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Syndrome myélodysplasique chez l'enfant

Alexey Kryvenko , Rédacteur médical
Dernière revue: 07.07.2025

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Les syndromes myélodysplasiques (SMD) (préleucémie, leucémie à petites cellules) constituent un groupe hétérogène de maladies clonales caractérisées par une croissance anormale des composants myéloïdes de la moelle osseuse. Ils se caractérisent par une perturbation de la maturation normale des cellules hématopoïétiques et des signes d'hématopoïèse inefficace. Dans les syndromes myélodysplasiques, une prolifération clonale se produit dans la moelle osseuse au niveau des cellules souches; dans la plupart des cas, la production de granulocytes, d'érythrocytes et de plaquettes est perturbée, ce qui conduit au développement d'une pancytopénie. Une autre caractéristique des syndromes myélodysplasiques est leur évolution fréquente vers une leucémie aiguë, précédée d'un syndrome cytopénique à long terme. Les syndromes myélodysplasiques sont classés comme des anémies réfractaires; les stades plus avancés de la maladie reflètent une transformation en leucémie myéloïde.

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Symptômes du syndrome myélodysplasique

Les symptômes du syndrome myélodysplasique sont une conséquence de la pancytopénie et comprennent des signes d'anémie, des saignements dus à la thrombocytopénie et une infection due à la neutropénie. La cellularité médullaire est généralement augmentée, mais peut être normale ou diminuée. Le risque global de transformation en leucémie myéloïde est de 10 à 20 %. Les patients atteints de RAS présentent le risque le plus faible de transformation leucémique (5 %), et les patients atteints de RABP-T le plus élevé (50 %).

Classification FAB des syndromes myélodysplasiques

Anémie réfractaire (< 5 % de blastes dans la moelle osseuse).
Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (< 5 % de blastes dans la moelle osseuse).
Leucémie myélomonocytaire chronique (> 20 % de blastes dans la moelle osseuse).
Anémie réfractaire avec augmentation du contenu blastique (5 à 10 % de blastes dans la moelle osseuse).
Anémie réfractaire avec une teneur accrue en blastes au stade de transformation (10 à 30 % de blastes dans la moelle osseuse).

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