Traitement de la lipodystrophie généralisée

Le traitement des patients atteints du syndrome de lipodystrophie généralisée ne sera efficace que si nous sommes capables, dans chaque cas, de déterminer la cause première de la maladie. Actuellement, le traitement est principalement symptomatique. La lutte contre l'hyperinsulinémie est une voie prometteuse. Il permet de réduire la résistance à l'insuline et l'hyperglycémie, d'améliorer considérablement le métabolisme des lipides, de réduire quelque peu l'hypertrophie du muscle squelettique, de ralentir le développement de l'hypertension et de l'hypertrophie du myocarde. Dans certains cas, le traitement par le parlodel a été appliqué avec succès, ce qui, dans le syndrome de la lipodystrophie généralisée, a non seulement normalisé les taux normaux de prolactine dans le sang, a contribué à la disparition de la lactorrhée chez les patientes et a rétabli le cycle menstruel normal, mais a également entraîné les modifications positives susmentionnées du tableau clinique et métabolique de la maladie dans le plasma sanguin. La sécrétion d'insuline est modulée par la région ventromédiane de l' hypothalamus et l'effet de l'hypothalamus sur la sécrétion d'insuline est principalement inhibiteur et est dû aux mécanismes dopaminergiques.

Les affections cliniques impliquant une hyperinsulinémie endogène sont généralement associées à l'insuffisance hypothalamique de ces mécanismes, en particulier dans le domaine de l'hypothalamus ventromédial. À cet égard, les effets auparavant inconnus du synergiste de la dopamine et du parlodel sur la sécrétion d'insuline chez les patients atteints du syndrome de lipodystrophie généralisée deviennent évidents.

Une autre façon de corriger les désordres métaboliques dans la lipodystrophie généralisée consiste à utiliser de la cornitine, dont la synthèse est bloquée dans le foie par un excès d'insuline. La cornitine est nécessaire à l'oxydation des acides gras avec un squelette carboné plus long, ce qui est rendu difficile par l'hyperinsulinisme. La prise à long terme de cornitine normalise l’état du métabolisme des glucides et des lipides. Le régime alimentaire des patients atteints de lipodystrophie généralisée doit être faible en calories, de préférence avec des suppléments nutritionnels contenant des résidus d’acides gras à chaîne courte. De tels additifs incluent l'huile de noix de coco, ainsi que l'huile de colorant soflor. L'huile de ces plantes contient une grande quantité de triglycérides avec des résidus d'acide gras à chaîne courte, dont l'oxydation se produit sans la participation de l'insuline.

Tout ce qui précède suggère que le développement ultérieur d'approches pour le traitement du syndrome de lipodystrophie généralisée nécessite des efforts conjoints de biochimistes, d'endocrinologues, de généticiens et de pédiatres afin de déterminer finalement la pathogénie de cette maladie.

Prévisions et capacité de travail

Le pronostic à vie est favorable. Selon quelques données littéraires, la durée naturelle du syndrome de lipodystrophie généralisée est de 35 à 50 ans. Dans les cas graves de la maladie, des complications peuvent survenir (coma hépatique, saignements dus à des varices oesophagiennes, accidents vasculaires cérébraux, infarctus du myocarde).

L'invalidité des patients dépend de la gravité de la maladie, de la présence de complications cardiovasculaires et neuroendocriniennes, telles que l'évolution clinique du syndrome de lipodystrophie généralisée. Ainsi, avec la manifestation précoce du syndrome de lipodystrophie généralisée, la capacité de travail n’est presque pas altérée; alors que le syndrome de grossesse et d’accouchement se manifeste, l’invalidité atteint 40%. Dans le groupe total de patients atteints du syndrome de lipodystrophie généralisée, le nombre de personnes présentant une incapacité dans les groupes I et II est en moyenne de 25%.

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