Sarcoïdose pulmonaire - Symptômes

Les symptômes cliniques de la sarcoïdose pulmonaire et leur degré de manifestation sont très variés. Il est caractéristique que la plupart des patients présentent un état général tout à fait satisfaisant, malgré une adénopathie médiastinale et des lésions pulmonaires assez étendues.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) décrivent trois variantes d'apparition de la maladie: asymptomatique, progressive, aiguë.

L'apparition asymptomatique de la sarcoïdose est observée chez 10 à 15 % (et selon certaines données chez 40 %) des patients et se caractérise par l'absence de symptômes cliniques. La sarcoïdose est généralement détectée par hasard, lors d'un examen fluorographique préventif et d'une radiographie pulmonaire.

L'apparition progressive de la maladie est observée chez environ 50 à 60 % des patients. Dans ce cas, les patients se plaignent de symptômes de sarcoïdose pulmonaire tels que: faiblesse générale, fatigue accrue, baisse de performance, transpiration abondante, surtout la nuit. On observe souvent une toux sèche ou la production d'une petite quantité de mucus. Parfois, les patients ressentent des douleurs thoraciques, principalement dans la région interscapulaire. À mesure que la maladie progresse, un essoufflement apparaît lors d'un effort physique, même modéré.

À l'examen du patient, aucune manifestation caractéristique de la maladie n'est constatée. En cas de dyspnée, une légère cyanose des lèvres peut être observée. La percussion pulmonaire peut révéler une dilatation des racines pulmonaires (pour la technique de percussion des racines pulmonaires, voir le chapitre « Pneumonie ») en cas d'adénopathie médiastinale. Un bruit pulmonaire clair est perçu sur les autres parties des poumons lors de la percussion. Les troubles auscultatoires pulmonaires sont généralement absents, mais chez certains patients, une respiration vésiculaire difficile et une respiration sifflante sèche peuvent être perçues.

La sarcoïdose d'apparition brutale (forme aiguë) est observée chez 10 à 20 % des patients. Les principaux symptômes caractéristiques de la forme aiguë de la sarcoïdose sont les suivants:

• augmentation à court terme de la température corporelle (dans les 4 à 6 jours);
• douleurs dans les articulations (surtout les grosses, le plus souvent les chevilles) de nature migratoire;
• dyspnée;
• douleur thoracique;
• toux sèche (chez 40 à 45 % des patients);
• perte de poids;
• hypertrophie des ganglions lymphatiques périphériques (chez la moitié des patients), et les ganglions lymphatiques sont indolores et non fusionnés avec la peau;
• adénopathie médiastinale (généralement bilatérale);
• Érythème noueux (selon M. M. Ilkovich, chez 66 % des patients). L'érythème noueux est une vascularite allergique. Il est principalement localisé au niveau des tibias, des cuisses et de la face d'extension des avant-bras, mais peut apparaître n'importe où sur le corps.
• Syndrome de Löfgren – un ensemble de symptômes incluant une adénopathie médiastinale, une élévation de la température corporelle, un érythème noueux, des arthralgies et une augmentation de la VS. Le syndrome de Löfgren survient principalement chez les femmes de moins de 30 ans;
• Syndrome de Heerfordt-Waldenström - un complexe de symptômes qui comprend une lymphadénopathie médiastinale, de la fièvre, des oreillons, une uvéite antérieure et une parésie du nerf facial;
• Respiration sifflante sèche lors de l'auscultation pulmonaire (due à une lésion bronchique due à la sarcoïdose). Dans 70 à 80 % des cas, la forme aiguë de la sarcoïdose se termine par une régression des symptômes, c'est-à-dire une guérison.

L'apparition subaiguë de la sarcoïdose présente fondamentalement les mêmes signes que l'apparition aiguë, mais les symptômes de la sarcoïdose pulmonaire sont moins prononcés et le délai d'apparition des symptômes est plus long dans le temps.

Cependant, la forme la plus caractéristique de la sarcoïdose pulmonaire est son évolution chronique primaire (dans 80 à 90 % des cas). Cette forme peut évoluer de manière asymptomatique pendant un certain temps, être masquée ou se manifester uniquement par une légère toux. Avec le temps, un essoufflement apparaît (avec dissémination du processus pulmonaire et atteinte bronchique), ainsi que des manifestations extrapulmonaires de la sarcoïdose.

À l'auscultation pulmonaire, on entend une respiration sifflante sèche et diffuse, ainsi qu'une respiration difficile. Cependant, avec cette évolution de la maladie, la moitié des patients peuvent constater une régression des symptômes et une guérison quasi complète.

La forme pronostique la plus défavorable est la forme secondaire-chronique de sarcoïdose respiratoire, qui se développe suite à la transformation de l'évolution aiguë de la maladie. Cette forme secondaire-chronique se caractérise par une symptomatologie étendue: manifestations pulmonaires et extrapulmonaires, développement d'une insuffisance respiratoire et complications.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Atteinte ganglionnaire dans la sarcoïdose

La lésion la plus fréquente est celle des ganglions intrathoraciques (adénopathies médiastinales) dans 80 à 100 % des cas. Les ganglions lymphatiques hilaires bronchopulmonaires, trachéaux, trachéobronchiques supérieurs et inférieurs sont majoritairement hypertrophiés. Plus rarement, on observe une augmentation des ganglions médiastinaux antérieurs et postérieurs.

Chez les patients atteints de sarcoïdose, les ganglions lymphatiques périphériques augmentent également de volume (25 % des cas): cervicaux, sus-claviculaires, plus rarement axillaires, du coude et inguinaux. Les ganglions lymphatiques hypertrophiés sont indolores, ne fusionnent ni entre eux ni avec les tissus sous-jacents, ont une consistance dense et élastique, ne s'ulcèrent jamais, ne suppurent pas, ne se désintègrent pas et ne forment pas de fistules.

Dans de rares cas, la lésion des ganglions lymphatiques périphériques s'accompagne de lésions des amygdales, du palais dur et de la langue: des nodules denses avec hyperémie périphérique apparaissent. Le développement d'une gingivite sarcoïdosique avec de multiples granulomes sur les gencives est possible.

Atteinte du système bronchopulmonaire dans la sarcoïdose

Les poumons sont souvent impliqués dans le processus pathologique de la sarcoïdose (dans 70 à 90 % des cas). Aux premiers stades de la maladie, les modifications pulmonaires commencent par les alvéoles: une alvéolite se développe, des macrophages et des lymphocytes alvéolaires s'accumulent dans la lumière des alvéoles et les cloisons interalvéolaires sont infiltrées. Plus tard, des granulomes se forment dans le parenchyme pulmonaire et, au stade chronique, on observe un développement marqué de tissu fibreux.

Cliniquement, les premiers stades de l'atteinte pulmonaire peuvent ne se manifester d'aucune façon. À mesure que le processus pathologique progresse, une toux (sèche ou accompagnée d'une légère expectoration muqueuse), des douleurs thoraciques et un essoufflement apparaissent. L'essoufflement devient particulièrement prononcé avec le développement d'une fibrose et d'un emphysème pulmonaires, accompagnés d'un affaiblissement significatif de la respiration vésiculaire.

Les bronches sont également touchées par la sarcoïdose; les granulomes sarcoïdosiques sont localisés sous-épithélialement. L'atteinte bronchique se manifeste par une toux avec expectorations peu abondantes, des râles secs et dispersés, plus rarement à fines bulles.

Les lésions pleurales se manifestent par un tableau clinique de pleurésie sèche ou exsudative (voir « Pleurésie »). Souvent, la pleurésie est interlobaire, pariétale et n'est détectée que par radiographie. Chez de nombreux patients, la pleurésie ne se manifeste pas cliniquement et seule la radiographie pulmonaire permet de détecter un épaississement local de la plèvre (couches pleurales), des adhérences pleurales et des cordons interlobaires, conséquences d'une pleurésie antérieure. L'épanchement pleural contient généralement de nombreux lymphocytes.

Lésions du système digestif dans la sarcoïdose

Une atteinte hépatique est souvent observée dans le processus pathologique de la sarcoïdose (selon diverses données, chez 50 à 90 % des patients). Dans ce cas, les patients ressentent une sensation de lourdeur et de plénitude dans l'hypochondre droit, une sécheresse et une amertume buccale. L'ictère est généralement absent. La palpation abdominale révèle une hypertrophie du foie, dont la consistance peut être dense, tandis que sa surface est lisse. La capacité fonctionnelle du foie n'est généralement pas altérée. Le diagnostic est confirmé par une biopsie par ponction du foie.

Les lésions d'autres organes du système digestif sont considérées comme une manifestation très rare de la sarcoïdose. La littérature médicale évoque la possibilité de lésions de l'estomac, du duodénum, de la partie iléo-cæcale de l'intestin grêle et du côlon sigmoïde. Les symptômes cliniques de ces lésions ne présentent pas de signes spécifiques, et il est possible de diagnostiquer avec certitude une sarcoïdose de ces parties du système digestif uniquement sur la base d'un examen complet et d'une analyse histologique des biopsies.

Une manifestation typique de la sarcoïdose est une lésion de la glande parotide, qui se traduit par son hypertrophie et sa douleur.

Lésions de la rate dans la sarcoïdose

L'atteinte de la rate dans le processus pathologique de la sarcoïdose est fréquente (chez 50 à 70 % des patients). Cependant, une splénomégalie significative n'est généralement pas observée. Souvent, une splénomégalie peut être détectée par échographie, parfois par palpation. Une splénomégalie significative s'accompagne de leucopénie, de thrombocytopénie et d'anémie hémolytique.

Lésions cardiaques liées à la sarcoïdose

La fréquence des lésions cardiaques dans la sarcoïdose varie de 8 à 60 % selon les auteurs. Des lésions cardiaques sont observées dans la sarcoïdose systémique. Toutes les membranes cardiaques peuvent être impliquées dans le processus pathologique, mais le myocarde est le plus souvent atteint: infiltration sarcoïdosique, granulomatose, puis modifications fibreuses. Le processus peut être focal ou diffus. Les modifications focales peuvent se manifester par des signes électrocardiographiques d'infarctus du myocarde transmural, suivis de la formation d'un anévrisme du ventricule gauche. La granulomatose diffuse entraîne le développement d'une cardiomyopathie sévère avec dilatation des cavités cardiaques, confirmée par échographie. Si les granulomes sarcoïdosiques sont localisés principalement dans les muscles papillaires, une insuffisance mitrale se développe.

Assez souvent, une échographie du cœur révèle un épanchement dans la cavité péricardique.

Chez la plupart des patients atteints de sarcoïdose, les lésions cardiaques au cours de la vie ne sont pas reconnues, car elles sont généralement considérées comme la manifestation d’une autre maladie.

Les principaux symptômes des lésions cardiaques liées à la sarcoïdose sont:

• essoufflement et douleur dans la région du cœur lors d'un effort physique modéré;
• sensation de battements cardiaques et d'interruptions dans la région du cœur;
• pouls fréquent et arythmique, volume du pouls diminué;
• élargissement du bord du cœur vers la gauche;
• bruits cardiaques étouffés, souvent arythmie, le plus souvent extrasystole, souffle systolique dans la région de l'apex du cœur;
• l'apparition d'acrocyanose, de gonflement des jambes, d'hypertrophie et de douleur du foie avec développement d'une insuffisance circulatoire (avec lésions myocardiques diffuses sévères);
• Des modifications de l'ECG sous la forme d'une diminution de l'onde T dans de nombreuses dérivations, diverses arythmies, le plus souvent une extrasystole, des cas de fibrillation et de flutter auriculaires, divers degrés de troubles de la conduction auriculo-ventriculaire, un bloc de branche du faisceau de His sont décrits; dans certains cas, des signes ECG d'infarctus du myocarde sont détectés.

Pour diagnostiquer une atteinte cardiaque dans la sarcoïdose, on utilise l'ECG, l'échocardiographie, la scintigraphie cardiaque au gallium ou au thallium radioactif et, dans de rares cas, la biopsie ecdomyocardique intravitale. La biopsie myocardique intravitale permet de détecter des granulomes épithélioïdes. Des cas de détection de vastes zones cicatricielles myocardiques lors d'une autopsie dans une sarcoïdose avec atteinte cardiaque ont été décrits.

Les lésions cardiaques peuvent être mortelles (troubles graves du rythme cardiaque, asystolie, insuffisance circulatoire).

MM Ilkovich (1998) rapporte des observations individuelles d'occlusion de l'artère fémorale, de la veine cave supérieure, de l'artère pulmonaire, ainsi que la formation d'un anévrisme aortique.

Lésions rénales dans la sarcoïdose

L'implication des reins dans le processus pathologique de la sarcoïdose rénale est rare. Seuls des cas isolés de glomérulonéphrite sarcoïdosique ont été décrits. Comme indiqué précédemment, la sarcoïdose se caractérise par une hypercalcémie, accompagnée d'une calciurie et du développement d'une néphrocalcinose (dépôt de cristaux de calcium dans le parenchyme rénal). La néphrocalcinose peut s'accompagner d'une protéinurie intense, une diminution de la fonction de réabsorption tubulaire rénale, qui se manifeste par une diminution de la densité relative des urines. Cependant, la néphrocalcinose est rare.

Modifications de la moelle osseuse dans la sarcoïdose

Cette pathologie de la sarcoïdose a été insuffisamment étudiée. Des lésions médullaires sont observées dans environ 20 % des cas. L'implication de la moelle osseuse dans le processus pathologique de la sarcoïdose se traduit par des modifications du sang périphérique: anémie, leucopénie, thrombocytopénie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Modifications du système musculo-squelettique dans la sarcoïdose

Des lésions osseuses sont observées chez environ 5 % des patients atteints de sarcoïdose. Cliniquement, elles se manifestent par de légères douleurs osseuses, souvent asymptomatiques. Beaucoup plus souvent, les lésions osseuses sont détectées à la radiographie sous forme de multiples foyers de raréfaction osseuse, principalement au niveau des phalanges des mains et des pieds, et plus rarement au niveau des os du crâne, des vertèbres et des os longs tubulaires.

Des lésions articulaires sont observées chez 20 à 50 % des patients. Les grosses articulations sont principalement impliquées dans le processus pathologique (arthralgies, arthrite aseptique). Une déformation articulaire est extrêmement rare. Lorsqu'un tel signe apparaît, il convient d'exclure en premier lieu une polyarthrite rhumatoïde.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Atteinte des muscles squelettiques dans la sarcoïdose

L'atteinte musculaire dans le processus pathologique est rare et se manifeste principalement par des douleurs. Il n'y a généralement pas de modifications objectives des muscles squelettiques ni de diminution significative du tonus et de la force musculaires. Une myopathie sévère, évoquant une polymyosite dans son évolution clinique, est très rare.

Lésions du système endocrinien dans la sarcoïdose

La sarcoïdose ne s'accompagne généralement pas de troubles endocriniens significatifs. Une hypertrophie de la thyroïde accompagnée de symptômes d'hyperthyroïdie, une diminution de la fonction sexuelle chez l'homme et des irrégularités menstruelles chez la femme ont été décrites. L'insuffisance corticosurrénalienne est extrêmement rare. Il existe une opinion selon laquelle la grossesse peut entraîner une réduction des symptômes de la sarcoïdose pulmonaire, voire une guérison. Cependant, après l'accouchement, le tableau clinique de la sarcoïdose peut réapparaître.

Lésions du système nerveux dans la sarcoïdose

La neuropathie périphérique est la plus fréquente. Elle se manifeste par une diminution de la sensibilité des pieds et des tibias, une diminution des réflexes tendineux, une sensation de paresthésie et une diminution de la force musculaire. Une mononévrite touchant certains nerfs peut également survenir.

Une complication rare mais grave de la sarcoïdose est une atteinte du système nerveux central. On observe une méningite sarcoïdosique, se manifestant par des céphalées, une raideur des muscles de la nuque et un signe de Kernig positif. Le diagnostic de méningite est confirmé par l'analyse du liquide céphalorachidien: une augmentation de la teneur en protéines, en glucose et en lymphocytes est caractéristique. Il convient de rappeler que chez de nombreux patients, la méningite sarcoïdosique ne présente pratiquement aucune manifestation clinique et que le diagnostic n'est possible que grâce à une analyse du liquide céphalorachidien.

Dans certains cas, des lésions de la moelle épinière sont observées, accompagnées d'une parésie des muscles moteurs. Des lésions des nerfs optiques, associées à une diminution de l'acuité visuelle et à une limitation du champ visuel, sont également décrites.

Lésions cutanées dans la sarcoïdose

Des modifications cutanées liées à la sarcoïdose sont observées chez 25 à 30 % des patients. La sarcoïdose aiguë se caractérise par l'apparition d'un érythème noueux. Il s'agit d'une vascularite allergique, localisée principalement au niveau des tibias, plus rarement au niveau des cuisses et des surfaces d'extension des avant-bras. L'érythème noueux se caractérise par des ganglions douloureux, rougeâtres et jamais ulcéreux, de tailles variables. Ils se développent dans le tissu sous-cutané et touchent la peau. L'érythème noueux se caractérise par une coloration progressive de la peau au niveau des ganglions, passant du rouge ou rouge-violet au verdâtre, puis au jaunâtre. L'érythème noueux disparaît spontanément en 2 à 4 semaines. Longtemps considéré comme une manifestation de la tuberculose, l'érythème noueux est aujourd'hui considéré comme une réaction non spécifique, observée le plus souvent dans la sarcoïdose, ainsi que dans la tuberculose, les rhumatismes, les allergies médicamenteuses, les infections streptococciques et parfois dans les tumeurs malignes.

Outre l'érythème noueux, une véritable sarcoïdose cutanée, appelée sarcoïdose granulomateuse, peut également être observée. Un signe caractéristique est la présence de plaques érythémateuses focales, petites ou grandes, parfois sous forme de papules hyperpigmentées. Des télangiectasies peuvent être présentes à la surface des plaques. Les lésions de sarcoïdose se localisent le plus souvent sur la peau des faces dorsales des mains, des pieds, du visage et au niveau des cicatrices anciennes. En phase active, les manifestations cutanées sont plus prononcées et étendues, les lésions formant un bombement au-dessus de la surface cutanée.

Très rarement, la sarcoïdose peut provoquer l'apparition de ganglions denses, indolores et sphériques de 1 à 3 cm de diamètre dans le tissu sous-cutané: sarcoïdose de Darier-Rousseau. Contrairement à l'érythème noueux, l'apparition de ganglions ne s'accompagne pas de modification de la couleur de la peau et ils sont également indolores. L'examen histologique des ganglions révèle des modifications typiques de la sarcoïdose.

Lésions oculaires liées à la sarcoïdose

Des lésions oculaires liées à la sarcoïdose sont observées chez un tiers des patients et se manifestent par une uvéite antérieure et postérieure (la pathologie la plus fréquente), une conjonctivite, une opacité cornéenne, le développement de cataractes, des modifications de l'iris, l'apparition d'un glaucome, un larmoiement, une photophobie et une baisse de l'acuité visuelle. Parfois, ces lésions oculaires provoquent des symptômes mineurs de sarcoïdose pulmonaire. Tous les patients atteints de sarcoïdose doivent subir un examen ophtalmologique.