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Syndrome pulmonaire-rénal
Dernière revue: 12.07.2025
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Le syndrome pulmonaire rénal (SPR) est une combinaison d’ hémorragie pulmonaire alvéolaire diffuse et de glomérulonéphrite.
[ Quelles sont les causes du syndrome rénal pulmonaire?
Le syndrome pulmonaire rénal est toujours une manifestation de la maladie auto-immune sous-jacente, mais il commence à être identifié comme une entité nosologique distincte, car il nécessite un diagnostic différentiel et une séquence spécifique d'examens et de traitements. Le syndrome de Goodpasture en est la variante classique, mais il peut également être causé par un lupus érythémateux disséminé, une granulomatose de Wegener, une polyangéite microscopique et, plus rarement, d'autres vascularites et connectivites systémiques. Le nombre de cas de syndrome pulmonaire rénal causés par ces dernières maladies est probablement plus élevé que celui causé par le syndrome de Goodpasture, mais les patients atteints de ces maladies présentent plus souvent d'autres manifestations cliniques; seuls quelques-uns présentent des manifestations sous forme de syndrome pulmonaire rénal.
Le syndrome pulmonaire rénal est plus rarement une manifestation d'une néphropathie à IgA ou d'un purpura de Henoch-Schönlein, ainsi que d'une cryoglobulinémie mixte essentielle, qui résultent de l'effet délétère des dépôts d'IgA sur les reins. Dans de rares cas, une glomérulonéphrite rapidement progressive peut elle-même conduire au développement d'un syndrome pulmonaire rénal. Ce syndrome est dû à un mécanisme d'insuffisance rénale, de surcharge volémique et d'œdème pulmonaire avec hémoptysie.
Symptômes du syndrome pulmonaire-rénal
Un syndrome pulmonaire-rénal est suspecté chez les patients présentant une hémoptysie apparemment sans rapport avec d'autres causes (par exemple, pneumonie, cancer ou bronchectasie), en particulier lorsque l'hémoptysie est associée à des infiltrats parenchymateux dispersés.
Diagnostic du syndrome pulmonaire-rénal
Les examens initiaux comprennent une analyse d'urine pour détecter une hématurie, une créatininémie pour évaluer la fonction rénale et une numération formule sanguine pour évaluer l'anémie. Les épreuves fonctionnelles respiratoires ne constituent pas un diagnostic, mais un volume diffusant de monoxyde de carbone (DLCO) élevé suggère une hémorragie pulmonaire; cela est dû à une augmentation de l'absorption de monoxyde de carbone par l'hémoglobine intraalvéolaire.
Diagnostic différentiel du syndrome pulmonaire-rénal
- Maladies du tissu conjonctif
- Polymyosite ou dermatomyosite
- Sclérose systémique progressive
- Polyarthrite rhumatoïde
- Lupus érythémateux disséminé
- syndrome de Goodpasture
- maladies rénales
- Glomérulonéphrite idiopathique à complexes immuns
- néphropathie à IgA
- Glomérulonéphrite à évolution rapide avec insuffisance cardiaque
- Vascularite systémique
- syndrome de Behçet
- syndrome de Churg-Strauss
- Cryoglobulinémie
- pourpre de Henoch-Schönlein
- Périartérite microscopique
- Granulomatose de Wegener
- Médicaments (pénicillamine)
- Insuffisance cardiaque
Le dosage des anticorps sériques peut aider à identifier certaines causes. Les anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anticorps anti-GBM) sont pathognomoniques du syndrome de Goodpasture, bien qu'ils soient également observés chez les patients atteints du syndrome d'Alport après transplantation rénale. La présence d'anticorps anti-ADN double brin et une diminution du complément sérique sont typiques du LES. Des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) dirigés contre la protéinase-3 (PR3-ANCA ou ANCA cytoplasmiques [c-ANCA]) sont présents dans la granulomatose de Wegener. Des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles dirigés contre la myéloperoxydase (MPO-ANCA ou ANCA périnucléaires [p-ANCA]) suggèrent une polyangéite microscopique.