Pseudarthrose congénitale de la lèvre supérieure : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La structure anatomique et la taille des lèvres chez les enfants et les adultes varient considérablement; Cependant, ils ont certaines limites harmoniques, la déviation à laquelle nous associons la notion d'une forme laide ou même laide des lèvres.

La lèvre supérieure normalement développée a les composants anatomiques suivants:

1. filtre (filtrum);
2. deux colonnes (columelles);
3. bordure rouge;
4. tubercule moyen ou proboscis;
5. ligne (ou arc) Cupidon - la soi-disant ligne divisant la bordure rouge et la peau de la lèvre supérieure.

Lors du traitement d'un enfant avec un défaut congénital des lèvres, le chirurgien doit recréer tous les éléments énumérés.

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Les symptômes du non-sens congénital de la lèvre supérieure

Les symptômes des pseudarthroses dépendent de leur type et de leur nombre. La défiguration la plus sévère, la difficulté d'allaiter la poitrine de la mère, la violation de la respiration et ensuite la prononciation des sons sont observées avec des incisions bilatérales, surtout complètes, de la lèvre supérieure.

Parfois, la non-affection, à partir du coin de la bouche, passe dans un défaut congénital de la joue, donnant l'image d'une macrostomie unilatérale ou bilatérale. Non-convergence de la lèvre et des joues peut s'étendre à la paupière inférieure, la marge sous-orbitaire de la mâchoire supérieure, l'arcade sourcilière et l'ensemble de l'os frontal.

Dans les pseudarthroses congénitales de la lèvre supérieure et du palais, dans 76,3% des cas, il existe diverses déformations du système de la dento-mâchoire, dont l'élimination fait partie intégrante du traitement complexe des patients. La forme la plus fréquente de déformations dento-alvéolaires dans la non-croissance congénitale de la lèvre et du palais est le rétrécissement du maxillaire (60,7%).

Selon une Gubskaya, congénitale ou primaire, déformation besoin d'attribuer la position anormale des dents autour de la zone de pseudarthrose, la forme anormale des dents et de leurs racines, édentés, les dents surnuméraires.

Les déformations qui se développent progressivement à la suite de l'interaction du défaut avec l'environnement externe, les effets de divers facteurs biomécaniques après la naissance de l'enfant, doivent être considérées comme secondaires. Ils peuvent se développer avant et après l'opération.

Avant l'opération, les défauts suivants se développent:

1. déplacement de dents antérieures individuelles ou grand fragment de processus alvéolaire avec dents dans le sens vestibulaire;
2. rétrécissement de la mâchoire supérieure.

Ils augmentent avec la croissance de l'enfant, l'activation de son discours, le développement accru de la langue (macroglossie), et ainsi de suite.

Après la chéiloplastie peut se produire:

1. déplacement des dents individuelles ou de leur groupe dans la direction du palais, en les tournant autour des axes transversaux et longitudinaux;
2. aplatissement de la partie antérieure du processus alvéolaire de la mâchoire supérieure. En plus de ces troubles anatomiques chez des patients présentant une pseudarthrose congénitale de la lèvre supérieure et le palais des changements marqués fonctionnels dans le système masticatoire qui présente une réduction de puissance muscles des lèvres, efficacité de la mastication et les mouvements de la mâchoire de mastication réflexes atypiques.

Classification du non-sens congénital de la lèvre supérieure

Conformément aux caractéristiques anatomo-cliniques, les malformations congénitales de la lèvre supérieure sont divisées en plusieurs groupes:

1. Dans le plan transversal, les non-traumatismes de la lèvre supérieure sont divisés en latéraux - unilatéraux (environ 82%), bilatéraux (environ 17%) - et moyens, divisant la lèvre en deux parties symétriques (environ 1%).
2. Dans le plan vertical, ils sont divisés en partiel (propagation lorsque pseudarthrose seule frontière rouge, ou simultanément avec une bordure rouge a la peau pseudarthrose de division inférieure des lèvres), et complète - à l'intérieur de toute la hauteur de la lèvre, de sorte que l'aile du nez généralement déployée en raison pseudarthrose les bases des narines.

IM Got et OM Masna (1995) ont établi que les dimensions des non-fractures (l'aile du nez)

• lèvre supérieure - processus alvéolaire
• palais) sur la droite sont beaucoup plus grandes que la gauche.

Les montants des orifices nasaux sur la partie de la non-affection et sur la partie saine diffèrent essentiellement: en conséquence jusqu'à 14 et 8 mm. Avec des incisions recto-verso, la taille des défauts de chaque côté est plus petite que dans le cas des incisions unilatérales. La même chose s'applique à la taille des défauts du nez. Tous ces faits sont très utiles à la fois pour justifier le choix de l'intervention chirurgicale retardée, et pour le traitement préopératoire (orthopédique, orthodontique, logopédique).

3. En termes de profondeur de non-infestation tissulaire,
   • évident - non-retards de toutes les couches de la lèvre (jante rouge, membrane muqueuse, couche de la peau et du muscle);
   • latent - nerazhcheniya seulement la couche musculaire de la lèvre, tandis que la couche de la peau est un peu amincie;
   • combinés - nerazhcheniya lèvres, s'étendant à la gencive ou le palais, la joue (colobome du visage), les paupières et les arcades sourcilières.

Lorsque nonunion bilatérales lèvres supérieures peuvent être vues différentes de leur longueur par la hauteur et la profondeur (par exemple, d'un côté - les fragments pleines lèvres nesrashenie étendant à la crête alvéolaire et du palais et de l'autre - une couche de muscle pseudarthrose latente dans la partie rouge et ligne un peu plus élevée Cupidon). La non-croissance complète bilatérale de la lèvre s'accompagne, dans un certain nombre de cas, d'une protrusion plus ou moins prononcée de l'os intermaxillaire. En conséquence, l'extrait du milieu de la lèvre se prolonge parfois de façon spectaculaire vers l'avant (dans la forme d'un « tronc ») et est soudé à la pointe du nez, particulièrement obezobrazhivaya fortement les nouveau-nés. Ceci est expliqué par le fait que pendant la période embryonnaire et après la naissance (6-7 ans) le cartilage de la cloison nasale a une position de leader dans le système de développement du cartilage, il est donc plus tôt que d'autres cartilage, est posé et différencié. Dans la première phase de la période postnatale, la totalité du septum du nez est constituée de cartilage.

Les pseudarthroses de la lèvre et du palais peuvent être associées à des anomalies de la région du cerveau du crâne, des oreillettes, de la langue (macroglossie), du thorax, de la colonne vertébrale, de divers organes et membres internes. Par exemple, décrit le syndrome de Gangart (Hanhart) - la non-croissance de la lèvre supérieure et du palais, combinée avec une malformation unilatérale ou bilatérale des reins; Le syndrome de Grauchan est une combinaison de non-développement des lèvres et du palais (dysphalangénie, polydactylie, six doigts), de la vessie, des organes génitaux, des reins.

En outre, avec la lèvre de défaut ou de bouche chez les enfants peuvent produire somatiques et infectieux-allergique chronique (malnutrition, diathèse exsudative, le rachitisme, la pneumonie, l' anémie, tubintoksikatsiya, les rhumatismes, etc ..), orthopédique (scoliose, plat et al.), Surgical (hernie ombilicale, cryptorchidie, hydrocèle), ORL (perte auditive), neuropsychiatrique (névroses, retard mental, un retard mental, épilepsie, surdi-mutité) maladie.

Les malformations les plus fréquentes des organes internes de ces enfants sont les suivants :. Tétralogie de Fallot, ouvert artérielles (Botallo) trous de sténose de fibroélastose de conduit de tronc pulmonaire, cryptorchidie, sténose de l'uretère, sténose trachéale, sténose du pylore, anus supplémentaires, etc. Tous ces facteurs expliquent le haut ( jusqu'à 20%) le niveau de mortalité des enfants présentant des malformations congénitales de la lèvre et du palais. Ces enfants devraient être soigneusement et complètement étudiés. Ceci est d'autant plus nécessaire que les lèvres des enfants et des anomalies du palais conduisent à une insuffisance respiratoire chronique de degré II, ce qui provoque une augmentation du travail du système respiratoire; coûts de l'énergie est couvert par l'accélération des processus métaboliques et augmentent l'absorption de l'oxygène par l'organisme pendant 1 minute.

Lorsqu'ils ne sont pas assez une utilisation efficace de lumière de surface des voies respiratoires taux requis de transport de gaz dans le corps est muni pas en accélérant le flux sanguin avec le développement ultérieur de l' insuffisance cardiaque, et par la production d'érythrocytes avec plus de contenu habituel de l' hémoglobine, et donc une plus grande capacité à se lier à l' oxygène et de dioxyde de carbone. L'auteur estime qu'un certain niveau réduit de globules rouges chez ces patients (dans toutes les périodes d'âge) devrait être principalement associé aux particularités de la fonction respiratoire, des troubles non élémentaires, comme on le pensait précédemment. L'analyse de l'électrocardiogramme 122 enfants avec une fente labiale et palatine a montré la présence dans les changements importants dans les troubles de conduction cardiaque et al excitabilité automatisme J. A. Et E. Yusubov Mehteev S. (1991) dans 8 des 56 ont déclaré prématurité ;. Tous les enfants âgés de moins de 2,5-3 mois, la tendance à des maladies respiratoires a augmenté dans le contexte de la réduction de tous les paramètres de l' immunité cellulaire, ce qui conduit les auteurs à stimuler une immunité à médiation cellulaire à effectuer avant et après un traitement avec un immunomodulateur - lévamisole (à 2,5 mg pour 1 kg de poids corporel enfant la nuit pendant une semaine). A Pasechnik M. (1998) afin de corriger localement les tissus et l' immunité générale et améliorer les résultats de bouche plastique recommande une remise en état du patient pré - opératoire de la cavité buccale, l' apport sodium nucléinate (à une dose de 0,01 g pour 1 kg de patient 3 fois par jour après les repas ) pendant 4-5 jours, laser hélium-néon bouche d'irradiation (à une dose 0.2Dzh / cm ² ) par jour pendant 4-5 jours, le palais hydro 3-6 minutes (P = 0,5 atm) pendant 4-5 jours .

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Soins orthopédiques dentaires d'urgence et durée de l'intervention

Pour déterminer les modalités d'une intervention chirurgicale est nécessaire de considérer l'état général de l'enfant, la gravité de la fente labiale, l'état des tissus dans la pseudarthrose, le degré de fonctions physiologiques, d'abord de l'enfant - respiration, succion.

Important est l'état mental des parents, en particulier la mère.

En outre, lors du choix de la durée de l'intervention et de sa méthodologie, il est nécessaire de prendre en compte la possibilité d'une cicatrisation post-opératoire de la lèvre et la limitation associée de la vitesse de développement du maxillaire. D'autre part, le chirurgien ne doit pas oublier qu'un refus prolongé de l'opération peut entraîner l'apparition de déformations secondaires dans les tissus mous du visage et des mâchoires.

Le début et très tôt dans les conditions de fonctionnement d'un hôpital de maternité, t. E. Pendant les premières heures et les jours, sont admis pour une indication (principalement sociaux) strictement limité (seulement si les mono- partielle et défauts bilatéraux) ne nourrissons nés à terme en l'absence de forte des troubles congénitaux du système nerveux central et des organes circulatoires, c'est-à-dire avec l'état général satisfaisant du nouveau-né. En outre, le chirurgien doit être (au moins) après l'opération d'observer l'enfant dans les 5-8 prochaines années, fournir ou recommander la thérapie complexe nécessaire (orthodontique, orthopédique, orthophonie, la chirurgie, et ainsi de suite. D.).

L'expérience de notre clinique montre que les opérations réalisées à la maternité sont techniquement parfaitement correctes et qu'un chirurgien très expérimenté donne habituellement de bons résultats. Toutefois, d'après de nombreuses années d'expérience chirurgicale, nous partageons l'avis de ces auteurs qui considèrent la plus optimale pour l'âge de chéiloplastie 6-7 mois dans le contexte d'une augmentation marquée du poids corporel de l'enfant et d'indicateurs positifs de sang (pas moins de 120 g / L d'hémoglobine, 3.5x109 / l érythrocytes ), l'absence de maladies concomitantes des bronches, les poumons et d'autres organes internes et les systèmes, et plus tôt mois après la maladie aiguë ou la vaccination prophylactique. Pendant deux semaines avant l'opération, il est recommandé d'attribuer complexe de vitamines (C, B1, B2, P, PP) à des doses thérapeutiques et les agents de désensibilisation.

Si l'opération est dans une maison de maternité n'est pas possible, toutes les mesures ( regarder principalement des photos des enfants malades avant et après les opérations à la même occasion) pour calmer la mère, de lui dire qu'une opération efficace sera réalisée plus tard, et prendre soin de la normalisation de sa lactation, alors comme le besoin de nourrir le bébé principalement du lait maternel est dicté par trois circonstances:

1. un pourcentage très élevé de décès (environ 30%) d'enfants présentant des malformations congénitales de la lèvre et du palais;
2. apparition de complications bronchopulmonaires fréquentes dues à une alimentation techniquement incorrecte de l'enfant, entraînant une aspiration de nourriture;
3. le fait que les meilleures propriétés nutritionnelles sont le lait maternel, et la transition vers la nutrition artificielle menace l'enfant d'hypotrophie, d'hypovitaminose et d'autres troubles nutritionnels.

L'alimentation artificielle, souvent incontrôlée, chaotique, a un effet très négatif sur le développement physique et neuropsychologique de l'enfant. Par conséquent , il est nécessaire de parvenir à la normalisation de l' état mental et émotionnel de la mère ( en particulier donné naissance pour la première fois), convaincu sa perspective incontestable de la chirurgie pour donner à votre enfant un cosmétique et la bienséance acceptabilité sociale, et d' enseigner allaiter son bébé.

Nouveau - né avec défaut de la lèvre et le palais doit être organisée des soins spécialisés (sur la base d'urgence) brigade composée de chirurgien maxillo - facial, un dentiste orthopédique et orthodontiste, infirmière, technicien dentaire. Même avant la première alimentation de l'enfant, l'équipe doit produire une plaque antérieure, dissociant la cavité nasale et la cavité buccale. Si elle est faite, et que le bébé est plein et que la naissance s'est bien passée, alors, avec un attachement persistant à la poitrine, il peut apprendre à téter.

Les enfants atteints de unilatéraux, partielles ou complètes, mais isolées lèvres nonunion (m. E. Non combiné avec une gencive et le palais de défaut) recommandent appliqués au sein de telle sorte que la narine pseudarthrose pressée contre la poitrine. Vous pouvez également allaiter dans une position semi-assise; tandis que le lait va s'écouler sur la langue dans la gorge et ne pas entrer dans le nez.

Avec la non-division des lèvres, unilatérale ou partielle, partielle et complète, l'enfant s'adapte à la tétée sans trop de difficulté. Dans le cas d'une combinaison d'un défaut de la lèvre avec un défaut du palais, l'enfant "bouche" le défaut avec la langue et crée ainsi le vide nécessaire.

Selon certains auteurs, on ne devrait pas opérer un enfant avant d'avoir épuisé toutes les possibilités de le nourrir avec du lait maternel, même s'il est exprimé. Si cela échoue, la fente labiale complète, combinée à l'absence de consolidation du processus alvéolaire et le palais, nous recommandons l'utilisation de divers types d'obturateurs et cornes, guidées, par exemple, les directives du ministère de la Santé de l'Ukraine « Caractéristiques d'alimentation des nourrissons avec une pseudarthrose congénitale de la lèvre supérieure et le palais « ou recommandations T. Ball et EY Simanovskaja (1991), ont mis au point un procédé de fabrication d'orthèses à toute préformées variété de fente labiale, les gencives, le palais.

Si vous ne pouvez pas faire l'un des obturateurs connus et avec son aide fournir l'allaitement du bébé, vous devez aller sur l'alimentation exprimée du sein ou du lait de vache à tout corne pomoshi obturatrice, pipettes, cuillère à café ou d'autres appareils. Proshe tout obturateur cor-VI Titareva fabriqué, qui est un doigt de gant en caoutchouc, un tube de caoutchouc raccordé à une longueur de 25-30 cm et fixée à un ruban ou une bague en caoutchouc dans le goulot de la bouteille avec tétine graduée. Le mamelon est injecté dans la bouche de telle sorte que le doigt en caoutchouc se trouve sous la fente de la gencive et du palais. Lorsque le bébé commence à sucer, la mère souffle de l'air à travers le tube et serre immédiatement son extrémité (pince de Mohr, pince hémostatique, etc.). Le ballon-doigt, rempli d'air, obture l'écart. Selon l'auteur, ce dispositif est efficace pour l'alimentation des enfants, comme pour la non fusion de la lèvre et du palais, avec une non-séparation isolée du palais. Il est également important que lorsqu'il est alimenté par cette contamination presque pas obturatrice des voies nasales alimentaires, a empêché les complications de l'oreille moyenne et la nourriture ne soit pas dans les voies respiratoires, ce qui est important pour la prévention de la bronchopneumonie. L'adaptation de VI Titarev est également pratique car elle peut être faite non seulement par un médecin, mais aussi par la mère elle-même.

Lorsque la fente labiale complète après chaque tétée du bébé doit être donné du thé ou de l' eau pour se laver les restes de lait et de mucus, qui sont parfois piégées dans les voies nasales. Bien que 3-4 fois par jour pour enterrer le nez de 3-4 gouttes solution furatsilina pour la désinfection de la cavité nasale et la prévention de la rhinite, evstahiitov, infections de l' oreille et d' autres complications.

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Traitement chirurgical des pseudarthroses congénitales de la lèvre supérieure

Il y a plus de 60 méthodes de cheyloplasty et ses modifications. Beaucoup d'entre eux n'ont pas été utilisés depuis longtemps et, à certains égards, les opinions des chirurgiens diffèrent. Par conséquent, nous nous concentrerons uniquement sur ces méthodes et leurs modifications, qui sont le plus souvent utilisées.