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Sarcoïdose du nez: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 07.07.2025
 
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La sarcoïdose est une maladie générale affectant le système réticulohistiocytaire. Elle se manifeste sous des formes allant des plus bénignes, n'affectant pas l'état général de l'organisme, aux formes graves, invalidantes, voire mortelles. Elle est connue sous le nom de maladie de Beck ou maladie de Besnier-Beck-Schaumann. Il s'agit d'une maladie systémique d'évolution chronique, caractérisée par la formation de granulomes spécifiques dans divers organes et tissus. Les granulomes sarcoïdosiques se distinguent des granulomes tuberculeux principalement par l'absence de lésions nécrotiques. Une fibrose peut se développer dans les organes affectés, entraînant un dysfonctionnement persistant de ces derniers.

La cause de la sarcoïdose n'a pas été entièrement étudiée. À la fin du XIXe siècle et dans la première moitié du XXe siècle, cette maladie était associée à la tuberculose, mais cette hypothèse n'a pas été confirmée. D'autres théories sur l'étiologie de la sarcoïdose, comme le rôle de la lèpre, de la syphilis, du béryllium, de champignons microscopiques, de virus, etc., se sont également révélées peu convaincantes. Selon les concepts modernes, la sarcoïdose est une maladie caractérisée par une immunoréactivité altérée, caractérisée par une réaction particulière de l'organisme à l'impact de divers facteurs environnementaux.

Anatomie pathologique. Le substrat morphologique principal de la sarcoïdose est un granulome tuberculoïde, ressemblant à un tubercule tuberculeux. L'élément principal de ce granulome, tant qualitativement que quantitativement, est la cellule épithélioïde. Dans un tableau histologique typique de sarcoïdose cutanée, nettement délimités et séparés de l'épiderme et les uns des autres, des granulomes isolés sont observés dans les parties profondes et moyennes du derme, constitués presque exclusivement de cellules épithéliales avec un étroit liseré lymphoïde en périphérie, sans signe de nécrose caséeuse. Des vaisseaux sanguins sont souvent présents dans un granulome sarcoïde (contrairement à un tubercule tuberculeux). Un autre élément cellulaire de ce granulome est la présence de cellules géantes de type Langhans, qui, contrairement à la tuberculose, sont rares et en faible quantité. L'absence de zone inflammatoire de leucocytes polynucléaires dans le granulome sarcoïde est d'une grande importance diagnostique différentielle. La sarcoïdose nasale se manifeste par l'apparition de nodules bleuâtres denses sur la peau, dont l'ensemencement est périodique et peut durer des décennies. Ces nodules ont tendance à s'ulcérer avec formation de tissu de granulation sur leur pourtour, et une nécrose caséeuse peut survenir en petites quantités, ce qui explique leur similitude avec les nodules observés dans le lupus et la lèpre. L'examen microscopique de la muqueuse nasale révèle des formations nodulaires bleu pâle similaires, parfois ulcérées au centre, avec une zone granulomateuse rougeâtre sur le pourtour. Parfois, les formations sarcoïdosiques prennent la forme de tissu pseudopolysaccharidique, rétrécissant la lumière des fosses nasales et provoquant la formation d'adhérences entre les cornets et la cloison nasale. Dans ce cas, on observe une rhinorrhée persistante et de légers saignements de nez fréquents.

L'évolution clinique de la sarcoïdose comprend généralement des phases d'exacerbation et de rémission. Lors d'une exacerbation, la faiblesse générale s'accentue, des myalgies et des douleurs articulaires apparaissent, la VS augmente, et une leucopénie, une lymphopénie et une monocytose se développent. L'hypercalcémie qui survient lors des exacerbations contribue à l'apparition de soif, de polyurie, de nausées et de constipation. Dans la forme pulmonaire de la sarcoïdose, les complications les plus graves sont l'insuffisance cardiopulmonaire, le glaucome, la cataracte, etc.

Le diagnostic de sarcoïdose nasale repose sur l'absence de microbiote spécifique, les modifications morphologiques caractéristiques du nez et d'autres organes, et le tableau clinique. La sarcoïdose nasale se distingue des autres granulomatoses. En cas de suspicion de sarcoïdose, une radiographie du thorax (hypertrophie des ganglions médiastinaux, fibrose pulmonaire), une échographie abdominale et une analyse sanguine complète sont obligatoires.

Le traitement de la sarcoïdose nasale, malgré toutes les nombreuses propositions (arsenic, bismuth, mercure, or, antigène tuberculeux, antibiotiques, ACTH, radiothérapie, etc.), s'est avéré inefficace ou n'apporte qu'une amélioration temporaire.

Actuellement, en phase active de la sarcoïdose, le traitement consiste en une administration prolongée (6 mois ou plus) de glucocorticoïdes par voie orale ou locale (par exemple, en cas de lésions nasales ou oculaires). Ils sont également prescrits en cas de lésions cardiaques, pulmonaires, du système nerveux et de forme généralisée. En traitement complexe, des immunosuppresseurs, du Delagyl et de la vitamine E sont également utilisés. Parallèlement, un traitement symptomatique est mis en œuvre, en fonction de la localisation de la sarcoïdose et du syndrome qui en résulte (traitement de l'insuffisance respiratoire, de la cardiopathie pulmonaire décompensée, exérèse des adhérences nasales, traitement chirurgical des complications de la sarcoïdose oculaire, etc.).

Le pronostic vital et l'aptitude au travail sont favorables avec un traitement précoce. La guérison est possible après la première cure d'hormonothérapie; de nombreux patients peuvent connaître des rémissions à long terme. Aux stades avancés de la maladie, le traitement est inefficace. Les patients présentant une insuffisance cardiopulmonaire stable et des lésions du système nerveux sont invalidés et leur pronostic vital s'aggrave. Les patients atteints de sarcoïdose sont placés en observation dans des dispensaires d'établissements antituberculeux.

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