Stéatocystome

Le stéatocystome (synonyme: sébocystome) est un néoplasme bénin et non vide rempli de sécrétion graisseuse. Il est rare et les éruptions cutanées peuvent être solitaires, simples - stéatocystoma simplex - ou multiples. Le stéatocystome multiple est un trouble génétique rare. [ 1] Il se caractérise par plusieurs kystes dermiques de tailles variables qui sont présents dans les zones où l'unité pilosebacée est bien développée, principalement dans les aisselles, le tronc et les extrémités. [ 2] Chez les femmes, le stéatocystome est plus couramment vu dans la région inguinale, et chez les hommes, il a généralement une distribution en forme de diamant sur le tronc. Rarement trouvé sur le cuir chevelu et le visage, les lésions vont de la normochromique au jaune, sont mobiles, à croissance lente et contiennent principalement du liquide.

Le stéatocystome apparaît à l'adolescence ou au début de l'âge adulte. Dans la plupart des cas, la maladie est de type dominant autosomique, mais elle peut également se produire sporadiquement. [ 3], [ 4]

Causes stéatocystomes

Étant donné que cette pathologie dermatologique est assez rare, les causes de son occurrence ne sont pas étudiées avec précision et sont toujours hypothétiques. Les cas familiaux de la maladie dans plusieurs générations sont connus, il est supposé qu'il est hérité de type dominant autosomique. Dans le même temps, la littérature médicale décrit de nombreux autres cas uniques (sporadiques) de stéatocystome, et de nombreux patients avaient des kératoses congénitales ou acquises concomitantes et d'autres maladies systémiques.

La cause présumée de stéatocystes uniques ou multiples est une stimulation androgène (progestérone) de la glande sébacée, qui se produit lors des changements hormonaux pendant l'adolescence. Cette hypothèse est basée sur le fait que l'apparition de la maladie dans la grande majorité des cas est enregistrée chez les adolescents ou les jeunes adultes en post-puberté. L'influence de l'écologie défavorable, du traumatisme, de l'infection, du dysfonctionnement du système immunitaire n'est pas exclue.

Il n'y a pas de statistiques sur l'incidence de la maladie. Certains auteurs affirment que la stéatocytomatose est plus fréquente chez les jeunes hommes, d'autres que le sexe n'est pas pertinent. L'âge de manifestation des éruptions cutanées varie principalement de 12 à 25 ans, ils restent sur le corps tout au long de la vie. Il existe également des cas isolés de manifestation précoce dans la petite enfance et de manifestation tardive dans la vieillesse.

La forme familiale peut être associée à une mutation dans la kératine 17, une kératine de type 1 trouvée dans les glandes sébacées et les follicules pileux. kératose et kystes d'inclusion épidermique. En plus, le stéatocystome peut présenter un lichen squameux hypertrophique, l'acrokeratosis verruciformis, la dentition natale et d'autres manifestations.

Au sein de la même famille, des variations phénotypiques existent, comme dans le cas de notre patient, et les sous-types peuvent se chevaucher. La même mutation dans le gène de la kératine 17 peut se manifester dans le stéatocystome ou la pachyonychia de type 2 seul ou en combinaison. Plus de 11 mutations différentes ont été décrites; Cependant, le phénotype résultant est indépendant du type de mutation. Il est possible que ces manifestations soient des spectres de la même maladie.

En plus du stéatocystome purulent, il existe d'autres rapports de variantes rares de stéatocystome telles que le stéatocystome facial, acral, vulvaire et simple (lésion unique).

Facteurs de risque

Le stéatocystome a été observé par certains enquêteurs comme étant associés aux pathologies congénitales suivantes avec un type d'héritage similaire:

• Pachyonychia de type Jackson-Lawler - Polykeratose congénitale avec des lésions de l'ongle sévères;
• Coilonychia;
• Collagénose héréditaire - syndrome d'Ehlers-Danlos;
• Lentiginose cardiomyopathique congénitale (syndrome de léopard);
• Dysplasie artériohépatique;
• Trichoblastome;
• Syndrome de naevus basal;
• Cas familiaux de syringome;
• Kératoacanthome;
• Acrokeratosis verruciformis;
• Syndrome de Gardner;
• Polykystose rénale;
• Sinus préauriculaire bilatéral.

Le risque de stéatocystome est plus élevé chez les patients atteints de dermatite de nature auto-immune présumée - Hidradénite suppurative suppurativa et poux plat rouges, collagénoses - polyarthrite rhumatoïde, hypothyroïdie; les gens avec des taches de transpiration et des taches blanches insuffisantes sur les ongles (Leukonychia).

Pathogénèse

La forme familiale de la maladie est associée à une mutation génétique au locus 17q12-Q21. Le gène KRT17, qui code pour une protéine de structures intermédiaires filamenteuses intracellulaires contenant des kératines de glandes sébacées, de follicules pileux et de lit de ongles, est modifié. La mutation entraîne une altération de la kératinisation dans les parties supérieures des follicules pileux, entraînant la déformation des canaux des glands sébacés et la formation de formations kystiques.

De nombreux cas sporadiques de stéatocystomatose sont également connus, de sorte que d'autres facteurs étiopathogénétiques autres que l'héritage sont supposés. D'autres hypothèses considèrent la pathologie comme:

• Hamartome de l'appareil des cheveux sébacés;
• Un type de kyste dermoïde;
• Rétention des kystes séborrhéiques;
• Formations névoïdes de follicules pileux sous-développés avec des glandes sébacées attachées.

Commencez la pathogenèse des surtensions hormonales de pathologie, des défaillances immunitaires, des traumatismes et des infections transférées.

Symptômes stéatocystomes

Les premiers signes sont l'apparition sur la peau d'un ou plusieurs sans douleurs sur les nodules kystiques mobiles modériques modériques modériques. Au début, ils sont translucides, blanchâtres ou bleuâtre, avec le temps, ils acquièrent une couleur jaunâtre. Le diamètre des hémisphères varie de deux à cinq millimètres. Parfois, la taille du néoplasme peut être plus grande - le maximum connu est de 3 cm.

Les éruptions cutanées sont situées sur les zones du corps avec une densité élevée de structures de cheveux sébacés - dans l'aine, les aisselles, chez les hommes, en plus, sur la poitrine, le scrotum, le pénis, la surface extérieure des mains et des pieds. En même temps, sur le cuir chevelu et le visage, ils sont pratiquement absents.

La perforation d'un stéatocystome produit une teneur en huile translucide ou une substance jaunâtre crémeuse plus épaisse dans laquelle des poils fins peuvent être trouvés.

Selon la nature de la propagation, les formes suivantes de la maladie se distinguent:

• Généralisation - diffusion diffuse, impliquant le visage, le cou, le dos, la poitrine et l'abdomen, moins souvent - les extrémités, dans ces cas, des changements dystrophiques dans les dents et les ongles, la perte de cheveux, la kératinisation excessive de la peau des palmiers et des semelles, des troubles de la transpiration;
• Localisé - plusieurs stéatocystomes de n'importe quelle zone du corps;
• Solitaire ou simple - un seul néoplasme de toute localisation.

Il existe également un sous-type purulent de stéatocystome (stéatocystome suppurativa), qui se caractérise par une rupture spontanée des kystes avec le développement ultérieur de l'inflammation, se terminant par des cicatrices.

Plusieurs éruptions cutanées sont généralement disposées en groupes, moins souvent dispersées.

Morphologiquement, le néoplasme est un kyste, dont la coquille est doublée en plusieurs couches avec un épithélium squameux sans couche granulaire. Dans sa cavité, on trouve des cheveux duvets et du côté extérieur - des lobules des glandes sébacées.

Selon la microscopie électronique, il existe des signes de néoplasme névoïde connectés à la couche externe de la peau par un canal mince, qui se compose de cellules épithéliales indifférenciées.

Complications et conséquences

Un stéatocystome est une tumeur bénigne chronique qui est plus un défaut cosmétique. Bien qu'il s'agisse d'une condition bénigne et que la plupart des lésions soient asymptomatiques, il existe une variante inflammatoire. Dans ce cas, il y a une rupture spontanée du kyste, de la suppuration et de la décharge à odeur nauséabonde, en particulier avec la colonisation secondaire par les bactéries. [ 5] Des abcès peuvent également se produire. Ceux-ci ressemblent aux lésions de l'acné du conglobe ou de l'idradénite suppurative. Les lésions peuvent passer à des cicatrices, provoquant un grand inconfort du patient.

La malignité est peu probable, mais il est prouvé que c'est possible.

Diagnostics stéatocystomes

Le stéatocystome est diagnostiqué sur la base des plaintes du patient, des antécédents familiaux, de l'image clinique des changements pathologiques dans la peau et des résultats de l'examen histologique du néoplasme.

Évaluer l'état général du patient. Faites des tests cliniques généraux de l'urine et du sang, la biochimie - ils sont généralement dans des limites normales. Le médecin peut prescrire des tests spécifiques et des consultations de spécialistes connexes en cas de pathologies systémiques suspectées - polyarthrite rhumatoïde, hypo- ou hyperthyroïdie.

Le diagnostic instrumental est effectué - microscopie du contenu tumoral et examen de sa structure. Selon les résultats de l'examen morphologique, un kyste avec une cavité de forme arbitrairement, dont la coquille se compose de deux couches, doit être détectée sous la surface de la peau inchangée. La couche intérieure est doublée de cellules épithélium squameuses recouvertes de cuticules contenant des éosinophiles, la couche granulaire n'est pas définie. La couche externe est le tissu conjonctif. Des segments de glandes sébacés sont visibles dans la coquille, s'ouvrant dans le follicule pileux. Les kystes sont connectés à la couche épidermique par de courtes brins constitués de kératocytes indifférenciés. L'analyse de la culture du contenu de la cavité kystique (en l'absence d'inflammation) ne montre aucune croissance de la flore bactérienne pathogène.

Les caractéristiques cliniques du stéatocystome peuvent ressembler à un certain nombre de maladies: kystes duveteux, kystes myxoïdes, miums, retard de conglobe, Hidradénite et pseudofolliculite, diagnostic retardé et surveillance appropriée. Pyoderma.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel provoque certaines difficultés, surtout lorsqu'il est nécessaire de distinguer le sébocystome des kystes éruptifs de cheveux du duvet, d'autant plus que dans certains cas, les deux néoplasmes se produisent simultanément. Ils sont différenciés par des caractéristiques morphologiques. La cavité d'un kyste Velous éruptif est recouverte d'épithélium squameux (comme la cavité d'un sébocystome), mais une couche granulaire est présente, et de nombreux poils du duvet sont trouvés.

De plus, la différenciation est faite avec les entités suivantes:

• Kystes et dermoïdes épidermiques;
• Kystes contenant de la kératine (miliums);
• Lipomes (communément appelés tumeurs grasses);
• Adénome de la glande sébacée symétrique (maladie de Pringle-Burneyville);
• Syringome;
• Syndrome de Gardner;
• Calcinose de la peau;
• Transpiration apocrine;
• Conglobate Acné;
• Acné kystique.

Traitement stéatocystomes

Le traitement est varié et généralement insatisfaisant en raison de la difficulté d'accès à de telles lésions disséminées.

Les stéatocystomes sont supprimés principalement à des fins cosmétiques. Les méthodes suivantes sont utilisées:

• Excision chirurgicale;
• Aspiration à l'aiguille;
• Élimination du couteau radiowave;
• Électrocoagulation;
• Cryodestruction;
• Destruction laser.

Le meilleur effet cosmétique est donné par le traitement radio-vagues et laser.

Dans la thérapie systémique purulente des stéatocystomes avec de l'isotrétinoïne, la tétracycline avec ouverture et drainage de la cavité kystique est utilisée. L'administration intrathécale d'acétonide de triamcénolone est prescrite.

Les lésions enflammées peuvent être traitées avec des injections de corticostéroïdes ou un drainage. Des résultats mitigés ont été rapportés en utilisant de l'isotrétinoïne orale pour le traitement du stéatocystome. L'isotrétinoïne n'élimine généralement pas la condition, mais elle réduit la taille des lésions purulentes. Cette réponse thérapeutique reflète probablement l'effet anti-inflammatoire des rétinoïdes.

Il a été rapporté dans la littérature qu'aucune rechute n'a été notée après un traitement systémique.