Syndrome de Budd-Chiari: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Budd-Chiari est une occlusion avec altération du flux veineux par les veines hépatiques, pouvant être localisée au niveau de l'oreillette droite jusqu'aux petites branches des veines hépatiques. Les manifestations de cette lésion varient de l'état asymptomatique à l'insuffisance hépatique fulminante. Le diagnostic repose sur l'échographie. Le traitement du syndrome de Budd-Chiari comprend un traitement médicamenteux symptomatique visant à restaurer la perméabilité veineuse par thrombolyse, pontage de décompression et traitement anticoagulant au long cours.

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Quelles sont les causes du syndrome de Budd-Chiari?

L'occlusion des petites branches des veines hépatiques est associée aux maladies veineuses occlusives. Dans les pays occidentaux, la principale cause du syndrome de Budd-Chiari est la thrombose de l'entrée de la veine cave inférieure des veines hépatiques. Les principales étiologies incluent la coagulopathie thrombotique (par exemple, déficit en protéine C ou S, antithrombine III, grossesse, prise de contraceptifs oraux), les troubles hématologiques (par exemple, polyglobulie, hémoglobinopathie paroxystique nocturne, syndromes myéloprolifératifs), les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI), les maladies du tissu conjonctif et les traumatismes. Les autres causes incluent les infections (par exemple, kystes hydatiques, amibiase) et l'invasion tumorale des veines hépatiques (par exemple, carcinome hépatocellulaire ou carcinome rénal). La cause de l'obstruction veineuse est souvent inconnue. En Asie et en Afrique du Sud, la cause est souvent une obstruction membraneuse de la veine cave inférieure au-dessus du foie, probablement due à la recanalisation d'un thrombus formé à l'âge adulte ou à une malformation dans l'enfance.

Les conséquences de l’occlusion veineuse sont l’ascite, l’hypertension portale et l’hypersplénisme.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

La manifestation du syndrome varie de l'asymptomatique à l'évolution fulminante d'une insuffisance hépatique ou d'une cirrhose. L'occlusion aiguë (syndrome de Budd-Chiari classique) se manifeste par des douleurs dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen, des nausées, des vomissements, un ictère modéré, une hypertrophie et des douleurs hépatiques, et une ascite. En cas d'occlusion complète de la veine cave inférieure, un œdème de la paroi abdominale et des membres inférieurs se développe, accompagné d'une dilatation prononcée des veines superficielles de l'abdomen, du bassin à l'arc costal. L'évolution subaiguë (< 6 mois) se manifeste par une hépatomégalie, une coagulopathie, une ascite, une splénomégalie, des saignements variqueux et un syndrome hépatorénal. Dans la plupart des cas, on observe une évolution chronique (> 6 mois), accompagnée de fatigue, de veines abdominales superficielles tortueuses et, chez certains patients, de saignements variqueux, d'ascite et d'une cirrhose hépatique décompensée.

Diagnostic du syndrome de Budd-Chiari

Un syndrome de Budd-Chiari est suspecté en cas d'apparition d'une hépatomégalie, d'une ascite, d'une insuffisance hépatique ou d'une cirrhose, et lorsque des anomalies des tests de la fonction hépatique sont associées à des facteurs de risque de thrombose. L'échographie Doppler révèle des troubles du flux sanguin et des zones d'occlusion. Les indications d'un scanner et d'une IRM sont des échographies peu informatives. En cas d'intervention chirurgicale, une angiographie est nécessaire. Les examens de laboratoire ne sont pas diagnostiques, mais ils permettent d'évaluer l'état fonctionnel du foie.

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Pronostic et traitement du syndrome de Budd-Chiari

Dans la plupart des cas, les patients présentant une occlusion veineuse complète décèdent d'insuffisance hépatique dans les trois ans. En cas d'occlusion incomplète, l'évolution de la maladie est variable.

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari comprend un traitement symptomatique des complications (par exemple, ascite, insuffisance hépatique) et une décompression. La thrombolyse permet de lyser les thrombus aigus et de réduire la congestion hépatique. En cas d'obstruction membraneuse de la veine cave ou de sténose des veines hépatiques, le débit sanguin est rétabli par angioplastie transluminale percutanée par ballonnet avec pose d'un stent intraluminal. La pose d'un stent transjugulaire intrahépatique et de nombreuses techniques de pontage chirurgical permettent également une décompression. En cas d'encéphalopathie, le pontage est généralement évité en raison de la progression de l'insuffisance hépatique et de l'altération de la fonction de synthèse hépatique. De plus, le pontage est associé à un risque de thrombose, notamment en cas de troubles hématologiques. Un traitement anticoagulant au long cours est souvent nécessaire pour prévenir les rechutes. Pour sauver la vie d'un patient atteint de formes fulminantes de la maladie ou d'une cirrhose hépatique décompensée, une transplantation hépatique peut être réalisée.