Syndrome de Badda-Chiari: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Le syndrome de Badda-Chiari est une occlusion avec une violation de la sortie veineuse des veines hépatiques, qui peut être localisée au niveau de l'oreillette droite jusqu'aux petites branches des veines hépatiques. La manifestation de cette lésion varie d'une insuffisance hépatique asymptomatique à fulminante. Le diagnostic est basé sur l'échographie. Le traitement du syndrome de Badda-Chiari comprend une thérapie médicamenteuse symptomatique et vise à restaurer la perméabilité des veines par la thrombolyse, le shunt de décompression et la thérapie anticoagulante à long terme.
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Quelles sont les causes du syndrome de Budda-Chiari?
Occlusion des petites branches des veines hépatiques associées à des maladies occlusives des veines. Dans les pays occidentaux, la principale cause du syndrome de Budd-Chiari est la confluence de la zone de la thrombose des veines hépatiques dans la veine cave inférieure. Les principaux facteurs étiologiques comprennent thrombotique coagulopathie (par exemple, une déficience en protéine C ou S, l'antithrombine III, la grossesse, l'utilisation de contraceptifs oraux), les troubles hématologiques (par exemple, la polyglobulie, hémoglobinopathies paroxystique nocturne, des troubles myéloprolifératifs), une maladie intestinale inflammatoire, une maladie du tissu conjonctif et des blessures . D'autres causes incluent l'infection (par exemple, hydatidose, amibiase) et l'invasion tumorale dans la veine hépatique (par exemple, le carcinome hépatocellulaire et carcinome rénal). Les causes de l'obstruction veineuse sont souvent inconnues. La cause est en Afrique du Sud et l'Asie, souvent une obstruction membraneuse de la veine cave inférieure du foie, est probablement apparue à la suite de recanalisation formé au cours de l'âge adulte, ou d'une malformation chez les enfants.
Les conséquences de l'occlusion veineuse sont l'ascite, l'hypertension portale et l'hypersplénisme.
Les symptômes du syndrome de Badd-Chiari
La manifestation du syndrome varie d'un développement asymptomatique à un développement fulminant d'insuffisance hépatique ou de cirrhose du foie. L'occlusion aiguë (syndrome de Badd-Chiari classique) se manifeste par une douleur dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen, des nausées, des vomissements, une jaunisse légère, un foie élargi et douloureux, une ascite. Avec l'occlusion complète de la veine cave inférieure, le gonflement de la paroi abdominale et des extrémités inférieures se développe avec une expansion prononcée des veines superficielles de l'abdomen depuis le bassin jusqu'à l'arcade costale. L'évolution subaiguë (<6 mois) se manifeste par une hépatomégalie, une coagulopathie, une ascite, une splénomégalie, un saignement des varices et un syndrome hépatorénal. Dans la plupart des cas, il y a un processus chronique (> 6 mois), accompagnée de fatigue, la présence de veines superficielles tortueuses de l'abdomen, chez certains patients, hémorragie variqueuse, ascite et la cirrhose décompensée.
Où est-ce que ça fait mal?
Diagnostic du syndrome de Budd Chiari
Le syndrome de Budd-Chiari Suspicion se produit au cours de la hépatomégalie de développement, ascite, insuffisance hépatique ou la cirrhose du foie et la combinaison des écarts dans les tests de la fonction hépatique des facteurs de risque thrombotique. Les résultats de l'échographie Doppler montrent des perturbations du flux sanguin et des sites d'occlusion. Indications de CT et IRM sont la non-informativité de l'échographie. Si la chirurgie est prévue, l'angiographie est nécessaire. Les tests de laboratoire ne sont pas diagnostiques, mais aident à évaluer l'état fonctionnel du foie.
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Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Le pronostic et le traitement du syndrome de Budd Chiari
Dans la plupart des cas, les patients présentant une occlusion complète des veines meurent d'une insuffisance hépatique pendant 3 ans. Avec une occlusion incomplète, l'évolution de la maladie est variable.
Le traitement du syndrome de Badd-Chiari comprend un traitement symptomatique des complications (p. Ex., Ascite, insuffisance hépatique) et une décompression. La thrombolyse permet de lyser les caillots sanguins aigus et de réduire la congestion hépatique. Avec l'obstruction membraneuse de la veine cave ou la sténose des veines hépatiques, le reflux est restauré par une angioplastie par ballonnet transluminale percutanée avec endoprothèse intraluminale. Stent transtraeular intra-hépatique et de nombreuses méthodes chirurgicales de shunt fournissent également une décompression. Dans le cas de l'encéphalopathie, le shunt n'est généralement pas appliqué en raison de la progression de l'insuffisance hépatique et de l'altération de la fonction de synthèse du foie. En outre, la chirurgie de pontage est associée à un risque de thrombose, en particulier dans les troubles hématologiques. Pour prévenir les rechutes, un traitement anticoagulant à long terme est souvent nécessaire. Pour sauver la vie d'un patient présentant des formes fulminantes de la maladie ou une cirrhose hépatique décompensée, une transplantation hépatique peut être réalisée.