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Syndrome de la lueur d'espoir.
Dernière revue: 07.07.2025
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Le syndrome de la gloire du matin est une affection très rare, généralement unilatérale et sporadique. Les cas bilatéraux (encore plus rares) peuvent être héréditaires.
Symptômes
- L’acuité visuelle est généralement très faible.
- Disque élargi avec excavation en forme d'entonnoir.
- Un îlot de tissu glial blanchâtre, qui constitue le vitré primaire persistant, se trouve au fond de l'excavation.
- Le disque est entouré d'un anneau choriorétinien surélevé avec une pigmentation altérée.
- Les vaisseaux sanguins émergent radialement du bord de l'excavation, comme les « rayons d'une roue ». Leur nombre est accru et il est difficile de distinguer les artères des veines.
Complications: dans 30 % des cas, un décollement séreux de la rétine se développe.
Manifestations systémiques
Les manifestations systémiques sont rares.
La dysplasie fronto-nasale est la plus fréquente. Elle se caractérise par un ensemble de malformations.
- Anomalies squelettiques du visage, notamment hypertélorisme, pont nasal concave, fente labiale et palais dur.
- Encéphalocèle nasale, absence de corps calleux et insuffisance hypophysaire.
La neurofibromatose de type II est rare.
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