Chylothorax

Le chylothorax est une accumulation de liquide lymphatique dans la cavité thoracique. Il s'agit d'une affection grave, souvent mortelle, qui provoque souvent une insuffisance cardiopulmonaire et des troubles métaboliques, électrolytiques et immunologiques.

Classification du chylothorax:

• chylothorax congénital;
• chylothorax traumatique;
• chylothorax non traumatique.

L'épanchement pleural chyleux du nouveau-né peut apparaître spontanément, en cas d'anomalies congénitales du canal thoracique ou de traumatisme à la naissance. Les causes du chylothorax congénital peuvent être des anomalies du développement du canal: anomalies de connexion des branches du canal pendant l'embryogenèse, fistules canalaires congénitales, obstruction intracanalaire congénitale.

Un chylothorax traumatique peut survenir après un traumatisme ou une intervention chirurgicale sur les organes thoraciques: chirurgie cardiaque, aorte, œsophage, poumons, structures du système sympathique. Les lésions du canal thoracique lors d'une intervention chirurgicale sont, dans une certaine mesure, facilitées par son trajet anormal, observé chez plus de 50 % des patients. Des lésions du canal cervical peuvent également survenir lors d'une biopsie ganglionnaire et d'un blocage à la novocaïne.

Le chylothorax non traumatique peut être d'origine tumorale. En particulier, les lymphomes et les neuroblastomes entraînent parfois une obstruction du canal thoracique. En cas de lymphangiomatose, un épanchement chyleux peut parfois apparaître dans les cavités pleurale et abdominale. Un chylothorax non traumatique peut également se développer en cas de thrombose de la veine cave supérieure et des veines sous-clavières, d'anévrisme aortique, de filariose, d'insuffisance ventriculaire droite, etc.

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Comment se manifeste le chylothorax?

Les symptômes peuvent inclure une insuffisance respiratoire aiguë, principalement une tachypnée et une cyanose. L'examen physique révèle des symptômes d'accumulation de liquide dans la cavité pleurale: un bombement de la paroi thoracique du côté atteint, un raccourcissement du son de percussion et un affaiblissement de la respiration, ainsi qu'un déplacement de l'influx cardiaque vers le côté opposé. La séquestration de liquide lymphatique dans les cavités pleurales peut entraîner des troubles métaboliques: hypoprotéinémie, acidose métabolique, troubles hydro-électrolytiques et immunitaires. Parfois, en cas de chylothorax traumatique, plusieurs semaines s'écoulent entre la lésion du canal et l'apparition des symptômes. Cela est dû au développement d'un chylome sous la plèvre médiastinale, qui perce ensuite la cavité pleurale.

Comment reconnaître le chylothorax?

Dans ce cas, un épanchement pleural est détecté, déterminé par radiographie pulmonaire ou échographie. Un chylothorax volumineux, diagnostiqué en prénatal par échographie, peut provoquer un syndrome de détresse respiratoire sévère immédiatement après la naissance et nécessiter une ponction pleurale en urgence. Chez les nouveau-nés, l'aspiration d'un épanchement produit généralement un liquide jaune paille clair (si l'enfant n'a pas été nourri). L'épanchement devient laiteux chez les enfants déjà nourris. L'analyse de l'épanchement révèle généralement une augmentation des lipides (plus de 4 à 6 g/l) et des protéines (plus de 30 g/l - sa teneur plasmatique), ainsi qu'une concentration de triglycérides supérieure à 13 mmol/l. La microscopie montre une prédominance des lymphocytes (jusqu'à 80 à 90 %). Ces données confirment que l'épanchement obtenu lors de la ponction est lymphatique. Une augmentation de la température corporelle n'est pas typique.

Le chylopéricarde peut également infiltrer le médiastin et s'accumuler dans la cavité péricardique (chylopéricarde). Dans ce cas, un symptôme d'expansion médiastinale ou d'expansion de l'ombre cardiaque apparaît sur la radiographie pulmonaire. L'augmentation du chylopéricarde peut entraîner l'apparition de signes hémodynamiques: compression du cœur (tamponnade) et insuffisance cardiaque. La ponction péricardique permet un diagnostic précis.

Une association de chylothorax et de chylopéritoine est également possible. Ces affections peuvent alterner pendant la période de traitement.

Comment traite-t-on le chylothorax?

Le traitement des enfants atteints de chylothorax doit débuter par une nutrition parentérale totale et des ponctions pleurales (ponctions péricardiques en cas de chylopéricarde). Si les ponctions pleurales répétées sont inefficaces, un drainage de la cavité pleurale doit être réalisé. Le passage de l'enfant sous nutrition parentérale totale entraîne l'arrêt de la lymphogénèse, ce qui peut faciliter la guérison. Une alternative à ce passage est l'administration de mélanges spécifiques de triglycérides à chaîne courte et moyenne (TCM).

Le chylothorax congénital du nouveau-né est généralement traitable par ponction pleurale ou drainage thoracique. Chez l'enfant plus âgé, un chylothorax non traumatique doit permettre d'exclure une maladie intercurrente ou une tumeur maligne. En cas de chylothorax traumatique, un traitement conservateur est généralement efficace.

Un chylothorax de longue durée entraîne la formation de caillots, d'adhérences et de restrictions dans la cavité pleurale, ce qui rend difficile l'élimination de ce contenu.

En l'absence de dynamique positive pendant plus de 14 jours ou en cas de troubles métaboliques sévères, une intervention chirurgicale est indiquée. L'intervention de choix est la ligature du canal thoracique au niveau du défaut ou au-dessus du diaphragme. Cette intervention est efficace dans 96 % des cas. Une bonne alternative à la chirurgie standard par thoracotomie est la ligature thoracoscopique ou le clippage du canal thoracique. Pour améliorer la visualisation du canal, on administre en préopératoire des aliments gras par sonde: crème, crème fraîche, beurre ou huile d'olive. En cas d'impossibilité de visualiser le canal thoracique, les masses musculaires et les tissus situés entre l'aorte et la veine azygos au-dessus du diaphragme sont suturés. Dans les cas graves, une dérivation pleuropéritonéale temporaire peut être réalisée.