Tachycardie ventriculaire polymorphe chez l'enfant

La tachycardie ventriculaire polymorphe (catécholaminergique) est une arythmie maligne causée par la présence d'au moins deux tachycardies ventriculaires et induite par un effort physique ou l'administration d'isoprotérénol. Elle s'accompagne de syncope et présente un risque élevé de mort subite par arythmie. La variante familiale de la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique est probablement considérée comme une maladie héréditaire.

Symptômes de la tachycardie ventriculaire polymorphe

Les crises de tachycardie ventriculaire polymorphe sont provoquées par un stress émotionnel ou physique, ainsi que par la natation. Dans plus de 30 % des cas, la syncope s'accompagne de convulsions, ce qui retarde le diagnostic. Ces patients, ainsi que ceux présentant un QT SYH, sont suivis par un neurologue pendant une longue période et reçoivent un traitement anticonvulsivant. L'ECG, en dehors de la crise, enregistre généralement une bradycardie et des valeurs normales du Q-Tc. La réaction à l'épreuve d'effort est hautement reproductible, et l'examen lui-même est essentiel au diagnostic de la maladie, car il est très susceptible de provoquer une tachycardie polymorphe dans ce groupe. Les patients se caractérisent par une aggravation progressive des symptômes arythmiques, passant d'une extrasystole ventriculaire monomorphe unique à une bigéminie, une extrasystole polymorphe et une tachycardie ventriculaire polymorphe. En l'absence de traitement, la mortalité due à cette maladie est très élevée, atteignant 30 à 50 % à l'âge de 30 ans. De plus, plus la manifestation clinique de la maladie survient tôt, plus le risque de mort subite par arythmie est élevé.

Traitement de la tachycardie ventriculaire polymorphe

Les bêtabloquants [nadolol, bisoprolol (concor), aténolol, propranolol] sont un composant obligatoire du traitement médicamenteux des patients atteints de tachycardie polymorphe; ils réduisent significativement le risque de mort subite. Leurs doses doivent être deux fois supérieures à celles prescrites aux patients présentant un intervalle QT CYH. Le médicament le plus efficace est le nadolol. Souvent, un seul antiarythmique ne suffit pas. En règle générale, seul un traitement antiarythmique combiné est efficace chez ces patients. Un autre antiarythmique est ajouté au bêtabloquant, en tenant compte de son effet potentiel sur les facteurs déclenchants, tels que les arythmies supraventriculaires. Chez les jeunes, les médicaments suivants peuvent être efficaces comme deuxième antiarythmique: la mexilétine à la dose de 5 mg/kg par jour, le bromhydrate de lappaconitine à la dose de 1 mg/kg par jour, la propafénone à la dose de 5 mg/kg par jour, l’amiodarone à la dose de 5 à 7 mg/kg par jour, le vérapamil à la dose de 2 mg/kg par jour ou la diéthylaminopropionyléthoxycarbonylaminophénothiazine (éthacizine) à la dose de 1 à 2 mg/kg par jour. La carbamazépine peut être efficace en association chez l’enfant à des fins antiarythmiques. Le choix de l’antiarythmique s’effectue sous le contrôle des données de l’ECG et de la surveillance Holter, en tenant compte des doses de saturation. Il est conseillé de calculer l’effet thérapeutique maximal du médicament en tenant compte des périodes de la journée où la tachycardie ventriculaire est la plus prononcée. Les médicaments à action prolongée et l’amiodarone font exception. La dose d'entretien de l'antiarythmique est déterminée individuellement. Si l'intervalle QT augmente de plus de 25 % par rapport à la valeur initiale, les médicaments de classe III sont arrêtés. Le traitement métabolique comprend des antihypoxants et des antioxydants. Les IEC sont également utilisés pour améliorer les paramètres hémodynamiques en cas d'insuffisance circulatoire chronique.

L'apparition de syncopes pendant le traitement, une bradycardie sinusale critique limitant les possibilités d'un traitement antiarythmique ultérieur, ainsi que la persistance d'un risque élevé de mort subite par arythmie pendant le traitement (évalué par la concentration des facteurs de risque individuels) constituent des indications pour un traitement interventionnel. L'implantation d'un défibrillateur cardioverteur est réalisée chez les enfants présentant des variantes syncopales de tachycardie ventriculaire polymorphe si le traitement antiarythmique ne prévient pas le développement de cette maladie. Lorsque des facteurs déclenchants du développement de la tachycardie ventriculaire sont identifiés, leurs modes de contrôle sont intégrés dans les dispositifs implantés (mode de stimulation antitachycardie, etc.). En cas de tachycardie ventriculaire récurrente sévère, l'opportunité d'une ablation par cathéter radiofréquence de la source de la tachycardie ventriculaire ou des zones arythmiques déclenchantes doit être discutée. L'implantation n'est pas réalisée chez les patients présentant des épisodes fréquents de tachycardie ventriculaire ou en cas d'épisodes fréquents d'arythmie supraventriculaire à fréquence élevée (plus de 200 par minute) chez les patients atteints de tachycardie ventriculaire, car dans ce cas, un déclenchement injustifié du dispositif antiarythmique implanté pour tachyarythmie supraventriculaire est possible. Dans les cas graves, il est nécessaire d'utiliser tous les moyens possibles de traitement antiarythmique (administration combinée de nadolol et de mexilétine); l'efficacité de la sympathectomie gauche a été démontrée ces dernières années.

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