Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche

Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche se caractérise par une hypoplasie du ventricule gauche et de l'aorte ascendante, un sous-développement des valves aortique et mitrale, une communication interauriculaire et une large persistance du canal artériel. Si la fermeture physiologique du canal artériel n'est pas empêchée par une perfusion de prostaglandines, un choc cardiogénique se développera et l'enfant décédera. Un bruit cardiaque fort d'un seul second et un souffle systolique non spécifique sont souvent entendus. Le diagnostic repose sur une échocardiographie ou un cathétérisme cardiaque en urgence. Le traitement radical consiste en une correction chirurgicale par étapes ou une transplantation cardiaque. Une prophylaxie de l'endocardite est recommandée.

Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche représente 1 % des malformations cardiaques congénitales. Le sang oxygéné revenant des poumons vers l'oreillette gauche ne parvient pas à pénétrer dans le ventricule gauche hypoplasique. Il pénètre alors dans le cœur droit par la communication interauriculaire, où il se mélange au sang veineux désoxygéné. Ce sang, relativement désoxygéné, quitte le ventricule droit et pénètre dans les poumons par les artères pulmonaires, puis dans la circulation systémique via le canal artériel. La circulation systémique est alimentée uniquement par la dérivation droite-gauche du canal artériel; par conséquent, le pronostic vital immédiatement après la naissance dépend du maintien d'un canal artériel ouvert.

Symptômes du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche

Les symptômes apparaissent lorsque le canal artériel commence à se fermer au cours des 24 à 48 premières heures de vie. Des signes de choc cardiogénique (par exemple, tachypnée, dyspnée, pouls faible, cyanose, hypothermie, pâleur, acidose métabolique, léthargie, oligurie et anurie) apparaissent. Si la circulation systémique est altérée, la perfusion cérébrale et coronaire peut être réduite, entraînant des signes d'ischémie myocardique ou cérébrale. La mort survient rapidement si le canal artériel ne se rouvre pas.

L'examen physique révèle une vasoconstriction des vaisseaux des extrémités et une coloration gris-bleu de la peau (due à une cyanose et une hypoperfusion). Le deuxième bruit cardiaque est fort et unique. Parfois, un léger souffle non spécifique est entendu. La présence d'une acidose métabolique sévère, disproportionnée par rapport à la Po et à la PCo, est caractéristique.

Diagnostic du syndrome hypoplasique du cœur gauche

Le diagnostic est suggéré par les données cliniques et confirmé par une échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur. Un cathétérisme cardiaque est généralement nécessaire pour clarifier l'anatomie du défaut avant l'intervention chirurgicale.

Les radiographies montrent une cardiomégalie et une congestion veineuse pulmonaire ou un œdème pulmonaire. L'ECG montre presque toujours une hypertrophie ventriculaire droite.

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Traitement du syndrome hypoplasique du cœur gauche

Tous les nourrissons doivent être admis immédiatement en unité de soins intensifs néonatals. Un accès vasculaire doit être établi, généralement par cathéter veineux ombilical, suivi d'une perfusion de prostaglandine E1 [PGE1; dose initiale: 0,05-0,1 mcg/(kg x min) IV] afin d'empêcher la fermeture du canal artériel ou de le rouvrir. Les nouveau-nés doivent généralement être intubés et ventilés. L'acidose métabolique est corrigée par perfusion de bicarbonate de sodium. Les nouveau-nés gravement malades présentant un choc cardiogénique peuvent nécessiter des agents inotropes et des diurétiques pour améliorer la fonction cardiaque et réguler la volémie.

Par la suite, les nouveau-nés nécessitent une correction progressive, après quoi le ventricule droit commence à fonctionner comme un ventricule systémique. La première étape, l'opération de Norwood, est réalisée au cours de la première semaine de vie. Le tronc pulmonaire est sectionné, la branche distale est fermée par un patch et le canal artériel est ligaturé. Ensuite, un pontage droit selon Blalock-Taussig ou la formation d'un canal entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire (modification de Sano) est réalisée; le septum interauriculaire est élargi, et l'artère pulmonaire proximale et l'aorte hypoplasique sont reliées à une allogreffe d'aorte ou d'artère pulmonaire pour former une nouvelle aorte. Le deuxième stade, réalisé après 6 mois, consiste en un pontage bidirectionnel: l'opération de Glenn (anastomose termino-latérale entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite) ou l'opération d'hémi-Fontan (voir « Atrésie tricuspide »). Le stade 3, réalisé environ 12 mois après le stade 2, implique une procédure de Fontan modifiée: le sang de la veine cave inférieure est dévié vers la circulation pulmonaire, contournant ainsi entièrement le ventricule droit. La survie est de 75 % après le stade 1, de 95 % après le stade 2 et de 90 % après le stade 3. La survie à cinq ans après correction chirurgicale est de 70 %. De nombreux patients développent des troubles neurodéveloppementaux, plus susceptibles d'être dus à des anomalies sous-jacentes du système nerveux central qu'à la chirurgie.

Dans certains centres, la transplantation cardiaque est le traitement de choix; cependant, la perfusion de prostaglandine E1 doit être poursuivie jusqu'à ce qu'un cœur de donneur soit disponible. La disponibilité des cœurs de donneurs est également très limitée; environ 20 % des nouveau-nés décèdent en attendant un cœur de donneur. La survie à cinq ans après transplantation cardiaque et après correction en plusieurs étapes est approximativement la même. Des immunosuppresseurs sont nécessaires après une transplantation cardiaque. Ces médicaments augmentent la vulnérabilité des patients aux infections et provoquent des modifications pathologiques des artères coronaires du greffon chez plus de 50 % des patients après cinq ans. Le seul traitement connu de la coronaropathie après transplantation est la retransplantation.

Tous les patients doivent recevoir une prophylaxie contre l’endocardite avant toute intervention dentaire ou chirurgicale susceptible d’entraîner une bactériémie.