Stéatocystome

Le stéatocystome (synonyme : sébocystome) est une tumeur bénigne et non vide remplie de sécrétion graisseuse. C'est rare et les éruptions cutanées peuvent être solitaires, simples - stéatocystome simplex - ou multiples. Le stéatocystome multiple est une maladie génétique rare. [1]Elle se caractérise par de multiples kystes dermiques de tailles variables, présents dans les zones où l'unité pilosébacée est bien développée, principalement au niveau des aisselles, du tronc et des extrémités. [2]Chez la femme, le stéatocystome est plus fréquemment observé dans la région inguinale et chez l'homme, il présente généralement une distribution en forme de losange sur le tronc. Rarement trouvées sur le cuir chevelu et le visage, les lésions vont du normochrome au jaune, sont mobiles, à croissance lente et contiennent principalement du liquide.

Le stéatocystome apparaît à l'adolescence ou au début de l'âge adulte. Dans la plupart des cas, la maladie est de type autosomique dominant, mais elle peut également survenir de manière sporadique. [3], [4]

Causes stéatocystomes

Cette pathologie dermatologique étant assez rare, les causes de sa survenue ne sont pas étudiées avec précision et restent encore hypothétiques. Des cas familiaux de la maladie sur plusieurs générations sont connus, on suppose qu'elle est héritée selon le type autosomique dominant. Dans le même temps, la littérature médicale décrit de nombreux autres cas uniques (sporadiques) de stéatocystome, et de nombreux patients présentaient des kératoses congénitales ou acquises et d'autres maladies systémiques concomitantes.

La cause présumée des stéatocystes uniques ou multiples est la stimulation androgène (progestérone) de la glande sébacée, qui se produit lors des changements hormonaux de l'adolescence. Cette hypothèse repose sur le fait que l'apparition de la maladie dans la grande majorité des cas est enregistrée chez les adolescents ou les jeunes adultes post-pubères. L'influence d'une écologie défavorable, d'un traumatisme, d'une infection, d'un dysfonctionnement du système immunitaire n'est pas exclue.

Il n'existe pas de statistiques sur l'incidence de la maladie. Certains auteurs affirment que la stéatocytomatose est plus fréquente chez les jeunes hommes, d'autres que le sexe n'a pas d'importance. L'âge de manifestation des éruptions cutanées varie principalement de 12 à 25 ans, elles restent sur le corps tout au long de la vie. Il existe également des cas isolés de manifestation précoce dans la petite enfance et de manifestation tardive chez la vieillesse.

La forme familiale peut être associée à une mutation de la kératine 17, une kératine de type 1 présente dans les glandes sébacées et les follicules pileux. La même mutation est retrouvée dans la pachyonychie congénitale de type 2, à laquelle peut être associé le stéatocystome, une maladie autosomique dominante qui se manifeste par dystrophie des ongles, kératodermie palmaire et plantaire, leucoplasie buccale, kératose folliculaire et kystes d'inclusion épidermique. De plus, le stéatocystome peut présenter un lichen plan squameux hypertrophique, une acrokératose verruciforme, une dentition natale et d'autres manifestations.

Au sein d'une même famille, des variations phénotypiques existent, comme dans le cas de notre patient, et les sous-types peuvent se chevaucher. La même mutation dans le gène de la kératine 17 peut se manifester par un stéatocystome ou une pachyonychie de type 2 seuls ou en combinaison. Plus de 11 mutations différentes ont été décrites ; cependant, le phénotype résultant est indépendant du type de mutation. Il est possible que ces manifestations soient des spectres de la même maladie.

En plus du stéatocystome purulent, il existe d'autres rapports faisant état de variantes rares de stéatocystome, telles que le stéatocystome facial, acral, vulvaire et simple (lésion unique).

Facteurs de risque

Certains chercheurs ont observé que le stéatocystome était associé aux pathologies congénitales suivantes avec un type de transmission similaire :

• Pachyonychie de type Jackson-Lawler - polykératose congénitale avec lésions sévères des ongles ;
• coilonychie;
• collagénose héréditaire - syndrome d'Ehlers-Danlos ;
• Lentiginose cardiomyopathique congénitale (syndrome du Léopard) ;
• dysplasie artériohépatique;
• trichoblastome;
• syndrome du naevus basocellulaire ;
• cas familiaux de syringome ;
• kératoacanthome;
• acrokératose verruciforme;
• le syndrome de Gardner ;
• polykystose rénale;
• sinus préauriculaire bilatéral.

Le risque de stéatocystome est plus élevé chez les patients présentant une dermatite de nature présumée auto-immune - hidradénite suppurée suppurée et poux plats rouges, collagénoses - polyarthrite rhumatoïde, hypothyroïdie ; les personnes présentant une transpiration insuffisante et des taches blanches sur les ongles (leuconychie).

Pathogénèse

La forme familiale de la maladie est associée à une mutation génétique au locus 17q12-q21. Le gène KRT17, qui code pour une protéine des structures intermédiaires filamenteuses intracellulaires contenant de la kératine des glandes sébacées, des follicules pileux et du lit de l'ongle, est modifié. La mutation entraîne une altération de la kératinisation dans les parties supérieures des follicules pileux, entraînant une déformation des canaux des glandes sébacées et la formation de formations kystiques.

De nombreux cas sporadiques de stéatocystomatose sont également connus, de sorte que d'autres facteurs étiopathogénétiques autres que l'héritage sont émis l'hypothèse. D'autres hypothèses considèrent la pathologie comme :

• hamartome de l'appareil sébacé-cheveux;
• un type de kyste dermoïde ;
• kystes séborrhéiques de rétention;
• Formations névoïdes de follicules pileux sous-développés avec des glandes sébacées attachées.

Démarrez la pathogenèse des poussées hormonales pathologiques, des défaillances immunitaires, des traumatismes et des infections transférées.

Symptômes stéatocystomes

Les premiers signes sont l'apparition sur la peau d'un ou de plusieurs nodules kystiques mobiles hémisphériques, moyennement élastiques, indolores à la palpation. Au début, ils sont translucides, blanchâtres ou bleuâtres, puis acquièrent avec le temps une couleur jaunâtre. Le diamètre des hémisphères varie de deux à cinq millimètres. Parfois, la taille du néoplasme peut être plus grande - le maximum connu est de 3 cm.

Les éruptions cutanées sont localisées sur des zones du corps présentant une forte densité de structures de poils sébacés - à l'aine, aux aisselles, chez les hommes, ainsi que sur la poitrine, le scrotum, le pénis, la surface externe des mains et des pieds. En même temps, sur le cuir chevelu et le visage, ils sont pratiquement absents.

La ponction d'un stéatocystome produit un contenu huileux translucide ou une substance jaunâtre crémeuse plus épaisse dans laquelle peuvent être trouvés des poils fins.

Selon la nature de la propagation, on distingue les formes suivantes de la maladie :

• généralisé - propagation diffuse, impliquant le visage, le cou, le dos, la poitrine et l'abdomen, moins souvent - les extrémités, dans ces cas, modifications dystrophiques des dents et des ongles, chute des cheveux, kératinisation excessive de la peau des paumes et des plantes, troubles de la transpiration ;
• Localisé - stéatocystomes multiples dans n'importe quelle zone du corps ;
• solitaire ou simple - un seul néoplasme de toute localisation.

Il existe également un sous-type purulent de stéatocystome (steatocystoma suppurativa), caractérisé par une rupture spontanée des kystes avec le développement ultérieur d'une inflammation se terminant par des cicatrices.

Les éruptions cutanées multiples sont généralement disposées en groupes, moins souvent dispersées.

Morphologiquement, le néoplasme est un kyste dont la coquille est tapissée en plusieurs couches d'un épithélium pavimenteux sans couche granuleuse. Dans sa cavité se trouvent des poils duveteux et sur la face externe des lobules des glandes sébacées.

Selon la microscopie électronique, il existe des signes de néoplasme névoïde reliés à la couche externe de la peau par un mince canal constitué de cellules épithéliales indifférenciées.

Complications et conséquences

Un stéatocystome est une tumeur bénigne chronique qui relève plutôt d’un défaut esthétique. Bien qu’il s’agisse d’une affection bénigne et que la plupart des lésions sont asymptomatiques, il existe une variante inflammatoire. Dans ce cas, il y a rupture spontanée du kyste, suppuration et écoulement nauséabond, notamment avec colonisation secondaire par des bactéries. [5]Des abcès peuvent également survenir. Celles-ci ressemblent aux lésions de l’acné conglobée ou de l’hidrosadénite suppurée. Les lésions peuvent évoluer vers des cicatrices, provoquant un grand inconfort pour le patient.

La malignation est peu probable, mais il existe des preuves qu'elle est possible.

Diagnostics stéatocystomes

Le stéatocystome est diagnostiqué sur la base des plaintes du patient, des antécédents familiaux, du tableau clinique des modifications pathologiques de la peau et des résultats de l'examen histologique du néoplasme.

Évaluer l'état général du patient. Faites des tests cliniques généraux d'urine et de sang, de biochimie - ils se situent généralement dans les limites normales. Le médecin peut prescrire des examens spécifiques et des consultations de spécialistes apparentés en cas de suspicion de pathologies systémiques - polyarthrite rhumatoïde, hypo- ou hyperthyroïdie.

Un diagnostic instrumental est effectué - microscopie du contenu de la tumeur et examen de sa structure. Selon les résultats de l'examen morphologique, un kyste avec une cavité de forme arbitraire, dont la coquille est constituée de deux couches, doit être détecté sous la surface cutanée inchangée. La couche interne est tapissée de cellules épithéliales squameuses recouvertes d'une cuticule contenant des éosinophiles, la couche granuleuse n'est pas définie. La couche externe est le tissu conjonctif. Des segments de glandes sébacées sont visibles dans la coquille, s'ouvrant dans le follicule pileux. Les kystes sont reliés à la couche épidermique par de courts brins constitués de kératocytes indifférenciés. L'analyse de la culture du contenu de la cavité kystique (en l'absence d'inflammation) ne montre aucune croissance de flore bactérienne pathogène.

Les caractéristiques cliniques du stéatocystome peuvent ressembler à un certain nombre de maladies : kystes duveteux, kystes myxoïdes, miliums, acné conglobée, hidrosadénite et pseudofolliculite, retardant le diagnostic et la surveillance appropriée. Le stéatocystome purulent doit être distingué de l'acné kystique nodulaire sévère, de l'acné conglobée et du fibroadénome infecté. , et la pyodermite.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel pose certaines difficultés, notamment lorsqu'il faut distinguer le sébocystome des kystes éruptifs des poils duveteux, d'autant plus que dans certains cas les deux néoplasmes surviennent simultanément. Ils se différencient par des caractéristiques morphologiques. La cavité d'un kyste veleux éruptif est recouverte d'un épithélium pavimenteux (comme la cavité d'un sébocystome), mais une couche granuleuse est présente et de nombreux poils duveteux sont présents.

Par ailleurs, une différenciation est faite avec les entités suivantes :

• kystes épidermiques et dermoïdes ;
• Kystes contenant de la kératine (miliums);
• lipomes (communément appelés tumeurs graisseuses) ;
• Adénome des glandes sébacées symétrique (maladie de Pringle-Burneyville) ;
• le syringome ;
• le syndrome de Gardner ;
• calcinose de la peau;
• transpiration apocrine;
• acné conglobée;
• acné kystique.

Traitement stéatocystomes

Le traitement est varié et généralement insatisfaisant en raison de la difficulté d'accéder à ces lésions disséminées.

Les stéatocystomes sont retirés principalement à des fins esthétiques. Les méthodes suivantes sont utilisées :

• excision chirurgicale;
• aspiration à l'aiguille;
• Retrait du couteau à ondes radio ;
• électrocoagulation;
• cryodestruction;
• destruction laser.

Le meilleur effet cosmétique est obtenu par le traitement par ondes radio et laser.

Dans le traitement systémique des stéatocystomes purulents à l'isotrétinoïne, la tétracycline avec ouverture et drainage de la cavité kystique est utilisée. L'administration intrathécale d'acétonide de triamcénolone est prescrite.

Les lésions enflammées peuvent être traitées par des injections de corticostéroïdes ou un drainage. Des résultats mitigés ont été rapportés avec l'isotrétinoïne orale pour le traitement du stéatocystome. L'isotrétinoïne n'élimine généralement pas la maladie, mais elle réduit la taille des lésions purulentes. Cette réponse thérapeutique reflète probablement l'effet anti-inflammatoire des rétinoïdes. [6]

Il a été rapporté dans la littérature qu'aucune rechute n'a été constatée après un traitement systémique.