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Syndrome d'hyperimmunoglobulinémie à IgE: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Le syndrome d'hyperimmunoglobulinémie IgE associe un déficit en cellules T et B et se caractérise par des abcès staphylococciques récurrents de la peau, des poumons, des articulations et des organes internes, commençant dès la petite enfance.
Maladie héréditaire transmise selon le mode autosomique dominant avec une pénétrance incomplète; l'anomalie génétique est inconnue. Le syndrome d'hyperimmunoglobulinémie E se manifeste par des abcès staphylococciques récurrents de la peau, des poumons, des articulations et des organes internes, avec pneumatocèles pulmonaires et dermatite éosinophilique prurigineuse. Les patients présentent un faciès grossier, une éruption dentaire altérée, une ostéopénie et des fractures récurrentes. On observe une éosinophilie tissulaire et sanguine et des taux d'IgE très élevés [> 1 000 UI/mL [> 2 400 μg/L]]. Le traitement consiste en l'administration prolongée d'antibiotiques antistaphylococciques (p. ex., dicloxacilline, céphalexine).
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