Pemphigus familial bénin chronique : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Pemphigus bénin familial (maladie syn Guzhero-Hailey-Hailey.) Chronique - une maladie héréditaire autosomique dominant caractérisé par l'apparition de la puberté, mais souvent plus tard, de multiples bulles plates rapidement collante, et ouvert avec la formation d'érosions dans le cou, les aisselles, périnéale, plis inguinaux, autour du nombril, sous les seins, souvent avec des fissures et des végétations. Après la guérison, l'hyperpigmentation reste. Le cours du pemphigus est chronique chronique bénigne familiale, récurrente. Là variantes atypiques de cette maladie - avec des lésions isolées des organes génitaux, la région péri-anale et inguinale-fémorale, une acantholytique linéaire dermatoses. Dans les cas atypiques d'une importance particulière pour le diagnostic d'un examen pathologique,

La pathomorphologie du pemphigus est une maladie chronique bénigne. Dans les éléments frais de l'éruption, un schéma histologique similaire est observé avec la maladie de Darrier: ils présentent une acantholyse sous-basale avec formation de fissures ou de lacunes, et dans des éléments plus développés - des cloques. Un trait caractéristique est la formation d'excroissances papillaires du derme faisant saillie dans la cavité de la vessie. Les cellules acantholytiques individuelles ou leurs groupes se trouvent dans la cavité de la vessie.

Examen au microscope électronique révèle un motif caractéristique de changement de structure différente de la maladie de Darier: dans les cellules epitheliales basales, qui forment la base des lacunes, des poutres de tonofilaments sont disposés de manière chaotique, l'œdème intercellulaire exprimé. Sur la surface des cellules épithéliales révèle de nombreuses excroissances cytoplasmiques - microvillosités, contrairement à microvillosités normales sont amincis, allongée, ramifiée. Le nombre de desmosomes est réduit ou absent, il y a une lyse de leurs sections terminales et une division en deux moitiés. Les cellules acantholytiques, surtout immédiatement après leur séparation, retiennent les microvillosités, le tonofilament se condense autour du noyau, sont privées de contact avec les desmosomes. Ils contiennent des organites bien développés, des signes de dystrophie sont absents, ce qui les distingue des cellules acantholytiques du pemphigus normal. Dans la couche épineuse, la condensation du tonofilament s'exprime plus nettement, ils sont épaissis, recueillis en gros faisceaux, parfois tordus en spirale. Les épithéliocytes granulaires contiennent quelques granules immatures de kératogialine de forme ronde ou ovale qui ne sont pas associés à des tonofilaments. Les flocons cornés contiennent des noyaux et des organites, ce qui indique une kératinisation incomplète. Dans les cellules diskeratoticheskih comme dans dyskératose folliculaire vegetiruyushem, la condensation se produit tonofilaments, keratogialinovye granulés absent.

L'histogenèse du pemphigus est chronique familiale bénigne. Sur la base des données de microscopie électronique, certains auteurs pensent que acantholyse dans cette maladie est causée par une insuffisance de l'adhésion cellulaire résultant des variations de la surface des cellules propriétés de la membrane des cellules épithéliales que la formation morphologiquement évidente d'un grand nombre de microvillosités, tandis que d'autres - que acantholyse sous-jacente est tonofilaments complexe de défaut - desmosomes comme avec la maladie de Darya.

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