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Syndrome d'Eisenmenger

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 24.06.2018
 
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Le syndrome d'Eisenmenger est une complication de malformations cardiaques non corrigées, dans lesquelles il y a une décharge de sang de gauche à droite. Souvent au fil du temps, l'augmentation de la résistance vasculaire dans les poumons, provoquant un changement dans la direction de la décharge vers la droite. Le sang non oxygéné entre dans un large cercle de circulation sanguine, entraînant l'apparition de symptômes d'hypoxie. Les données auscultatives dépendent de la nature du défaut primaire.

Le diagnostic est basé sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement du syndrome d'Eisenmenger est généralement favorable, cependant, la transplantation cardiaque et pulmonaire peut être une méthode de choix si les manifestations sont sévères. Il est recommandé de prévenir l'endocardite.

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Quelles sont les causes du syndrome d'Eisenmenger?

Les malformations cardiaques congénitales, qui, si elle est pas traitée, conduit à un syndrome d' Eisenmenger comprennent les défauts de communication interventriculaire, la communication, auriculo - ventriculaire, communication interauriculaire et la transposition truncus arteriosus des grands navires. Aux États-Unis, sa prévalence a considérablement diminué en raison du diagnostic précoce et du traitement radical de la malformation primaire.

Shunt droite-gauche avec le syndrome Eisenmenger conduit à une cyanose et ses complications. Désaturation en oxygène du sang artériel dans la circulation systémique conduit à la formation des doigts et des orteils en forme de baguettes, la polyglobulie secondaire, une viscosité accrue, ainsi que les conséquences de la carie érythrocytaire accrue (par exemple, l'hyperuricémie qui provoque la goutte, l'hyperbilirubinémie, ce qui provoque la cholélithiase, la carence en fer avec ou sans anémie).

Les symptômes du syndrome d'Eisenmenger

Les symptômes du syndrome d'Eisenmenger ne se développent généralement pas avant l'âge de 20-40 ans; ils comprennent la cyanose, les états syncopaux, la dyspnée avec effort physique, la faiblesse, le gonflement des veines jugulaires). L'hémoptysie est un symptôme tardif. Des signes du phénomène d'embolie des vaisseaux cérébraux ou de l'endocardite peuvent se développer.

La polyglobulie secondaire se manifeste souvent cliniquement (par exemple, accélération de la parole, problèmes de vision, maux de tête, fatigue ou signes de troubles thromboemboliques). En conséquence, la lithiase biliaire peut être perturbée par des douleurs abdominales.

Dans l'examen physique, la cyanose centrale est détectée, les doigts sous la forme de pilons. Rarement il peut y avoir des signes d'un manque de ventricule droit. Le bruit de régurgitation holosystolique sur la valve tricuspide peut être entendu dans le 3ème-4ème espace intercostal à gauche du sternum. Une insuffisance artérielle pulmonaire diastolique précoce peut être observée le long du bord gauche du sternum. Le ton unique fort II est un changement constant; un clic d'exil est souvent entendu. La scoliose est présente chez environ 1/3 des patients.

Diagnostic du syndrome d'Eisenmenger

Le syndrome Eisenmenger est suspecté sur le non exploité avec une histoire de maladie cardiaque, basée sur la poitrine à rayons X et un électrocardiogramme, un diagnostic précis est établi sur la base de l'échocardiographie à deux dimensions avec dopplerkardiografiey couleur.

L'examen de laboratoire révèle une polyglobulie avec un hématocrite supérieur à 55%. La désintégration accrue des érythrocytes peut se manifester par un état de carence en fer (par exemple, une microcythémie), une hyperuricémie et une hyperbilirubinémie.

Sur le radiogramme, on remarque habituellement des artères pulmonaires centrales saillantes, un raccourcissement des artères pulmonaires périphériques, une augmentation du coeur droit. L'ECG montre une hypertrophie ventriculaire droite et parfois une hypertrophie auriculaire droite.

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Traitement du syndrome d'Eisenmenger

Idéalement, les opérations correctives auraient dû être effectuées plus tôt afin de prévenir le développement du syndrome d'Eisenmenger. Le traitement spécifique n'existe pas lorsque le syndrome s'est déjà développé, cependant, les médicaments qui peuvent réduire la pression dans l'artère pulmonaire sont à l'étude. Ils comprennent les antagonistes de la prostacycline (tréprostinil, époprosténol), les antagonistes de l'endothéline (bosentan) et les stimulants de l'oxyde nitrique (sildénafil).

Le traitement de soutien du syndrome d'Eisenmenger comprend l'évitement des conditions qui peuvent entraîner une détérioration (p. Ex. Grossesse, restriction hydrique, charge isométrique, exposition en haute altitude) et l'utilisation de l'oxygénothérapie. La polycythémie peut être traitée avec une phlébotomie prudente pour réduire l'hématocrite à 50-60%, plus le remplacement simultané du volume avec du sérum physiologique. L'hyperuricémie peut être traitée par 300 mg d'allopurinol par voie orale une fois par jour. L'aspirine 81 mg par voie orale une fois par jour est indiqué pour la prophylaxie de la thrombose.

L'espérance de vie attendue dépend du type et de la gravité de la malformation cardiaque primaire et varie de 20 à 50 ans; l'âge moyen auquel le patient meurt est de 37 ans. Cependant, une faible tolérance à l'effort physique et des complications secondaires peuvent limiter considérablement la qualité de vie.

La transplantation du coeur et des poumons peut être une méthode de choix, mais réservée aux patients présentant des manifestations sévères. La survie à long terme après la transplantation n'est pas prometteuse.

Tous les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger doivent recevoir une prophylaxie de l'endocardite avant les procédures dentaires ou chirurgicales dans lesquelles une bactériémie peut se développer.

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