Somatostatinome: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le somatostatinome (tumeur à cellules sigma des îlots de Langerhans) a été décrit pour la première fois relativement récemment – en 1977; la symptomatologie caractérisant cette maladie n’a donc pas encore été définie. Les tumeurs, le plus souvent des carcinomes, proviennent des cellules D productrices de somatostatine. Les métastases se produisent principalement au niveau hépatique. Certains auteurs estiment qu’il n’existe aucun syndrome clinique clair de somatostatinome en raison de l’hétérogénéité des symptômes. À ce jour, un peu plus de 20 patients atteints de tumeurs du pancréas et du duodénum sécrétant de la somatostatine ont été décrits dans la littérature. Il est indéniable que les chirurgiens ont déjà rencontré ces néoplasmes lors d’opérations pour lithiase biliaire, mais ce n’est que récemment qu’il est devenu clair qu’il ne s’agit pas d’une association fortuite. Outre la lithiase biliaire, le somatostatinome s’accompagne de diabète sucré, de diarrhée ou de stéatorrhée, d’hypochlorhydrie, d’anémie et d’une perte de poids.

Apparemment, de nombreuses manifestations sont le résultat de l'effet bloquant de la somatostatine sur la fonction enzymatique du pancréas et la sécrétion d'autres hormones des îlots de Langerhans, c'est pourquoi ce complexe de symptômes est parfois appelé « syndrome inhibiteur ».

La plupart des somatostatines décrites par la nature de leur sécrétion se sont révélées polyhormonales. Il est probable que cela explique en partie l'hétérogénéité des manifestations cliniques de la maladie.

Les symptômes du somatostatinome reflètent les effets connus de la somatostatine. Une tolérance pathologique au glucose est associée à une inhibition de la libération d'insuline, non compensée par une diminution simultanée de la sécrétion de glucagon. L'incidence accrue de lithiase biliaire est en grande partie due à la diminution de la contractilité de la vésicule biliaire sous l'effet d'un excès de somatostatine (les patients présentent une vésicule biliaire volumineuse et atone). La stéatorrhée résulte d'une insuffisance de la fonction pancréatique exocrine et d'une altération de l'absorption intestinale. L'hypochlorhydrie gastrique est une conséquence de l'effet inhibiteur de la somatostatine sur les cellules pariétales acidifiantes et sur la libération de gastrine par la muqueuse de l'antre.

Le diagnostic de somatostatinome repose sur la mise en évidence d'une élévation des taux plasmatiques de peptides. En cas de doute, un test de provocation au tolbutamide, qui stimule la libération de somatostatine, doit être réalisé.

En règle générale, après une intervention chirurgicale, des cycles répétés de thérapie cytostatique avec de la streptozotocine et du 5-fluorouracile sont nécessaires.

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