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Syndrome de "lumière du matin"
Dernière revue: 20.11.2021
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Le syndrome de "lumière du matin" est une affection sporadique très rare, habituellement unilatérale. Les cas bilatéraux de la maladie (encore plus rares) peuvent être héréditaires.
Symptômes
- L'acuité visuelle est généralement très faible.
- Le disque est agrandi avec une excavation en forme d'entonnoir.
- L'îlot de tissu glial blanchâtre, qui est un corps vitré primaire persistant, repose sur le fond de l'excavation.
- Le disque est entouré d'un anneau choriorétinien élevé avec un trouble de la pigmentation.
- Les vaisseaux sanguins émergent radialement du bord de l'excavation, comme des "rayons dans la roue". Le nombre d'entre eux est augmenté, et il est difficile de distinguer les artères des veines.
Complications: dans 30% des cas, un décollement séreux de la rétine se développe.
Manifestations systémiques
Les manifestations systémiques sont rares.
La dysplasie frontonasale est la plus importante. Il est caractérisé par un complexe de malformation.
- Anomalies du squelette facial, y compris l'hypertélorisme, le nez concave, la fente labiale et le palais dur.
- Encéphalocèle nasale, absence de corps calleux et insuffisance hypophysaire.
La neurofibromatose de type II est rare.
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