Syndrome du cou court

Le médicament connaît une pathologie rare, appelée syndrome du cou court ou syndrome de Klippel-Feil.

Cet article donnera une idée de cette maladie et répondra à un certain nombre de questions.

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Causes syndrome du cou court

Établies à ce jour, les causes du syndrome des médecins à court manche sont appelées:

1. Défaut génétique du chromosome (changement de chromosomes 8, 5 et / ou 12), l'enfant reçoit dans l'utérus de la mère. Cette pathologie survient dès la huitième semaine de grossesse. La médecine distingue deux types d'hérédité du syndrome du cou court: autosomique dominante (survient plus souvent) et autosomique récessive.
2. Blessure de la colonne vertébrale.
3. Traumatisme à la naissance.

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Pathogénèse

Le syndrome du cou court a également un autre nom médical - syndrome de Klippel-Fail. L'essence de la pathogenèse de cette maladie est une fusion anormale entre les vertèbres du cou et / ou les vertèbres du thorax supérieur.

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Symptômes syndrome du cou court

Le syndrome de Klippel-File peut facilement être reconnu même par une personne loin de la médecine. Les symptômes du syndrome du cou court sont les suivants:

1. Le cou est déformé.
2. Le mouvement est limité.
3. Visuellement, la tête pousse directement des épaules (brevicollis).
4. La limite inférieure du début du cuir chevelu sur la tête.

Il peut y avoir d'autres signes rares:

1. Asymétrie du visage.
2. Scoliose
3. La peau du cou est ridée.
4. Perte auditive
5. Fractionnement du ciel ("bouche de loup").
6. Diminution du tonus musculaire.
7. Surmenage des muscles de la région cervico-occipitale.
8. Les lames sont situées au-dessus de la position normale.
9. Paralysie complète ou partielle des muscles.
10. La courbure du cou.
11. Douleur dans la colonne vertébrale cervicale.
12. Ailes sur le cou.
13. Troubles nerveux-nerveux (troubles du sommeil) ..

Il n'est pas difficile de remarquer les premiers signes d'une anomalie. Visuellement il n'y a pas de cou, les joues "mentent" juste sur les épaules. Il est souvent associé à la maladie de Sprengel.

Pendant ou après l'accouchement, un obstétricien-gynécologue qui accouche ou un médecin néonatal qui examine un enfant peut immédiatement reconnaître la présence d'un nourrisson à cou court chez un nouveau-né.

Complications et conséquences

La conséquence de ce défaut peut être la destruction du tissu osseux de la région cervicale, l'apparition de symptômes douloureux sévères. Il y a un clampage ou une lésion des racines nerveuses et des vaisseaux sanguins, ce qui provoque l'apparition de divers problèmes névralgiques et entraîne une privation d'oxygène des cellules cérébrales. Les conséquences du syndrome du cou court peuvent également apparaître dans une vision altérée ou une aggravation de l'audition.

Les complications du syndrome du cou court sont:

1. Scoliose
2. Surdité
3. Problèmes ophtalmiques
4. Anomalie du développement des membres inférieurs et supérieurs: déformation du pied, absence de l'os cubital, développement d'une phalange supplémentaire et ainsi de suite.
5. Malformations du développement des organes internes pouvant entraîner la mort: cardiopathie, pathologie rénale et / ou hépatique.
6. Violation du système nerveux central et périphérique.

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Diagnostics syndrome du cou court

Le néonatalogiste, même au premier examen d'un nouveau-né, est capable de supposer la présence d'une anomalie. Le diagnostic du syndrome du cou court est de conduire et d'analyser les résultats d'un certain nombre d'activités:

1. Détection de l'anamnèse de la maladie, s'il y a une anomalie similaire chez quelqu'un de la famille.
2. Un examen par un neuropathologiste: la présence d'une courbure du cou, le niveau de sa mobilité, l'analyse d'autres symptômes.
3. Recherche génétique
4. Il est possible de consulter un généticien, un neurochirurgien.

Diagnostic instrumental

Pour établir une image clinique complète des changements dans le corps du patient, un diagnostic instrumental est effectué, qui comprend:

1. Radiographie du rachis cervical et thoracique supérieur en position droite.
2. Radiographie de la même zone, mais avec un cou courbé au maximum et courbé au maximum (spondylographie).
3. Echographie des organes internes:
   • Coeurs - un défaut de la cloison interventriculaire est possible.
   • Reins - il peut y avoir un manque d'un des organes appariés.
4. CMH.

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Diagnostic différentiel

Le médecin effectue un diagnostic différentiel de l'anomalie, à l'exclusion de la maladie, dont le symptôme peut être le syndrome du cou court, mais pas investi dans le tableau clinique, les résultats des analyses et des études.

Le syndrome de Klippel-Feil se différencie de telles pathologies:

1. La fissure de deux vertèbres ou plus du cou.
2. Anatomiquement petite taille des vertèbres du cou.
3. Absence d'une ou plusieurs vertèbres du cou.
4. Combinaison de formes de caractéristiques.

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Traitement syndrome du cou court

Le traitement du syndrome du cou court implique généralement un médecin - un ostéopathe. Lors du diagnostic d'une anomalie dans le développement des vertèbres cervicales, les méthodes non chirurgicales de thérapie sont inefficaces, mais le traitement complexe comprend toujours:

1. Pour éliminer la douleur, l'un des médicaments ayant des caractéristiques analgésiques est prescrit.
2. Traitement médical symptomatique.
3. Physiothérapie, qui aide à améliorer la mobilité de la zone touchée de la colonne vertébrale et augmenter le tonus musculaire.
4. Massage.
5. Port préventif ou correctif d'un collier spécial (le collier de Shantz).
6. Procédures physiothérapeutiques (électrophorèse, chauffage paraffinique).

Mais la principale et la plus efficace des méthodes de traitement du syndrome du cou court est une intervention chirurgicale. Dans l'arsenal du chirurgien, il existe une technique de correction des anomalies - la cervicalisation selon Bonol.

L'essence du traitement du syndrome du cou court est d'empêcher la destruction des vertèbres cervicales et le développement subséquent de perturbations secondaires, parfois irréversibles, dans le corps humain.

Traitement physiothérapeutique

La nomination d'un traitement physiothérapeutique ne soulagera certainement pas le patient du syndrome du cou court, mais aidera à améliorer sa mobilité, aidera à activer la circulation sanguine dans cette zone. L'électrophorèse a un effet neuro-réflexe et humorale sur la zone touchée.

L'essentiel de la procédure consiste à porter à la zone affectée du corps à l'aide de petits courants électriques des ions de médicaments, qui imprègnent les électrodes. Pénétrant dans chaque cellule, le médicament commence à agir sur les processus biochimiques qui se déroulent dans le corps. Selon le groupe pharmacologique auquel appartient le médicament, l'anesthésie, l'élimination du processus inflammatoire et la tension dans les muscles se produisent.

Les applications de la paraffine réchauffent le cou, activant la circulation sanguine, ce qui améliore le métabolisme dans les structures du cerveau. De telles compresses, selon la prescription du médecin, peuvent être réalisées à domicile:

1. De la toile cirée pour faire un modèle pour l'application de paraffine chaude. Il devrait couvrir la zone du col et du cou.
2. Réchauffez la poêle dans le four. Sortez et sur sa surface pour élargir le modèle.
3. Dans un récipient dans un bain d'eau, préchauffer la paraffine et appliquer sur le motif préparé. Le collier de paraffine résultant est appliqué sur la zone du cou et du col du patient, recouvert d'un châle en laine ou d'une couverture.
4. La procédure prend d'une demi-heure à une heure, selon la recommandation du médecin.

Traitement opératoire

La méthode principale et la plus efficace pour corriger les violations de l'anatomie des vertèbres cervicales est le traitement chirurgical du syndrome du cou court - cervicalisation selon Bonol.

Lors de cette opération, le chirurgien enlève les côtes I-IV, dans certains cas, le périoste. L'opération est réalisée sous anesthésie générale. Le spécialiste effectue une incision paravertébrale, en passant dans l'intervalle entre le bord interne de l'omoplate et l'apophyse épineuse de la colonne vertébrale. Sur le côté de l'omoplate, les muscles rhomboïdaux et trapézoïdaux sont coupés et les I-IV supérieurs réséqués. D'abord, de telles actions sont réalisées d'un côté de la colonne vertébrale, puis de l'autre.

Placez l'intervention chirurgicale au moment de la guérison est placé dans un corset de plâtre. Comme il guérit, il est changé en un collier spécial - le porte-tête.

La prévention

La prévention du syndrome du cou court est impossible en raison de l'hérédité de la pathologie. La seule recommandation qu'un médecin peut donner - si la famille a des parents qui souffrent de cette anomalie - est un examen médical et génétique du couple qui envisage d'avoir un bébé. Cela nous permettra d'estimer à l'avance le niveau de risque de la naissance d'un enfant atteint du syndrome de Klippel-Feil.

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Prévoir

Si le syndrome du cou court n'est pas accompagné de malformations des organes internes, le pronostic est favorable. Si les changements affectent les organes et les systèmes du corps, alors l'état ultérieur du corps du patient dépend de la gravité des maladies concomitantes.

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