Syndrome de Leffler

Le syndrome de Loeffler est une maladie allergique caractérisée par une augmentation du nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique et la présence d'infiltrats éosinophiles transitoires dans un ou les deux poumons. On parle également d'infiltrat pulmonaire volatil éosinophile, d'éosinophilie pulmonaire simple ou de pneumonie éosinophile simple.

Il existe deux types de syndrome de Löffler.

1. Syndrome de Loeffler I - infiltrat volatil éosinophile.
2. Le syndrome de Loeffler II est une cardiomyopathie restrictive.

Code CIM-10

J82. 41,42. Asthme éosinophile, pneumonie de Loeffler.

La pneumonie à éosinophiles est répandue, plus fréquente sous les tropiques. Elle se développe aussi bien chez les hommes que chez les femmes, principalement entre 16 et 40 ans.

Quelles sont les causes du syndrome de Loeffler?

Le syndrome de Löffler a été décrit pour la première fois en 1932 par le professeur Wilhelm Löffler de l'Université de Zurich. Il a démontré que les helminthes, dont les larves migrent dans les poumons, jouent un rôle dans le développement de l'inflammation éosinophile du tissu pulmonaire.

Actuellement, le syndrome est un groupe de processus inflammatoires d’étiologies diverses dans un ou les deux poumons.

Presque tous les parasites (ascaris, ankylostomes, trichines, strongyloïdes, toxocara, oxyures, filaires, douves du foie, douves du chat, schistosomes et autres vers plats) peuvent provoquer le syndrome de Löffler. Ainsi, récemment, les patients de ce groupe ont souvent été diagnostiqués avec une toxocarose, causée par l'invasion des larves des nématodes Toxocara canis et Toxocara cati, parasites intestinaux des chats et des chiens.

Les allergènes inhalés peuvent jouer un rôle dans le développement du syndrome: pollen, spores fongiques, certaines substances industrielles (notamment la poussière de nickel), médicaments (sulfamides, pénicillines, composés d'or). Cependant, dans de nombreux cas, il est impossible de déterminer l'étiologie de l'infiltrat pulmonaire, et on parle alors de pneumopathie à éosinophiles.

Le mécanisme de développement du syndrome de Leffler

La formation du syndrome de Löffler I est basée sur une réaction allergique de type immédiat, comme en témoignent la nature « volatile » des infiltrats et leur régression complète sans formation de foyers pathologiques secondaires.

Des taux élevés d'IgE ont souvent été observés dans le sang des patients atteints de pneumonie à éosinophiles. L'hyperéosinophilie et l'hyperimmunoglobulinémie visent à éliminer les parasites de l'organisme. Une infiltration éosinophilique intense du tissu pulmonaire et une augmentation du nombre d'éosinophiles dans le sang indiquent la participation du facteur chimiotactique éosinophilique à l'anaphylaxie et à la formation de foyers d'inflammation allergique. Cette substance est sécrétée par les mastocytes (labrocytes) lorsqu'ils sont activés par des mécanismes immunitaires (grâce aux IgE) et non immunitaires (histamine, fragments de composants du complément, notamment C5a).

Dans certains cas, le syndrome de Löffler se développe selon le phénomène d'Arthus, dû à la formation d'anticorps précipitants dirigés contre des antigènes. Parfois, chez les éosinophiles

Des lymphocytes sont présents dans les infiltrats, ce qui indique l'implication de réactions allergiques à médiation cellulaire dans la pathogenèse.

Comment se manifeste le syndrome de Loeffler?

Dans la plupart des cas, les patients ne se plaignent pas. Les symptômes moins fréquents incluent une toux (sèche ou accompagnée d'une petite quantité d'expectorations visqueuses, parfois sanglantes), une température subfébrile et souvent des signes de bronchospasme.

L'auscultation révèle une respiration sifflante sèche, prédominant dans les parties supérieures des poumons. Une leucocytose avec un nombre élevé d'éosinophiles (jusqu'à 50-70 %) est détectée dans le sang; l'éosinophilie atteint son maximum après l'apparition d'infiltrats pulmonaires.

Le caractère « volatil » des infiltrats est typique: ils peuvent disparaître d’eux-mêmes après quelques jours, sans laisser de cicatrices dans le tissu pulmonaire.

En cas de dissémination hématogène massive de larves et d'œufs de parasites (ascaris, schistosomes, trichines) dans les tissus et organes humains, y compris les poumons, un essoufflement, une toux, de la fièvre, des éruptions cutanées et une respiration sifflante dans les poumons (pneumonie) surviennent.

La persistance d'infiltrats à long terme peut être due à l'invasion directe des tissus pulmonaires par des parasites, par exemple en cas d'infection par le nématode Paragonimus westermani. Les adultes migrent dans les tissus pulmonaires par le diaphragme et la paroi intestinale, impliquant la plèvre dans le processus pathologique. L'inflammation entraîne la formation de ganglions fibreux, qui peuvent fusionner pour former des cavités kystiques.

Classification

Classification étiopathogénétique

• Syndrome de Loeffler causé par une invasion parasitaire.
• Le syndrome de Loeffler est causé par une sensibilisation aux aéroallergènes.
• Syndrome de Loeffler, qui s'est développé à la suite d'une allergie médicamenteuse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Comment reconnaître le syndrome de Loeffler?

Le diagnostic syndromique est généralement simple. Il repose sur l'association typique d'infiltrats pulmonaires volatils et d'une éosinophilie sanguine élevée. L'étiologie du syndrome de Löffler est souvent difficile à établir.

Les données sur les antécédents allergiques sont d’une grande importance:

• exacerbations saisonnières du syndrome rhinoconjonctival et de l’asthme, lien évident entre les symptômes et les facteurs professionnels et quotidiens;
• indications de maladies allergiques précédemment identifiées;
• antécédents familiaux;
• anamnèse pharmacologique.

Recherche en laboratoire

Des diagnostics de laboratoire sont effectués pour confirmer les données de l'anamnèse et de l'examen physique.

• Lors d'une analyse sanguine générale, une éosinophilie élevée (jusqu'à 20 %) est généralement constatée au début de la maladie, mais avec la chronicité du processus, le nombre d'éosinophiles peut ne pas dépasser les valeurs normales. Des taux élevés d'IgE dans le sang sont souvent détectés (jusqu'à 1 000 UI/ml).
• L'analyse générale des expectorations peut révéler des éosinophiles et des cristaux de Charcot-Leyden.
• Lors de l'analyse des selles, des œufs d'helminthes sont détectés lors de certains types d'infestation parasitaire. Dans ce cas, le cycle de développement des parasites doit être pris en compte. Ainsi, en cas de primo-infection par des ascaris, les larves ne pénètrent dans les poumons qu'après une à deux semaines, et leurs œufs ne sont retrouvés dans les selles qu'après deux à trois mois. Dans le cas de la toxocarose, les larves du parasite ne se développent pas jusqu'à l'âge adulte et, par conséquent, les œufs ne sont pas retrouvés dans les selles.
• Les tests cutanés sont utiles pour le diagnostic étiologique des allergènes helminthiques, du pollen et des spores fongiques inférieures. Si nécessaire, des tests de provocation par voie nasale et par inhalation sont prescrits.
• Les tests sérologiques comprennent la réaction de précipitation et la réaction de fixation du complément.
• Tests cellulaires - réaction de dégranulation des basophiles de Shelley, réaction de dégranulation des mastocytes avec les allergènes correspondants, ainsi que détection d'IgE spécifiques à l'aide du test radioallergosorbant et ELISA.

Recherche instrumentale

L'examen radiographique révèle des infiltrats pulmonaires arrondis, flous, uniques ou multiples, localisés sous-pleuraux, le plus souvent dans la partie supérieure des deux poumons. En cas d'inflammation infiltrante prolongée, des ganglions fibreux peuvent se former suite à la maladie, lesquels, en fusionnant, forment des cavités kystiques.

Pour évaluer la perméabilité bronchique, un test de la fonction respiratoire est réalisé et, si nécessaire, des tests bronchomoteurs.

Indications de consultation spécialisée

• Pour identifier les maladies allergiques, une consultation chez un allergologue est nécessaire.
• En cas de suspicion de rhinite allergique, une consultation chez un ORL est recommandée.

Exemple de formulation de diagnostic

Diagnostic principal: syndrome de Loeffler I.

Diagnostic étiologique: toxocarose.

Forme de la maladie: forme viscérale.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Traitement du syndrome de Loeffler

Étant donné que la guérison spontanée est possible, le traitement médicamenteux est souvent administré en mg.

L'objectif principal du traitement est d'éliminer le facteur étiologique. Un vermifuge est prescrit et, si possible, le contact avec les allergènes (aéroallergènes, médicaments) est évité.

Traitement antiparasitaire

En cas d'invasion helminthique, des médicaments antiparasitaires sont indiqués. Ces dernières années, les médicaments suivants, efficaces et bien tolérés, ont été largement utilisés: l'albendazole (pour les enfants de plus de 2 ans) par voie orale, 400 mg une fois;

• carbendacime par voie orale 0,01 g/kg une fois;
• mébendazole (enfants de plus de 2 ans) par voie orale 100 mg une fois;
• pyrantel par voie orale 10 mg une fois.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Traitement par glucocorticoïdes

L'administration précoce de glucocorticoïdes doit être évitée, car elle accélère la résolution des infiltrats, mais complique l'établissement d'un diagnostic précis. Cependant, en l'absence de guérison spontanée, la prednisolone est parfois prescrite à une dose initiale de 15 à 20 mg/jour; la dose est ensuite réduite de 5 mg tous les deux jours. La dose quotidienne est divisée en trois prises. La durée du traitement est de 6 à 8 jours.

En plus des médicaments énumérés, en présence de manifestations du syndrome broncho-obstructif, des agonistes bêta-adrénergiques sont prescrits par inhalation, de l'aminophylline par voie orale et un traitement de base de l'asthme bronchique est effectué.

Indications d'hospitalisation

• L'impossibilité d'éliminer complètement de l'environnement les allergènes domestiques, épidermiques et polliniques.
• Infection parasitaire grave accompagnée de déshydratation.

Comment prévenir le syndrome de Loeffler?

• Mesures d'hygiène visant à prévenir les invasions helminthiques.
• Consultation des patients souffrant d'allergies respiratoires (la nécessité d'arrêter le contact avec des aéroallergènes spécifiques doit être expliquée).
• En cas de sensibilisation professionnelle, le parcours professionnel est étudié et un changement de métier est recommandé.
• Une sélection individuelle de médicaments pharmacologiques est effectuée pour prévenir les allergies médicamenteuses.

Prévision

Généralement favorable.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informations pour le patient

Le strict respect des mesures d’hygiène est nécessaire, y compris pour les patients qui gardent des animaux de compagnie à domicile.

Les patients souffrant de maladies allergiques doivent suivre les recommandations de l’allergologue concernant la prise de médicaments et de préparations à base de plantes.