Tachycardie ventriculaire polymorphique chez les enfants

Tachycardie ventriculaire polymorphes (catécholaminergiques) - arythmie maligne, tachycardie ventriculaire due à la présence d'au moins deux et la morphologie induite par l'exercice ou l'administration de l'isoprotérénol. Il est accompagné de conditions syncopales, a un risque élevé de mort arythmique soudaine. La variante familiale de la tachycardie ventriculaire catécholaminergique polymorphe est probablement considérée comme une maladie héréditaire.

Les symptômes de la tachycardie ventriculaire polymorphe

Les attaques de tachycardie ventriculaire polymorphe sont provoquées par le stress émotionnel ou physique, ainsi que par la natation. Plus de 30% des cas de syncope sont accompagnés de convulsions, ce qui entraîne un diagnostic tardif. Ces patients, ainsi que les patients atteints de CYH QT. Rester debout sur le compte d'un neurologue et recevoir une thérapie anticonvulsivante. Sur l'ECG, sans attaque, la bradycardie et les valeurs normales de Q-Tc sont généralement enregistrées. La réaction au test de stress est hautement reproductible, et le test est crucial dans le diagnostic des maladies, comme une forte probabilité de provoquer dans ce groupe tachycardie polymorphes .. Pour les patients caractérisés par une augmentation progressive des symptômes arythmiques - à partir d'une seule arythmie ventriculaire monomorphe à bigimenii, polymorphes extrasystole et tachycardie ventriculaire polymorphe. En l'absence de traitement, la mortalité dans cette maladie est très élevée, elle atteint 30 à 50% à l'âge de 30 ans. En même temps, plus la manifestation clinique de la maladie survient tôt, plus le risque de mort subite par arythmie est élevé.

Traitement de la tachycardie ventriculaire polymorphe

Bêtabloquants [nadolol, bisoprolol (KONKOR), aténolol, propranolol.] - composante obligatoire du traitement médicamenteux chez les patients atteints de tachycardie polymorphes, ils réduisent considérablement le risque de mort subite. Les doses de ces médicaments devraient être 2 fois plus élevées que celles prescrites pour les patients avec CYH QT. Le médicament le plus efficace est le nadolol. Souvent, un médicament antiarythmique ne suffit pas. En règle générale, seul un traitement antiarythmique combiné est efficace chez ces patients. Les bêta-bloquants sont ajoutés un autre médicament anti-arythmique, compte tenu de leur effet possible sur les facteurs de déclenchement, tels que les troubles du rythme supraventriculaire. Comme 2e antiarythmique chez les personnes plus jeunes peuvent être meksiletinv dose efficace de 5 mg / kg par jour, lappaconitine bromhydrate à une dose de 1 mg / kg par jour, propafénone 5 mg / kg par jour, en une dose de 5-7 amiodarone mg / kg par jour, le vérapamil à la dose de 2 mg / kg par jour ou dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) à une dose de 1-2 mg / kg par jour. Avec un but anti-rythmique dans la thérapie complexe chez les enfants, la carbamazépine peut être efficace. La sélection d'un médicament antiarythmique est effectuée sous le contrôle des données de surveillance ECG et Holter en tenant compte des doses de saturation. L'effet thérapeutique maximale du médicament doit être calculé en tenant compte du fait que dans certaines périodes de la journée est la tachycardie ventriculaire la plus prononcée .. Des exceptions sont longues formulations agissent et amiodarone. La dose d'entretien d'un médicament antiarythmique est déterminée individuellement. Avec une augmentation de la durée de l'intervalle Q-T de plus de 25% des médicaments de classe III initiaux sont annulés. La thérapie métabolique comprend des antihypoxants et des antioxydants. Également utilisés sont les inhibiteurs de l'ECA qui améliorent les paramètres hémodynamiques dans l'insuffisance circulatoire chronique.

Développement des syncopes au cours du traitement, bradycardie sinusale critique, ce qui limite les possibilités de traitement antiarythmique ultérieure, ainsi que la conservation pendant le traitement du risque élevé de mort arythmique soudaine (évaluée par la concentration des facteurs de risque individuels) - indications pour le traitement interventionnel. L'implantation d'un défibrillateur automatique est effectuée pour les enfants avec des variantes de syncopes tachycardie ventriculaire polymorphique, si un traitement antiarythmique n'empêche pas le développement de la tachycardie ventriculaire polymorphes. Dans l'identification des facteurs de tachycardie ventriculaire déclenchement connecter leurs modes de commande dans des dispositifs implantés (antitahikarditicheskoy de stimulation et al. Mode). Dans le cas bien sûr récurrente sévère de tachycardie ventriculaire devrait discuter de la faisabilité de l'ablation par cathéter de radiofréquence de source de tachycardie ventriculaire ou déclencher des zones arythmiques. L'implantation ne se fait pas pour les patients souffrant de fréquents épisodes de tachycardie ventriculaire ou de développer chez les patients présentant une tachycardie ventriculaire, arythmie supraventriculaire épisodes fréquents à une fréquence élevée (plus de 200 ppm), puisque dans ce cas il y a déclenchements intempestifs dispositifs antiarythmiques implantables pour tachyarythmie supraventriculaire. Dans les cas graves, il est nécessaire d'utiliser toutes les ressources possibles de traitement antiarythmique (rendez-vous combiné de nadolol et mexilétine), a prouvé l'efficacité de sympathectomy du côté gauche au cours des dernières années.

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