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Syndrome des IgE hyperimmunoglobulinémie: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Le syndrome hyper IgE combine échec et T- cellules B et se caractérise par un abcès de la peau staphylocoques récurrente, les poumons, les articulations et les organes internes, en commençant au début de la petite enfance.
Maladie héréditaire transmise par type autosomique dominant avec pénétrance incomplète; le défaut génétique est inconnu. Syndrome hyper E se manifeste par des abcès staphylococciques récurrentes de la peau, des poumons, des articulations, des organes internes avec pneumatocele pulmonaire et la dermatite prurigineuse éosinophile. Les patients ont des traits faciaux rugueux, une dysplasie, une ostéopénie, des fractures récidivantes. Il y a une éosinophilie dans les tissus et le sang et un taux d'IgE très élevé [> 1 000 UI / ml [> 2 400 μg / l]]. Le traitement consiste en l'administration à long terme d'antibiotiques anti-staphylococciques (par exemple, dicloxacilline, céphalexine).
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