Ptosis chez l'enfant

Ptosis congénital

1. Ptosis dystrophique - congénital simple:
   • l'anomalie la plus fréquente de la paupière;
   • causée par une dystrophie du muscle releveur de la paupière supérieure;
   • augmentation de la période de latence de la réaction de la paupière supérieure lors du regard vers le bas;
   • le degré de douceur du pli de la paupière supérieure peut varier;
   • accompagnée d'une faiblesse du muscle droit supérieur;
   • associé au syndrome de blépharophimosis.
2. Origine non dystrophique:
   • il n’y a pas de retard dans la réaction de la paupière supérieure au regard vers le bas;
   • la fonction du releveur de la paupière supérieure n'est pas altérée.

Ptosis congénital unilatéral

Syndrome de blépharophimosis. Ptosis bilatéral opéré, télécanthus et blépharophimosis

3. Ptosis neurogène congénital:
   • généralement causée par une parésie de la troisième paire de nerfs crâniens;
   • régénération déformée - la ptose peut diminuer avec l'adduction, le regard vers le bas ou vers le haut;
   • parésie cyclique de la troisième paire de nerfs crâniens;
   • la parésie de la paupière supérieure est caractéristique;
   • dans la « phase spastique », la paupière se soulève, le diamètre de la pupille diminue, l'œil prend une position d'adduction;
   • Une « phase spastique » se produit périodiquement, durant généralement moins d’une minute.
4. 4. Phénomène de Marcus Gunn - syncinésie palpébro-mandibulaire:
   • généralement associé à un ptosis;
   • les paupières se soulèvent lorsque le patient ouvre la bouche, déplace la mâchoire inférieure vers le côté opposé ou avale;
   • le phénomène est causé par une syncinésie ptérygoïdienne/

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Ptosis acquis

I. Défaut d'aponévrose:

1. blépharochalasis;
2. œdème récurrent des paupières;
3. défaut d'aponévrose acquis;
4. pli bien défini de la paupière supérieure;
5. a souvent un caractère bilatéral.

II. Neurogène:

1. parésie de la troisième paire de nerfs crâniens;
2. Syndrome de Horner:
   • ptosis léger;
   • lifting des paupières inférieures;
   • myosis;
   • anhidrose ipsilatérale;
3. syndrome de Horner congénital:
   • peut être causé par un traumatisme à la naissance, généralement dû à l’utilisation de forceps pendant l’accouchement;
   • a généralement une origine idiopathique;
4. Syndrome de Horner acquis - généralement un signe d'atteinte du système nerveux sympathique; survient souvent à la suite d'une chirurgie thoracique, y compris l'ablation de tumeurs thoraciques, ainsi que d'un neuroblastome développé pendant la petite enfance.

III. Ptosis myogénique:

1. myasthénie grave:
   • dans la plupart des cas, trouble asymétrique;
   • peut être d'origine congénitale si la mère de l'enfant souffre de la même pathologie; dans ce cas, un caractère transitoire est possible;
   • survient parfois dans la petite enfance;
   • accompagne l'hypoplasie et les tumeurs du thymus;
   • associée à une pathologie des muscles externes de l'œil, accompagnée d'une vision double;
   • Une faiblesse concomitante du muscle orbiculaire est souvent notée;
   • Le test Tensilon (test utilisant l’endrophonium) a une valeur diagnostique;
2. ophtalmoplégie externe progressive, survient généralement chez les enfants plus âgés;
3. ptose mécanique en cas de tumeurs des paupières, de cicatrices, etc.

Ophtalmoplégie externe. Ptosis bilatéral. Le patient ouvre les yeux en levant les sourcils.

IV. Pseudoptose:

1. trouble du mouvement oculaire vers le haut - l'autre œil et sa paupière supérieure se déplacent vers le haut, et l'œil affecté et sa paupière supérieure sont incapables d'effectuer un mouvement similaire;
2. blépharochalasis avec peau flasque et étirée de la paupière supérieure, qui est plus souvent observée dans la vieillesse ou avec un hémangiome de la paupière supérieure.

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Traitement du ptosis

1. Un examen complet de l'organe visuel, incluant l'examen des paupières et de leur mobilité, est obligatoire. La position du globe oculaire est déterminée, le fonctionnement du système oculomoteur est examiné et la présence du phénomène de Bell est clarifiée.
2. Le traitement est généralement chirurgical. L'indication chirurgicale est un défaut fonctionnel ou esthétique. En cas de ptôse légère, l'intervention est réalisée selon la méthode de Fasanella-Servat, fixant et excisant le bord supérieur du cartilage et la partie inférieure du muscle de Müller.
3. En cas de ptose congénitale modérée, la résection du releveur est privilégiée. L'effet esthétique est meilleur par voie conjonctivale, mais l'abord antérieur est techniquement plus simple et permet une résection plus large. Une complication de la résection étendue du releveur est la perturbation de la synchronisation des mouvements palpébraux des deux yeux lors du regard vers le bas et une fermeture incomplète de la fente palpébrale la nuit.
4. L'intervention chirurgicale pour une ptose sévère implique généralement la suture du muscle à l'aide de fascia lata autogène ou de matériaux synthétiques.
5. Le strabisme concomitant, notamment en présence d'une composante verticale, constitue une indication de sa correction chirurgicale.
6. Les résultats du traitement chirurgical de la ptose myogénique sont généralement insatisfaisants, il existe un risque accru d'une complication telle que la non-fermeture de la fente palpébrale, en particulier dans les cas de phénomène de Bell pathologique.

A) Ptôsis unilatéral sévère sans pli palpébral supérieur à l'œil droit. Après la naissance, l'enfant a immédiatement reçu une occlusion de l'œil gauche, ce qui a permis de maintenir l'acuité visuelle de l'œil droit. b) Le même enfant après une suture des muscles releveurs des deux yeux. Des traces cutanées de l'intervention chirurgicale ont été observées au niveau du front et des sourcils.

Essai de traction

Elle est réalisée chez les enfants plus âgés selon les recommandations suivantes. Chez les jeunes enfants, la dose est réduite en fonction de leur âge.

1. L'étude n'est réalisée que s'il est possible d'assurer une rééducation cardio-pulmonaire.
2. Si une ptose est présente, l'état de la paupière supérieure et les mouvements du globe oculaire sont examinés et sa position est déterminée.
3. 2 mg de Tensilon (chlorhydrate d'endrophonium) sont administrés par voie intraveineuse et une pause de 5 minutes est effectuée, en attendant l'apparition d'une éventuelle réaction pathologique, une diminution du ptosis ou une restauration des mouvements oculaires.
4. Après une pause de 5 minutes, 8 mg supplémentaires du médicament sont administrés par voie intraveineuse pendant 1 à 2 secondes.
5. La disparition du ptosis, la restauration de la position correcte du globe oculaire ou la normalisation des mouvements oculaires sont considérées comme une réaction positive.
6. L'effet secondaire sous forme de réaction vasculaire d'origine parasympathique peut être prévenu ou stoppé par l'administration intramusculaire ou intraveineuse d'atropine.