Traitement de la lipodystrophie généralisée

Le traitement des patients atteints de lipodystrophie généralisée ne sera efficace que si l'on parvient à identifier la cause profonde de la maladie dans chaque cas spécifique. Actuellement, le traitement est principalement symptomatique. La lutte contre l'hyperinsulinémie est prometteuse. Elle permet de réduire la résistance à l'insuline et l'hyperglycémie, d'améliorer significativement les indices du métabolisme lipidique, de réduire quelque peu l'hypertrophie musculaire squelettique et de ralentir le développement de l'hypertension et de l'hypertrophie myocardique. Dans plusieurs cas, le traitement par parlodel a été utilisé avec succès. Dans le syndrome de lipodystrophie généralisée, il a non seulement normalisé le taux de prolactine dans le sang, contribué à la disparition de la lactoréose et au rétablissement d'un cycle menstruel normal, mais a également induit les changements positifs mentionnés ci-dessus dans le tableau clinique et métabolique de la maladie, dans un contexte de diminution de la concentration d'insuline dans le plasma sanguin. La sécrétion d'insuline est modulée par l' hypothalamus ventromédian, dont l'effet sur la sécrétion d'insuline est principalement inhibiteur et médié par des mécanismes dopaminergiques.

Les états cliniques accompagnés d'hyperinsulinémie endogène sont généralement associés à une insuffisance hypothalamique de ces mécanismes, en particulier dans l'hypothalamus ventromédian. À cet égard, les effets jusqu'alors inconnus du parlodel, un synergiste dopaminergique, sur la sécrétion d'insuline chez les patients atteints du syndrome de lipodystrophie généralisée, deviennent clairs.

Une autre façon de corriger les troubles métaboliques liés à la lipodystrophie généralisée est l'utilisation de cornitine, dont la synthèse hépatique est bloquée par un excès d'insuline. La cornitine est nécessaire à l'oxydation des acides gras à squelette carboné plus long, difficile en cas d'hyperinsulinisme. Son utilisation à long terme normalise le métabolisme des glucides et des lipides. Le régime alimentaire des patients atteints de lipodystrophie généralisée doit être hypocalorique, de préférence avec des compléments alimentaires contenant des résidus d'acides gras à chaîne courte. Parmi ces compléments, on trouve l'huile de coco et l'huile de carthame. L'huile de ces plantes contient une grande quantité de triglycérides contenant des résidus d'acides gras à chaîne courte, dont l'oxydation se produit sans insuline.

Tout ce qui précède suggère que le développement ultérieur des approches de traitement du syndrome de lipodystrophie généralisée nécessite des efforts conjoints de biochimistes, d’endocrinologues, de généticiens et de pédiatres afin de clarifier enfin la pathogenèse de cette maladie.

Pronostic et capacité de travail

Le pronostic vital est favorable. Selon les rares données publiées, la durée naturelle du syndrome de lipodystrophie généralisée est de 35 à 50 ans. Dans les cas graves, le décès peut survenir suite à des complications (coma hépatique, saignements variqueux de l'œsophage, accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde).

L'aptitude au travail des patients dépend de la gravité de la maladie, de la présence de complications cardiovasculaires et neuroendocrines, et du type d'évolution clinique du syndrome de lipodystrophie généralisée. Ainsi, en cas de manifestation précoce du syndrome de lipodystrophie généralisée, l'aptitude au travail n'est pratiquement pas altérée; en revanche, en cas de manifestation du syndrome due à la grossesse et à l'accouchement, l'invalidité atteint 40 %. Dans le groupe général des patients atteints de syndrome de lipodystrophie généralisée, le nombre de personnes présentant une invalidité de groupes I et II est en moyenne de 25 %.

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