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Syndrome d'Eisenmenger
Dernière revue: 04.07.2025
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Le syndrome d'Eisenmenger est une complication des malformations cardiaques non corrigées, caractérisées par une dérivation sanguine de gauche à droite. Souvent, avec le temps, la résistance vasculaire pulmonaire augmente, entraînant une modification du sens de dérivation droite-gauche. Du sang non oxygéné pénètre dans la circulation systémique, provoquant des symptômes d'hypoxie. Les données auscultatoires dépendent de la nature de la malformation primaire.
Le diagnostic repose sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement du syndrome d'Eisenmenger est généralement symptomatique, mais la transplantation cardiaque et pulmonaire peut être le traitement de choix en cas de manifestations sévères. Une prophylaxie de l'endocardite est recommandée.
Quelles sont les causes du syndrome d’Eisenmenger?
Les malformations cardiaques congénitales pouvant conduire au syndrome d'Eisenmenger en l'absence de traitement comprennent la communication interventriculaire, la communication auriculo-ventriculaire, la communication interauriculaire, le tronc artériel et la transposition des gros vaisseaux. Leur prévalence a considérablement diminué aux États-Unis grâce à un diagnostic précoce et à un traitement radical de la malformation primaire.
Le shunt droite-gauche du syndrome d'Eisenmenger entraîne une cyanose et ses complications. La diminution de la saturation artérielle dans la circulation systémique entraîne un hippocratisme digital, une polyglobulie secondaire, une augmentation de la viscosité et des séquelles de dégradation accrue des globules rouges (par exemple, hyperuricémie responsable de la goutte, hyperbilirubinémie responsable de la lithiase biliaire, carence en fer avec ou sans anémie).
Symptômes du syndrome d'Eisenmenger
Les symptômes du syndrome d'Eisenmenger n'apparaissent généralement pas avant 20-40 ans; ils comprennent: cyanose, syncope, dyspnée d'effort, faiblesse et distension veineuse jugulaire. L'hémoptysie est un symptôme tardif. Des signes d'embolie cérébrale ou d'endocardite peuvent apparaître.
La polyglobulie secondaire se manifeste souvent par des manifestations cliniques (par exemple, élocution rapide, troubles visuels, céphalées, fatigue ou signes de troubles thromboemboliques). Des douleurs abdominales peuvent être préoccupantes en raison d'une lithiase biliaire.
L'examen physique révèle une cyanose centrale et un hippocratisme digital. Rarement, des signes d'insuffisance ventriculaire droite peuvent être présents. Un souffle holosystolique d'insuffisance tricuspide peut être entendu dans le troisième ou le quatrième espace intercostal, à gauche du sternum. Un souffle diastolique précoce et decrescendo d'insuffisance pulmonaire peut être entendu le long du bord gauche du sternum. Un bruit cardiaque fort, d'une durée d'une seconde, est constant; un clic d'éjection est souvent entendu. Une scoliose est présente chez environ un tiers des patients.
Diagnostic du syndrome d'Eisenmenger
Le syndrome d'Eisenmenger est suspecté sur la base d'une histoire de malformation cardiaque non opérée, en tenant compte de la radiographie thoracique et de l'ECG, et un diagnostic précis est établi sur la base d'une échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur.
L'examen biologique révèle une polyglobulie avec un hématocrite supérieur à 55 %. Une dégradation accrue des globules rouges peut se manifester par une carence en fer (par exemple, une microglobulie), une hyperuricémie et une hyperbilirubinémie.
La radiographie montre généralement des artères pulmonaires centrales proéminentes, un raccourcissement des artères pulmonaires périphériques et une dilatation des cavités cardiaques droites. L'ECG montre une hypertrophie du ventricule droit et parfois de l'oreillette droite.
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Traitement du syndrome d'Eisenmenger
Idéalement, une intervention chirurgicale corrective aurait dû être pratiquée plus tôt afin de prévenir l'apparition du syndrome d'Eisenmenger. Il n'existe pas de traitement spécifique une fois le syndrome installé, mais des médicaments susceptibles de réduire la pression artérielle pulmonaire sont à l'étude. Parmi ceux-ci figurent les antagonistes de la prostacycline (tréprostinil, époprosténol), les antagonistes de l'endothéline (bosentan) et les activateurs de l'oxyde nitrique (sildénafil).
Le traitement symptomatique du syndrome d'Eisenmenger comprend l'évitement des affections susceptibles d'aggraver la maladie (par exemple, grossesse, restriction hydrique, exercice isométrique, haute altitude) et le recours à l'oxygénothérapie. La polyglobulie peut être traitée par une saignée douce pour réduire l'hématocrite à 50-60 %, associée à une volémie physiologique. L'hyperuricémie peut être traitée par 300 mg d'allopurinol par voie orale une fois par jour. L'aspirine 81 mg par voie orale une fois par jour est indiquée en thromboprophylaxie.
L'espérance de vie dépend du type et de la gravité de la malformation cardiaque primaire et varie de 20 à 50 ans; l'âge moyen au décès est de 37 ans. Cependant, une faible tolérance à l'effort et des complications secondaires peuvent réduire considérablement la qualité de vie.
La transplantation cardiaque et pulmonaire pourrait être le traitement de choix, mais elle est réservée aux patients présentant des manifestations sévères. La survie à long terme après transplantation est peu prometteuse.
Tous les patients atteints du syndrome d’Eisenmenger doivent recevoir une prophylaxie contre l’endocardite avant toute intervention dentaire ou chirurgicale susceptible de provoquer une bactériémie.