Syndrome de rigidité akinétique: causes, symptômes, diagnostic

Le terme « hypokinésie » (akinésie) peut être utilisé dans un sens étroit et large.

Au sens strict, l'hypokinésie désigne un trouble extrapyramidal dans lequel l'incohérence des mouvements se manifeste par leur durée, leur vitesse, leur amplitude insuffisantes, une diminution du nombre de muscles impliqués et du degré de diversité des actes moteurs.

Au sens large, l'hypokinésie désigne une limitation plus ou moins prolongée de l'activité motrice générale, quelle qu'en soit l'origine. Une telle hypokinésie est inévitablement causée par de nombreux troubles neurologiques: monoparésie (des jambes), hémi-, para- et tétraparésie, troubles sévères de la marche dus à l'ataxie, à l'apraxie ou à une forte augmentation du tonus musculaire. L'hypokinésie, dans ce sens, est caractéristique de la dépression, de la catatonie et de certains troubles psychogènes du mouvement. Enfin, son origine peut aussi être purement physiologique (hypokinésie causée par des contraintes environnementales externes ou par des motivations personnelles). L'interprétation neurologique du syndrome hypokinétique nécessite toujours de prendre en compte de nombreuses causes possibles d'hypokinésie et d'établir un diagnostic différentiel syndromique, ce qui s'avère parfois extrêmement difficile. Le terme « rigidité » n'est pas non plus univoque. Il suffit de rappeler des termes courants tels que « rigidité extrapyramidale » (le sens le plus courant du mot « rigidité »), « rigidité décérébrée » et « rigidité décortiquée »; Le terme « raideur » (tension musculaire d'origine spinale ou périphérique) est également traduit par « rigidité » par de nombreux neurologues russes et étrangers. En russe, il n'existe pas de synonyme généralement accepté pour ce terme. Identifier la véritable nature de la « rigidité » est aussi complexe que clarifier la nature de l'hypokinésie.

Le terme « syndrome akinétique-rigide » est utilisé dans un sens étroit, comme synonyme du phénomène extrapyramidal du « parkinsonisme ».

Contrairement à la croyance populaire, les premiers stades de la maladie de Parkinson sont extrêmement difficiles à diagnostiquer. Malheureusement, certaines publications ne décrivent pas avec précision les critères diagnostiques du syndrome parkinsonien.

Un diagnostic de véritable syndrome de Parkinson nécessite la présence d’une hypokinésie plus au moins un des trois autres symptômes suivants: rigidité musculaire, tremblements de repos à basse fréquence ou troubles posturaux.

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Les principales causes du syndrome akinétique-rigide:

• maladie de Parkinson
• Dégénérescence strio-nigrale
• syndrome de Shaya-Drager
• OPCA (forme sporadique)
• Paralysie supranucléaire progressive
• Forme juvénile de la chorée de Huntington
• Maladie de Wilson-Konovalov.
• Syndromes hépato-cérébraux
• Parkinsonisme - SLA - Démence
• Encéphalopathie sénile
• Hydrocéphalie à pression normale
• Calcification des noyaux gris centraux
• Maladies de stockage
• Dégénérescence corticobasale
• Intoxications chroniques (y compris celles d'origine médicamenteuse)
• Processus atrophiques dans le cerveau (y compris les maladies d'Alzheimer et de Pick)
• Processus de délimitation de l'espace
• Post-traumatique
• Postencéphalitique
• Vasculaire
• maladie de Segawa
• maladie de Creutzfeldt-Jakob
• Formes rares de sclérose en plaques et de leucoencéphalite
• Encéphalopathie hypoxique (y compris « maladie du cerveau réanimé »).
• Dystonie-parkinsonisme héréditaire à début rapide.
• maladie diffuse à corps de Lewy
• Dégénérescences spinocérébelleuses
• Encéphalomyopathie mitochondriale
• Neuroacanthocytose
• Dystonie-parkinsonisme héréditaire lié à l'X.
• infection par le VIH
• Neurosyphilis
• Hypothyroïdie
• Hypoparathyroïdie
• Carence héréditaire en taurine
• Syringomesencéphalie
• Syndrome d'hémiparkinsonisme-hémiatrophie.

Étant donné qu'environ 80 % des cas de syndrome parkinsonien sont des cas de parkinsonisme idiopathique, la connaissance des critères diagnostiques modernes de la maladie de Parkinson permet déjà d'identifier correctement l'étiologie de la plupart des cas. Les critères diagnostiques généralement admis pour la maladie de Parkinson suggèrent un diagnostic en trois étapes:

• Stade 1 - reconnaissance du syndrome de Parkinson,
• Étape 2 - recherche de symptômes qui excluent la maladie de Parkinson et
• Stade 3 – identification des symptômes confirmant la maladie de Parkinson.

Critères diagnostiques de la maladie de Parkinson (d'après: Hughes et al., 1992)

Critères d’exclusion de la maladie de Parkinson:

• Antécédents d'accidents vasculaires cérébraux récurrents avec progression progressive des symptômes de la maladie de Parkinson, de traumatisme crânien récurrent ou d'encéphalite avérée.
• Crises oculogyres.
• Traitement par neuroleptiques avant le début de la maladie.
• Rémission à long terme.
• Manifestations strictement unilatérales depuis plus de 3 ans.
• Paralysie supranucléaire du regard.
• Signes cérébelleux.
• Apparition précoce des symptômes d’insuffisance autonome sévère.
• Début précoce de démence sévère.
• Le signe de Babinski.
• La présence d'une tumeur cérébrale ou d'une hydrocéphalie ouverte (communicante).
• Réaction négative à de fortes doses de L-DOPA (si une malabsorption est exclue).
• Intoxication au MPTP (méthyl-phényl-tétrahydropyridine).

Critères de confirmation de la maladie de Parkinson. Trois critères ou plus sont nécessaires pour un diagnostic fiable de la maladie de Parkinson:

• Début unilatéral des manifestations de la maladie.
• Présence de tremblement de repos.
• Asymétrie permanente avec symptômes plus prononcés du côté du corps où la maladie a commencé.
• Bonne réponse (70-100%) à la L-DOPA.
• Évolution progressive de la maladie.
• Présence de dyskinésie sévère induite par la L-DOPA.
• Réponse à la L-DOPA pendant 5 ans ou plus.
• Évolution à long terme de la maladie (10 ans ou plus).

Les critères négatifs sont importants car ils rappellent au médecin d'exclure la maladie de Parkinson si le patient, par exemple, ne répond pas au traitement par L-DOPA, présente un développement précoce de démence ou des troubles posturaux précoces et des chutes, etc.

Dans la paralysie supranucléaire progressive, seuls les mouvements vers le bas des globes oculaires sont altérés au stade initial de la maladie (et seulement ensuite leurs mouvements vers le haut et les côtés). Un phénomène de « tête et yeux de poupée » se forme (altération des mouvements volontaires du regard avec préservation des mouvements réflexes). Une rigidité dystonique du cou et du haut du corps, avec une position caractéristique en extension de la tête, est observée. Une hypokinésie générale modérée est assez typique; un syndrome pseudobulbaire; une dysbasie avec chutes spontanées; des troubles cognitifs. Des symptômes pyramidaux et cérébelleux sont possibles. Les médicaments contenant de la dopa sont inefficaces.

En raison de l'importance pratique du diagnostic du parkinsonisme vasculaire (son surdiagnostic est souvent observé), nous mentionnerons les principes de son diagnostic.

Français Une condition nécessaire au diagnostic de parkinsonisme vasculaire est la présence d'une maladie vasculaire du cerveau (hypertension, artériosclérose, vascularite), confirmée par les données du scanner ou de l'IRM (infarctus lacunaires multiples, moins souvent un seul infarctus controlatéral, maladie de Binswanger, expansion des espaces périvasculaires, angiopathie amyloïde, etc.). L'apparition subaiguë ou aiguë de la maladie est caractéristique (mais peut aussi être progressive), son évolution fluctuante, la présence de symptômes d'insuffisance cérébrovasculaire (troubles pyramidaux, pseudobulbaires, cérébelleux, sensoriels, mentaux), la prédominance des symptômes parkinsoniens dans la moitié inférieure du corps, une dysbasie macroscopique, l'absence de tremblements, la non-réponse aux médicaments contenant de la dopa (en règle générale).

La maladie de Binswanger s'accompagne souvent de symptômes qui ne ressemblent qu'à ceux du parkinsonisme, mais le développement d'un véritable syndrome parkinsonien est également possible.

Les principaux syndromes de troubles du mouvement ressemblant au parkinsonisme (« pseudoparkinsonisme »), nécessitant parfois un diagnostic différentiel avec le vrai parkinsonisme

En neurologie clinique, le diagnostic syndromique précède les diagnostics topiques et étiologiques. La reconnaissance du syndrome parkinsonien repose principalement sur le diagnostic différentiel avec le pseudoparkinsonisme. Le pseudoparkinsonisme est un terme conventionnel et collectif qui, dans ce contexte, regroupe un groupe de syndromes neurologiques et psychopathologiques non apparentés au parkinsonisme, mais qui lui ressemblent parfois par certaines manifestations cliniques. Ces manifestations cliniques peuvent inclure un retard psychomoteur, une tension musculaire (raideur), une apraxie de la marche et d'autres syndromes neurologiques.

Le diagnostic de « pseudoparkinsonisme » est donc purement opérationnel, intermédiaire et didactique. Il est posé si le tableau clinique observé ne correspond pas aux critères du diagnostic syndromique de véritable parkinsonisme. Le diagnostic syndromique final nécessite l'indication d'une forme spécifique de pseudoparkinsonisme:

Syndromes de retard psychomoteur:

1. Stupeur dépressive.
2. Stupeur catatonique.
3. Stupeur organique.
4. Hypersomnie.
5. Hypothyroïdie.
6. Hypo- et hyperthyroïdie.
7. Parkinsonisme psychogène.

Syndromes de tension musculaire (raideur):

1. Syndrome du tatou d'Isaacs.
2. Syndrome de la personne rigide.
3. Encéphalomyélite progressive avec rigidité (interneuronite spinale).
4. Syndrome de Schwartz-Jampel.
5. Syndromes de tension musculaire avec atteinte des nerfs périphériques.
6. Dystonie.

Syndromes d'apraxie de la marche:

1. Hydrocéphalie à pression normale.
2. Paralysie supranucléaire progressive.
3. Autres processus dégénératifs-atrophiques dans le cerveau.
4. Processus limitant l’espace (tumeurs, hématome sous-dural).
5. Encéphalopathie post-traumatique.
6. État lacunaire.
7. Syndrome d'apraxie de la marche isolée.

Syndromes mixtes:

1. Syndrome d'enfermement.
2. Syndrome de mutisme akinétique.
3. Syndrome de la colonne vertébrale rigide.
4. Syndrome de la jambe douloureuse et des orteils mobiles.
5. Syndrome malin des neuroleptiques.
6. Syndrome d'hyperthermie maligne.
7. Dysbasie sénile idiopathique.