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Syndrome de Gilles de la Tourette
Dernière revue: 12.07.2025
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Le syndrome de Gilles de la Tourette est un trouble neuropsychiatrique qui débute dans l'enfance et se caractérise par de multiples tics moteurs et vocaux, ainsi que par une combinaison de troubles du comportement, qui dominent souvent le tableau clinique. Ces derniers incluent des symptômes de TOC et de trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH). Le syndrome de Gilles de la Tourette doit son nom au neurologue français Georges-Gilles de la Tourette, élève de Charcot, qui a décrit en 1885 neuf cas correspondant à la définition moderne du syndrome (Tourette, 1885). Cependant, la première observation médicale d'un cas attribuable au syndrome de Gilles de la Tourette a été présentée par le médecin français Itard (Itard, 1825). Il a décrit une aristocrate française contrainte de passer sa vie en réclusion à cause de ses jurons involontaires. Cependant, la plus ancienne référence connue au syndrome de Gilles de la Tourette dans l'histoire de l'humanité semble se trouver dans le traité de sorcellerie Malleus Maleficaram (Le Marteau des sorcières). Ce traité relate l'histoire d'un homme ayant vécu au XVe siècle:
Lorsqu'il entrait dans une église et s'agenouillait devant la Vierge Marie, le diable lui faisait tirer la langue. Et lorsqu'on lui demandait pourquoi il ne pouvait se retenir, il répondait: « Je ne peux pas m'en empêcher, car il commande à tous mes membres et à tous mes organes, mon cou, ma langue, mes poumons, à sa guise, me faisant parler ou pleurer; j'entends les mots comme si je les prononçais moi-même, mais je suis totalement incapable d'y résister; lorsque j'essaie de prier, il me gouverne avec encore plus de force, me tirant la langue. »
Selon la terminologie moderne, la protrusion involontaire de la langue peut être définie comme une copropraxie – un type de tic moteur complexe (voir ci-dessous). On peut affirmer que les pensées blasphématoires sont des obsessions (idées intrusives et perturbatrices pour le patient), mais les actions du patient qui surviennent sous leur influence, contrairement aux compulsions, ne neutralisent pas ce malaise, mais en engendrent un nouveau. Bien que les patients atteints de TOC puissent ressentir de l'anxiété liée à des actions provoquées par des impulsions indésirables, ce phénomène est rare en pratique.
Au cours de la vie, le syndrome de Gilles de la Tourette et des tics chroniques similaires sont détectés chez 3,4 % des personnes et près de 20 % des enfants scolarisés dans des écoles spécialisées. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. Les manifestations du syndrome de Gilles de la Tourette peuvent persister toute la vie du patient et perturber considérablement son adaptation sociale. Malheureusement, aucune avancée significative n'a été constatée récemment dans le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette.
Pathogénèse du syndrome de Gilles de la Tourette
On pense que le syndrome de Gilles de la Tourette est une maladie monogénique autosomique dominante héréditaire, caractérisée par une pénétrance élevée (mais non complète) et une expressivité variable du gène pathologique. Ce gène est exprimé non seulement dans le développement du syndrome de Gilles de la Tourette, mais aussi, potentiellement, dans celui des TOC, des tics chroniques (XT) et des tics transitoires (TT). L'analyse génétique montre que le XT (et peut-être le TT) pourrait être une manifestation du même défaut génétique que le syndrome de Gilles de la Tourette. Une étude sur des jumeaux a montré que le taux de concordance est plus élevé chez les paires monozygotes (77-100 % pour toutes les variantes de tics) que chez les paires dizygotes (23 %). Parallèlement, une discordance significative dans la gravité des tics est observée chez les jumeaux identiques. Une analyse de liaison génétique est actuellement en cours afin d'identifier la localisation chromosomique du gène potentiellement responsable du syndrome de Gilles de la Tourette.
Que se passe-t-il dans le syndrome de Gilles de la Tourette?
Symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette
Les tics comprennent un large répertoire d'actes moteurs ou vocaux que le patient ressent comme forcés. Cependant, ils peuvent être inhibés par un effort de volonté pendant un certain temps. Le degré d'inhibition varie selon leur gravité, leur type et leurs caractéristiques temporelles. De nombreux tics simples et rapides (par exemple, des clignements d'yeux ou des mouvements brusques de la tête se succédant rapidement) sont difficiles à contrôler, tandis que d'autres, qui ressemblent davantage à des mouvements intentionnels, car ils surviennent en réponse à un impératif interne, peuvent être inhibés. Certains patients tentent de dissimuler leurs tics. Par exemple, un adolescent peut remplacer le grattage du périnée par des attouchements de l'abdomen, plus acceptables socialement. Avec le temps, la localisation des tics et leur gravité évoluent: certains peuvent disparaître soudainement ou être remplacés par d'autres. Ces changements créent parfois l'impression erronée que les patients sont capables d'éliminer volontairement certains tics et d'en exécuter d'autres. Une enquête auprès de patients a montré qu'environ 90 % d'entre eux ressentent des tics précédés d'une sensation désagréable qui oblige les patients à effectuer une action ou à émettre un son et qui peut être décrite comme une envie impérative.
Critères diagnostiques et méthodes d'évaluation du syndrome de Gilles de la Tourette
Les tics transitoires sont fréquents et touchent environ un quart des enfants d'âge scolaire. Le diagnostic est posé lorsque les tics persistent pendant au moins 4 semaines, mais pas plus de 12 mois. Plusieurs épisodes de tics transitoires peuvent précéder l'apparition de tics chroniques ou du syndrome de Gilles de la Tourette. Les tics chroniques (TC) sont des tics moteurs ou vocaux (mais pas une combinaison des deux) qui persistent plus d'un an. Les critères diagnostiques du syndrome de Gilles de la Tourette exigent la présence de multiples tics moteurs et d'au moins un tic vocal, pas nécessairement simultanés. Par exemple, un garçon de 16 ans présentant des tics moteurs multiples mais pas de tics vocaux au moment de l'examen serait diagnostiqué avec le syndrome de Gilles de la Tourette s'il avait présenté des tics vocaux à l'âge de 12 ans. Nombreux sont ceux qui considèrent les distinctions entre le syndrome de Gilles de la Tourette et les tics moteurs multiples chroniques comme artificielles, notamment compte tenu des schémas héréditaires similaires rapportés dans les études généalogiques. Les symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette doivent persister plus d'un an, avec des rémissions ne dépassant pas 3 mois. Selon le DSM-TV, le trouble doit débuter avant 18 ans, bien que ce critère ait varié par le passé. Si les tics apparaissent après 18 ans, ils doivent être classés comme « tics non spécifiés ».
Diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette
[ Médicaments utilisés pour le syndrome de Gilles de la Tourette
Tout d'abord, le médecin doit déterminer si un traitement médicamenteux est indiqué compte tenu de la gravité des symptômes. Les essais cliniques pour le syndrome de Gilles de la Tourette sont compliqués par l'évolution en vagues, avec des exacerbations et des rémissions qui ne surviennent pas nécessairement sous l'influence des médicaments. Les fluctuations à court terme de la gravité des symptômes ne nécessitent pas nécessairement une modification immédiate du schéma thérapeutique. L'objectif global du traitement est de soulager partiellement les symptômes: une suppression complète des tics par les médicaments est peu probable et peut entraîner des effets secondaires.
Des programmes éducatifs spécifiques sont nécessaires pour le patient, sa famille et le personnel scolaire afin de favoriser la compréhension de la maladie et le développement d'une tolérance aux symptômes. Les troubles comorbides peuvent être la principale cause d'inconfort et de troubles de l'adaptation sociale. Un traitement adéquat des comorbidités TDAH, TOC, anxiété et dépression réduit parfois la gravité des tics, probablement grâce à l'amélioration de l'état psychologique du patient et à la réduction du stress.