Tumeurs de la moelle épinière

Les tumeurs de la moelle épinière représentent 10 à 15 % de toutes les tumeurs du SNC et surviennent aussi fréquemment chez les hommes et les femmes âgés de 20 à 60 ans.

Symptômes tumeurs de la moelle épinière

Les symptômes des tumeurs de la moelle épinière se manifestent sous forme de syndromes.

Syndrome douloureux radiculaire-méningé

Ce symptôme est particulièrement fréquent dans les tumeurs extramédullaires (extracérébrales). Selon la racine atteinte (antérieure ou postérieure), la douleur se manifeste le long de la racine et la sensibilité est altérée. Dans les tumeurs extramédullaires, la douleur radiculaire augmente en position horizontale (symptôme de Razdolsky), notamment si la tumeur est située au niveau de la queue de cheval, et diminue en position verticale. Ceci est d'une importance diagnostique différentielle majeure, car dans certaines maladies, comme la spondylarthrite ankylosante, la douleur diminue en position horizontale. Le symptôme lié aux apophyses épineuses est également important: douleur à la percussion des apophyses épineuses et paravertébrale au niveau du processus pathologique. Le symptôme en arc se caractérise par une augmentation de la douleur locale lors de la flexion de la tête vers l'avant.

Les névrinomes se caractérisent par un symptôme d'influx du liquide céphalorachidien: l'apparition ou l'intensification d'une douleur radiculaire avec compression des veines jugulaires. Dans ce cas, l'écoulement veineux cérébral s'aggrave, la pression intracrânienne augmente rapidement et une onde de liquide céphalorachidien se propage dans les espaces sous-arachnoïdiens de la moelle épinière, agissant sur la tumeur comme une influx avec tension de la racine, provoquant l'apparition ou l'intensification d'un syndrome douloureux.

Les réflexes dont les arcs traversent la racine affectée ou se rapprochent du segment affecté sont réduits ou disparaissent lors d'un examen objectif du patient. Par conséquent, la localisation de la tumeur peut parfois être suspectée en raison de la perte d'arcs réflexes, certains réflexes tendineux (parésie périphérique ou paralysie).

Le trouble de la sensibilité radiculaire se manifeste par un engourdissement, des fourmillements, des sensations de froid ou de chaud dans la zone d'innervation radiculaire. Le syndrome radiculaire se caractérise par une phase d'irritation et une phase de perte de fonction. Les paresthésies sont d'abord temporaires (phase d'irritation), puis permanentes. Progressivement, la sensibilité du patient diminue (hypoesthésie) dans la zone d'innervation radiculaire (phase de perte), ce qui, en cas de lésion persistante de plusieurs racines, entraîne l'apparition d'une anesthésie (insensibilité) dans les dermatomes correspondants.

Syndrome de lésion de la moelle transverse

Associé à l'apparition de symptômes segmentaires conducteurs correspondant au niveau de compression médullaire. Avec la croissance tumorale progressive et la compression médullaire, les symptômes de compression médullaire de type conducteur apparaissent sous le niveau de lésion, avec une aggravation progressive des symptômes neurologiques. Le syndrome de lésion de la moelle épinière transverse se manifeste par un trouble des fonctions motrices, sensitives et autonomes le long de la ligne centrale, sous le niveau de lésion.

Les patients développent une parésie ou une paralysie de type central (spastique). Les principaux signes de parésie centrale sont: une augmentation du tonus musculaire, des réflexes tendineux et périostés, et l’apparition de réflexes pyramidaux pathologiques (résultant d’une altération de l’effet inhibiteur du cortex cérébral et d’une augmentation de l’activité réflexe de l’appareil segmentaire de la moelle épinière). En revanche, les réflexes cutanés, abdominaux, crémastériens et autres disparaissent, ce qui présente une valeur diagnostique importante.

Les troubles de la sensibilité se manifestent par une hyperpathie, une hypoesthésie et une anesthésie sous le niveau de la lésion. Leur évolution dépend du type de conduction. Les tumeurs extramédullaires présentent une forme ascendante caractéristique de trouble de la sensibilité, depuis les parties distales du corps (pied, périnée), avec une propagation progressive des troubles sensoriels jusqu'au niveau de la lésion. Cette évolution s'explique par la compression progressive des voies de conduction de la moelle épinière depuis l'extérieur, où se trouvent les fibres les plus longues innervant les parties distales du corps. Les tumeurs intramédullaires, au contraire, présentent une forme descendante de trouble de la sensibilité, expliquée par la loi de Flatau (disposition excentrique des conducteurs).

Syndrome d'altération des fonctions végétatives

Le syndrome des troubles de la fonction végétative se manifeste principalement par des troubles des organes pelviens (syndrome périnéo-anal). Dans les tumeurs situées au-dessus des centres sympathiques (LI-LII) et parasympathiques (SIII-SV) de régulation des organes pelviens, des envies impérieuses d'uriner apparaissent initialement, puis le patient développe une rétention urinaire. Une ischurie paradoxale (excrétion d'urine goutte à goutte) se produit.

Dans les tumeurs médullaires intramédullaires, des symptômes cliniques de lésion de certains segments de la moelle épinière (type segmentaire) apparaissent dès les premiers stades de développement, se manifestant par des hyperpathies et des sympathalgies au niveau des segments affectés. Des contractions musculaires fibrillaires et des troubles de la sensibilité de type dissocié (perte de la sensibilité superficielle tout en conservant une sensibilité profonde) apparaissent. Plus tard, des symptômes de lésion médullaire de type périphérique apparaissent (hypotrophie musculaire, hypotonie).

À mesure que la tumeur se développe, la moelle épinière est détruite de l'intérieur et son épaississement fusiforme s'accompagne de symptômes de lésion médullaire de type conductif, résultant de la compression des voies conductrices de la moelle épinière vers les parois du canal rachidien. Durant cette période, le tableau clinique des lésions médullaires est contrasté: des symptômes d'insuffisance pyramidale de la moelle épinière s'ajoutent aux symptômes de lésion de l'appareil segmentaire; des symptômes de lésion médullaire de type central apparaissent sous le niveau de la moelle transverse (augmentation des réflexes tendineux et périostés, apparition de signes pyramidaux pathologiques, progression des troubles de la sensibilité conductrice). Parallèlement, l'atrophie de certains groupes musculaires dans la zone des troubles segmentaires persiste.

Les tumeurs de la moelle épinière sont courantes et leurs symptômes dépendent de leur localisation.

En cas de tumeurs de la moelle épinière cervicale au niveau des segments CI-CIV, des douleurs radiculaires dans la région occipitale apparaissent, accompagnées d'une limitation de l'amplitude des mouvements du rachis cervical. La tétraparésie centrale (ou tétraplégie) s'aggrave, et les troubles sensitifs des membres supérieurs et inférieurs progressent. Lorsque la tumeur est localisée au niveau du segment CIV, une insuffisance respiratoire due à une lésion du nerf phrénique (paralysie diaphragmatique) s'ajoute. En cas de tumeurs craniospinales, des symptômes cliniques d'hypertension intracrânienne avec congestion du fundus peuvent survenir, et en cas de lésion de la moelle allongée, des troubles du canal rachidien peuvent survenir.

La lésion des segments CV-DI se caractérise par le développement d'une parésie périphérique flasque des membres supérieurs et d'une paraparésie centrale inférieure, évoluant finalement vers une paraplégie inférieure. Lorsque le centre ciliospinal (CVIII-DI) est comprimé par la tumeur, un syndrome de Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie) ou ses composantes se développe. La fonction des paires V et IX des nerfs crâniens peut être altérée.

En cas de tumeurs de la moelle épinière thoracique, outre le syndrome de lésion de la moelle épinière transverse se traduisant par des troubles des fonctions motrices, sensitives et autonomes de type central sous le niveau de lésion, des douleurs radiculaires le long des nerfs intercostaux peuvent survenir. Un dysfonctionnement cardiaque peut être observé lorsque la tumeur est localisée au niveau des segments D-DVI. En cas de lésion des segments thoraciques inférieurs, des douleurs abdominales surviennent, ce qui peut conduire à une cholécystite, une pancréatite ou une appendicite. Les tumeurs de la région DVII-DVIII se caractérisent par l'absence de réflexes abdominaux supérieurs, celles de la région DIX-DX par l'absence de réflexes abdominaux moyens et inférieurs, et celles des segments DXI-DXII par l'absence de réflexes abdominaux inférieurs.

Si la tumeur est située sous le niveau de l'épaississement lombaire (LI-SI), le patient développe une paraplégie flasque inférieure ou une paraparésie avec absence de réflexes et atonie des muscles des membres inférieurs, et la fonction des organes pelviens est altérée. Si la tumeur est localisée au niveau de la partie supérieure de l'épaississement, les réflexes genuinaux sont absents ou diminués, et les réflexes achilléens sont augmentés. Si la tumeur est située au niveau des segments inférieurs de l'épaississement lombaire, les réflexes genuinaux sont préservés, tandis que les réflexes plantaires sont diminués ou absents.

En cas de lésion de l'épiconus (LIV-SII), le développement d'une parésie flasque des fléchisseurs et des extenseurs des pieds, des muscles du groupe péronier, des muscles sciatiques avec préservation du genou et perte des réflexes d'Achille est caractéristique.

Les tumeurs situées dans la région du cône médullaire se caractérisent par des douleurs périnéales et anogénitales. Lorsque les centres parasympathiques sont touchés par la tumeur, un dysfonctionnement des organes pelviens de type périphérique survient (incontinence urinaire et fécale, faiblesse sexuelle).

Les tumeurs de la queue de cheval se manifestent par de fortes douleurs au niveau du sacrum, de la région anogénitale et des membres inférieurs, qui s'intensifient en position horizontale, surtout la nuit. Les troubles moteurs et sensitifs des membres inférieurs évoluent selon le type radiculaire, tandis que la fonction des organes pelviens est altérée selon le type d'incontinence.

Formes

Les tumeurs de la moelle épinière sont classées selon l’histogenèse, la localisation et le degré de malignité.

Selon la structure histologique, les tumeurs sont classées comme celles qui se développent à partir du tissu cérébral - astrocytomes, épendymomes, glioblastomes, oligodendrogliomes, etc., à partir des vaisseaux - angiomes, à partir des membranes - méningiomes, à partir des racines de la moelle épinière - neurinomes, à partir d'éléments du tissu conjonctif - sarcomes, à partir du tissu adipeux - lipomes.

Selon leur localisation, les tumeurs de la moelle épinière sont classées en tumeurs extramédullaires (à l'extérieur du cerveau), se développant à partir des membranes du cerveau, de ses racines et des tissus environnants entourant la moelle épinière, et en tumeurs intramédullaires (à l'intérieur du cerveau), issues des éléments cellulaires de la moelle épinière. Les tumeurs extramédullaires sont quant à elles classées en tumeurs sous-durales (intradurales), situées sous la dure-mère, épidurales (extradurales), formées au-dessus de la dure-mère, et épi-sous-durales.

En fonction de leur relation avec le canal rachidien, les tumeurs de la moelle épinière sont divisées en intravertébrales (dans le canal rachidien), extravertébrales et extra-introvertébrales (tumeurs de type sablier - Guleke).

Selon la longueur de la moelle épinière, on distingue des tumeurs cervicales, thoraciques, lombaires et de la queue de cheval. Dans plus de la moitié des cas, les tumeurs sont localisées dans les régions cervicale et lombaire. Dans la région cervicale, les tumeurs de la moelle épinière sont deux fois plus fréquentes chez les enfants que chez les personnes âgées, et dans la région thoracique, elles sont trois fois plus fréquentes chez les personnes âgées que chez les enfants. Les tumeurs de la queue de cheval sont diagnostiquées chez environ un cinquième des patients. Les enfants sont plus susceptibles de développer des lipomes, des kystes dermoïdes, des sarcomes et des épendymomes épiduraux. Chez les personnes d'âge moyen, les neurinomes sont plus fréquents, tandis que les méningiomes sont moins fréquents. Chez les personnes âgées, on diagnostique des méningiomes, des neurinomes et des métastases cancéreuses.

Il existe également des tumeurs craniospinales: elles se propagent de la cavité crânienne au canal rachidien ou vice versa.

Les tumeurs extramédullaires de la moelle épinière comprennent:

1. méningiomes (endothéliomes arachnoïdiens) provenant des méninges;
2. névromes, qui se développent à partir des cellules de Schwann, principalement dans les racines postérieures de la moelle épinière;
3. tumeurs vasculaires (hémangioendothéliomes, hémangioblastomes, angiolipomes, angiosarcomes, angioréticulomes - néoplasmes bien vascularisés, dans certains cas nombreux (maladie de Heinrich-Lindau);
4. Lipomes et autres néoplasmes, selon l'histostructure. Environ 50 % des tumeurs extramédullaires de la moelle épinière sont des méningiomes (endothéliomes arachnoïdiens). Dans la plupart des cas, ils sont situés en sous-dural. Les méningiomes sont des tumeurs de la série méningéo-vasculaire, se développant à partir des méninges ou de leurs vaisseaux. Ils sont étroitement liés à la dure-mère. Il arrive que les méningiomes se calcifient (psammomes).

Les neurinomes surviennent chez un tiers des patients. Ils se développent à partir des cellules de Schwann des racines postérieures de la moelle épinière; on les appelle donc aussi schwannomes. Les neurinomes sont des tumeurs denses, de forme ovale, entourées d'une fine capsule. De nombreux neurinomes sont caractéristiques de la maladie de Recklinghausen. Les tumeurs d'origine hétérotopique (kystes dermoïdes, épidermoïdes, tératomes) sont diagnostiquées principalement chez les enfants au cours des premières années de vie.

Les chondromes, les chordomes et les chondrosarcomes sont des néoplasmes rares localisés principalement dans la région sacrée.

Un groupe particulier en termes cliniques est constitué des tumeurs de la queue équine, qui se manifestent principalement par des syndromes radiculaires.

Les tumeurs intramédullaires de la moelle épinière sont principalement représentées par des gliomes (astrocytomes, enendymomes, etc.). Les glioblastomes multiformes, les médulloblastomes et les olgodendrogliomes sont moins fréquents. Les tumeurs intramédullaires se développent principalement à partir de la substance grise de la moelle épinière et appartiennent aux tumeurs malignes à croissance infiltrante. Macroscopiquement, dans la zone de localisation de la tumeur intramédullaire, la moelle épinière présente un épaississement fusiforme.

Les énendymomes sont principalement diagnostiqués chez les patients âgés de 30 à 40 ans et chez les enfants d'âge scolaire. Ils sont le plus souvent localisés dans la région cervicale et dans la région de la queue du cheval, et peuvent s'étendre à deux, trois segments ou plus. Les astrocytomes sont des formes relativement bénignes de tumeurs intramédullaires, le plus souvent observées chez les enfants de 2 à 5 ans et localisées principalement dans la région cervicothoracique de la moelle épinière.

Les tumeurs métastatiques surviennent dans 1 % des cas. En règle générale, elles pénètrent par le système veineux de la colonne vertébrale. Ces métastases se propagent à partir de la glande mammaire, de la prostate, des poumons, du tube digestif et des reins. Ces tumeurs se développent rapidement, détruisent le tissu osseux de la colonne vertébrale, les ligaments et les tissus mous, provoquant une compression de la moelle épinière accompagnée d'un syndrome douloureux intense. Toutes les tumeurs de la moelle épinière se caractérisent par une évolution progressive de la maladie, résultant d'une compression progressive de la moelle épinière et de lésions de ses racines. La vitesse de progression des symptômes neurologiques dépend de la localisation de la tumeur, de son orientation et de son histogenèse.

Diagnostics tumeurs de la moelle épinière

Dans certains cas, les symptômes cliniques caractéristiques des tumeurs de la moelle épinière peuvent ressembler aux symptômes cliniques de maladies telles que l'ostéochondrose, la myélite, l'arachnoïdite, la tuberculose, la spondylarthrite, la discite, l'ostéomyélite, la syphilis, la sclérose en plaques, la SLA, la pathologie vasculaire de la moelle épinière, etc. Par conséquent, pour effectuer des diagnostics différentiels et clarifier la nature du processus, il est très important d'utiliser les données de l'anamnèse, la dynamique du développement de la maladie et la progression des symptômes cliniques, les données d'un examen objectif du patient et l'utilisation de méthodes de recherche auxiliaires.

Parmi les méthodes auxiliaires de recherche, les plus instructives sont actuellement l'IRM et la TDM, qui permettent d'établir définitivement la nature du processus et la localisation de la tumeur médullaire. Dans certains cas, l'IRM avec injection intraveineuse de produit de contraste est utilisée pour obtenir des informations plus précises et fiables. La spondylographie (radiographie) de la colonne vertébrale en deux projections est largement utilisée. Elle peut révéler: des calcifications, une destruction vertébrale, un élargissement des ouvertures intervertébrales (en cas de tumeurs extra-intravertébrales), un rétrécissement des racines des arches et une augmentation de leur distance (symptôme d'Elsberg-Dyke).

La scintigraphie isotopique est une méthode d'examen utilisant des radiopharmaceutiques, des gaz inertes (par exemple, l'IXe), introduits dans l'organisme à l'aide d'un équipement radiométrique spécial. Le degré d'accumulation de radiopharmaceutiques dans le tissu cérébral permet d'évaluer la localisation et la nature du processus, ainsi que l'origine de la maladie, notamment dans les cas où le diagnostic différentiel est difficile (par exemple, en cas de métastases cancéreuses et de maladies inflammatoires de la colonne vertébrale – spondylarthrite, discite).

La technique de ponction lombaire associée aux tests de flux du liquide céphalorachidien (Queckenstedt et Stukey) pour le diagnostic des tumeurs de la moelle épinière est devenue extrêmement rare ces derniers temps. Le blocage du flux du liquide céphalorachidien révélé par les tests de Quekenstedt et Stukey indique une compression médullaire et une obstruction des espaces sous-arachnoïdiens. Ce phénomène, combiné aux études biochimiques et microscopiques du liquide céphalorachidien et à la dissociation protéo-cellulaire détectée, indique une forte probabilité de tumeur médullaire chez le patient.

La myélographie est une radiographie du contenu intravertébral après contraste de l'espace sous-arachnoïdien avec un agent de contraste (Majodil, Omnipaque) ou un gaz (oxygène, hélium). Cette méthode permet de déterminer le niveau de compression médullaire. La myélographie descendante permet de clarifier le niveau supérieur de compression médullaire, tandis que la myélographie ascendante permet de clarifier le niveau inférieur. La myélographie est rarement utilisée comme méthode diagnostique en raison de l'avènement de méthodes d'exploration mini-invasives (IRM) plus informatives.

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Traitement tumeurs de la moelle épinière

La seule méthode radicale pour traiter la plupart des tumeurs de la moelle épinière est leur ablation chirurgicale. Plus l'ablation chirurgicale est pratiquée tôt, plus le résultat postopératoire sera favorable. Objectif de l'opération:

1. ablation maximale radicale de la tumeur;
2. préservation maximale de l’apport sanguin aux tissus de la moelle épinière;
3. (réaliser une intervention chirurgicale avec un minimum de dommages aux structures de la moelle épinière et de ses racines, dans le cadre de laquelle des approches chirurgicales ont été développées en fonction de la localisation de la tumeur).

Pour retirer une tumeur de la moelle épinière, une laminectomie est parfois pratiquée en fonction du niveau de la tumeur. Dans le cas des neurinomes, la racine d'où provient la tumeur est coagulée et sectionnée, puis la tumeur est retirée. Les tumeurs qui se propagent le long de la racine, de manière extradurale et au-delà du canal rachidien, sont retirées avec une difficulté considérable. Ces tumeurs sont composées de deux parties (intra- et extravertébrales) et ont une forme de sablier. Dans ce cas, des approches combinées sont utilisées pour retirer les neurinomes du canal rachidien et des cavités thoracique ou abdominale.

Lors de l'ablation d'un méningiome pour prévenir une récidive tumorale, la dure-mère d'origine est retirée ou coagulée. Si la tumeur est située sous-durale, il est nécessaire d'ouvrir la dure-mère pour la retirer.

Les tumeurs intramédullaires, le plus souvent des astrocytomes, ne présentent pas de limites nettes avec la moelle épinière et s'étendent largement le long de celle-ci, ce qui limite les possibilités de leur ablation totale. L'ablation des tumeurs intracérébrales de la moelle épinière doit être réalisée exclusivement par des techniques microchirurgicales. Après l'intervention, il est conseillé de pratiquer une radiothérapie et une chimiothérapie (la dose de rayonnement est choisie en fonction de l'histogenèse de la tumeur) ainsi qu'une radiochirurgie.

Au début de la période postopératoire, une thérapie de rééducation est effectuée: exercices thérapeutiques, massage des membres, etc. L'utilisation de biostimulants est absolument inacceptable.

Prévoir

Les résultats du traitement chirurgical des tumeurs de la moelle épinière dépendent de la taille, de l'histogenèse, de la localisation de la tumeur et de la radicalité de l'intervention. Plus les symptômes de la tumeur sont prononcés et plus la période précédant l'intervention est longue, plus la restauration des fonctions médullaires altérées est lente après l'opération. Les résultats du traitement chirurgical sont d'autant meilleurs que l'intervention est réalisée tôt et radicalement, notamment en cas d'ablation d'une tumeur extramédullaire bénigne de petite taille.