Manque d'adhérence des leucocytes: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Le manque d'adhérence des leucocytes est une conséquence d'un défaut dans les molécules d'adhésion, ce qui conduit à un dysfonctionnement des granulocytes et des lymphocytes et au développement d'infections récurrentes des tissus mous.
Il est hérité par le type autosomique récessif. Déficit d'adhésion leucocytaire est une conséquence de l'insuffisance des glycoprotéines d'adhésion sur la surface des leucocytes, ce qui conduit à une perturbation des interactions cellule-cellule, l'adhésion des cellules aux parois des vaisseaux sanguins, la migration cellulaire et l'interaction avec des composants du système du complément. Cette déficience diminue la capacité de granulocytes (et lymphocytes) à migrer à travers les parois des vaisseaux dans les tissus impliqués dans des réactions cytotoxiques et la phagocytose des bactéries. La gravité de la maladie est en corrélation avec le degré d'échec.
Chez les enfants présentant une insuffisance grave d'adhérence leucocytaire observées récurrentes ou nécrosante progressive des infections des tissus mous causées par des staphylocoques Gram négatif ou de la flore, la parodontite, une mauvaise cicatrisation, leucocytose et la guérison durable (> 3 semaines) la plaie ombilicale. Le nombre de leucocytes est élevé, même pendant les périodes de rémission. Au fil du temps, le contrôle de l'infection devient plus difficile.
Le diagnostic est confirmé à l'aide d'anticorps monoclonaux (par exemple, anti-CD11 ou anti-CDI 8) et la cytométrie en flux, qui ne présentent pas ou déficience grave des glycoprotéines d'adhésion sur la surface des leucocytes. La leucocytose dans un test sanguin général n'est pas spécifique. La plupart des patients meurent avant l'âge de 5 ans, à l'exception de ceux qui ont subi avec succès une greffe de moelle osseuse, mais les patients présentant une insuffisance modérée d'adhérence leucocytaire survivent jusqu'à l'âge adulte. Le rendez-vous des antibiotiques est souvent prolongé. La transfusion de granulocytes aide également. Le seul traitement efficace est la greffe de moelle osseuse.
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