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Syndrome myélodysplasique chez les enfants

Alexey Kryvenko , Rédacteur médical
Dernière revue: 23.04.2024

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Les syndromes myélodysplasiques (MDS) (de preleykemiya, la leucémie malokletochny) - groupe hétérogène de troubles de klonalnyh caractérisés par une croissance anormale des éléments myéloïdes de la moelle osseuse. Les syndromes myélodysplasiques sont caractérisés par une violation de la maturation normale des cellules hématopoïétiques et des signes d'hématopoïèse inefficace. Des syndromes myélodysplasiques dans la prolifération de la moelle osseuse se produit à cellules souches clonale, la plupart des granulocytes produits cassé, globules rouges et les plaquettes, ce qui conduit au développement de pancytopénie. Une autre caractéristique des syndromes myélodysplasiques est leur évolution fréquente en leucémie aiguë, dont le développement est précédé d'un syndrome cytopénique prolongé. Les syndromes myélodysplasiques sont référés à l'anémie réfractaire, les stades plus avancés de la maladie reflètent la transformation en leucémie myéloïde.

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Les symptômes du syndrome myélodysplasique

Les symptômes du syndrome myélodysplasique sont une conséquence de la pancytopénie et comprennent des signes d'anémie, des saignements dus à une thrombocytopénie et une infection due à une neutropénie. La moelle osseuse cellulaire, en règle générale, est augmentée, mais elle est normale ou diminuée. Le risque général de transformation en leucémie myéloïde est de 10-20%, les patients avec PAC ont le plus faible risque de transformation leucémique (5%), RAAP-T - le plus grand (50%).

Classification FAB des syndromes myélodysplasiques

Anémie réfractaire (<5% des blastes dans la moelle osseuse).
Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (<5% des blastes dans la moelle osseuse).
Leucémie myélomonocytaire chronique (> 20% des blastes dans la moelle osseuse).
Anémie réfractaire avec augmentation de la teneur en souffle (5-10% des blastes dans la moelle osseuse).
Anémie réfractaire avec augmentation de la teneur en blast au stade de la transformation (10 à 30% des blastes dans la moelle osseuse).

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