Syphilis tertiaire - Symptômes.

La syphilis tertiaire se développe chez les patients ayant reçu un traitement inadéquat ou n'ayant reçu aucun traitement aux stades précédents. Ce stade apparaît entre la 3e et la 4e année de la maladie et se poursuit indéfiniment. Contrairement à la période secondaire, au stade tertiaire, les organes internes, le système nerveux central et l'appareil locomoteur sont beaucoup plus souvent touchés. Les syphilides tertiaires se caractérisent par une longue durée de vie (des mois et des années), un très faible nombre de tréponèmes pâles (ce qui explique l'absence totale de recherche de l'agent pathogène), une faible infectiosité et une tendance au développement de lésions spécifiques aux sites d'irritations non spécifiques (principalement aux sites de blessures mécaniques). Les réactions sérologiques classiques sont négatives chez un tiers des patients atteints de syphilis tertiaire. Au cours de cette période, l'intensité de l'immunité spécifique diminue progressivement (cela est dû à une diminution du nombre de tréponèmes pâles dans le corps du patient), ce qui fait qu'une véritable ré-surinfection devient possible avec le développement d'un chancre dur au site de nouvelle introduction de tréponèmes pâles.

Les syphilides de la période tertiaire sont représentées par des éléments tuberculeux et gommeux.

L'élément principal de la syphilis tuberculeuse est un petit tubercule hémisphérique dense, de la taille d'un noyau de cerise, à la surface lisse ou brillante, de couleur rouge foncé ou bleu-rouge. Le tubercule ramollit assez rapidement, en une semaine ou un mois, et s'ulcère, formant un ulcère rond et assez profond, aux bords abrupts et en forme de crête. Progressivement, le fond de l'ulcère se débarrasse de la pourriture, se couvre de granulations et se transforme en une cicatrice atrophique, pigmentée en périphérie, sur laquelle aucune nouvelle éruption cutanée n'apparaît. L'ensemble des cicatrices présente un aspect en mosaïque.

La gomme se développe dans le tissu sous-cutané et se présente sous la forme d'une boule mobile, de la taille d'une noix, de couleur bleu-rouge, de consistance élastique dense et aux bords nets. Les sensations subjectives sont absentes ou négligeables. Avec le temps, on observe un ramollissement et une dégradation de la gomme, avec formation d'un noyau nécrotique (« noyau gommeux »). Il en résulte un ulcère profond, dont le fond est recouvert des restes de l'infiltrat en décomposition. L'ulcère présente des contours arrondis, un fond profond et des bords bleu-rouge très caractéristiques, épais, denses et élastiques, en forme de crête. L'ulcère cicatrise ensuite, laissant une cicatrice étoilée décolorée avec une zone d'hyperpigmentation en périphérie. Les gommes sont souvent localisées sur les muqueuses des fosses nasales et du pharynx. Lorsque la gomme est localisée sur la langue, le palais dur et mou, le nez, le pharynx et le larynx, des conséquences graves et souvent irréparables sont observées (troubles de la parole, de la déglutition, de la respiration, nez en selle, destruction complète du nez, perforation du palais dur). Une gomme unique est souvent observée, les gommes multiples sont rares.

Syphilis tertiaire

La syphilis tertiaire se caractérise par l'apparition de gencives ou d'une atteinte cardiovasculaire, mais pas par des signes de neurosyphilis. Les patients non allergiques à la pénicilline et ne présentant pas de symptômes de neurosyphilis doivent être traités selon le schéma suivant.

Schéma recommandé

Pénicilline G benzathine, total 7,2 millions d'unités, 3 doses de 2,4 millions d'unités par voie intramusculaire à intervalles de 1 semaine.

Autres considérations pour la gestion des patients

Les patients présentant des symptômes de syphilis tardive doivent faire analyser leur LCR avant tout traitement. Certains experts recommandent de traiter tous les patients atteints de syphilis cardiovasculaire avec le même schéma thérapeutique que pour la neurosyphilis. Une discussion approfondie de la prise en charge des patients atteints de syphilis cardiovasculaire ou gommeuse dépasse le cadre de ces recommandations. La prise en charge de ces patients doit être guidée par une consultation d'experts.

Observation de suivi

Il existe très peu de données sur le suivi à long terme des patients atteints de syphilis tardive. La réponse au traitement dépend en partie de la nature des lésions.

Notes spéciales

• Allergie à la pénicilline

Les patients allergiques à la pénicilline doivent être traités avec les schémas thérapeutiques recommandés pour le traitement de la syphilis latente tardive.

• Grossesse

Les patientes enceintes allergiques à la pénicilline doivent être traitées à la pénicilline, après désensibilisation si nécessaire (voir Prise en charge des patientes allergiques à la pénicilline et atteintes de syphilis pendant la grossesse).

Neurosyphilis

Traitement

Une atteinte du système nerveux central peut être observée à tout stade de la syphilis. Si les patients atteints de syphilis présentent des signes cliniques d'atteinte du système nerveux (par exemple, symptômes visuels et auditifs, parésie des nerfs crâniens, signes de méningite), le LCR doit être analysé.

L'uvéite syphilitique ou d'autres lésions oculaires sont souvent associées à la neurosyphilis. Ces patients doivent être traités conformément aux recommandations pour le traitement de la neurosyphilis. Un examen du LCR doit être réalisé chez tous ces patients. Si des anomalies sont détectées dans le LCR, celui-ci doit être réexaminé lors du suivi afin de contrôler l'efficacité du traitement.

Les patients atteints de neurosyphilis ou de maladie oculaire syphilitique (par exemple, uvéite, neurorétinite ou névrite optique) sans allergie à la pénicilline doivent être traités comme suit.

Schéma recommandé

Pénicilline G cristalline hydrosoluble 18 à 24 millions d'UI par jour, 2 à 4 millions d'UI par voie intraveineuse toutes les 4 heures pendant 10 à 14 jours.

Les patients peuvent être traités avec le schéma thérapeutique alternatif suivant s’ils sont tolérés.

Schéma alternatif

Pénicilline procaïne 2,4 millions d'unités par voie intramusculaire quotidiennement plus probénécide 500 mg par voie orale 4 fois par jour, les deux pendant 10 à 14 jours.

La durée de ce traitement est plus courte que celle utilisée pour traiter la syphilis tardive en l'absence de neurosyphilis. Par conséquent, certains experts suggèrent d'administrer 2,4 millions de benzathine pénicilline par voie IM après la fin de ce traitement contre la neurosyphilis afin d'obtenir une durée de traitement globale comparable.

Autres considérations pour la gestion des patients

D’autres considérations pour la prise en charge des patients atteints de neurosyphilis comprennent:

• Tous les patients atteints de syphilis doivent être testés pour le VIH.
• De nombreux experts recommandent de traiter les patients présentant une déficience auditive due à la syphilis comme une neurosyphilis, quels que soient les résultats de l'examen du LCR. Bien que les corticoïdes systémiques soient souvent utilisés comme traitement d'appoint des lésions syphilitiques de l'oreille, l'intérêt de cette approche n'a pas été démontré.

Observation de suivi

Si une pléocytose du LCR est détectée lors de l'examen initial, le LCR doit être réexaminé tous les 6 mois jusqu'à normalisation du taux de cellules. Le suivi peut également permettre d'évaluer l'évolution du VDRL et des protéines du LCR afin d'évaluer l'efficacité du traitement. Cependant, ces deux paramètres évoluent plus lentement et la détection d'anomalies est moins importante. Si le taux de cellules du LCR ne diminue pas dans les 6 mois ou si les valeurs du LCR ne se normalisent pas complètement dans les 2 ans, un nouveau traitement doit être envisagé.

Notes spéciales

• Allergie à la pénicilline

Il n'existe pas de données systématiques évaluant l'efficacité des traitements alternatifs pour la neurosyphilis. Par conséquent, les patients allergiques à la pénicilline doivent être traités par pénicilline, si nécessaire après désensibilisation ou avis d'un spécialiste. Dans certains cas, un test cutané peut être utile pour confirmer l'allergie à la pénicilline (voir Prise en charge des patients allergiques à la pénicilline).

• Grossesse

Les patientes enceintes allergiques à la pénicilline doivent être désensibilisées si nécessaire, puis traitées à la pénicilline (voir Prise en charge des patientes allergiques à la pénicilline et atteintes de syphilis pendant la grossesse).