Pilomatricome malin: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le pilomatricome malin (syn.: pilomatricarcinome, épithéliocarcinome calcifié, pilomatricome malin, carcinome trichomatrique, carcinome pilomatrix) est une tumeur très rare qui se présente sous la forme d'un nodule, généralement sur la peau du tronc ou des extrémités chez les personnes d'âge moyen et ne présente pas de signes cliniques pathognomoniques.

Pathomorphologie du pilomatricome malin. Sous l'épiderme, souvent érodé, se trouvent dans le derme des complexes de cellules matricielles de tailles et de configurations variées, atteignant souvent le tissu adipeux sous-cutané. Des foyers nécrotiques sont souvent visibles à l'intérieur de ces complexes. La deuxième population de cellules tumorales est constituée de cellules dites « ombres », qui, à certains endroits, forment une continuation naturelle des complexes de cellules matricielles, et à d'autres, forment des structures distinctes. Les cellules matricielles néoplasiques se caractérisent par la présence de noyaux atypiques, de nucléoles et d'une chromatine grossière. Les figures mitotiques, y compris pathologiques, sont fréquentes. La troisième population de cellules du pilomatricome malin pourrait être constituée de mélanocytes.

Le diagnostic différentiel doit être posé avec le pilomatricome. Le pilomatricome malin n'est pas associé à l'épithélium de l'infundibulum, n'a pas d'aspect kystique et n'est pas entouré de tissu conjonctif compact. Au cours de son évolution, les cellules d'ombre commencent à prédominer sur les cellules du matricome, les remplaçant presque entièrement aux stades finaux. Dans l'ilomatricome malin, les cellules du matricome prédominent à tous les stades de développement et sont entourées d'infiltrats lymphocytaires denses, absents dans le pilomatricome.