Schizophrénie progressive

Il existe de nombreuses théories sur cette maladie mentale et les débats se poursuivent entre psychiatres de différentes écoles et orientations. Cependant, la progression de la schizophrénie véritable semble incontestable aux représentants des écoles psychiatriques américaines et européennes. Selon la plupart des psychiatres, les symptômes schizophréniformes sans affaiblissement progressif de l'activité mentale remettent en question le diagnostic de schizophrénie et sont interprétés comme des troubles du spectre schizophrénique. Par conséquent, le terme même de « schizophrénie progressive » évoque le « beurre », car dans les manuels de psychiatrie, la maladie est interprétée comme une pathologie mentale endogène progressive. Dans la dernière édition du manuel de diagnostic des troubles mentaux (DSM-5), et probablement dans la future CIM-11, la schizophrénie inclut les formes les plus sévères de la maladie; la durée des symptômes correspondants doit alors être observée chez le patient pendant au moins six mois. [ 1 ]

Il est probablement déjà clair que la progression est une aggravation des symptômes, une progression de la maladie. Elle peut être continue (type I) et croissante d'une crise à l'autre (type II), avec une progression circulaire, c'est-à-dire périodique. La progression de la schizophrénie ne concerne pas tant la gravité et la fréquence des crises affectives que les changements de personnalité. L'autisme progresse: le patient devient de plus en plus apathique, son langage et ses réactions émotionnelles s'affaiblissent, et il perd tout intérêt pour la réalité environnante. Bien qu'un traitement rapide et adéquat puisse stabiliser l'état du patient et repousser suffisamment le stade final de la maladie, une rémission, équivalente à la guérison, est possible. Après le début du traitement par neuroleptiques dans les années 1950, la proportion des cas les plus graves de schizophrénie progressive a diminué de 15 à 6 %. [ 2 ]

Épidémiologie

Les statistiques de prévalence de la maladie ne sont pas univoques, en raison des différences d'approche diagnostique et d'enregistrement des patients. En général, environ 1 % de la population mondiale est diagnostiquée schizophrène, avec une parité relative entre les sexes. La plupart des cas de schizophrénie surviennent entre 20 et 29 ans. Les formes les plus courantes sont la schizophrénie paroxystique progressive, qui touche 3 à 4 personnes sur 1 000, et la schizophrénie faiblement progressive, un tiers sur 1 000. La schizophrénie maligne continue, la plus grave, touche beaucoup moins de personnes, environ une personne sur 2 000. Chez les hommes, l'évolution continue de la maladie est plus fréquente, tandis que chez les femmes, elle est paroxystique. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Causes schizophrénie progressive

Plus d'un siècle d'études sur la maladie ont généré de nombreuses hypothèses sur la nature et les causes de la schizophrénie. Cependant, la fiche d'information de l'OMS indique que les études n'ont pas encore identifié de facteur unique provoquant de manière fiable le développement de la maladie. Cependant, les facteurs de risque de développer une schizophrénie sont assez évidents, bien qu'aucun d'entre eux ne soit obligatoire. La prédisposition héréditaire à la maladie a une importance étiologique avérée, mais la transmission de l'information génétique est complexe. L'interaction de plusieurs gènes est supposée, et son résultat hypothétique pourrait être un ensemble de neuropathologies provoquant des symptômes correspondant au tableau clinique de la schizophrénie. Cependant, jusqu'à présent, tant les gènes découverts dans les études sur les schizophrènes que les anomalies structurelles du cerveau et les troubles des processus neurobiologiques sont non spécifiques et peuvent augmenter le risque de développer non seulement une schizophrénie, mais aussi d'autres effets psychotiques. Les méthodes modernes de neuroimagerie n'ont pas permis de détecter des modifications spécifiques propres au cerveau des schizophrènes. Les généticiens n'ont pas encore identifié de mécanisme génétiquement médié expliquant le développement de la maladie. [ 6 ], [ 7 ]

Les influences environnementales telles que les conditions de vie de la petite enfance, les interactions psychologiques et sociales sont des facteurs de stress environnementaux et, combinées à une prédisposition innée, augmentent le risque de développer la maladie à un niveau critique.

Actuellement, la schizophrénie est considérée comme un trouble mental polyétiologique, dont la pathogenèse peut être déclenchée par des facteurs prénataux: infections prénatales, utilisation de substances toxiques par la mère pendant la grossesse, catastrophes environnementales.

Les facteurs de risque psychosociaux de développement de la maladie sont très divers. Les personnes atteintes de schizophrénie ont souvent été victimes de maltraitance mentale et/ou physique, ont reçu des soins inadéquats et n'ont pas bénéficié du soutien de leurs proches durant leur enfance. Le risque de développer la maladie est plus élevé chez les habitants des grandes villes, les personnes de statut social modeste, vivant dans des conditions inconfortables et peu communicatives. Une situation psychotraumatique répétée, similaire à celle survenue dans la petite enfance, peut provoquer le développement de la maladie. De plus, cela ne nécessite pas nécessairement un stress aussi grave que des coups ou un viol; parfois, un déménagement ou une hospitalisation suffit à déclencher l'apparition des symptômes schizophréniformes. [ 8 ]

La consommation de substances psychoactives est étroitement liée à la schizophrénie, mais il n'est pas toujours possible d'identifier la cause principale: la maladie ou la dépendance destructrice. L'alcool et les drogues peuvent provoquer la manifestation ou une nouvelle crise de schizophrénie, aggraver son évolution et contribuer au développement d'une résistance au traitement. Parallèlement, les schizophrènes sont sujets à la consommation de substances psychédéliques, dont la plus accessible est l'alcool. Ils développent rapidement une dépendance psychologique (les experts pensent que la soif de dopamine en est la cause). Cependant, si l'on ne sait pas avec certitude si une personne souffrait de schizophrénie avant de commencer à consommer des substances toxiques, on diagnostique alors une psychose alcoolique/drogue.

La présence de certains traits de personnalité est également un facteur augmentant le risque de développer la maladie. Il s'agit notamment d'une tendance à tirer des conclusions hâtives et à s'inquiéter durablement des actions ou déclarations négatives adressées à soi-même, d'une attention accrue aux menaces perçues, d'une grande sensibilité aux événements stressants, de l'externalité personnelle (internalité), etc. [ 9 ]

Pathogénèse

L'ensemble des facteurs mentionnés ci-dessus déclenche la pathogenèse de la schizophrénie. Les méthodes modernes de diagnostic permettent de suivre les différences fonctionnelles dans la nature de l'activation des processus cérébraux chez les schizophrènes, ainsi que d'identifier certaines caractéristiques des unités structurelles du cerveau. Ces différences concernent une diminution du volume total, en particulier de la matière grise dans les lobes frontaux et temporaux, ainsi que dans l'hippocampe, un épaississement des lobes occipitaux du cortex cérébral et une dilatation des ventricules. Chez les patients schizophrènes, l'apport sanguin aux lobes préfrontaux et frontaux du cortex cérébral est réduit. Des modifications structurelles sont présentes dès le début de la maladie et peuvent progresser avec le temps. Le traitement antipsychotique, les fluctuations hormonales, la consommation d'alcool et de drogues, la prise ou la perte de poids contribuent également à ces modifications structurelles et fonctionnelles, et il n'est pas encore possible de distinguer clairement l'effet d'un facteur spécifique. [ 10 ]

La première et la plus connue est l'hypothèse dopaminergique (sous plusieurs formes) concernant l'origine de la schizophrénie. Elle est apparue après l'introduction réussie des neuroleptiques classiques en pratique thérapeutique. Il s'agissait essentiellement des premiers médicaments efficaces à soulager les symptômes productifs de la psychose, et leur apparition était vraisemblablement due à une augmentation de l'activité du système dopaminergique. De plus, on a constaté une augmentation de la neurotransmission dopaminergique chez de nombreux schizophrènes. Cette hypothèse semble aujourd'hui intenable pour la plupart des spécialistes, et les théories neurochimiques ultérieures (sérotonine, kynurénique, etc.) n'ont pas non plus suffisamment expliqué la diversité des manifestations cliniques de la schizophrénie. [ 11 ]

Symptômes schizophrénie progressive

La manifestation la plus notable est la psychose aiguë, avant laquelle on ne remarquait souvent aucun trouble comportemental particulier. Une telle manifestation aiguë de la maladie est considérée comme pronostiquement favorable, car elle facilite un diagnostic actif et une mise en route rapide du traitement. Cependant, ce n'est pas toujours le cas. La maladie peut évoluer lentement, progressivement, sans composante psychotique prononcée.

L'apparition de nombreux cas de la maladie, notamment chez les personnes du sexe fort, coïncide avec l'adolescence et la jeunesse, ce qui complique le diagnostic précoce. Les premiers signes de schizophrénie peuvent ressembler aux caractéristiques comportementales de nombreux adolescents. Durant cette période, leurs résultats scolaires déclinent, leur cercle d'amis et leurs centres d'intérêt changent, et des signes de névrose – irritabilité, anxiété, troubles du sommeil – apparaissent. L'enfant devient plus renfermé, moins franc avec ses parents, réagit agressivement aux conseils et rejette les opinions autoritaires, peut changer de coiffure, de style vestimentaire et devenir moins soigné. Cependant, tout cela n'est pas un signe direct du développement de la maladie. Chez la plupart des enfants, les aventures adolescentes passent inaperçues. Tant que des signes de désintégration de la pensée n'apparaissent pas, il est trop tôt pour parler de schizophrénie.

La violation de l'unité du processus de pensée, son détachement de la réalité, le paralogisme, apparaissent généralement chez le patient dès le début. C'est déjà un symptôme. Cette pathologie se manifeste dans la production orale du schizophrène. Les stades initiaux sont caractérisés par des phénomènes tels que le sperrung et le mentisme, ainsi que par l'apparition d'une pensée dite symbolique, se manifestant par la substitution de concepts réels par des symboles compréhensibles uniquement par le patient, le raisonnement raisonné – un raisonnement verbeux, vide, sans issue, avec perte du thème initial.

De plus, la pensée du malade manque de clarté; son but et ses motivations sont indéterminés. Les pensées d'un schizophrène manquent de subjectivité, elles sont incontrôlables, étrangères, imposées de l'extérieur, ce dont se plaignent les patients. Ils sont également confiants dans la disponibilité de leurs pensées, imposées de force aux autres; elles peuvent être volées, lues, remplacées par d'autres (phénomène d'« ouverture de pensée »). Les schizophrènes se caractérisent également par une ambivalence de pensée: ils sont capables de penser simultanément à des choses mutuellement exclusives. Une désorganisation de la pensée et du comportement, sous une forme légère, peut se manifester dès la période prodromique.

L'évolution progressive de la schizophrénie correspond à la progression de la maladie. Chez certaines personnes, elle est brutale et rapide (formes malignes juvéniles), tandis que chez d'autres, elle est lente et peu perceptible. La progression se manifeste, par exemple, dans la schizophasie (« déconnexion » de la pensée); verbalement, il s'agit d'un mélange verbal, une combinaison dénuée de sens d'associations sans aucun lien entre elles. Il est impossible de saisir le sens de telles déclarations de l'extérieur: les déclarations des patients perdent complètement leur sens, bien que les phrases soient souvent construites grammaticalement correctement et que les patients soient dans une conscience claire, préservant pleinement tous leurs types d'orientation.

Outre une pensée désorganisée, les principaux symptômes de la schizophrénie comprennent également des délires (croyances qui ne correspondent pas à la réalité) et des hallucinations (fausses sensations).

Le thème principal du trouble délirant est que le patient est influencé par des forces extérieures qui le forcent à agir, ressentir et/ou penser d'une certaine manière, à commettre des actes atypiques. Le patient est convaincu que l'exécution des ordres est contrôlée et qu'il ne peut désobéir. Les schizophrènes se caractérisent également par des délires de référence et de persécution, et peuvent avoir des idées délirantes persistantes d'un autre type, inacceptables dans une société donnée. Les délires sont généralement bizarres et irréalistes.

Un autre symptôme de la schizophrénie est la présence d'idées pathologiques surévaluées, chargées d'affect, absorbant toutes les manifestations personnelles du patient, perçues comme les seules vraies. De telles idées finissent par devenir la base de la formation de délires.

Un schizophrène se caractérise par une perception délirante: tout signal provenant de l'extérieur: commentaires, sourires narquois, articles de journaux, répliques de chansons et autres sont perçus comme personnels et de manière négative.

L'apparition du délire peut se manifester par les changements suivants dans le comportement du patient: il devient renfermé, secret, commence à traiter ses proches et ses amis proches avec une hostilité et une suspicion inexplicables; il manifeste périodiquement clairement qu'il est persécuté, discriminé, menacé; manifeste une peur injustifiée, exprime ses inquiétudes, vérifie sa nourriture, pose des verrous supplémentaires aux portes et aux fenêtres, bouche les ouvertures d'aération. Le patient peut faire des allusions pertinentes à sa grande mission, à des connaissances secrètes, à ses services rendus à l'humanité. Il peut être tourmenté par un sentiment de culpabilité imaginaire. Les manifestations sont nombreuses, la plupart invraisemblables et mystérieuses, mais il arrive que les déclarations et les actes du patient soient bien réels: il se plaint de ses voisins, soupçonne son conjoint de tromperie, ses employés de sabotage.

Un autre symptôme majeur de la schizophrénie est l'hallucination, le plus souvent auditive. Le patient entend des voix. Elles commentent ses actions, l'insultent, lui donnent des ordres, engagent un dialogue. Les voix résonnent dans la tête, parfois dans d'autres parties du corps. D'autres types d'hallucinations persistantes peuvent également survenir: tactiles, olfactives, visuelles.

Les signes d'hallucinations peuvent inclure des dialogues avec un interlocuteur invisible, des remarques comme en réponse à des commentaires, des disputes ou des réponses à des questions, des éclats de rire soudains ou une colère injustifiée, une apparence anxieuse, des difficultés de concentration pendant une conversation, comme si quelqu'un le distrayait. Un observateur extérieur a généralement l'impression que son interlocuteur ressent quelque chose que lui seul peut percevoir.

Les manifestations de la schizophrénie sont variées. On peut observer des troubles affectifs: épisodes dépressifs ou maniaques, phénomènes de dépersonnalisation/déréalisation, catatonie, hébéphrénie. La schizophrénie se caractérise généralement par des symptômes complexes de troubles de l'humeur, incluant non seulement une humeur dépressive ou anormalement élevée, mais aussi des expériences hallucinatoires et délirantes, une désorganisation de la pensée et du comportement et, dans les cas graves, des troubles moteurs prononcés (catatonie).

La schizophrénie progressive se produit avec l'apparition et l'augmentation de troubles cognitifs et de symptômes négatifs - une perte progressive de motivation, de manifestations volitives et de composante émotionnelle.

Formellement, le niveau d’intelligence prémorbide est préservé chez les schizophrènes pendant assez longtemps, mais les nouvelles connaissances et compétences sont acquises avec difficulté.

Pour résumer cette section, il convient de noter que le concept moderne de schizophrénie classe les symptômes de cette maladie dans les catégories suivantes:

• désorganisationnel - pensée divisée et discours et activité incohérents et sans but, incohérence, glissement jusqu'à l'incompréhensibilité totale) et comportement bizarres associés (infantilisme, agitation, apparence bizarre/débraillée);
• positifs (productifs), qui incluent la surproduction des fonctions naturelles du corps, leur distorsion (délires et hallucinations);
• négatif – perte partielle ou totale des fonctions mentales normales et des réactions émotionnelles aux événements (visage inexpressif, mauvaise élocution, manque d’intérêt pour toute sorte d’activité et dans les relations avec les gens, il peut également y avoir une activité accrue, dénuée de sens, désordonnée, agitation);
• cognitif – diminution de la sensibilité, de la capacité à analyser et à résoudre les problèmes de la vie (attention dispersée, diminution de la mémoire et de la vitesse de traitement de l'information).

Il n’est pas du tout nécessaire qu’un patient présente toutes les catégories de symptômes. [ 12 ]

Formes

Les symptômes de la maladie varient légèrement selon le type de maladie. Les symptômes prédominants dans les pays utilisant la CIM-10 constituent actuellement la base de la classification de la schizophrénie.

De plus, l'évolution de la maladie constitue un critère diagnostique important. Elle peut être continue, les manifestations douloureuses étant observées constamment à peu près au même niveau. On parle alors de « vacillations »: les symptômes peuvent s'intensifier et s'atténuer quelque peu, sans toutefois connaître de périodes d'absence totale.

La schizophrénie peut également évoluer de manière circulaire, c'est-à-dire avec des crises périodiques de psychose affective. Cette forme de la maladie est également appelée schizophrénie récurrente. Pendant le traitement, les phases affectives chez la plupart des patients diminuent assez rapidement et une longue période de vie normale s'installe. Il est vrai qu'après chaque crise, les patients subissent des pertes émotionnelles et volitives. C'est ainsi que se manifeste la progression de la maladie, ce qui permet de distinguer la véritable schizophrénie du trouble schizo-affectif.

Le troisième type d'évolution de la maladie est la schizophrénie paroxystique-progressive. Elle présente des caractéristiques d'évolution continue et récurrente. On l'appelait auparavant schizophrénie à évolution mixte ou schizophrénie à manteau de fourrure (de l'allemand Schub, qui signifie crise, attaque). La schizophrénie à évolution paroxystique-progressive (à manteau de fourrure, mixte) est la plus fréquente chez l'ensemble des patients.

L'évolution progressive continue de la schizophrénie est typique des maladies qui se manifestent à la puberté. Il s'agit de la schizophrénie juvénile maligne, dont l'apparition survient en moyenne vers 10-15 ans, et de la schizophrénie lente, dont l'évolution est continue. Cependant, cette forme de la maladie progresse très lentement, d'où son appellation de schizophrénie peu progressive. Elle peut se manifester à tout âge, et plus la maladie apparaît tardivement, moins son impact est destructeur. Jusqu'à 40 % des cas de manifestations précoces de la maladie sont classés comme schizophrénie peu progressive (la CIM-10 la qualifie de trouble schizotypique).

La schizophrénie progressive de l'adolescent, autrefois une démence précoce, se divise en formes simple, catatonique et hébéphrénique. Ces formes sont les plus défavorables au pronostic, caractérisées par le développement d'un syndrome psychotique polymorphe aigu, une progression rapide et une aggravation des symptômes négatifs.

Selon certaines données, jusqu'à 80 % des manifestations précoces aiguës de la schizophrénie débutent par une psychose polymorphe (« manteau de fourrure polymorphe »). Le début est généralement brutal, sans période prodromique, ou rétrospectivement, un certain malaise mental, une mauvaise humeur, de l'irritabilité, des pleurs et des troubles du sommeil sont évoqués. Des maux de tête ont parfois été signalés.

Le tableau complet de la psychose se dévoile en deux ou trois jours. Le patient est agité, ne dort pas, a très peur de quelque chose, mais est incapable d'en expliquer la cause. Puis, les crises de peur incontrôlables peuvent laisser place à l'euphorie et à l'hyperexcitation, ou à des lamentations plaintives, des pleurs, de la dépression, et parfois à des épisodes d'épuisement extrême: le patient est apathique, incapable de parler ou de bouger.

Habituellement, le patient est orienté dans le temps et l'espace, sait où il se trouve, répond correctement à la question sur son âge, le mois et l'année en cours, mais peut être confus dans la description des événements passés et ne pas nommer ses voisins dans le service hospitalier. Parfois, l'orientation est ambiguë: le patient peut répondre correctement à la question sur sa localisation, et quelques minutes plus tard, incorrectement. Sa notion du temps peut être altérée: les événements récents semblent lointains, tandis que les anciens, au contraire, semblent s'être produits hier.

Les symptômes psychotiques sont de toutes sortes: délires divers, hallucinations, pseudo-hallucinations et hallucinations réelles, illusions, voix impératives, automatismes, fantasmes oniriques qui ne s'inscrivent pas dans un schéma précis, alternant entre une manifestation et une autre. Cependant, le thème le plus fréquent reste l'idée que l'entourage du patient veut lui nuire, déployant divers efforts pour le distraire et le tromper. Des délires de grandeur ou des auto-accusations peuvent survenir.

Le délire est fragmentaire et souvent provoqué par la situation: la vue d’une grille d’aération amène le patient à penser à un voyeurisme, une radio – à une exposition aux ondes radio, du sang prélevé pour analyse – au fait qu’il sera pompé et donc tué.

Les adolescents atteints de psychose polymorphe présentent souvent un syndrome de déréalisation, qui se manifeste par le développement de délires de mise en scène. Ils croient qu'une pièce de théâtre est jouée pour eux. Les médecins et les infirmières sont des acteurs, l'hôpital est un camp de concentration, etc.

Épisodes caractéristiques de dépersonnalisation, épisodes oniriques, manifestations individuelles catatoniques et hébéphréniques, actions impulsives absurdes. Des manifestations d'agressivité impulsive envers autrui et soi-même sont tout à fait probables, ainsi que des tentatives de suicide soudaines, dont les patients ne peuvent expliquer la raison.

L'état excité alterne avec de courts épisodes où le patient devient soudainement silencieux, se fige dans une position inhabituelle et ne répond pas aux stimuli.

Les types de schizophrénie maligne juvénile - simple, catatonique et hébéphrénique - sont distingués en fonction des manifestations les plus présentes chez le patient.

Dans sa forme simple, la schizophrénie se développe généralement de manière soudaine, généralement chez des adolescents relativement faciles à vivre, calmes et irréprochables. Leur comportement change brutalement: ils arrêtent leurs études, deviennent irritables et grossiers, froids et sans cœur, abandonnent leurs activités préférées, restent allongés ou assis pendant des heures, dorment longtemps ou errent dans les rues. Il est impossible de les réorienter vers une activité productive; ce type de harcèlement peut provoquer une colère intense. Les patients ne présentent pratiquement pas de délires ni d’hallucinations. On observe parfois des épisodes de manifestations hallucinatoires rudimentaires ou de vigilance délirante. Sans traitement, les symptômes négatifs s’aggravent assez rapidement, survenant de trois à cinq ans: appauvrissement émotionnel, diminution de l’activité productive, perte de motivation et d’initiative. Un déficit cognitif spécifique aux schizophrènes s’aggrave et le stade final de la maladie s’installe, comme l’a appelé E. Bleuler: « la tranquillité de la tombe ».

La schizophrénie catatonique (principalement des troubles du mouvement) à évolution continue se caractérise par une alternance d'états stupéfiants et d'excitation sans trouble de la conscience.

Hébéphrénique – caractérisée par une hypertrophie de la scoliose. En cas de progression continue et sans traitement, la maladie atteint rapidement (jusqu'à deux ans) son stade terminal.

La schizophrénie catatonique et hébéphrénique peut évoluer par crises progressives (évolution mixte). Dans ce cas, malgré la gravité de ces formes de la maladie, le tableau clinique post-crise est légèrement plus atténué. Et malgré la progression de la maladie, le trouble schizophrénique est moins prononcé chez les patients que dans la forme continue de l'évolution.

La schizophrénie récurrente se manifeste par des crises maniaques ou dépressives. Dans la période intercritique, le patient retrouve une vie normale. On parle alors de schizophrénie périodique. Son pronostic est plutôt favorable; il arrive que les patients n'aient connu qu'une seule crise au cours de leur vie.

Les crises maniaques s'accompagnent de symptômes d'excitation prononcés. Le patient présente une humeur exaltée, un sentiment d'exaltation et de vivacité. Des idées surgissent, et il est impossible d'avoir une conversation cohérente avec le patient. Les pensées du patient prennent un caractère violent (étrangères, ancrées), et l'excitation motrice augmente. Le délire s'installe rapidement: influence, persécution, sentiment de signification particulière, « ouverture d'esprit » et autres symptômes caractéristiques de la schizophrénie. Dans certains cas, la crise prend le caractère d'une catatonie onirique.

Les crises dépressives débutent par un découragement, une anhédonie, une apathie, des troubles du sommeil, de l'anxiété et des peurs. Le patient est préoccupé et anticipe un malheur. Plus tard, il développe un délire, caractéristique de la schizophrénie. Un tableau clinique de paraphrénie mélancolique avec auto-accusation et tentatives de suicide, ou d'onirisme avec des expériences illusoires et fantastiques de « catastrophes mondiales » peut se développer. Le patient peut sombrer dans un état de stupeur, d'enchantement et de confusion.

Avec un traitement, ces crises disparaissent souvent assez rapidement; tout d’abord, les expériences hallucinatoires et délirantes diminuent et enfin, la dépression disparaît.

Le patient sort de la phase affective avec une certaine perte de ses qualités mentales et un épuisement de sa composante émotionnelle-volontaire. Il devient plus réservé, froid, moins sociable et proactif.

La schizophrénie lente évolue généralement de manière continue, mais si lentement et progressivement que sa progression est presque imperceptible. Au début, elle ressemble à une névrose. Plus tard, des obsessions se développent, plus incompréhensibles et irrésistibles que chez les névrosés ordinaires. D'étranges rituels de protection apparaissent rapidement. Les peurs sont souvent absurdes: les patients ont peur d'objets d'une certaine forme ou couleur, de certains mots; les obsessions sont également inexplicables et sans lien avec un événement. Avec le temps, l'activité mentale de ces patients diminue, les rendant parfois incapables de travailler, les rituels leur occupant toute la journée. Leur champ d'intérêt se réduit considérablement, et la léthargie et la fatigue augmentent. Avec un traitement précoce, ces patients peuvent obtenir une rémission assez rapide et durable.

La schizophrénie paranoïaque peut évoluer selon n'importe quel type, de façon continue à paroxystique, et une évolution paroxystique-progressive est également possible. Ce dernier type d'évolution est le plus répandu et le mieux décrit. La schizophrénie paranoïaque se manifeste entre 20 et 30 ans. Son développement est lent, la structure de la personnalité se modifie progressivement: le patient devient méfiant, soupçonneux, secret. Au début, un délire interprétatif paranoïaque apparaît: le patient pense que tout le monde parle de lui, qu'il est surveillé, qu'on lui fait du mal et que certaines organisations sont derrière tout cela. Des hallucinations auditives se joignent ensuite: des voix donnent des ordres, commentent, condamnent. D'autres symptômes inhérents à la schizophrénie apparaissent (catatonie secondaire, dépersonnalisation délirante), ainsi que des automatismes mentaux (syndrome de Kandinsky-Clerambault). C'est souvent à ce stade paranoïaque qu'il devient clair qu'il ne s'agit pas d'excentricités, mais d'une maladie. Plus l’intrigue du délire est fantastique, plus le défaut de personnalité est important.

L'évolution paroxystique-progressive de la schizophrénie paranoïaque se développe initialement, comme dans la forme continue. Des changements de personnalité surviennent, puis un tableau de trouble délirant avec des symptômes inhérents à la schizophrénie se développe; un délire paranoïaque avec des composantes de trouble affectif peut se développer. Mais une telle crise se termine assez rapidement et une période de rémission à long terme s'installe, où le patient retrouve un rythme de vie normal. Des pertes sont également présentes: le cercle d'amis se rétrécit, la retenue et le secret augmentent.

La période de rémission est longue, en moyenne quatre à cinq ans. Puis survient une nouvelle crise, structurellement plus complexe, par exemple une crise d'hallucinose verbale ou de psychose avec manifestations de tous types d'automatismes mentaux, accompagnées de symptômes de troubles affectifs (dépression ou manie). Elle dure beaucoup plus longtemps que la première: cinq à sept mois (ce qui est comparable à une évolution continue). Après la résolution de la crise, avec la restauration de la quasi-totalité des qualités personnelles, mais à un niveau légèrement réduit, plusieurs années de calme s'écoulent. Puis la crise se reproduit.

Les crises deviennent plus fréquentes et les périodes de rémission plus courtes. Les pertes émotionnelles, volontaristes et intellectuelles sont de plus en plus marquées. Cependant, le trouble de la personnalité est moins marqué que l'évolution continue de la maladie. Avant l'ère des neuroleptiques, les patients connaissaient généralement quatre crises, après lesquelles la maladie évoluait vers son stade final. Aujourd'hui, grâce au traitement, la période de rémission peut être prolongée indéfiniment et le patient peut vivre une vie normale au sein de sa famille, même si, avec le temps, il se fatiguera plus vite, se limitera à des tâches plus simples et s'éloignera quelque peu de ses proches, etc.

Le type de schizophrénie n'ayant pas une grande importance pour la prescription d'un traitement antipsychotique, certains pays ont déjà abandonné cette classification, jugeant inappropriée l'identification du type de schizophrénie. La nouvelle édition du classificateur des maladies de la CIM-11 propose également d'abandonner la classification de la schizophrénie par type.

Par exemple, les psychiatres américains distinguent la schizophrénie en deux types: déficitaire, où les symptômes négatifs prédominent, et non déficitaire, avec une prédominance de composantes hallucinatoires et délirantes. De plus, le critère diagnostique est la durée des manifestations cliniques. Pour une véritable schizophrénie, elle est supérieure à six mois.

Complications et conséquences

La schizophrénie progressive entraîne, au minimum, une perte de flexibilité de pensée, de sociabilité et de capacité à résoudre les problèmes de la vie. Le patient cesse de comprendre et d'accepter le point de vue d'autrui, même de ses proches. Bien que l'intellect soit préservé, les nouvelles connaissances et expériences ne sont pas assimilées. L'aggravation des pertes cognitives est le principal facteur de perte d'autonomie, de désocialisation et de handicap.

Les schizophrènes ont une forte probabilité de se suicider, aussi bien pendant les périodes de psychose aiguë que pendant les périodes de rémission, lorsqu’ils réalisent qu’ils sont en phase terminale.

Le danger pour la société est considéré comme largement exagéré, mais il existe bel et bien. Le plus souvent, tout se termine par des menaces et des agressions, mais il arrive que, sous l'emprise d'un délire impératif, les patients commettent des crimes contre l'individu. Cela est rare, mais cela ne facilite pas la vie des victimes.

L'évolution de la maladie est aggravée par la dépendance aux substances psychoactives; la moitié des patients en souffrent. Par conséquent, les patients ignorent les recommandations du médecin et de leurs proches, ne respectent pas le traitement, ce qui entraîne une progression rapide des symptômes et augmente le risque de désocialisation et de décès prématuré.

Diagnostics schizophrénie progressive

Seul un spécialiste en psychiatrie peut diagnostiquer la schizophrénie. Il n'existe aucun test ni étude clinique permettant de confirmer ou d'infirmer la présence de la maladie. Le diagnostic repose sur les antécédents médicaux du patient et les symptômes identifiés lors de son observation à l'hôpital. Le patient et ses proches – parents, amis, enseignants et collègues de travail – sont interrogés.

Il doit y avoir au moins deux symptômes de premier ordre selon K. Schneider, ou l'un des symptômes majeurs: délire spécifique, hallucinations, discours désorganisé. Outre les symptômes positifs, des changements négatifs de la personnalité doivent être exprimés. Il est également à noter que dans certaines formes déficitaires de schizophrénie, il n'y a aucun symptôme positif.

Des symptômes similaires à ceux de la schizophrénie sont également présents dans d'autres troubles mentaux: délirants, schizophréniformes, schizo-affectifs, etc. La psychose peut également se manifester par des tumeurs cérébrales, une intoxication aux substances psychoactives et des traumatismes crâniens. Un diagnostic différentiel est réalisé dans ces affections. C'est à cette fin que des tests de laboratoire et des méthodes de neuroimagerie sont utilisés, permettant de visualiser les lésions organiques du cerveau et de déterminer le taux de substances toxiques dans l'organisme. Les troubles de la personnalité schizotypiques sont généralement plus faciles à traiter que la schizophrénie véritable (ils sont moins prononcés et n'entraînent souvent pas de psychose à part entière) et, surtout, le patient en sort sans déficit cognitif spécifique. [ 13 ]

Traitement schizophrénie progressive

Les meilleurs résultats sont obtenus avec un traitement précoce, c'est-à-dire dès le premier épisode répondant aux critères de la schizophrénie. Les principaux médicaments sont les neuroleptiques, et le traitement doit être prolongé, environ un an ou deux, même si le patient a déjà présenté un début de maladie. Sinon, le risque de rechute est très élevé, et ce dès la première année. Si l'épisode n'est pas le premier, le traitement médicamenteux doit être poursuivi pendant plusieurs années. [ 14 ]

La prise de neuroleptiques est nécessaire pour réduire la gravité des symptômes psychotiques, prévenir les rechutes et l'aggravation de l'état général du patient. Outre le traitement médicamenteux, des mesures de réadaptation sont mises en œuvre: les patients bénéficient d'un apprentissage de la maîtrise de soi et de séances de groupe et individuelles avec un psychothérapeute.

Pour le traitement de la schizophrénie, on utilise principalement des médicaments de première génération en début de traitement, des neuroleptiques classiques, dont l'action repose sur le blocage des récepteurs de la dopamine. Selon leur force d'action, ils sont divisés en trois groupes:

• forts (halopéridol, mazheptine, trifluopérazine) – ont une forte affinité pour les récepteurs de la dopamine et une faible affinité pour les récepteurs α-adrénergiques et muscariniques, ont un effet antipsychotique prononcé, leur principal effet secondaire est des troubles du mouvement forcé;
• moyennes et faibles (chlorpromazine, sonapax, tizercine, teralen, chlorprothixène) - dont l'affinité aux récepteurs de la dopamine est moins prononcée, et aux autres types: α-adrénergiques muscariniques et histaminiques - est plus élevée; ils ont principalement un effet sédatif plutôt qu'antipsychotique et provoquent moins souvent que les forts des troubles extrapyramidaux.

Le choix du médicament dépend de nombreux facteurs et est déterminé par l'activité par rapport à certains récepteurs de neurotransmetteurs, le profil d'effets secondaires défavorables, la voie d'administration préférée (les médicaments sont disponibles sous différentes formes) et la sensibilité antérieure du patient sont également pris en compte. [ 15 ]

En cas de psychose aiguë, une pharmacothérapie active avec des doses élevées de médicaments est utilisée; après avoir obtenu un effet thérapeutique, la dose est réduite à une dose d'entretien.

Les neuroleptiques de deuxième génération ou atypiques [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ] (leponex, olanzapine) sont considérés comme des médicaments plus efficaces, bien que de nombreuses études ne le confirment pas. Ils ont à la fois un puissant effet antipsychotique et affectent les symptômes négatifs. Leur utilisation réduit la probabilité d'effets secondaires tels que les troubles extrapyramidaux, mais augmente le risque d'obésité, d'hypertension et de résistance à l'insuline.

Certains médicaments des deux générations (halopéridol, thioridazine, rispéridone, olanzapine) augmentent le risque de développer des troubles du rythme cardiaque, y compris une arythmie mortelle.

Dans les cas où les patients refusent le traitement et ne peuvent pas prendre la dose quotidienne du médicament, des neuroleptiques à effet retard sont utilisés, par exemple l'aripiprazole - injections intramusculaires à libération prolongée ou la rispéridone en microgranules, qui aident à garantir le respect du schéma thérapeutique prescrit.

Le traitement de la schizophrénie se déroule par étapes. Tout d'abord, les symptômes psychotiques aigus sont soulagés: agitation psychomotrice, syndromes délirants et hallucinatoires, automatismes, etc. En règle générale, le patient à ce stade est hospitalisé en psychiatrie pendant un à trois mois. Des antipsychotiques (neuroleptiques) typiques et atypiques sont utilisés. Les différentes écoles psychiatriques privilégient des schémas thérapeutiques différents.

Dans l'espace post-soviétique, le médicament de choix reste les neuroleptiques classiques, lorsque leur utilisation n'est pas contre-indiquée pour le patient. Le critère de choix d'un médicament spécifique est la structure des symptômes psychotiques.

Lorsque le patient présente principalement une agitation psychomotrice, un comportement menaçant, de la rage, de l'agressivité, des médicaments à sédation dominante sont utilisés: tizercine de 100 à 600 mg par jour; aminazine - de 150 à 800 mg; chlorproxiten - de 60 à 300 mg.

Si les symptômes paranoïaques productifs prédominent, les médicaments de choix sont les neuroleptiques puissants de première génération: halopéridol (10 à 100 mg par jour); trifluopérazine (15 à 100 mg). Ils offrent de puissants effets antidélirants et antihallucinatoires.

Pour les troubles psychotiques polymorphes avec éléments hébéphréniques et/ou catatoniques, on prescrit du mazheptil - de 20 à 60 mg ou du piportil - de 60 à 120 mg par jour, des médicaments à large spectre d'action antipsychotique.

Les protocoles thérapeutiques standardisés américains privilégient les antipsychotiques de deuxième génération. Les médicaments classiques ne sont utilisés que pour supprimer les crises d'agitation psychomotrice, de rage ou de violence, et également si le patient est clairement informé de sa bonne tolérance aux antipsychotiques classiques ou s'il a besoin d'une forme injectable.

Les psychiatres anglais utilisent des neuroleptiques atypiques lors du premier épisode de schizophrénie ou en cas de contre-indications à l'utilisation de médicaments de première génération. Dans tous les autres cas, le médicament de choix est un antipsychotique typique puissant.

Lors du traitement, il est déconseillé de prescrire simultanément plusieurs antipsychotiques. Cela n'est possible que sur une très courte période en cas de trouble hallucinatoire-délirant sur fond de forte agitation.

Si des effets secondaires sont observés lors du traitement avec des antipsychotiques typiques [ 19 ], des correcteurs sont prescrits - Akineton, Mydocalm, Cyclodol; la posologie est ajustée ou la dernière génération de médicaments est remplacée.

Les neuroleptiques sont utilisés en association avec d'autres psychotropes. Le protocole thérapeutique standardisé américain recommande, en cas de crises de colère et de violence, de prescrire des valproates en complément de neuroleptiques puissants; en cas de troubles de l'endormissement, d'associer des antipsychotiques faibles à des benzodiazépines; en cas de dysphorie et de manifestations suicidaires, ainsi que de dépression post-schizophrénique, d'associer des antipsychotiques à des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine.

Pour les patients présentant des symptômes négatifs, un traitement par antipsychotiques atypiques est recommandé.

S'il existe une forte probabilité de développer des effets secondaires:

• arythmie cardiaque – les doses quotidiennes de phénothiazines ou d’halopéridol ne doivent pas dépasser 20 mg;
• autres effets cardiovasculaires - la rispéridone est préférée;
• soif anormalement forte de nature psychogène - la clozapine est recommandée.

Il est important de noter que les risques d'obésité sont plus élevés chez les patients prenant de la clozapine et de l'olanzapine; les risques sont plus faibles chez les patients prenant de la trifluopérazine et de l'halopéridol. L'aminazine, la rispéridone et la thioridazine ont une capacité modérée à favoriser la prise de poids.

La dyskinésie tardive est une complication qui survient chez un cinquième des patients traités par neuroleptiques de première génération, et survient le plus souvent chez les patients ayant reçu une prescription d'aminazine et d'halopéridol. Le risque de survenue de cette complication est le plus faible chez les patients traités par clozapine et olanzapine.

Des effets secondaires anticholinergiques surviennent lors de l'utilisation d'antipsychotiques classiques puissants, de rispéridone et de ziprasidone.

La clozapine est contre-indiquée chez les patients présentant des modifications de la composition sanguine; l'aminazine et l'halopéridol ne sont pas recommandés.

La clozapine, l’olanzapine, la rispéridone, la quétiapine et la ziprasidone ont été les médicaments les plus fréquemment observés dans le développement du syndrome malin des neuroleptiques.

En cas d'amélioration significative (disparition des symptômes positifs, retour à une attitude critique et normalisation du comportement), le patient est transféré vers un traitement semi-hospitalier ou ambulatoire. La phase thérapeutique de stabilisation dure environ 6 à 9 mois après le premier épisode et au moins deux à trois ans après le second. Le patient continue de prendre l'antipsychotique efficace lors de la crise aiguë, mais à dose réduite. Ce traitement est choisi de manière à ce que l'effet sédatif diminue progressivement et que l'effet stimulant augmente. En cas de récidive des manifestations psychotiques, la dose est augmentée. À ce stade du traitement, une dépression post-psychotique peut survenir, ce qui peut entraîner des tentatives de suicide. Dès les premières manifestations d'humeur dépressive, des antidépresseurs ISRS sont prescrits. C'est à ce stade que le travail psychosocial avec le patient et sa famille, l'inclusion dans les processus d'éducation, de travail et de resocialisation jouent un rôle majeur.

Ensuite, ils s'attachent à stopper les symptômes négatifs et à rétablir le plus haut niveau d'adaptation possible à la société. Les mesures de réadaptation nécessitent au moins six mois supplémentaires. À ce stade, les neuroleptiques atypiques sont poursuivis à faibles doses. Les médicaments de deuxième génération inhibent le développement des symptômes productifs, affectent les fonctions cognitives et stabilisent la sphère émotionnelle et volitive. Cette étape thérapeutique est particulièrement pertinente pour les jeunes patients devant poursuivre leurs études interrompues, ainsi que pour les patients d'âge moyen, en bonne santé, présentant un bon pronostic prémorbide et un bon niveau d'éducation. À ce stade et aux étapes suivantes du traitement, des neuroleptiques à effet retard sont souvent utilisés. Parfois, les patients choisissent eux-mêmes cette méthode de traitement: les injections sont administrées, selon le médicament choisi, une fois toutes les deux (rispéridone) à cinq (moditen) semaines. Cette méthode est utilisée lorsque le patient refuse le traitement, car il se considère déjà rétabli. De plus, certains patients éprouvent des difficultés à prendre le médicament par voie orale.

La dernière étape du traitement consiste à prévenir de nouvelles poussées de la maladie et à maintenir le niveau de socialisation atteint. Elle peut durer longtemps, parfois toute la vie. On utilise une faible dose d'un neuroleptique efficace pour un patient donné. Selon les normes de la psychiatrie américaine, l'administration continue du médicament est effectuée pendant un an ou un an et deux mois pour le premier épisode, et au moins cinq ans pour les épisodes répétés. Les psychiatres russes pratiquent, en plus de la prise continue, une méthode intermittente de prise de neuroleptiques: le patient commence le traitement dès l'apparition des premiers symptômes d'une exacerbation ou au stade prodromique. L'administration continue prévient mieux les exacerbations, mais est susceptible de développer des effets secondaires. Cette méthode est recommandée pour les patients atteints d'une forme continue de la maladie. La méthode intermittente de prévention est recommandée pour les personnes atteintes d'une forme paroxystique prononcée de schizophrénie. Dans ce cas, les effets secondaires sont beaucoup moins fréquents.

La prévention

Les causes de la maladie étant inconnues, il est impossible de définir des mesures préventives spécifiques. Il est toutefois recommandé de mener une vie saine et de minimiser les effets néfastes sur l'organisme. Il est conseillé de vivre pleinement, de consacrer du temps à l'activité physique et à la créativité, de communiquer avec ses amis et les personnes partageant les mêmes idées, car un mode de vie ouvert et une vision positive du monde augmentent la résistance au stress et ont un effet bénéfique sur le moral.

Des mesures préventives spécifiques ne sont possibles que pour les patients atteints de schizophrénie et les aident à s'épanouir pleinement dans la société. Le traitement médicamenteux doit être instauré le plus tôt possible, de préférence dès le premier épisode. Il est essentiel de suivre scrupuleusement les recommandations du médecin traitant, de ne pas interrompre le traitement de son propre chef et de ne pas négliger l'accompagnement psychothérapeutique. La psychothérapie aide les patients à vivre consciemment et à lutter contre leur maladie, à respecter leur régime médicamenteux et à mieux se sortir des situations stressantes. [ 20 ]

Prévoir

Sans traitement, le pronostic est défavorable et un déficit cognitif spécifique conduisant à un handicap survient souvent assez rapidement, en trois à cinq ans. La schizophrénie progressive, aggravée par la toxicomanie, a un pronostic bien plus sombre.

Un traitement précoce de la maladie, souvent dès le premier épisode, conduit à une rémission durable et stable chez environ un tiers des patients, que certains spécialistes interprètent comme une guérison. Un autre tiers des patients stabilisent leur état grâce au traitement, mais le risque de rechute demeure. [ 21 ] Ils nécessitent un traitement d'entretien constant, certains sont incapables de travailler ou effectuent un travail moins qualifié qu'avant la maladie. Le tiers restant résiste au traitement et perd progressivement sa capacité de travail.