Papillomatose laryngée

La papillomatose laryngée (papillome) est une tumeur bénigne qui se développe à partir d'un épithélium plat ou transitionnel et qui fait saillie à sa surface sous forme de papille. La papillomatose est un processus pathologique caractérisé par la formation de multiples papillomes sur n'importe quelle zone de la peau ou des muqueuses. Les papillomes laryngés sont presque aussi fréquents que les polypes laryngés. Ils résultent d'un processus prolifératif qui se développe dans l'épithélium et les éléments conjonctifs de la muqueuse du larynx.

Les papillomes solitaires sont très rares. Dans la grande majorité des cas, il s'agit de formations multiples qui peuvent survenir non seulement dans le larynx, mais aussi simultanément sur le voile du palais, les amygdales, les lèvres, la peau et la muqueuse de la trachée. Probablement en raison de la prédisposition particulière de l'épithélium, les papillomes récidivent très souvent, d'où le nom de papillomatose.

Les papillomes surviennent le plus souvent dans la petite enfance et rarement chez l'adulte. Des cas de papillomes congénitaux ont été décrits.

Dans la plupart des cas, les papillomes ont une étiologie virale, ce qui a été prouvé par plusieurs auteurs qui ont réussi à reproduire cette tumeur par auto-inoculation de son filtrat. On pense également que la papillomatose est une forme de diathèse, qui ne se manifeste que chez certaines personnes présentant une prédisposition individuelle. Le rôle des hormones androgènes dans l'apparition de cette maladie ne peut être exclu, ce qui explique probablement sa survenue uniquement chez les garçons. Plusieurs auteurs identifient un développement inégal lié à l'âge de divers tissus dans la pathogenèse de la papillomatose, qui constituent la base morphologique du papillome.

Structurellement, les papillomes sont des formations constituées de deux couches: le tissu conjonctif papillaire et l'épithélium. Chez les papillomes multiples de l'enfant, le tissu conjonctif et les éléments abondamment vascularisés prédominent, tandis que chez les papillomes plus anciens de l'adolescent et de l'adulte, ce sont les éléments de l'épithélium tégumentaire qui prédominent, et la couche de tissu conjonctif est moins vascularisée. Contrairement aux premiers papillomes roses ou rouges, ces papillomes ont une couleur gris-blanchâtre.

Code CIM-10

D14.1 Papillome laryngé.

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Épidémiologie de la papillomatose laryngée

Selon différents auteurs, les papillomes représentent 15,9 à 57,5 % des tumeurs bénignes. La maladie peut débuter dès l'enfance et à l'âge adulte. La papillomatose juvénile est plus fréquente (87 %), et ses symptômes apparaissent au cours des cinq premières années de vie.

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Causes de la papillomatose laryngée

L'agent causal de la maladie est le papillomavirus humain contenant de l'ADN de la famille des papillomavirus de types 6 et 10. À ce jour, environ 100 types de ce virus ont été identifiés.

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Pathogénèse de la papillomatose laryngée

La maladie se caractérise par une évolution rapide, une tendance aux rechutes et souvent accompagnée d'une sténose du larynx. Chez l'adulte, le papillome se développe entre 20 et 30 ans ou à un âge avancé. Les rechutes fréquentes nécessitent des interventions chirurgicales répétées, ce qui entraîne dans la plupart des cas des déformations cicatricielles du larynx, entraînant parfois un rétrécissement de sa lumière et une détérioration de la fonction vocale. Chez l'enfant, une bronchopneumonie peut se développer et la propagation du papillome à la trachée est diagnostiquée dans 17 à 26 % des cas, et aux bronches et aux poumons dans 5 % des cas. Cette dernière est considérée comme un signe pronostique défavorable de malignité.

La maladie s'accompagne d'une diminution de l'immunité générale et locale, d'une violation de son lien humoral et de modifications de l'état hormonal et métabolique.

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Symptômes de la papillomatose laryngée

Le principal signe clinique de la papillomatose laryngée est l'enrouement et des difficultés respiratoires. La gravité de la maladie est due à des rechutes fréquentes, qui peuvent entraîner une sténose laryngée, une possible propagation des papillomes à la trachée et aux bronches, avec développement ultérieur d'une insuffisance pulmonaire et d'une tumeur maligne.

Les symptômes de la papillomatose laryngée dépendent de l'âge du patient, de la localisation et de la prévalence des tumeurs. Les formes diffuses sont plus fréquentes chez les jeunes enfants, tandis que les papillomes de localisation plus limitée (papillomatose circonscrite) surviennent chez les enfants plus âgés. Les papillomes des cordes vocales, caractérisés par une hyperkératose, sont plus fréquents chez l'adulte.

Le principal symptôme, tant chez l'enfant que chez l'adulte, est un enrouement croissant de la voix, pouvant aller jusqu'à l'aphonie complète. Chez l'enfant, les difficultés respiratoires, l'essoufflement à l'effort et d'autres symptômes d'hypoxie augmentent également. Les symptômes de dyspnée s'aggravent, des spasmes laryngés, un stridor et un syndrome de suffocation apparaissent, pouvant entraîner le décès de l'enfant si des mesures d'urgence ne sont pas prises.

Dans certains cas, des crises d'asphyxie surviennent soudainement lors d'une maladie inflammatoire intercurrente banale du larynx, accompagnée d'un œdème. Plus l'enfant est jeune, plus ces crises sont dangereuses, en raison du développement important de tissu conjonctif lâche dans l'espace sous-glottique, de la petite taille des voies respiratoires et du caractère diffus et très rapide de la papillomatose chez les jeunes enfants. Tous ces facteurs de risque d'asphyxie doivent être pris en compte lors de l'observation de ces enfants. Chez l'adulte, on n'observe pas de crises d'asphyxie, et le seul symptôme indiquant la présence d'une formation occupant l'espace glottique est l'enrouement de la voix.

Classification de la papillomatose laryngée

Il existe plusieurs classifications histologiques et cliniques de la papillomatose. Selon le moment d'apparition de la maladie, on distingue:

• juvénile, survenant dans l’enfance;
• respiratoire récurrent.

Selon la classification de DG Chireshkin (1971), les formes suivantes de papillomatose sont distinguées en fonction de la prévalence du processus:

• limité (les papillomes sont localisés d'un côté ou sont situés dans la commissure antérieure avec la glotte fermée à pas plus de 1/3);
• étendus (les papillomes sont localisés d'un côté ou des deux côtés et s'étendent au-delà de l'anneau interne du larynx ou sont situés dans la zone de la commissure antérieure avec fermeture de la glotte aux 2/3);
• oblitérant.

Selon l'évolution de la maladie, la papillomatose est divisée en:

• rarement récurrent (pas plus d’une fois tous les 2 ans);
• fréquemment récurrent (1 à 3 fois par an ou plus).

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Dépistage

Tous les patients présentant un enrouement et un stridor nécessitent une laryngoscopie et une endofibrolaryngoscopie.

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Diagnostic de la papillomatose laryngée

L’image laryngoscopique peut varier considérablement.

Dans des cas plus rares, on observe de petites formations isolées, de la taille d'un grain de millet à celle d'un pois, situées sur l'une des cordes vocales ou dans la commissure antérieure, et de couleur rougeâtre. Dans d'autres cas, les papillomes ressemblent à des crêtes de coq, situés sur les faces supérieure et inférieure des cordes vocales; ces formes sont plus fréquentes chez l'adulte. Chez les jeunes enfants, chez qui la papillomatose laryngée est la plus fréquente, on observe des formes diffuses de cette formation, où les papillomes ont l'aspect de formations coniques qui parsèment non seulement les parois de la fente respiratoire, mais aussi les surfaces adjacentes du larynx, s'étendant même au-delà de ses limites jusqu'à la trachée et le pharynx. Ces formes de papillomatose sont bien vascularisées et se caractérisent par une évolution et une récidive rapides. Lorsqu'elles sont importantes, des parties des papillomes peuvent se détacher lors d'une quinte de toux et être crachées avec des expectorations légèrement tachées de sang.

L'évolution de la maladie est caractérisée par la progression du processus prolifératif avec pénétration dans toutes les cavités libres du larynx et, dans les cas non traités, se termine par des crises d'étouffement aigu, nécessitant une trachéotomie d'urgence.

Le diagnostic chez l'enfant est simple. Il est posé par laryngoscopie directe, basée sur les signes externes caractéristiques de la tumeur. Une biopsie est obligatoire pour le diagnostic différentiel. Chez l'enfant, la papillomatose laryngée se distingue de la diphtérie, du faux croup, des corps étrangers et des tumeurs malignes congénitales. En cas de papillomes laryngés chez l'adulte, une vigilance oncologique est de mise, car ces papillomes, en particulier les papillomes durs de couleur gris-blanc, ont tendance à se maligner.

Lors de la collecte de l'anamnèse, il convient de prêter attention à la fréquence des rechutes de la maladie.

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Recherche en laboratoire

Des études cliniques générales sont réalisées conformément au plan de préparation du patient à l'intervention chirurgicale et l'état immunitaire est évalué.

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Recherche instrumentale

Tous les patients doivent subir une endofibrolaryngotraceobronchoscopie pour détecter une papillomatose de la trachée et/ou des bronches, ainsi qu'un examen radiographique et tomographique des poumons.

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Diagnostic différentiel

La microlaryngoscopie révèle un tableau très caractéristique de papillomatose: la formation se présente sous forme d'excroissances papillaires limitées, souvent multiples, à la surface fine et ressemblant à une mûre. Sa couleur dépend de la présence de vaisseaux, de l'épaisseur de la couche et de la kératinisation de l'épithélium. Le papillome peut donc changer de couleur à différents stades de son développement, passant du rouge au blanc, en passant par le rose pâle. Le diagnostic différentiel est réalisé avec la tuberculose et le cancer du larynx. Les signes de malignité sont l'ulcération des papillomes, des modifications du schéma vasculaire, une limitation marquée de la mobilité de la corde vocale en l'absence de processus cicatriciel, une croissance immersive et une kératose. Le diagnostic différentiel est difficile chez les papillomes chez les patients âgés et chez ceux ayant subi de nombreuses interventions chirurgicales. Le diagnostic final est établi par examen histologique.

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Indications de consultation avec d'autres spécialistes

Il est recommandé de consulter un immunologiste.

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Traitement de la papillomatose laryngée

Objectifs du traitement

• Élimination de la sténose des voies respiratoires.
• Réduire le nombre de rechutes de la maladie.
• Prévenir la propagation d'un processus,
• Restauration de la fonction vocale.

Indications d'hospitalisation

L'hospitalisation est réalisée dans le but d'un traitement chirurgical.

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Traitement non médicamenteux de la papillomatose laryngée

Récemment, la thérapie photodynamique est devenue largement utilisée.

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Traitement médicamenteux de la papillomatose laryngée

Le traitement de la laryngite postopératoire joue un rôle important: antibiothérapie, anti-inflammatoires locaux et généraux. L'utilisation locale de cytostatiques, d'antiviraux et de médicaments agissant sur les taux de métabolites des œstrogènes, etc., est acceptable. Une immunocorrection est réalisée sur la base de l'étude du statut immunitaire.

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Traitement chirurgical de la papillomatose laryngée

La principale méthode de traitement de la papillomatose laryngée est chirurgicale. L'ablation endolaryngée des papillomes est possible sous anesthésie générale ou locale, avec microlaryngoscopie directe ou indirecte, au laser ou à l'échographie. Une ablation soigneuse et délicate des papillomes est nécessaire. Le nombre d'interventions chirurgicales doit être réduit au minimum en raison du risque de cicatrisation laryngée.

Selon N. Costinescu (1964) et plusieurs autres auteurs, l'étiologie de la maladie étant principalement hypothétique, de nombreuses propositions de traitement non chirurgical de la papillomatose laryngée se sont révélées inefficaces, voire néfastes. À la fin du XXe siècle, aucun traitement étiotrope absolument efficace n'avait été développé, tandis que les méthodes existantes, efficaces pour la plupart uniquement entre les mains des auteurs, lorsqu'elles sont utilisées à grande échelle, se révèlent, au mieux, ne faire que retarder le développement de la papillomatose, sans l'éliminer. La plupart de ces méthodes peuvent être classées comme auxiliaires, utilisées après l'utilisation de techniques destructives visant à éliminer physiquement la tumeur. Cependant, l'extirpation « sanglante » des papillomes ne vise pas à guérir cette maladie, mais seulement à créer les conditions d'un fonctionnement plus ou moins satisfaisant du larynx et, en particulier, à prévenir l'obstruction des voies respiratoires chez l'enfant et l'asphyxie. Des interventions chirurgicales répétées sont pratiquées en cas de récidives, plus fréquentes et plus intenses chez l'enfant jeune. Au milieu du XXe siècle, les papillomes étaient retirés à l'aide de pinces spécialement adaptées lors de la laryngoscopie indirecte (chez l'adulte) et directe (chez l'enfant). Avec le développement de la vidéo microchirurgicale, les interventions chirurgicales sont devenues plus douces et plus efficaces, mais cette méthode ne prévient pas les récidives. Avec le développement de la chirurgie au laser, le traitement de la papillomatose laryngée est devenu nettement plus efficace, et les récidives sont plus rares et moins intenses.

Comme le recommandent V. Steiner et J. Werner, avant la chirurgie laser, le faisceau peut être légèrement défocalisé pour un impact énergétique plus doux sur les structures du larynx. À cet effet, un laser au dioxyde de carbone à basse énergie est utilisé. L'intervention chirurgicale doit se limiter à la localisation tumorale et les îlots de muqueuse normale situés entre les papillomes retirés doivent être préservés comme centres d'épithélialisation future. Les papillomes doivent être retirés de manière assez radicale, mais dans les limites de leur « fusion » avec les tissus sous-jacents afin de réduire le risque de récidive. Une prudence particulière est requise lors de l'intervention sur des papillomes bilatéraux situés dans la commissure antérieure, car c'est là que des processus adhésifs sont possibles, entraînant la fusion des parties antérieures des cordes vocales. Les auteurs recommandent, notamment chez les enfants, de laisser de petites zones de papillome dans cette zone afin de réduire le risque de processus adhésif. Le patient peut être extubé immédiatement après l'anesthésie, même après l'ablation de papillomes volumineux. Pour prévenir l’œdème postopératoire, les auteurs recommandent une administration unique d’une certaine dose de corticostéroïde, par exemple 3 mg/kg de prednisolone.

Parmi les recommandations pour le traitement adjuvant en période postopératoire, les antibiotiques à large spectre, les œstrogènes et les préparations à base d'arsenic méritent une attention particulière. Il a également été noté que l'administration de méthionine après l'intervention, à la dose de 0,5 g trois fois par jour pendant 3 à 4 semaines, prévient les rechutes. Certains auteurs ont obtenu des résultats satisfaisants avec l'administration sous-cutanée d'extrait placentaire, tandis que d'autres ont utilisé la méthode de thérapie tissulaire selon la méthode de Filatov, en implantant le greffon dans l'espace sous-glottique par voie trachéale. De nombreux auteurs déconseillent la radiothérapie en raison des possibles lésions des tissus laryngés et du risque de malignité des papillomes.

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Gestion ultérieure

Les patients atteints de papillomatose sont soumis à un examen médical obligatoire en fonction de la fréquence de récidive de la maladie, mais au moins une fois tous les trois mois.

En cas de traitement chirurgical, l'incapacité de travail est de 7 à 18 jours. L'apparition d'une déformation cicatricielle du larynx et de la trachée peut entraîner une invalidité.

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Informations pour le patient

Si une papillomatose laryngée est détectée, il est nécessaire de respecter les conditions d'observation du dispensaire, d'éviter les infections des voies respiratoires supérieures, les tensions vocales et de travailler dans des pièces poussiéreuses et polluées par des gaz.

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Prévention de la papillomatose laryngée

Les mesures préventives se limitent à la surveillance dynamique du patient, au respect par le patient d'un régime vocal doux, à l'élimination des risques professionnels, au traitement des pathologies concomitantes du tractus gastro-intestinal (œsophagite par reflux) et des voies respiratoires, aux maladies inflammatoires de l'oreille, de la gorge et du nez.

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Pronostic de la papillomatose laryngée

Le pronostic est généralement favorable, même en cas de récidive postopératoire suite à des interventions chirurgicales répétées. En effet, avec l'âge, les rechutes deviennent moins fréquentes et moins intenses, puis disparaissent complètement. Chez l'adulte, le papillome peut dégénérer en cancer ou en sarcome, et le pronostic ne dépend alors pas de la maladie primaire, mais de ses complications.

Le pronostic de la maladie dépend de la prévalence et de la fréquence des récidives. En règle générale, il n'est pas possible de restaurer complètement la fonction vocale. Le pronostic est plus sombre après une trachéotomie et une radiothérapie. La papillomatose laryngée est considérée comme une maladie précancéreuse; une malignité survient dans 15 à 20 % des cas, mais une rémission spontanée est possible.

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