Adhérences palatines congénitales: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La non-union du palais est divisée en traversante, non traversante et cachée, ainsi qu'unilatérale et bilatérale.

Les défauts traversants comprennent les non-unions de l'ensemble du palais et du processus alvéolaire, tandis que les défauts non traversants comprennent les non-unions du palais qui ne sont pas combinées à la non-union du processus alvéolaire, qui sont subdivisés en complets (défaut de la luette, de l'ensemble du palais dur) et incomplets ou partiels (défaut dans le palais mou).

Les pseudarthroses cachées sont un défaut de fusion des moitiés droite et gauche des couches osseuses ou musculaires du palais (avec l'intégrité de la muqueuse); elles sont également appelées pseudarthroses sous-muqueuses.

Cette classification est plutôt schématique et ne repose pas sur une analyse détaillée ni sur la prise en compte des caractéristiques topographiques et anatomiques des nombreuses variantes de défauts du palais. GI Semenchenko, VI Vakulenko et GG Kryklyas (1967) ont proposé une classification plus détaillée, qui divise les fentes de la lèvre supérieure et du visage en fentes médianes, latérales, obliques et transversales. Chacun de ces groupes est subdivisé en sous-groupes, au nombre de plus de 30. Cette classification est pratique pour le codage lors du traitement statistique des données relatives aux défauts congénitaux de la région maxillo-faciale dans son ensemble. Quant aux défauts du palais, ils sont répartis dans les groupes suivants: isolés (non associés à une fente labiale), eux-mêmes divisés en complets, incomplets, cachés et combinés (associés à une fente labiale). Tous ces défauts sont divisés en traversants (unilatéral ou bilatéral) et non traversants (unilatéral ou bilatéral).

Malheureusement, cette classification des défauts du palais ne prend en compte que trois circonstances: la présence ou l'absence d'une combinaison d'un défaut du palais avec un défaut des lèvres; l'étendue du défaut dans la direction antéropostérieure; la présence ou l'absence d'une pseudarthrose cachée.

Les classifications fournies ne répondent malheureusement pas à un certain nombre de questions très pertinentes et intéressantes pour les chirurgiens qui se posent lors de la planification d’une opération à venir ou lors de sa mise en œuvre:

1. Est-il possible d'éliminer le défaut du processus alvéolaire en découpant (sur les bords du défaut) deux lambeaux mucopériostés sur un pédicule et en formant un duplicata à partir d'eux?
2. Est-il possible d'éliminer l'espace étroit entre les bords du défaut gingival en les rafraîchissant simplement uniquement à l'intérieur de l'épithélium?
3. Existe-t-il des conditions pour la formation de lambeaux (inversés par la surface épithéliale dans la cavité nasale) afin de fermer la partie antérieure du défaut du palais dur?
4. Est-il possible de découper des lambeaux de la muqueuse pour l'épithélialisation de la surface supérieure du palais dur à l'endroit où les lambeaux mucopériostés se sont formés et ont été repoussés?
5. Quelle est la relation entre les bords du défaut du palais dur et le vomer, et permet-elle d'utiliser la muqueuse du vomer comme réserve supplémentaire de matière plastique? Etc., etc.

À cet égard, nous avons développé (Yu. I. Vernadsky, 1968) et utilisons en clinique une classification anatomique et chirurgicale détaillée des anomalies du palais, décrite ci-dessous dans la section consacrée au traitement chirurgical des anomalies du palais. Cette classification est subordonnée à la planification et à la mise en œuvre précises de l'intervention chirurgicale pour chaque patient.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptômes de la fente palatine

Les symptômes de la fente palatine varient considérablement selon que le défaut du palais est isolé ou associé à une fente labiale.

Les maladies générales, systémiques et locales associées aux pseudarthroses du palais sont partiellement décrites ci-dessus.

Il convient de noter que près de la moitié des enfants et des adolescents, même avec des défauts isolés du palais, présentaient des anomalies de l'ECG sous forme de tachycardie sinusale, d'arythmie sinusale, de dystrophie myocardique, de signes de bloc de branche droit, d'extrasystole, etc. De plus, certains patients présentaient des tests rhumatismaux et des taux de protéine C-réactive élevés dans le contexte de modifications de l'ECG, et le sang présentait une érythropénie, une hémoglobinopénie, une diminution de l'indice de couleur, une leucopénie, une éosinophilie ou une éosinopénie, une lymphocytophilie ou une lymphocytopénie, une monocytophilie ou une monocytopénie.

Français Le mauvais état général des enfants « pratiquement en bonne santé » adressés par les pédiatres à notre clinique pour une uranostaphyloplastie s'est exprimé sous la forme de réactions positives à la protéine C-réactive, à l'hyper-a1 et à l'a2-globulinémie sur fond d'hypoalbuminémie, de courbe fractionnelle de VS de type « hyporéactif », de faibles valeurs de décalage des monocytes et du nombre et de l'indice phagocytaire, E, ce qui a nécessité le report de l'opération et la mise en œuvre de mesures thérapeutiques supplémentaires.

Une diminution de la quantité de protéines cationiques dans les leucocytes du sang périphérique et les frottis de la muqueuse du palais dur à 0,93+0,03 contre 1,57+0,05 chez les enfants en bonne santé indique une perturbation du système immunitaire des enfants atteints de malformations congénitales de la région maxillo-faciale.

Presque toutes les anomalies congénitales du palais se caractérisent par des anomalies topographiques et anatomiques de sa base osseuse et des tissus mous de la partie buccale du pharynx, de la cloison nasale et parfois de la totalité de la mâchoire supérieure, de la lèvre supérieure et du nez. La gravité de ces anomalies anatomiques dépend du degré d'extension antéro-postérieure, de la profondeur et de la largeur de la pseudarthrose.

Les changements les plus prononcés sont observés chez les patients présentant une pseudarthrose bilatérale de la lèvre supérieure, du processus alvéolaire et du palais. Les troubles fonctionnels et les défauts esthétiques chez ces patients sont dus à la gravité des anomalies anatomiques. Ainsi, en cas de pseudarthrose isolée du voile du palais, l'enfant ne se distingue pas extérieurement de ses camarades. Ce n'est que plus tard (à l'âge scolaire) qu'un sous-développement de la mâchoire supérieure et une rétraction de la lèvre supérieure peuvent être détectés. Cependant, même en cas de pseudarthrose cachée (sous-muqueuse) du voile du palais, l'enfant a généralement une voix pâteuse et nasale.

En cas de non-fusion évidente du palais mou, la qualité nasale est encore plus prononcée. Ceci s'explique par le raccourcissement et l'infériorité fonctionnelle du palais mou, en tant que valve séparant (pour la production des sons correspondants) la partie nasale du pharynx et la partie buccale, ainsi que par une perte auditive et des déformations importantes des dents et des mâchoires.

Selon notre clinique, tous les enfants présentant des défauts du palais nécessitent une orthophonie soit pour une élocution sévèrement pâteuse avec un ton nasal, soit pour une élocution claire mais nasale.

Dans de tels cas, la nutrition des enfants n'est généralement que légèrement altérée, car beaucoup d'entre eux, utilisant la langue comme « obturateur », s'adaptent à leur défaut et sont capables de téter le sein de leur mère.

En l'absence de fusion du palais dur et du palais mou, le nouveau-né ne diffère pas extérieurement des enfants normalement développés. Cependant, dès les premières heures de sa vie, de graves troubles fonctionnels apparaissent: l'enfant ne peut généralement pas téter et le flux d'air entrant dans la cavité nasale semble immédiatement tomber dans la cavité buccale. Ces troubles sont dus à l'impossibilité de créer un vide dans la cavité buccale de l'enfant.

Si la pseudarthrose palatine est associée à une pseudarthrose unilatérale ou bilatérale des gencives et des lèvres, les signes décrits sont encore plus prononcés. De plus, en cas de pseudarthrose des lèvres, tout cela s'accompagne d'une grave déformation de l'enfant.

Lors de l'examen téléradiographique d'enfants présentant des pseudarthroses isolées du palais et associées à des pseudarthroses uni- ou bilatérales des gencives et des lèvres, des modifications générales des os du visage ont été constatées sous forme de rétroinclinaison des mâchoires, de déplacement postérieur de la mâchoire supérieure en combinaison avec une diminution de la longueur de la mâchoire supérieure dans la direction sagittale et un sous-développement de la partie antérieure de la mâchoire supérieure.

L'élargissement compensatoire du processus alvéolaire de la mâchoire inférieure dans la zone des incisives ne rétablit pas toujours la courbure articulaire dans la partie antérieure.

La plupart des patients présentent une morsure directe ou un chevauchement incisif inversé, jusqu'à un déplacement brutal du menton vers l'avant, comme une progénie, en raison d'une augmentation du corps de la mâchoire inférieure, entre les dents permanentes desquelles des diastèmes et des trémas sont visibles.

En raison du retard de développement de la mâchoire supérieure avec non-fusion du palais, du processus alvéolaire et de la lèvre, on observe souvent un aplatissement du tiers moyen du visage, de la lèvre supérieure et des joues creuses.

Les déformations squelettiques les plus prononcées se produisent avec des pseudarthroses bilatérales du palais, associées à des pseudarthroses du processus alvéolaire et de la lèvre, à savoir: une augmentation de la longueur du corps de la mâchoire supérieure par rapport à la longueur du corps de la mâchoire inférieure en raison du déplacement vers l'avant de l'os prémaxillaire; une augmentation et une forte protrusion vers l'avant de l'épine nasale antérieure: déviation vers l'avant des dents sur l'os prémaxillaire; déplacement antérieur de la base de la cloison nasale; déplacement postérieur des sections inférieures-latérales de l'ouverture piriforme par rapport à l'épine nasale antérieure: un rétrécissement clairement exprimé de la mâchoire supérieure.

Dès les premiers jours de vie, un enfant présentant un palais défectueux développe des modifications catarrhales du nez, de la partie nasale du pharynx et des voies respiratoires inférieures, associées à l'entrée de particules alimentaires et à une insuffisance respiratoire. Parfois, une pharyngite, une eustachite, une bronchite ou une bronchopneumonie clairement exprimées se développent.

En raison de la perturbation de la nutrition et de la respiration, de l'apparition de processus inflammatoires chroniques chez le nouveau-né, une dystrophie générale se développe progressivement, puis le rachitisme, la dyspepsie et la diathèse.

Le taux de mortalité des enfants atteints de malformations congénitales du palais et du visage atteint 20 à 30 %, et ils meurent souvent peu de temps après la naissance.

Chez ces enfants, l'atteinte de la muqueuse nasale augmente significativement avec l'âge. Des observations ont montré que tous les enfants âgés de un à trois ans souffrent de rhinite catarrhale aiguë et chronique, et qu'à six ans, 15 % des enfants développent déjà une rhinite hypertrophique chronique.

Dès l'âge de 3 ans, les enfants présentant une non-fusion congénitale du palais et des lèvres peuvent présenter des modifications importantes des voies respiratoires supérieures, se traduisant par une déformation nasale, souvent une courbure de la cloison nasale et une rhinite hypertrophique chronique, entraînant une hypertrophie marquée des cornets nasaux inférieurs et de la muqueuse qui les recouvre. Chez près de la moitié des patients, ces modifications entraînent des difficultés respiratoires et ne s'atténuent pas, même après une chirurgie plastique du palais. Selon les données disponibles, l'hypertrophie des cornets nasaux débute vers 4-5 ans et atteint un degré significatif vers 6 ans.

Français Les troubles congénitaux de la mastication, de la déglutition et de la salivation entraînent une forte augmentation de l'excrétion de staphylocoques et d'entérocoques pathogènes de la cavité buccale, du nez et du pharynx, ainsi que l'apparition d'espèces microbiennes inhabituelles pour ces zones: Escherichia coli, bactéries Proteus, Pseudomonas aeruginosa, etc. Évidemment, cela peut expliquer le fait que les patients atteints de pseudarthrose du palais présentent souvent une inflammation des amygdales palatines et une hypertrophie des amygdales nasopharyngées, une pharyngite, une altération de la ventilation et de la perméabilité des trompes d'Eustache, une inflammation de l'oreille moyenne et une diminution de l'audition à la suite d'une eustachite et d'une otite.

La pneumatisation des os temporaux chez les patients présentant une pseudarthrose du palais est généralement altérée des deux côtés.

Des troubles graves sont observés non seulement dans les voies respiratoires supérieures, mais également dans l'ensemble du système respiratoire; en conséquence, la capacité vitale des poumons et la pression du flux d'air expiré diminuent, ce qui est particulièrement prononcé dans les pseudarthroses.

L'insuffisance respiratoire entraîne une altération des expressions faciales lors des conversations et l'apparition de grimaces gênantes. Les enfants souffrant de troubles de la parole entrent tardivement à l'école et ne la terminent souvent pas, ce qui entraîne un développement intellectuel insuffisant.

Les troubles de la mastication, de la déglutition, de la respiration et de la parole ont un effet néfaste sur le développement physique général (retard de taille et de poids corporel par rapport aux pairs) et sur l'état de santé (faible taux d'hémoglobine, dyspepsie, etc.).

Traitement de la fente palatine

Le traitement des pseudarthroses du palais doit commencer immédiatement après la naissance. Il consiste principalement à créer des conditions favorables à l'alimentation et à la respiration de l'enfant, c'est-à-dire à empêcher la pénétration d'aliments par la bouche dans le nez et à empêcher l'air inspiré par le nez de pénétrer immédiatement dans la bouche (sans réchauffement préalable). Ce traitement est réalisé à l'aide de la plaque palatine préformée, ou obturateur, mentionnée ci-dessus, qui permet de séparer la cavité buccale, la cavité nasale et la partie nasale du pharynx. L'obturateur doit être flottant; il est conseillé de l'utiliser après une chéiloplastie en maternité. La base de l'obturateur est en plastique rigide et le reste en plastique élastique, ce qui permet de le corriger, si nécessaire, à l'aide de styracryl ou d'un autre plastique à durcissement rapide. L’un des indicateurs de l’effet bénéfique de l’obturateur est le fait qu’à l’âge de 1 à 2 ans, le poids des enfants qui ont utilisé des obturateurs dépasse parfois le poids moyen des enfants en bonne santé du même âge.

En cas de difficultés importantes ou d'impossibilité totale d'allaitement chez le nouveau-né, l'obturateur doit être fabriqué dès les premières heures de vie en maternité. Si le défaut du palais est associé à une non-fusion de la lèvre et que l'enfant a subi une chéiloplastie, les conditions suivantes sont recommandées pour la fabrication de l'obturateur:

1. En cas de non-fusion bilatérale du processus alvéolaire et du palais, si une chéiloplastie est réalisée dans les deux premiers jours, l'obturateur flottant est réalisé le 3ème-4ème jour après le retrait des sutures sur la lèvre.
2. Si une chéiloplastie précoce est réalisée sur un enfant présentant une non-fusion unilatérale du processus alvéolaire et du palais, l'obturation est reportée jusqu'à 3-4 mois, car avant cet âge le fond du passage nasal inférieur, qui est le point de fixation de l'obturateur flottant en cas de non-fusion « traversante » du palais, est mal défini.

Chez les jeunes enfants présentant une pseudarthrose bilatérale du palais, le point de fixation n'est pas le fond des fosses nasales, mais l'ensemble du défaut palatin dans sa partie antérieure, en forme de V et orienté vers l'arrière avec son apex. De plus, la partie distale de l'obturateur est fixée par les moitiés non consolidées du voile du palais, adjacentes à ses faces latérales et empêchant son mouvement vers le bas. Dans une certaine mesure, le facteur adhésif assure également la fixation de l'obturateur.

1. Si un enfant présentant une non-fusion de la lèvre, du processus alvéolaire et du palais subit une chéiloplastie à l'âge de 6 à 8 mois, l'obturateur est fabriqué deux semaines plus tard, lorsque les bords du processus alvéolaire non fusionnés se rejoignent.
2. Si pour une raison ou une autre la chéiloplastie n'est pas réalisée dans les 24 premières heures, l'obturateur est réalisé dans les premiers jours de la vie de l'enfant.

Le premier jour suivant la fabrication, l'obturateur doit être utilisé en le cousant avec un fil de soie épais; le deuxième jour, le fil peut être laissé en place toute la nuit, et le troisième jour, il peut être complètement retiré. Pour les enfants de plus de 3 ans, il est recommandé d'utiliser l'obturateur sans fil.

Selon AV Kritsky (1970), l'activité fonctionnelle compensatoire des muscles pharyngés peut servir à fixer l'obturateur. À cette fin, l'auteur a conçu un obturateur pharyngé fonctionnel, permettant de fermer la partie nasale du pharynx pendant la parole et la déglutition grâce à un contact précis et étroit entre les parois du pharynx et la partie obturatrice fixe. L'auteur réalise la partie pharyngée de l'obturateur à partir d'une empreinte fonctionnelle obtenue à l'aide d'une masse thermoplastique spéciale.

Moment du traitement chirurgical des pseudarthroses du palais

La question du moment de l'intervention est abordée de différentes manières par les auteurs. Auparavant, la plupart des chirurgiens nationaux et étrangers estimaient que la chirurgie de la pseudarthrose palatine devait être pratiquée pendant la période de développement de la parole (entre 2 et 4 ans). Cependant, les opérations à un jeune âge étaient généralement réalisées sous anesthésie et s'accompagnaient souvent d'un taux de mortalité élevé. Par conséquent, l'opération était reportée de plusieurs années, voire parfois abandonnée.

Dans les années d'après-guerre, grâce à l'amélioration des techniques chirurgicales et des méthodes d'anesthésie, le taux de mortalité a fortement diminué. Parallèlement, de plus en plus de rapports signalent que les opérations pratiquées à un âge précoce entraînent le développement de déformations anatomiques persistantes. La plupart des auteurs étrangers estiment que la période optimale pour une intervention chirurgicale se situe entre 4 et 6 ans.

Selon les données disponibles, la déformation de la mâchoire supérieure après un traitement précoce des pseudarthroses de part en part n'est pas tant liée à l'uranoplastie, mais est le résultat d'une chéiloplastie incorrecte.

Les chirurgiens modernes divergent également quant au moment opportun pour opérer le palais. Ainsi, AA Limberg (1951) estime qu'en cas de pseudarthrose du voile du palais et de pseudarthrose partielle du palais dur, l'intervention est autorisée à l'âge de 5-6 ans, et en cas de pseudarthrose complète, à 9-10 ans.

Des données expérimentales ont montré que non seulement l’intervention sur le palais dur, mais aussi le tamponnement prolongé de l’espace péripharyngé retardent le développement de la partie faciale du crâne.

En étudiant les résultats à long terme de l'uranoplastie, M. M. Vankevich est arrivé à la conclusion que le degré de déformation est généralement proportionnel à l'ampleur de la pseudarthrose. Cependant, comme le souligne à juste titre M. D. Dubov (1960), l'ampleur de la pseudarthrose n'est pas seulement une notion quantitative. En effet, la forme de la pseudarthrose est déterminée non seulement par sa durée, mais aussi par le degré de développement des lames palatines, du vomer et des muscles du palais mou. La formation du processus alvéolaire et du palais dur précède celle du palais mou et se termine environ 2 à 4 semaines plus tôt. Ainsi, selon M. D. Dubov, l'apparition de pseudarthroses profondes est évidemment associée à un effet plus précoce et plus intense (que dans le cas d'une pseudarthrose profonde) de facteurs nocifs sur le développement du fœtus. Par conséquent, le degré de perturbation de la croissance de l'os maxillaire supérieur varie également.

AN Gubskaya (1975), s'appuyant sur de nombreuses études cliniques et anatomiques, recommande d'éliminer la pseudarthrose isolée du palais à l'âge de 4-5 ans, et celle associée à la pseudarthrose du processus alvéolaire et de la lèvre à un âge plus avancé. Parallèlement, l'auteur souligne à juste titre la nécessité de distinguer les déformations préopératoires congénitales (primaires) et acquises (secondaires) de la région maxillo-faciale. Si les déformations primaires résultent d'un retard de développement fœtal, les déformations secondaires résultent du fonctionnement des muscles de la langue et des muscles faciaux, qui, lorsqu'ils se contractent, peuvent déformer les bords non unifiés du défaut de la mâchoire et de la lèvre. Les déformations postopératoires de la mâchoire qui en découlent sont liées à la réalisation d'une chéiloplastie précoce, réalisée selon une technique irrationnelle, laissant des cicatrices grossières sur la lèvre.

GI Semenchenko et ses co-auteurs (1968-1995) considèrent également l'âge de 4 à 5 ans comme l'âge optimal pour la réalisation de l'opération, et même 3 à 3,5 ans avec un bon développement physique et l'absence de déformations dentaires et maxillo-faciales. EN Samar (1971) envisage la possibilité d'éliminer la pseudarthrose du voile du palais à 1 à 2,5 ans, et tous les autres types de pseudarthrose entre 2,5 et 4 ans; cependant, comme d'autres auteurs, il considère à juste titre que les opérations précoces ne sont acceptables que sous réserve de la possibilité d'une observation complète au dispensaire, de la prévention et du traitement d'éventuelles déformations postopératoires.

Français En relation avec l'accumulation d'une énorme quantité de matériel clinique et expérimental factuel et l'introduction dans la pratique du traitement complexe en dispensaire des patients présentant des défauts de la lèvre et du palais, il y a de plus en plus de rapports sur la possibilité d'opérations relativement précoces (Kh. A. Badalyan, 1984, etc.) afin de prévenir le développement de déformations secondaires de l'ensemble du squelette facial (sous l'influence des muscles de la langue) et la détérioration de l'état général de l'enfant, pour accélérer la réadaptation sociale de l'enfant, etc.

L'âge de l'enfant n'est pas le seul critère pour déterminer les indications chirurgicales. Il faut également prendre en compte son degré de développement physique et mental (intellectuel), la gravité de ses antécédents médicaux, la nature et l'importance de la malformation. Les conditions sociales et de vie, les relations entre les parents après la naissance d'un enfant présentant une malformation, la disponibilité de soins orthopédiques pour l'enfant avant l'intervention (fabrication d'un obturateur flottant) et la réalisation d'une formation complète en orthophonie sont également importants.

Sur la base des données de la littérature et de nombreuses années d'expérience personnelle, pour déterminer le moment opportun d'une intervention chirurgicale en cas de pseudarthrose du palais, nous pensons qu'il est nécessaire de suivre les recommandations suivantes: en cas de pseudarthrose isolée du palais mou, une intervention chirurgicale est possible dès l'âge de 1 à 2 ans, mais après l'intervention, l'enfant doit suivre une formation orthophonique et être suivi par un orthodontiste. Dès l'apparition des premiers signes de déformation, l'orthodontiste est tenu de mettre en œuvre les mesures préventives appropriées.

En présence d'une non-fusion de l'ensemble du palais dur et mou, l'opération doit être réalisée à l'âge de 2-3 ans, suivie d'une formation en orthophonie sous la supervision d'un dentiste orthopédiste, qui surveille la dynamique du développement du palais et effectue des ajustements à l'obturateur, qui est mis en place pendant les pauses entre les cours d'orthophonie.

En cas de défauts de l'ensemble du palais, du processus alvéolaire et de la lèvre, il est préférable de reporter l'opération jusqu'à 7-8 ans.

Cependant, quel que soit le défaut, il faut équiper l'enfant le plus tôt possible d'un obturateur; celui-ci doit être changé périodiquement en fonction de la croissance de la mâchoire et de la poussée dentaire.

Il est conseillé de commencer une formation en orthophonie dès la petite enfance, bien avant l'opération. La date de début de cette formation est déterminée par le degré de développement mental de l'enfant, qui dépend en grande partie des parents, des éducateurs et des membres de la famille: ils doivent encourager l'enfant malade à former des mots, évoquer, renforcer les combinaisons sonores possibles et accessibles, lui apprendre les onomatopées, lui montrer et trouver un jouet ou un objet, l'habituer à désigner les actions des objets, c'est-à-dire lui apprendre la compréhension de la parole. Si l'enfant parle peu dès les premiers jours, le développement de la parole est retardé.

Préparation du patient à la chirurgie

La préparation du patient à l'intervention chirurgicale doit commencer à l'avance et inclure l'assainissement de la cavité buccale, de la partie nasale du pharynx, un traitement de renforcement général, y compris un traitement helminthologique.

Il est nécessaire d'examiner attentivement tous les organes et systèmes du patient pour déterminer s'il existe des contre-indications à la chirurgie; examiner un frottis de la gorge et du nez pour les bacilles diphtériques et le streptocoque hémolytique; déterminer la sensibilité de la microflore de la gorge aux antibiotiques.

Une analyse biologique et biochimique complète des paramètres sanguins (leucocytes, agranulo- et granulocytes) et de la peroxydation lipidique avant une intervention chirurgicale pour une lésion du palais permet de déterminer le risque de complications postopératoires et, par conséquent, la nécessité d'une correction antioxydante individuelle du statut immunitaire du patient. Pour une modulation complète du statut immunologique des patients présentant une pseudarthrose congénitale du palais, une prémédication préopératoire par phénazépam à dose thérapeutique est recommandée.

Si une opération avec section des faisceaux vasculo-nerveux du palais selon Yu. I. Vernadsky est prévue, il est nécessaire de fabriquer, d'ajuster et de tester (dans les 3 à 4 jours) une plaque palatine de protection et d'entraînement et d'éliminer les défauts identifiés, de suivre un cours de formation orthophonique préopératoire, qui doit commencer le deuxième jour après l'admission de l'enfant à la clinique et être réalisé avec toutes les autres mesures préopératoires (cela permet de faciliter considérablement le travail de l'orthophoniste dans la période postopératoire).

Si possible, cette formation préopératoire en clinique devrait être une continuation de la formation commencée il y a longtemps à la maison ou à la maternelle.

Méthodes de traitement chirurgical de la pseudarthrose du palais

Sur la base de la classification la plus simple (non détaillée) des défauts du palais, MD Dubov (1960) recommande deux options chirurgicales;

1. uranoplastie radicale selon AA Limberg (pour les défauts traversants);
2. Il s'agit de la même opération, complétée par un lambeau selon le Dr Dubov (pour les lésions non traversantes). L'opération (uranostaphyloplastie) consiste à rétablir l'intégrité anatomique du palais dur et mou, ainsi qu'à restaurer son activité fonctionnelle. Le nom de l'opération vient du grec « uranos » (palais) et « staphyle » (langue du palais mou).

Méthode d'uraïostaphyloplastie radicale selon AA Limberg

L'opération utilisant cette technique comprend les étapes suivantes (Fig. 139):

1. Rafraîchissement des bords du défaut en excisant une bande de muqueuse et en disséquant le périoste.
2. Formation de lambeaux mucopériostés sur le palais dur selon Langenbeck-II. P. Lvov.
3. Ablation des faisceaux vasculaires et nerveux des grandes ouvertures palatines (selon PP Lvov ou AA Limberg).
4. Incisions latérales le long des plis ptérygomaxillaires de la muqueuse jusqu'à la surface linguale du processus alvéolaire au niveau de la dernière grande molaire de la mâchoire inférieure (selon Halle-Ernst) et mésopharyngoconstriction.
5. Ostéotomie interlaminaire (selon AA Limberg).
6. Rafraîchir les bords d'un défaut du palais mou en les séparant ou en excisant une bande de muqueuse.
7. Suture des moitiés du palais mou avec une suture à trois rangs (la muqueuse du côté nasal, les muscles du palais mou, la muqueuse du côté de la cavité buccale).
8. Suture des lambeaux à l'intérieur du palais dur avec une suture à double rangée.
9. Tamponnade des niches parapharyngées et recouvrement de l'ensemble du palais avec un tampon iodoforme.
10. Application d'une plaque palatine protectrice et fixation sur le bandeau.

Pour faciliter l'ablation des faisceaux vasculo-nerveux (selon LL Lvov) et l'ostéotomie interlaminaire (selon AA Limberg), il est recommandé d'utiliser deux instruments: les pinces à os et les pinces pour uranoplastie radicale.

ES Tikhonov (1983) a proposé à cet effet un ciseau spécial dont l'utilisation élimine la possibilité de lésion du faisceau vasculaire-nerveux sorti du grand foramen palatin.

La méthode opératoire décrite, même réalisée avec les instruments les plus modernes, ne peut être qualifiée de radicale que sous certaines conditions, car elle ne permet pas toujours une élimination radicale (en une seule étape) de la pseudarthrose. Premièrement, en cas de pseudarthrose de l'ensemble du palais et du processus alvéolaire, cette méthode ne permet la fermeture du défaut de sa partie antérieure qu'au cours de la deuxième étape de l'intervention. À cet égard, M.D. Dubov, V.I. Zausaev, B.D. Kabakov et d'autres auteurs, complétant l'opération « radicale » d'A.A. Limberg, ont proposé des techniques spécifiques pour éliminer le défaut de la partie antérieure, réalisant ainsi une intervention en une seule étape.

Deuxièmement, dans le cas de lésions moyennes et très importantes des parties moyenne et postérieure du palais, les faisceaux vasculaires et nerveux retirés des ouvertures (selon PP Lvov ou AA Limberg) ne permettent pas de rapprocher les lambeaux palatins sans tension. C'est la raison de la divergence fréquente des sutures à la frontière entre le palais dur et le palais mou. La proposition de certains auteurs de retirer les faisceaux vasculaires et nerveux de l'ouverture osseuse s'est également révélée inefficace.

Pour réduire l'effet restrictif des faisceaux vasculonerveux retirés sur les lambeaux mucopériostés, il est parfois recommandé de réséquer non seulement le bord du grand foramen palatin, mais aussi la paroi postérieure du canal ptérygopalatin. Cependant, une telle destruction brutale et traumatique de la base osseuse du palais dur n'est généralement pas justifiée; il convient donc de l'éviter.

Troisièmement, même si l'ensemble du défaut du palais est éliminé en une seule étape, une diminution de la longueur du palais mou est presque toujours observée dans la période postopératoire, ce qui conduit à son infériorité en tant que valve, et donc à des troubles de la parole.

Les principales raisons du raccourcissement postopératoire du palais mou restauré (selon AA Limberg) et de la diminution associée du résultat fonctionnel de l'opération sont:

1. retour de la plaque médiale du processus ptérygoïde, qui a été séparée (pendant l'opération), à sa position initiale, ce qui a été confirmé par des études expérimentales;
2. cicatrisation de la surface du palais mou faisant face à la partie nasale du pharynx;
3. la formation de constrictions cicatricielles grossières dans les niches péripharyngées, qui est considérablement facilitée par le tamponnement avec de la gaze iodoforme, ainsi que la délamination inévitable de l'extrémité du muscle ptérygoïdien médial par lequel il est attaché au processus ptérygoïdien.

En effet, lors de la division des plaques, l'aile du processus proéminent se divise automatiquement ainsi que le lieu d'attache du muscle pétreux à celui-ci.

Quatrièmement, l'opération selon AA Limberg laisse souvent des cicatrices grossières et puissantes sur la muqueuse du palais mou faisant face à la partie nasale du pharynx, ainsi que sur les niches péripharyngées, ce qui conduit parfois à la formation d'une contracture de la mâchoire inférieure et nécessite une autre étape d'intervention chirurgicale (par exemple, chirurgie plastique de la muqueuse avec des lambeaux contre-triangulaires).

L'uranostaphyloplastie ne peut être considérée comme radicale que si elle est réalisée en une seule étape et donne nécessairement des résultats anatomiques et fonctionnels stables (normalisation de la parole, de l'alimentation et de la respiration). Toute intervention répétée sur le palais indique son caractère non radical ou, en règle générale, l'échec d'une intervention primaire. Il ne faut pas laisser délibérément subsister des défauts de la partie antérieure du palais dur dans l'espoir de les fermer lors d'une nouvelle intervention, car cela est toujours difficile en raison des modifications cicatricielles des tissus. Il est également impossible de condamner le patient à porter des prothèses obturatrices à vie. L'utilisation de la tige de Filatov à l'âge préscolaire pour une chirurgie plastique primaire du palais est injustifiée.

Méthodes d'uranostaphyloplastie radicale (en une seule étape) selon Yu. I. Vernadsky

L'efficacité anatomique et fonctionnelle de l'uranostaphyloplastie repose sur le respect des exigences suivantes: personnalisation de l'intervention; utilisation de la totalité du matériau plastique; convergence complète et sans entrave des moitiés non fusionnées du voile du palais et son déplacement vers la paroi postérieure du pharynx. Par conséquent, lors de la réalisation d'une uranostaphyloplastie, il est nécessaire de prendre en compte toutes les caractéristiques anatomiques et chirurgicales du défaut palatin de chaque patient.

Les spécificités de chaque variante de l'opération sont décrites ci-dessous. Nous énumérerons les manipulations générales obligatoires pour toutes les variantes de l'opération.

1. Section intentionnelle des faisceaux vasculo-nerveux issus des grands et petits foramens palatins, s'il est nécessaire de les extraire de l'anneau osseux (le grand foramen palatin). Cette intervention est nécessaire chez presque tous les enfants de plus de 10 à 12 ans, les adolescents et les patients adultes qui, pour une raison ou une autre, n'ont pas été opérés à temps (entre 1 et 8 ans). Ces patients présentent toujours un sous-développement plus ou moins prononcé du palais, auquel cas il est nécessaire de décaler significativement les lambeaux mucopériostés du palais dur ou des moitiés du voile du palais vers l'intérieur et, à des degrés divers, vers l'arrière afin d'allonger le voile du palais, de rétrécir le pharynx ou d'en relever la voûte. La possibilité d'une section intentionnelle de ces faisceaux vasculo-nerveux est justifiée par la présence d'anastomoses vasculaires entre les branches des artères palatines ascendantes et descendantes.
2. Élimination en une seule étape de l'ensemble du défaut même en cas de défaut « traversant » du palais; la partie antérieure du défaut du palais dur est fermée au moyen de deux lambeaux dits « antéro-palatins », tournés vers le nez, ou par un lambeau selon les méthodes de MD Dubov, VI Zausaev ou BD Kabakov.
3. Formation d'une duplication de la muqueuse à la frontière entre le palais mou et le palais dur, ainsi que dans la partie distale du défaut du palais dur, due à un ou deux lambeaux de la muqueuse du fond de la fosse nasale. Grâce à ces lambeaux, appelés « postéro-palatins », il est possible d'éviter une cicatrisation grossière de la surface nasale des lambeaux mucopériostés et du palais mou, déplacés vers l'arrière et suturés ensemble.
4. L'ostéotomie interlaminaire selon AA Limberg (si elle est réalisée) est complétée par l'insertion d'une cale (en os spongieux allo- ou xénocolloïde) entre les lames ptérygoïdiennes fendues, ce qui leur confère une position stable et stimule la formation de régénération osseuse entre elles, renforçant ainsi les lames en position écartée. De plus, cela empêche le retour de la lame interne à sa position initiale, réduisant ainsi à néant le rétrécissement du pharynx et l'allongement du palais mou obtenus par le chirurgien.

Certains auteurs, au lieu du palais froid, utilisent (dans le même but) une autogreffe des parties postérieures du bord du palais dur, obtenue en réséquant l'os dans la zone du bord du grand foramen palatin, ce qui augmente le traumatisme et la durée de l'opération.

5. Réalisation d'une mésopharyngoconstriction sans incisions d'Ernst verticales. L'accès à l'espace parapharyngé se fait « caché » par deux incisions horizontales de la muqueuse (l'une derrière l'extrémité supérieure de la dent, l'autre derrière l'extrémité inférieure de la dent).

Si la partie buccale du pharynx du patient est fortement élargie ou si un déplacement important vers l'intérieur des moitiés sous-développées du palais mou non fusionné est nécessaire, l'incision horizontale derrière l'extrême dent supérieure est prolongée jusqu'au pli de transition supérieur et un lambeau triangulaire est découpé à cet endroit selon V.I. Titarev; l'incision derrière l'extrême dent inférieure est prolongée jusqu'au pli de transition inférieur et un lambeau triangulaire est découpé selon G.P. Mikhaïlik-Bernadskaïa. Entre ces incisions, la muqueuse est séparée et un lambeau de pont est formé à l'aide d'une lame de scalpel courbée en T. Après avoir soulevé le lambeau de pont de muqueuse et l'avoir légèrement repoussé, les tissus péripharyngés sont stratifiés aux ciseaux de Cooper ou à une râpe spéciale et les niches péripharyngées sont comblées avec des écheveaux de catgut (traités par ébullition) ou de fines lamelles de membrane testiculaire de taureau conservée. Après cela, le lambeau est remis en place et la plaie est suturée le long de la ligne des deux incisions horizontales indiquées.

Grâce à la formation des deux lambeaux triangulaires mentionnés, se déplaçant vers l'intérieur (avec la moitié déplacée correspondante du palais mou), la convergence et la suture sans entrave des moitiés sous-développées du palais mou sont largement assurées (sans tension dans les sutures).

6. Le tamponnement des niches de plaies péripharyngées avec du catgut et la suture aveugle de la plaie dans les zones rétromolaires soulagent les patients des pansements douloureux, de la menace d'intoxication à l'iodoforme et des réactions allergiques à celui-ci, préviennent la formation de cicatrices sur la muqueuse et le développement de contractures de la mâchoire inférieure. De plus, les données des études cliniques et morphologiques expérimentales menées par notre équipe nous permettent de conclure que le tamponnement des fissures interplaques (formées suite à la rupture des plaques du processus ptérygoïdien) et des niches parapharyngées avec un matériau à résorption lente et leur suture « étroite » (autant que possible) isolent les vastes surfaces de plaies (situées à proximité immédiate de la base du crâne et des couches profondes du cou) du contact permanent avec la microflore buccale, les aliments, la salive, et avec des tampons de gaze (imprégnés, par ailleurs, d'un poison protoplasmique – l'iodoforme), capables de provoquer des cicatrices grossières dans les parties latérales du pharynx et de réduire ainsi à néant les effets de la mésopharyngoconstriction et de la rétrotransposition du palais mou obtenues par le chirurgien. Certains auteurs utilisent le bréphoplaste pour le tamponnement des niches parapharyngées.
7. Le traitement chirurgical selon l'une des options énumérées ci-dessous, étant une procédure en une seule étape, ne prévoit aucune intervention préliminaire (préparatoire) ou supplémentaire (corrective), planifiée à l'avance sur le palais; la nécessité de celles-ci après l'opération survient soit à la suite des actions incompétentes du chirurgien, soit à la divergence des sutures en raison du fait que le chirurgien n'a pas pris en compte les contre-indications somatiques générales « cachées » à l'opération, qui ne sont révélées que lors d'un examen approfondi du patient, que le pédiatre ou le thérapeute local a considéré comme pratiquement en bonne santé et sans aucun doute adressé pour une opération aussi difficile que l'uranostaphyloplastie.
8. Pour éviter le développement d'une réaction tissulaire importante autour du canal de suture, toutes les sutures superficielles sur la muqueuse dans la zone du palais dur et dans les zones rétromolaires sont appliquées à partir d'un fil en plastique fin (0,15 mm), doux et très élastique (polypropylène, silène, nylon), et dans la zone du palais mou - à partir de catgut fin.
9. S'il y a une augmentation significative (par rapport à la norme) des dimensions transversales de la partie médiane du pharynx et de la largeur du défaut, une ostéotomie interlaminaire est réalisée et un ou deux écheveaux de catgut ou de la membrane protéique d'un testicule de taureau sont introduits dans les niches péripharyngées.

Si l'état général de l'enfant et les conditions locales (rapport correct des fragments de mâchoire, indice de non-union favorable) permettent une uranostaphyloplastie précoce, alors dans ces cas, il est souhaitable d'effectuer simultanément une chéiloplastie, ce qui réduit de moitié le nombre d'interventions chirurgicales et fournit un effet économique significatif, une réadaptation médicale et sociale précoce du patient; dans le même temps, une attention particulièrement vigilante de l'orthodontiste et une correction rapide de la relation entre les mâchoires sont nécessaires.

En cas d'intervention chirurgicale pour une malformation du palais chez un enfant âgé, avec généralement une dilatation importante de la partie buccale du pharynx, nous formons toujours un lambeau triangulaire de muqueuse sur la joue (près des dents extrêmes, au niveau de la voûte supérieure du vestibule buccal) selon V.I. Titarev et le déplaçons vers la plaie, au niveau de la partie postérolatérale du palais dur. Dans la voûte inférieure du vestibule buccal, derrière la dent inférieure extrême, nous découpons un lambeau selon G.P. Mikhaïlik-Bernadskaïa et le déplaçons vers l'intérieur, fermant ainsi la partie infra-interne de la plaie.

À la fin de l'opération, nous fermons la ligne de suture avec des tampons (bandes) de gaze iodoforme ou de la mousse plastique uniquement à l'intérieur du palais dur; la plaque de protection n'a pas de partie de queue, grâce à quoi les sutures sur le palais mou restent découvertes et la possibilité d'irritation de la racine de la langue par la plaque est exclue.

Lorsque l'intervention est pratiquée sur de jeunes enfants ou lorsque la plaque palatine protectrice est mal fixée, les lambeaux mucopériostés sont fixés au palais dur à l'aide d'un adhésif polymère KL-3. Les avantages de cette méthode sont les suivants:

1. l'enfant évite les sensations désagréables liées à la prise d'empreinte de la mâchoire supérieure;
2. la période préopératoire est réduite de 2 à 3 jours en raison du temps nécessaire pour fabriquer une plaque palatine protectrice et la porter pendant la période préopératoire afin de s'y adapter;
3. il n’est pas nécessaire d’utiliser des tampons à l’iodoforme, qui provoquent parfois des réactions allergiques chez les enfants;
4. les soins de la plaie postopératoire sont considérablement simplifiés;
5. la plaie formée (après rétrotransposition du palais) dans la partie antérieure, cicatrisant par seconde intention sous le film polymère, est recouverte d'un tissu cicatriciel délicat et flexible; cela empêche le développement de cicatrices grossières qui déforment la mâchoire supérieure;
6. Cela permet au médecin et au prothésiste dentaire d'économiser du temps, ainsi que les matériaux nécessaires à la fabrication de la plaque palatine protectrice.

Elle repose sur les critères très importants suivants que le chirurgien doit prendre en compte lors de la planification et de la réalisation de l'opération dans chaque cas spécifique:

1. Existe-t-il une pseudarthrose unilatérale ou bilatérale de la crête alvéolaire?
2. Quelle est la distance entre les bords du défaut dans la zone gingivale (processus alvéolaire) et le tiers antérieur du palais dur?
3. Les fentes droite et gauche sont-elles situées symétriquement dans un défaut bilatéral de la crête alvéolaire?
4. Quelle est la relation entre les bords du défaut du palais dur et le vomer?
5. Est-il possible de découper des lambeaux de la muqueuse du plancher de la fosse nasale?
6. Quel est le degré de sous-développement du palais mou et d’élargissement de la partie buccale du pharynx (mésopharynx)?
7. Quelle est l’étendue antéro-postérieure du défaut?
8. Existe-t-il une fente cachée du palais dur, du palais mou ou de la luette?
9. Quelle est la relation entre les parties latentes et manifestes de la non-union?

Conformément à ces critères, nous avons divisé tous les types de fente palatine en cinq principales classes topographiques et anatomiques:

• I - pseudarthrose unilatérale évidente du processus alvéolaire, du tissu gingival et de l'ensemble du palais;
• II - non-fusion bilatérale évidente du processus alvéolaire et de l'ensemble du palais;
• III - pseudarthrose évidente de l'ensemble du palais mou, associée à une pseudarthrose évidente ou cachée de tout ou partie du palais dur;
• IV - pseudarthroses évidentes ou cachées du palais mou uniquement;
• V - toutes les autres pseudarthroses, c'est-à-dire les plus rares (y compris cachées - sous-muqueuses), qui sont associées ou non à une pseudarthrose des lèvres, des joues, du front ou du menton.

Les quatre premières classes sont divisées en sous-classes. Chaque sous-classe de non-union correspond à une variante spécifique de l'opération, caractérisée par une caractéristique particulière.

Les quatre premières classes regroupent les défauts du palais les plus courants. Le nombre de caractéristiques combinées dans différentes parties du défaut est en réalité bien plus important.

Caractérisons en détail les sous-classes des quatre premières classes de défauts et les caractéristiques des opérations déterminées par la structure topographique et anatomique de chaque défaut.

/ classe. Pseudarthrose unilatérale du processus alvéolaire, du tissu gingival et de l'ensemble du palais dur et mou.

Sous-classe 1/1. Dans la partie antérieure, les bords du défaut sont suffisamment éloignés l'un de l'autre, ce qui permet de découper deux lambeaux mucopériostés, appelés palatins antérieurs, dans la gencive et le tiers antérieur du palais dur, et de retourner leur surface épithéliale à 180° dans la fosse nasale. Le vomer n'est pas fusionné avec les bords du défaut sur toute sa longueur, ce qui permet de découper deux lambeaux palatins postérieurs symétriques et de même longueur, dans la muqueuse du plancher nasal, puis de les suturer ensemble. Si la faible largeur du défaut ne permet pas de retourner les deux lambeaux palatins antérieurs dans le nez, un lambeau doit être découpé selon la méthode de V.I. Zausaev ou de B.D. Kabakov.

Une nouvelle méthode, dite « de cheilouranostaphyloplastie douce », est proposée pour les lésions de la sous-classe 1/1. Ses principales étapes sont les suivantes: découpe, séparation et rabattement des lambeaux mucopériostés principaux et complémentaires, ablation des faisceaux vasculo-nerveux provenant des grandes ouvertures palatines, ablation du tendon tenseur du voile du palais de l'hamulus, libération du lambeau mobilisé sur le palais du bord postérieur du palais dur et de la face interne de la lame médiale du processus ptérygoïdien du sphénoïde.

Les lambeaux sont séparés de la muqueuse nasale à la frontière entre le palais dur et le palais mou. Les incisions muqueuses des espaces rétromolaires sont prolongées au-delà du processus alvéolaire. La couche sous-muqueuse est disséquée à cet endroit et le crochet du processus ptérygoïdien est exposé. Le lambeau est alors séparé dans la couche de l'espace interfascial sans modifier le site d'insertion du muscle pharyngé-palatin. La mobilité des lambeaux est assurée par la séparation des tissus de la face interne de la lame interne du processus ptérygoïdien de l'os sphénoïde jusqu'au pôle inférieur, où s'insère le muscle pharyngé-palatin. Les bords de la pseudarthrose sont rafraîchis et des sutures sont appliquées couche par couche avec du catgut et du fil de polyamide, puis de la colle polymère KL-3 est appliquée sur les lambeaux suturés et les lames horizontales du palatin. Les plaies des espaces ptérygo-maxillaires sont suturées au catgut en tenant compte de la rétrotransposition du palais. Le défaut de la partie antérieure du palais est fermé soit à l'aide de lambeaux mutuellement basculants de 180°, soit à l'aide de lambeaux de MD Dubov, BD Kabakov, soit à l'aide d'un lambeau sur un pédicule du côté de la muqueuse de la lèvre supérieure.

La sous-classe 1/2 diffère de la première par la fusion du vomer sur toute sa longueur avec l'un des bords du défaut, ce qui permet de découper un lambeau postéro-palatin assez long et un lambeau très court au fond de la fosse nasale. Un lambeau médio-palatin peut être découpé sur le vomer et suturé au lambeau postéro-palatin long mentionné précédemment.

Lors de la réalisation d'une uranostaphyloplastie chez des enfants présentant une pseudarthrose unilatérale et profonde du palais, L.V. Kharkov a noté que certains aspects de cette intervention nécessitaient des améliorations. Premièrement, lors de la réalisation d'une uranostaphyloplastie (pour les défauts de sous-classe 1/2), deux lambeaux mucopériostés principaux sont découpés, toujours de tailles différentes et situés sur des fragments de mâchoires de zones et de formes variées: le petit fragment est toujours sous-développé, plus court, tandis que le grand fragment est « tourné » dans la direction opposée à la pseudarthrose et est situé significativement en aval de la ligne médiane. Deuxièmement, les lambeaux mucopériostés palatins principaux, déplacés après rétrotransposition et fixés à l'os, exposent les sections latérales du palais dur, où la plaie cicatrise toujours par seconde intention.

Une analyse des données de la littérature et des études cliniques expérimentales menées par L. V. Kharkov a montré que, dans les cas d'ablation de faisceaux vasculo-nerveux des grandes ouvertures palatines selon P. P. Lvov, la cicatrisation des sections latérales du palais est l'une des principales causes de déformation postopératoire. Troisièmement, les lésions palatines postopératoires les plus fréquentes se forment à la frontière entre le palais dur et le palais mou, où les lambeaux subissent la plus forte tension, ainsi qu'au-dessus de la zone de pseudarthrose, où il n'y a pas de tissu sous-jacent.

Français Dans le cadre de ces circonstances, LV Kharkov (1986) a développé une technique pour l'opération, qui comprenait les étapes suivantes: découper et séparer le lambeau mucopériosté palatin principal uniquement sur le plus grand fragment du palais, retirer le faisceau vasculo-nerveux du canal ptérygopalatin et couper le lambeau du bord postérieur du palais dur, le séparer brutalement du crochet et le libérer de la surface médiale de la plaque interne du processus ptérygoïde de l'os sphénoïde; rafraîchissement des bords de la pseudarthrose, séparation du lambeau mucopériosté sur un petit fragment ne dépassant pas 0,5 cm de large du bord osseux de la pseudarthrose, découpe de deux triangles dans la zone de la frontière du palais dur et mou pour la plastie en Z, libération du palais mou du bord postérieur du palais dur sur un petit fragment du côté de la muqueuse nasale, élimination du défaut du palais par suture couche par couche avec du catgut et du fil de nylon, découpe et séparation d'un lambeau en forme de langue sur un pédicule sur la joue avec une base dans l'espace ptérygomaxillaire dans la zone d'un fragment plus grand, en le déplaçant vers le palais et en suturant du côté distal avec le lambeau palatin principal déplacé vers le centre et vers l'arrière.

Selon les observations de LV Kharkov, la technique décrite présente les avantages suivants:

1. en coupant et en séparant un seul lambeau mucopériosté sur le palais dur, la durée de l'opération est réduite de moitié et un traumatisme important du petit fragment sous-développé du palais est éliminé, ce qui a un effet bénéfique sur son développement ultérieur;
2. la tension maximale des lambeaux à la frontière du palais dur et mou est complètement éliminée ou nivelée en dispersant la ligne de suture à l'aide de deux triangles se déplaçant mutuellement, ce qui permet de prévenir de manière significative l'apparition de défauts postopératoires ou dits « secondaires » du palais dans cette zone;
3. la symétrie des tissus du palais mou sur toute la longueur est obtenue en libérant les tissus du palais mou en un petit fragment du bord postérieur du palais dur par une incision oblique à la frontière du palais dur et du palais mou;
4. la cicatrisation favorable des plaies du palais dans la zone des sections antérieure et moyenne du défaut est facilitée par le fait que la ligne de suture est située sur la base osseuse, et non au milieu du défaut du palais, c'est-à-dire entre les cavités de la bouche et du nez;
5. en déplaçant le lambeau de muqueuse sur une tige du cou avec la base dans l'espace ptérygo-maxillaire, où (selon les données de thermovisiographie) la zone de circulation sanguine la plus intense est déterminée, la zone de cicatrisation par intention secondaire dans la zone de la base du processus alvéolaire est considérablement réduite, ce qui élimine la formation de cicatrices grossières.

Les facteurs énumérés contribuent à la formation correcte et précoce du dôme du palais, à la normalisation accélérée de la fonction des parties dures et molles du palais, à la prévention du sous-développement postopératoire de la mâchoire supérieure et, par conséquent, à une relation incorrecte des dents des mâchoires supérieure et inférieure.

Depuis 1983, LV Kharkov utilise une nouvelle méthode d'uranostaphyloplastie pour les pseudarthroses unilatérales et profondes du palais, associées à la sous-classe 1/2. Cette méthode consiste à éliminer le défaut du palais dur par un lambeau vomer. L'opération comprend les étapes suivantes:

1. découpe et séparation du lambeau mucopériosté sur le vomer avec une base sur un fragment plus grand; dans ce cas, la taille du lambeau doit dépasser la taille du défaut du palais dur;
2. dissection de la muqueuse jusqu'à l'os dans un petit fragment parallèle au bord du défaut du palais dur avec une déviation de 3 à 4 mm par rapport à celui-ci; dans ce cas, une bande étroite est séparée vers le bas - elle couvrira la ligne de suture du côté de la cavité nasale, et les tissus mous du côté opposé seront suturés avec le lambeau vomer;
3. suturer le lambeau vomer avec le bord surélevé du tissu mou du côté opposé sur tout le bord du défaut du palais;
4. au pôle inférieur du fragment de vomer, un lambeau de « doublure » est découpé et tourné à 180°, qui est cousu dans le même plan que le vomer;
5. à la frontière du palais dur et du palais mou, deux lambeaux mucopériostés angulaires sont découpés et séparés, qui sont libérés du bord postérieur du palais dur, du crochet et de la surface médiale de la plaque interne du processus ptérygoïde de l'os sphénoïde;
6. rafraîchir les bords de la pseudarthrose dans la zone du palais mou et de la luette;
7. Les sutures sont appliquées couche par couche dans la zone de la luette, du palais mou, du lambeau vomer et à la frontière du palais mou et du palais dur.

Période postopératoire

Au cours des 3 à 4 premiers jours après l’opération, le patient se voit prescrire un repos strict au lit.

Les opérations pour pseudarthroses congénitales maxillo-faciales entraînent des troubles fonctionnels importants chez les nourrissons opérés sous anesthésie locale; ils se manifestent pendant l'intervention et immédiatement après l'opération. Chez les enfants plus âgés et les adultes, chez qui la chirurgie plastique du palais est pratiquée sous anesthésie, les modifications les plus importantes sont observées dès le premier jour suivant l'opération. En postopératoire, leur système cardiovasculaire dispose de réserves compensatoires plus importantes que le système respiratoire. Si les modifications hémodynamiques liées à l'opération se résorbent généralement au plus tard le troisième jour, la compensation des modifications du système respiratoire peut durer jusqu'à deux semaines. Une étude de la fonction érythropoïétique liée à la perte sanguine chirurgicale a montré que l'organisme de ces patients compense la perte de globules rouges dans les mêmes délais que celui des personnes en bonne santé. Cependant, la reconstitution des réserves en fer, en particulier chez les nourrissons dont l'alimentation est altérée, est lente et nécessite un traitement spécifique. Par conséquent, l'auteur estime que les transfusions sanguines supérieures au volume perdu – jusqu'à 5 ml pour 1 kg de poids corporel chez les nourrissons, et jusqu'à 20 à 30 % du volume sanguin perdu chez les enfants plus âgés et les adultes – constituent un moyen efficace de reconstituer les réserves de fer du patient. La reconstitution des pertes sanguines et l'oxygénothérapie postopératoire aident l'organisme de ces patients à compenser les troubles respiratoires et à prévenir l'insuffisance respiratoire aiguë postopératoire.

Les observations sont convaincantes:

• la compensation des pertes sanguines chirurgicales et postopératoires doit être effectuée non pas selon le principe du « volume pour volume », mais jusqu'à la normalisation de l'hémodynamique centrale et périphérique;
• l'utilisation de dropéridol et de xanthinol permet d'éliminer les vomissements et le hoquet, d'éliminer l'instabilité psycho-émotionnelle des patients et de créer de bonnes conditions dans la zone de la plaie pour son issue favorable;
• Il est fortement recommandé d'utiliser une nutrition parentérale au début de la période postopératoire après une uranostaphyloplastie. Cette nutrition comprend des préparations protéiques associées à une solution de glucose (assurant les besoins énergétiques de l'organisme), ainsi que des hormones, des vitamines et de l'insuline, régulant le métabolisme et augmentant la digestibilité des hydrolysats protéiques administrés. Cette méthode de nutrition apaise le palais opéré, élimine la douleur liée à la prise alimentaire, préserve la plaie de la contamination alimentaire et permet une nutrition complète, contribuant ainsi à une normalisation rapide des processus métaboliques et au bon déroulement de la période postopératoire. Si la plaque palatine protectrice est mal fixée sur les dents, elle doit être rebasée avec un plastique à durcissement rapide. La fixation de la plaque protectrice sur une coiffe n'est envisagée que dans des cas exceptionnels (absence ou nombre très réduit de dents sur la mâchoire supérieure).

Après une intervention chirurgicale sous anesthésie endotrachéale ou anesthésie locale potentialisée, le patient peut vomir, ce qui doit être signalé à la personne qui s'occupe de lui.

Si la respiration nasale est difficile, utilisez un tube respiratoire ou un tube en caoutchouc d'un diamètre de 5 à 6 mm (MD Dubov recommande de fendre l'extrémité du tube qui dépasse de la bouche et de l'écarter comme une fronde).

Pendant plusieurs heures et même le premier jour après l'opération, un liquide muqueux et sanglant peut s'échapper de la bouche et du nez, qui doit être épongé avec des boules de gaze.

Le soir du jour de l'opération, si le patient le souhaite, vous pouvez lui donner une petite quantité de nourriture liquide: gelée, bouillie de semoule liquide, thé sucré au citron, divers jus de fruits et de légumes (jusqu'à 0,5-1 verre au total).

Durant les 24 heures suivant l'opération, sous sédation et sous l'influence de stupéfiants, le patient est généralement capable de s'alimenter liquide. Cependant, le lendemain, il refuse généralement de boire ou de manger en raison d'une vive douleur à la déglutition (provoquée par un gonflement du pharynx, du palais et du pharynx qui dure plusieurs jours). Des études cliniques ont montré qu'en raison d'un traumatisme, d'un jeûne « défensif » forcé et d'une alimentation insuffisante à la cuillère ou au gobelet, la composition protéique du sang de l'enfant opéré change (diminution du taux d'albumine et augmentation des α1- et α2-globulines), et que l'équilibre azoté et le métabolisme hydro-électrolytique sont perturbés. Par conséquent, pendant les 3 à 4 premiers jours, le patient doit être alimenté par une sonde fine insérée dans l'estomac avant ou pendant l'opération. Les mélanges nutritionnels doivent être liquides, riches en calories et enrichis en vitamines (gelée, bouillie, bouillons, jus, thé au citron, œufs crus, etc.). Une description détaillée des régimes alimentaires pour l'alimentation par sonde est présentée ci-dessous.

En cas de saignement abondant sous la plaque après l'opération, celle-ci doit être retirée, le vaisseau sanguin doit être localisé, comprimé et bandé. Il est déconseillé d'utiliser un tamponnement serré sous la plaque protectrice, car cela peut provoquer des troubles circulatoires au niveau du palais formé. 10 ml de solution de chlorure de calcium à 10 % doivent être administrés simultanément par voie intraveineuse.

Lors du pansement, les tampons, abondamment imbibés de sang, sont changés. Après leur retrait, le palais est irrigué avec un mince filet de peroxyde d'hydrogène; la mousse, en oxydant les lambeaux, élimine les caillots sanguins et le mucus. Après avoir retiré la mousse avec des boules de gaze, le palais est recouvert de bandes d'iodoforme fraîches et la plaque palatine protectrice est remise en place.

Pendant 7 à 10 jours après l'opération, il est conseillé d'administrer des antibiotiques par voie intramusculaire et de mettre 10 à 15 gouttes de leur solution dans le nez.

En cas de température corporelle élevée (39-40°C), des médicaments antipyrétiques sont prescrits.

Les pansements sont changés tous les 2 à 3 jours, en alternant l'irrigation avec une solution à 3% de peroxyde d'hydrogène et une solution à 1:5000 de permanganate de potassium et en éliminant la plaque du palais (cellules épithéliales détachées, nourriture, exsudat).

Les patients pédiatriques se plaignent de douleurs à la déglutition pendant les 1 à 2 premiers jours; chez les adultes, la douleur est plus intense et dure plus longtemps. Des antalgiques sont donc prescrits si nécessaire.

Les points de suture sont retirés entre le 10e et le 12e jour après l'opération. À ce stade, ils sont partiellement percés et tombés.

Résultats anatomiques immédiats du traitement chirurgical

Le résultat anatomique de la chirurgie du palais est déterminé par l'exhaustivité de la préparation préopératoire, le choix de l'option chirurgicale requise, la technique chirurgicale du chirurgien, le traitement postopératoire et les soins du patient, ainsi que le comportement du patient lui-même.

Lors de l'évaluation des résultats opératoires, les auteurs ne prennent généralement pas en compte les lésions volontairement laissées dans la partie antérieure du palais. Cependant, même sans les prendre en compte, le nombre de cas de divergence de suture après l'opération et la survenue de lésions postopératoires varient de 4 à 50 %. Selon les données disponibles, parmi les complications de l'uranoplastie primaire, les plus fréquentes sont la rupture ou la perforation de la luette, la perforation de la voûte palatine, le rejet du lambeau pharyngé, etc.

À notre avis, premièrement, le nombre d'échecs chirurgicaux devrait inclure tous les cas nécessitant une nouvelle fermeture d'un défaut volontairement laissé à gauche dans la partie antérieure de la pseudarthrose. Deuxièmement, nous considérons qu'il est totalement inacceptable d'évaluer le résultat anatomique immédiat de l'opération sans tenir compte du type (étendue) du défaut de scissure.

Selon notre clinique, les résultats anatomiques favorables des opérations utilisant la méthode de Yu. I. Vernadsky ont été observés dans 93 à 100 % des cas, grâce aux facteurs suivants: personnalisation de l'intervention chirurgicale pour chaque patient; rétrotransposition et mésopharyngoconstriction suffisantes, assurées par l'intersection des faisceaux vasculo-nerveux et le large décollement des lambeaux rétromolaires pontants; caractère radical et en une seule étape de l'opération, quelle que soit sa variante principale; respect des principaux lambeaux mucopériostés, maintenus par des « supports » en soie et non lésés par une pince. Il est nécessaire d'éviter les sutures trop fréquentes et trop serrées, car cela peut entraîner une nécrose tissulaire le long de la ligne de suture, où l'irrigation sanguine est déjà insuffisamment développée.

En période postopératoire, un bon résultat est favorisé par des facteurs tels que le positionnement correct des lambeaux, leur maintien sur une plaque palatine protectrice bien ajustée (avant l'opération). Les tampons de gaze iodoformée doivent être placés uniformément, sans serrer (desserrer) sur le palais opéré. En cas de maladie infectieuse aiguë (scarlatine, rougeole, grippe, amygdalite) après l'opération, une divergence complète des sutures peut survenir. Cette complication indique un examen préopératoire insuffisant de l'enfant.

Résultats anatomiques à distance des opérations

Une étude des résultats anatomiques à distance des interventions chirurgicales réalisées selon les méthodes de Yu. I. Vernadsky et L.V. Kharkov montre que, grâce à la duplication de la muqueuse au tiers postérieur du palais dur et à sa frontière avec le palais mou, au tamponnement des niches péripharyngées par un matériau biologique (résorbable), à l'introduction de xénocolloïde entre les plaques des apophyses ptérygoïdiennes, à la suture serrée des plaies péripharyngées, à l'absence de dissection verticale traditionnelle de la muqueuse dans la région rétromolaire (selon la méthode de Ganzer), et à d'autres caractéristiques des méthodes utilisées, il est possible d'obtenir une capacité fonctionnelle élevée du palais mou. Ceci est dû au fait que le palais ne se raccourcit pas du tout ou très peu pendant la cicatrisation.

Les données morphologiques expérimentales indiquent que l'introduction d'allo- ou de xénobone dans l'espace interlaminaire assure un résultat d'ostéotomie interlaminaire plus stable que l'introduction de gaze iodoforme entre les plaques. En se résorbant progressivement, l'allo- ou le xénobone interposé est remplacé par du tissu osseux néoformé, qui fixe fermement la plaque déplacée vers l'intérieur dans la position prévue (pendant l'opération). Le remplissage des niches péripharyngées avec un matériau biologique résorbable (spires de catgut) assure une cicatrisation moins rugueuse de la plaie que sous le couvert de tampons iodoformes. Ceci explique le résultat anatomique plus stable de l'opération (voile du palais allongée, pharynx rétréci à la normale), ce qui, à son tour, détermine un meilleur résultat fonctionnel du traitement, c'est-à-dire que le patient prononce clairement tous les sons. Ceci est également grandement facilité par la formation du palais (d'abord par un stensile puis par une protubérance en plastique superposée sur la plaque palatine protectrice) et par la formation orthophonique du patient avant et après le traitement chirurgical.

Résultats fonctionnels à distance (parole) de l'uranoplastie et de l'uranostaphyloplastie

Malheureusement, il n'existe pas de critères généralement acceptés pour évaluer la prononciation après une uranostaphyloplastie. Afin d'objectiver l'évaluation de l'effet fonctionnel de la chirurgie plastique du palais, la méthode d'analyse spectrale de la parole est utilisée.

La clarté de la parole est déterminée non seulement par l'efficacité anatomique de l'opération, mais aussi par de nombreux autres facteurs (présence ou absence d'audition chez le patient, déformations dentaires et de la mâchoire ou raccourcissement du frein de la langue; formation en orthophonie et thérapie par l'exercice, etc.); par conséquent, il est possible de juger de l'efficacité des opérations elles-mêmes par la qualité de la parole uniquement en comparant tous les autres facteurs qui affectent la fonction de la parole.

Selon les données de divers auteurs, la parole s'est significativement améliorée chez la plupart des patients après une uranostaphyloplastie selon les méthodes de Yu. I. Vernadsky (en moyenne 70 à 80 %). Seul un petit groupe de patients a constaté une légère amélioration de la prononciation suite à un raccourcissement initial significatif du palais mou après l'opération.

Comme le montrent les résultats de la spirométrie réalisée après 6 mois de thérapie par l'exercice, chez la majorité des enfants opérés pour des non-fusions du palais de part en part, la perte d'air par le nez pendant l'expiration est absente ou significativement réduite, et chez ceux opérés pour des défauts isolés du palais mou, la fuite d'air est totalement absente.

Pour évaluer l'état fonctionnel des tissus palatins pendant l'intervention et prédire l'issue du traitement, une méthode prenant en compte les valeurs du flux thermique dans les tissus palatins est utilisée. Contrairement aux méthodes rhéographiques généralement utilisées, cette méthode est simple à mettre en œuvre, ne nécessite ni temps ni équipement coûteux, et est applicable à tous les stades de l'intervention et en période postopératoire, ce qui permet de l'utiliser chez des patients de tous âges.

Pour augmenter l'efficacité des opérations en termes de restauration de la parole, il est nécessaire d'éliminer les défauts associés de la région maxillo-faciale - raccourcissement du frein de la langue, absence de dents, en particulier celles de devant, déformation cicatricielle et raccourcissement des lèvres, adhérences cicatricielles dans le nez, etc.

Afin de réduire le nombre de complications purulentes-inflammatoires postopératoires, il est recommandé d'effectuer un traitement immunocorrecteur avant l'opération et de prescrire des antibiotiques, des sulfamides et de la furazolidone après l'intervention. L'immunisation à l'anatoxine staphylococcique contribue également à normaliser la composition de la microflore de la cavité buccale, du pharynx et de la partie nasale du pharynx.