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Syndrome de Klippel-Trenaunay.
Dernière revue: 05.07.2025
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[ Épidémiologie
La fréquence d'apparition de ce défaut est faible: au cours du siècle dernier, environ 400 observations ont été décrites, dont seulement 100 durant l'enfance. Les membres inférieurs sont principalement touchés. Le syndrome de Klippel-Trenaunay est plus fréquent chez les garçons, il est majoritairement unilatéral et se manifeste dès la naissance.
Quelles sont les causes du syndrome de Klippel-Trenaunay?
Le mécanisme pathogénique de cette maladie est un blocage congénital partiel ou complet du flux veineux du membre atteint. Le blocage des veines principales entraîne une phlébohypertension chronique des parties distales du membre et du système veineux collatéral. Des conditions hémodynamiques défavorables (augmentation de la résistance artérielle et débordement sanguin des capillaires et des veinules) entraînent des troubles trophiques, une lymphostase et le développement d'un processus scléreux dans tous les tissus du membre. Une perturbation du flux sanguin dans les veines profondes peut être causée par une aplasie ou une hypoplasie veineuse, une hyperplasie, une compression veineuse externe par des cordons, des adhérences embryonnaires, des anomalies musculaires ou des artères anormales.
Comment se manifeste le syndrome de Klippel-Trenaunay?
Le défaut se caractérise par une triade de symptômes: dilatation des veines superficielles, allongement ou épaississement du membre, angiomes. Des taches vasculaires et pigmentaires sont détectées sur la peau du membre affecté.
Le symptôme le plus fréquent est la dilatation des veines superficielles, qui se caractérise par: dilatation par tronc, localisation des varices sur la face externe du membre, absence de pulsation lors des phénomènes sonores au-dessus des ganglions. Le deuxième symptôme important est l'allongement et l'épaississement progressifs du membre atteint. Des taches vasculaires (dysplasie capillaire) et des angiomes sont observés chez 70 % des patients. Outre ces symptômes, des modifications trophiques cutanées (hyperhidrose, hypertrichose, hyperkératose, ulcères trophiques), des modifications du système musculo-squelettique, des saignements et une inflammation sont possibles.
Études en laboratoire et instrumentales
Le diagnostic de la maladie repose sur la comparaison des méthodes cliniques et de recherche spécialisée. L'angiographie occupe une place prépondérante dans le diagnostic, car elle permet non seulement d'évaluer l'étendue des lésions du système veineux, mais aussi de préciser la localisation du bloc veineux principal. L'absence d'ombre veineuse sur l'un des segments ou sur l'ensemble du membre, caractéristique du syndrome de Klippel-Trenaunay, et le contraste des veines embryonnaires sont mis en évidence.
La rhéographie révèle une augmentation des résistances artériolaires périphériques. La mesure de la pression veineuse montre une augmentation significative de cette dernière par rapport au côté opposé.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est réalisé en cas de communications artérioveineuses congénitales, similaires uniquement par leurs signes externes, mais présentant d'autres troubles hémodynamiques, notamment un écoulement rapide de sang artériel dans le lit veineux. Dans ce cas, on observe une pulsation veineuse, une augmentation de la température locale et des bruits au-dessus des vaisseaux. La comparaison des données cliniques, morphologiques et fonctionnelles a révélé une certaine stadification du processus: troubles hémodynamiques compensés chez les enfants de moins de 2 à 5 ans, sous-compensés jusqu'à 5 à 7 ans, et stade d'insuffisance veineuse chronique après 7 ans. Il est donc préférable d'opérer ces enfants entre 2 et 5 ans.
Comment traite-t-on le syndrome de Klippel-Trenaunay?
Le traitement des malformations veineuses profondes des membres inférieurs est exclusivement chirurgical et vise à rétablir le flux sanguin physiologique dans les veines profondes. En cas d'hypoplasie et de compression externe, une phlébolyse est réalisée, ce qui permet de normaliser le flux sanguin. En cas d'hypoplasie ou d'aplasie sévère, des techniques microchirurgicales sont utilisées pour exciser la zone défectueuse et la remplacer par un fragment de la veine grande saphène controlatérale, avec la valvule. Une intervention similaire est également possible en cas d'aplasie complète des veines profondes.
Quel est le pronostic du syndrome de Klippel-Trenaunay?
Le pronostic est relativement favorable avec un traitement rapide du défaut.