épithéliaux squameux. Le contenu de ces kystes est parfois sujet à la calcification.

Histogenèse. Les foyers du trichoépithéliome solitaire sont constitués de cellules relativement immatures, ce qui le rapproche du basaliome. Cependant, sa tendance à former des follicules pileux le distingue de ce dernier. La microscopie électronique a révélé que les kystes cornéens du trichoépithéliome sont des structures pileuses immatures dans lesquelles les cellules de la matrice pileuse pénètrent directement dans les cellules cornéennes. L'analyse histochimique par la méthode de Gomori pour la phosphatase alcaline a montré une réaction positive dans de nombreuses invaginations à la périphérie des îlots et des cordons tumoraux, indiquant une différenciation des complexes pileux.

Il est assez difficile de distinguer cette tumeur du basaliome à différenciation piloïde, mais la réaction à la phosphatase alcaline y contribue, indiquant la présence de complexes pileux rudimentaires dans le trichoépithéliome.

Diagnostic différentiel. La maladie doit être distinguée de la maladie de Pringle-Bournevel, du syringome et du basaliome.

Traitement du trichoépithéliome. L'application de pommades cytostatiques (30 % de prospédine, 5 % de fluorouracile, etc.) donne de bons résultats. La cryodestruction, l'électrocoagulation, la chirurgie et le laser au dioxyde de carbone sont utilisés pour éliminer les ganglions volumineux.