Ptosis chez les enfants

Ptosis congénital

1. Dystrophique - Ptosis congénital simple:
   • L'anomalie la plus commune du développement du siècle;
   • est causée par la dégénérescence de la paupière supérieure gauche;
   • une augmentation de la période de latence de la réaction de la paupière supérieure avec un regard vers le bas;
   • le degré de lissage du pli de la paupière supérieure peut varier;
   • est accompagné par la faiblesse du muscle droit supérieur;
   • est associé à un syndrome de blépharophimosis.
2. Origine non dystrophique:
   • la réaction de la paupière supérieure au regard vers le bas est absente;
   • la fonction du levier gauche n'est pas cassée.

Ptosis congénital unilatéral

Syndrome de blépharophimosis. Ptosis opéré recto-verso, télécanthus et blépharophimosis

3. Ptosis neurogénique congénital:
   • habituellement due à la parésie de la troisième paire de nerfs crâniens;
   • régénération déformée - la ptose peut diminuer avec l'adduction, le regard vers le bas ou vers le haut;
   • parésie cyclique de la troisième paire de nerfs crâniens;
   • la parésie de la paupière supérieure est caractéristique;
   • dans la «phase spastique», la paupière s'élève, le diamètre de la pupille diminue, l'œil prend la position d'adduction;
   • il y a périodiquement une "phase spastique", qui dure habituellement moins d'une minute.
4. 4. Le phénomène de Marcus Gunn - syncinesia palpebromandibular:
   • en règle générale, il est combiné avec ptosis;
   • les paupières montent lorsque le patient ouvre la bouche, tire la mâchoire inférieure dans la direction opposée ou avale;
   • le phénomène est causé par une syncopeésie ptérygoïdienne /

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Ptosis acquis

I. Défaut de l'aponévrose:

1. la blépharohalasie;
2. œdème récurrent des paupières;
3. anomalie de l'aponévrose acquise;
4. pli bien défini de la paupière supérieure;
5. a souvent un caractère bidirectionnel.

II. neurogène:

1. parésie de la troisième paire de nerfs crâniens;
2. Le syndrome de Horner:
   • ptosis légèrement exprimé;
   • élévation de la paupière inférieure;
   • mioz;
   • anhidrose homolatérale;
3. syndrome de Horner congénital:
   • peut être due à un traumatisme à la naissance, en règle générale, lors de l'utilisation de forceps lors de l'accouchement;
   • a habituellement une origine idiopathique;
4. acquise syndrome de Horner - en règle générale, est un signe de la défaite du système nerveux sympathique; se produit souvent comme une conséquence de la chirurgie thoracique, y compris l'élimination des tumeurs thoraciques, ainsi que le neuroblastome, développé dans l'enfance.

III. Myogenic ptose:

1. de myasthénie grave;
   • dans la plupart des cas, un trouble asymétrique;
   • peut avoir une origine innée si la mère de l'enfant souffre de la même pathologie; un caractère transitoire est possible;
   • se produit parfois en bas âge;
   • accompagné d'hypoplasie et de tumeurs du thymus;
   • combiné avec la pathologie des muscles externes de l'œil, accompagné de doubler;
   • faiblesse souvent concomitante du muscle circulaire;
   • La valeur diagnostique a le test de Tensilon (test de Tensilon) (test d'endophonie);
2. ophtalmoplégie externe progressive, se produit généralement chez les enfants plus âgés;
3. ptosis mécanique pour les tumeurs des paupières, cicatrices, etc.

Ophtalmoplégie externe. Ptosis bilatéral. Le patient ouvre les yeux en haussant les sourcils

IV. Pseudoptose:

1. bouleversement du globe oculaire - l'œil de la paire et sa paupière supérieure se déplacent vers le haut, et l'œil affecté et sa paupière supérieure ne sont pas capables de produire un mouvement similaire;
2. blépharochalasie avec peau paresseuse et étirée de la paupière supérieure, que l'on observe plus souvent dans la vieillesse ou avec un hémangiome de la paupière supérieure.

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Traitement de ptosis

1. Obligatoire est un examen complet de l'organe de la vision, l'examen de l'état des paupières, y compris leur mobilité. Déterminer la position du globe oculaire, examiner la fonction du système oculomoteur, clarifier la présence du phénomène de Bell (Bell).
2. Le traitement, en règle générale, est chirurgical. L'indication de l'opération est un défaut fonctionnel ou esthétique. Avec un degré facile de ptosis, une opération est réalisée en utilisant la technique Fasanella-Servat, la fixation et l'excision du bord supérieur du cartilage et la partie inférieure du muscle de Muller.
3. Dans la ptose congénitale modérément exprimée, la préférence est donnée à l'une des méthodes de résection du releveur. L'effet cosmétique est meilleur à l'approche de la conjonctive, mais l'approche frontale est techniquement plus simple et permet une résection en grande quantité. La complication de la résection étendue du gaucher est une violation des mouvements synchrones des paupières des deux yeux avec un regard vers le bas et une fermeture incomplète de l'écart des yeux la nuit.
4. L'intervention chirurgicale avec ptosis prononcé consiste généralement à piquer le muscle en utilisant un fascia large autogène ou des matériaux synthétiques.
5. Le strabisme concomitant, surtout lorsqu'il y a une composante verticale, est une indication de correction chirurgicale.
6. Les résultats du traitement chirurgical de la ptose myogénique sont généralement insatisfaisants, le risque d'une complication telle que la non-fermeture de la fente optique est augmenté, en particulier dans les cas de phénomène pathologique de Bell.

a) Ptosis unilatéral sévère sans pli de la paupière supérieure de l'œil droit. Après la naissance, on a immédiatement assigné à l'enfant des occlusions de l'œil gauche, à cause desquelles l'acuité visuelle de l'œil droit n'est pas réduite, b) Le même enfant après l'opération de couture du gauchiste sur les deux yeux. Dans la zone du front et des sourcils, des traces sur la peau d'une intervention chirurgicale

Test de Tenson

Il est effectué chez les enfants plus âgés selon les recommandations suivantes. Les jeunes enfants sont réduits proportionnellement à leur âge.

1. L'étude est menée uniquement s'il est possible de fournir une réadaptation cardiopulmonaire.
2. En présence de ptosis, examiner l'état de la paupière supérieure, les mouvements du globe oculaire, déterminer sa position.
3. 2 mg de Tenshilon (chlorhydrate d'endrophonyne) sont administrés par voie intraveineuse et font une pause de 5 minutes, en attendant l'apparition d'une éventuelle réaction pathologique, en réduisant le ptosis ou en rétablissant les mouvements du globe oculaire.
4. Après une pause de 5 minutes pendant 1 à 2 secondes, 8 mg supplémentaires du médicament sont également administrés par voie intraveineuse.
5. La disparition du ptosis, la restauration de la position correcte du globe oculaire ou la normalisation des mouvements oculaires est considérée comme une réaction positive.
6. L'effet secondaire sous la forme d'une réaction vasculaire d'origine parasympathique peut être prévenu ou arrêté par administration intramusculaire ou intraveineuse d'atropine.