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Sarcoïdose du nez: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 23.04.2024
 
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La sarcoïdose est une maladie courante affectant le système réticulogastrocytaire, se produisant dans les formes pulmonaires, qui n'affectent pas l'état général de l'organisme, à des formes invalidantes sévères et même mortelles. Il est connu sous le nom de maladie de Beck ou maladie de Bénier-Beck-Schaumann. Il se réfère à des maladies systémiques à évolution chronique, caractérisées par la formation de granulomes spécifiques dans divers organes et tissus. Les granulomes sarcoïdes diffèrent de la tuberculose principalement par l'absence de changements nécrotiques. Dans les organes affectés, le développement de la fibrose, entraînant une altération persistante des fonctions des organes affectés, est possible.

La cause de la sarcoïdose n'est pas entièrement comprise. À la fin du 19 et la première moitié du XX siècle. Cette maladie était associée à la tuberculose, mais cette hypothèse n'a pas été confirmée. Prouvées peu concluants et d'autres « théories » de l'étiologie de la sarcoïdose, tels que le rôle de la lèpre, la syphilis, le béryllium, les champignons microscopiques, les virus, et ainsi de suite. D. Selon les concepts modernes, la sarcoïdose est une maladie de immunoréactivité altérée avec une réaction extrême à l'impact de divers facteurs environnementaux.

Anatomie pathologique. Le principal substrat morphologique de la sarcoïdose - un granulome tuberculoïde ressemble à tubercule tuberculeuse. Principalement en termes qualitatifs et quantitatifs, cet élément se trouve à cellules épithélioïdes de granulomes. Dans une image histologique typique de la sarcoïdose de la peau dans le derme profond et la section médiane sont détectés fortement définie et séparée de l'épiderme et isolés les uns des autres par des granulomes constitués presque exclusivement de cellules épithéliales avec une jante de cellules lymphoïdes étroite à la périphérie sans aucun signe de nécrose de fromage. Souvent, dans les granulomes sarcoïdes (contrairement à tubercules) trouvé vaisseaux sanguins. Ses autres éléments cellulaires sont des cellules géantes de Langhans, qui, contrairement à la tuberculose, il n'y a pas toujours en petites quantités. Diagnostic différentiel importance importante en l'absence de zone de granulome inflammatoire des leucocytes polynucléaires. Sarcoïdose du nez apparaît l'apparition de nodules denses sur la peau d'une couleur bleutée, l'ensemencement qui est périodique et peut durer des décennies. Ces nodules ont tendance à l'ulcération avec la formation de la circonférence du tissu de granulation, en petites quantités, ils peuvent se produire tyromatosis que leur similitude se manifeste par des nodules qui se posent dans le lupus et la lèpre. Lorsque la microscopie muqueuse nasale a révélé des nodules similaires pâle couleur bleue, izyazvivshiesya parfois au centre, avec une zone granulomateuse rougeâtre sur la circonférence. Parfois formation sarcoïdose prendre la forme d'un tissu psevdopoliioznoy qui se rétrécit le lumen des voies nasales et qui provoquent la formation d'adhérences entre les cornets et la cloison nasale. En même temps, il y a une rhinorrhée continue et de petits saignements de nez fréquents.

Dans l'évolution clinique de la sarcoïdose, les phases d'exacerbation et de rémission sont généralement observées. Au cours de l'exacerbation de la maladie, la faiblesse générale se développe, la myalgie, la douleur articulaire, l'augmentation de la VS, la leucopénie, la lymphocytopénie et la monocytose se développent. L'hypercalcémie survenant lors des exacerbations contribue à l'apparition de la soif, de la polyurie, de la nausée et de la constipation. Avec la forme pulmonaire de la sarcoïdose, les complications les plus graves sont l'insuffisance cardiopulmonaire, le glaucome, la cataracte, etc.

Le diagnostic de sarcoïdose du nez est établi sur la base de l'absence d'un microbiote spécifique, des changements morphologiques caractéristiques du nez et d'autres organes, ainsi que du tableau clinique. Différencier sarcoïdose du nez d'autres granulomatose. En cas de suspicion de sarcoïdose, une radiographie du sein (élargissement des ganglions lymphatiques médiastinaux, fibrose pulmonaire), une échographie des organes de la cavité abdominale et un test sanguin détaillé sont obligatoires.

Le traitement de la sarcoïdose nasale, malgré les nombreuses propositions (médicaments d'arsenic, de bismuth, le mercure, l'or, l'antigène de la tuberculose, les antibiotiques, l'ACTH, la radiothérapie, et ainsi de suite. P.), se sont révélées inefficaces ou apportant un soulagement temporaire.

Actuellement, dans la phase active est capkoidoza traitement à long terme (6 mois et plus) glucocorticoïde per os ou par voie topique (par exemple dans les lésions du nez ou des yeux). Ils étaient également en lice dans la défaite du cœur, les poumons, le système nerveux et la forme généralisée. Le traitement combiné est utilisé comme immunosuppresseurs delagil, de la vitamine E. En même temps et un traitement symptomatique est effectuée, en fonction de la localisation du syndrome apparaissant et la sarcoïdose (traitement de l'insuffisance respiratoire, l'excision cardiaque décompensée pulmonaire de la cavité nasale de synéchies, le traitement chirurgical des complications de la sarcoïdose oculaire, etc.). .

Le pronostic pour la vie et la capacité à travailler pendant le traitement dans les premiers stades est favorable. Récupération possible après le premier cours d'hormonothérapie; chez un certain nombre de patients, des rémissions à long terme sont possibles. Dans les derniers stades de la maladie, le traitement n'est pas efficace. Les patients avec une insuffisance cardiopulmonaire stable et des dommages au système nerveux sont handicapés, le pronostic de leur vie s'aggrave. Les patients atteints de sarcoïdose sont soumis à la surveillance d'un dispensaire dans des structures anti-TB.

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