Ophtalmoplégie (ophtalmoparésie)

Chaque œil est mû (rotation) par six muscles: quatre droits et deux obliques. Les troubles du mouvement oculaire peuvent être causés par des lésions à différents niveaux: hémisphère, tronc cérébral, nerfs crâniens et, enfin, muscles. Les symptômes des troubles du mouvement oculaire dépendent de la localisation, de la taille, de la gravité et de la nature des lésions.

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Causes de l'ophtalmoplégie (ophtalmoparésie)

1. Myasthénie grave.
2. Anévrismes des vaisseaux du cercle de Willis.
3. Fistule carotido-caverneuse spontanée ou traumatique.
4. Ophtalmoplégie diabétique.
5. Ophtalmopathie dysthyroïdienne.
6. Syndrome de Tolosa-Hant.
7. Tumeur et pseudotumeur de l'orbite.
8. Artérite temporale.
9. Ischémie dans la région du tronc cérébral.
10. Tumeur parasellaire.
11. Métastases au tronc cérébral.
12. Méningite (tuberculeuse, carcinomateuse, fongique, sarcoïdose, etc.).
13. Sclérose en plaques.
14. Encéphalopathie de Wernicke.
15. Migraine avec aura (ophtalmoplégique).
16. Encéphalite.
17. Traumatisme orbitaire.
18. Thrombose du sinus caverneux.
19. Neuropathies et polyneuropathies crâniennes.
20. Syndrome de Miller-Fisher.
21. Grossesse.
22. Troubles oculomoteurs psychogènes.

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Myasthénie grave

Le ptosis et la diplopie peuvent être les premiers signes cliniques de la myasthénie. Parallèlement, la fatigue caractéristique des bras liée à l'activité physique peut être absente ou passer inaperçue. Le patient peut ne pas remarquer que ces symptômes sont moins prononcés le matin et s'accentuent au cours de la journée. Un long test d'ouverture et de fermeture des yeux permet de confirmer une fatigue pathologique. Le test à la prozérine sous contrôle EMG est le moyen le plus fiable de détecter la myasthénie.

Anévrismes des vaisseaux du cercle de Willis

Les anévrismes congénitaux sont principalement localisés dans les parties antérieures du cercle de Willis. Le signe neurologique le plus fréquent d'un anévrisme est une paralysie unilatérale des muscles oculaires externes. Le troisième nerf crânien est généralement touché. L'anévrisme est parfois visualisé à l'IRM.

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Fistule carotido-caverneuse spontanée ou traumatique

Comme tous les nerfs innervant les muscles extraoculaires passent par le sinus caverneux, les processus pathologiques à cet endroit peuvent entraîner une paralysie des muscles oculaires externes avec vision double. La fistule entre l'artère carotide interne et le sinus caverneux est particulièrement importante. Une telle fistule peut résulter d'un traumatisme crânio-cérébral. Elle peut également survenir spontanément, probablement suite à la rupture d'un petit anévrisme artérioscléreux. Dans la plupart des cas, la première branche (ophtalmique) du nerf trijumeau est atteinte simultanément et le patient se plaint de douleurs dans la zone de son innervation (front, œil).

Le diagnostic est facilité si le patient se plaint d'un bruit rythmique, synchrone avec le travail du cœur et diminuant lorsque l'artère carotide du même côté est comprimée. L'angiographie confirme le diagnostic.

Ophtalmoplégie diabétique

L'ophtalmoplégie diabétique débute généralement de manière aiguë et se manifeste par une paralysie incomplète du nerf oculomoteur et une douleur unilatérale à l'avant de la tête. Une caractéristique importante de cette neuropathie est la préservation des fibres végétatives de la pupille, qui n'est donc pas dilatée (contrairement à la paralysie du troisième nerf dans l'anévrisme, où les fibres végétatives sont également touchées). Comme pour toutes les neuropathies diabétiques, le patient n'est pas nécessairement conscient de son diabète.

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Ophtalmopathie dysthyroïdienne

L'ophtalmopathie dysthyroïdienne (orbitopathie) se caractérise par une augmentation du volume (œdème) des muscles oculaires externes de l'orbite, qui se manifeste par une ophtalmoparésie et une vision double. L'échographie de l'orbite permet de diagnostiquer cette maladie, qui peut se manifester par une hyperthyroïdie ou une hypothyroïdie.

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Syndrome de Tolosa-Hunt (ophtalmoplégie douloureuse)

Cet éponyme désigne une inflammation granulomateuse non spécifique de la paroi du sinus caverneux à la bifurcation de l'artère carotide, qui se manifeste par des douleurs périorbitaires ou rétroorbitaires caractéristiques, une atteinte des nerfs crâniens III, IV et VI et de la première branche du trijumeau, une bonne réactivité aux corticoïdes et l'absence de symptômes neurologiques d'atteinte du système nerveux au-delà du sinus caverneux. Le syndrome de Tolosa-Hunt d'ophtalmoplégie douloureuse doit être un diagnostic d'exclusion; il n'est posé que lorsque les autres causes possibles d'ophtalmoparésie corticosensible (processus occupant de l'espace, lupus érythémateux disséminé, maladie de Crohn) ont été exclues.

Pseudotumeur de l'orbite

Le terme pseudotumeur désigne une hypertrophie des muscles extraoculaires (due à une inflammation) et parfois d'autres parties du contenu orbitaire (glande lacrymale, tissu adipeux). La pseudotumeur orbitaire s'accompagne d'une injection conjonctivale et d'une légère exophtalmie, accompagnée de douleurs rétro-orbitaires pouvant parfois simuler une migraine ou une algie vasculaire de la face. L'échographie ou la tomodensitométrie orbitaire révèle une hypertrophie du contenu orbitaire, principalement musculaire, similaire à celle observée dans l'ophtalmopathie dysthyroïdienne. Le syndrome de Tolosa-Hunt et la pseudotumeur orbitaire répondent tous deux à la corticothérapie.

En plus des symptômes ci-dessus, une tumeur orbitaire s'accompagne également d'une compression de la deuxième paire et, par conséquent, d'une diminution de l'acuité visuelle (syndrome de Bonnet).

Artérite temporale

L'artérite à cellules géantes (temporale) est fréquente chez les personnes d'âge mûr et âgées et touche principalement les branches de l'artère carotide externe, principalement l'artère temporale. Une VS élevée est typique. Un syndrome polymyalgique peut être observé. L'occlusion des branches de l'artère ophtalmique chez 25 % des patients entraîne une cécité d'un œil ou des deux yeux. Une neuropathie ischémique du nerf optique peut se développer. Une lésion des artères alimentant les nerfs oculomoteurs peut entraîner une atteinte ischémique et le développement d'une ophtalmoplégie. Des accidents vasculaires cérébraux (AVC) peuvent survenir.

Lésions ischémiques du tronc cérébral

Les troubles de la circulation cérébrale au niveau des branches pénétrantes de l'artère basilaire entraînent des lésions des noyaux des nerfs crâniens III, IV ou VI, généralement accompagnées de syndromes alternants avec hémiplégie controlatérale (hémiparésie) et troubles de la conduction sensorielle. On observe un tableau de catastrophe cérébrale aiguë chez un patient d'âge mûr ou âgé souffrant d'une maladie vasculaire.

Le diagnostic est confirmé par une neuroimagerie et un examen échographique.

Tumeur parasellaire

Les tumeurs de la région hypophyso-hypothalamique et les craniopharyngiomes se manifestent par des modifications de la selle turcique et du champ visuel (syndrome chiasmatique), ainsi que par des troubles endocriniens spécifiques caractéristiques d'un type particulier de tumeur. Les cas de croissance tumorale directe et externe sont rares. Le syndrome observé dans ce cas est caractérisé par l'atteinte des nerfs III, IV et VI et une dilatation de la pupille homolatérale due à une irritation du plexus de l'artère carotide interne. En raison de la croissance lente des tumeurs hypophysaires, une augmentation de la pression intracrânienne est peu fréquente.

Métastases au tronc cérébral

Les métastases du tronc cérébral, affectant le territoire des noyaux de certains noyaux oculomoteurs, entraînent des troubles oculomoteurs à progression lente, se manifestant par des syndromes alternants, sur fond d'augmentation de la pression intracrânienne et de signes neuro-imagerie d'un processus volumétrique. Une paralysie du regard est possible. Les troubles du regard horizontal sont plus fréquents en cas de lésion du pont; les troubles du regard vertical sont plus fréquents en cas de lésion du mésencéphale ou du diencéphale.

Méningite

Toute méningite (tuberculeuse, carcinomateuse, fongique, sarcoïdosique, lymphomateuse, etc.), se développant principalement à la surface basale du cerveau, touche généralement les nerfs crâniens et, le plus souvent, les nerfs oculomoteurs. Nombre de ces types de méningite peuvent souvent survenir sans céphalées. L'examen cytologique du liquide céphalorachidien (microscopie), l'IRM et la scintigraphie sont importants.

Sclérose en plaques

Les lésions du tronc cérébral dans la sclérose en plaques entraînent souvent une diplopie et des troubles oculomoteurs. Une ophtalmoplégie internucléaire ou une atteinte des nerfs oculomoteurs individuels n'est pas rare. Il est important d'identifier au moins deux lésions, de confirmer une évolution récidivante et d'obtenir des données pertinentes de potentiels évoqués et d'IRM.

Encéphalopathie de Wernicke

L'encéphalopathie de Wernicke est causée par une carence en vitamine B12 chez les patients souffrant d'alcoolisme dû à une malabsorption ou à une malnutrition et se manifeste par le développement aigu ou subaigu de lésions du tronc cérébral: lésions du troisième nerf crânien, divers types de troubles du regard, ophtalmoplégie internucléaire, nystagmus, ataxie cérébelleuse et autres symptômes (confusion, troubles de la mémoire, polyneuropathie, etc.). L'effet thérapeutique spectaculaire de la vitamine B1 est caractéristique.

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Migraine avec aura (ophtalmoplégique)

Cette forme de migraine est extrêmement rare (selon une clinique spécialisée, 8 cas pour 5 000 patients souffrant de céphalées), le plus souvent chez les enfants de moins de 12 ans. Les céphalées sont observées en parallèle de l'ophtalmoplégie et la précèdent généralement de plusieurs jours. Les épisodes migraineux sont notés une fois par semaine ou moins. L'ophtalmoplégie est généralement complète, mais peut aussi être partielle (atteinte d'un ou plusieurs des trois nerfs oculomoteurs). Les patients de plus de 10 ans doivent subir une angiographie pour exclure un anévrisme.

Le diagnostic différentiel inclut le glaucome, le syndrome de Tolosa-Hunt, la tumeur parasellaire et l'apoplexie hypophysaire. La neuropathie diabétique, la granulomatose de Wegener et la pseudotumeur orbitaire doivent également être exclues.

Encéphalite

L'encéphalite avec atteinte des parties buccales du tronc cérébral, par exemple l'encéphalite de Bickerstaff ou d'autres formes d'encéphalite du tronc cérébral, peut s'accompagner d'une ophtalmoparésie sur fond d'autres symptômes de lésion du tronc cérébral.

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Herpès ophtalmique

L'herpès ophtalmique représente 10 à 15 % de tous les cas de zona et se manifeste par des douleurs et une éruption cutanée au niveau de l'innervation de la première branche du nerf trijumeau (atteignant souvent la cornée et la conjonctive). Une paralysie des muscles extraoculaires, un ptosis et une mydriase accompagnent souvent cette forme, indiquant une atteinte des troisième, quatrième et sixième nerfs crâniens, en plus d'une atteinte du ganglion de Gasser.

Traumatisme orbitaire

Les lésions mécaniques de l'orbite oculaire avec hémorragie dans sa cavité peuvent entraîner divers troubles oculomoteurs dus à des lésions des nerfs ou des muscles correspondants.

Thrombose du sinus caverneux

La thrombose sinusale se manifeste par des céphalées, de la fièvre, des troubles de la conscience, un chémosis, une exophtalmie et un œdème du globe oculaire. Un œdème est observé au fond d'œil et l'acuité visuelle peut diminuer. L'atteinte des nerfs crâniens III, IV et VI et de la première branche du trijumeau est caractéristique. Après quelques jours, le processus se propage par le sinus circulaire vers le sinus caverneux opposé et des symptômes bilatéraux apparaissent. Le liquide céphalorachidien est généralement normal, malgré une méningite ou un empyème sous-dural concomitant.

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Neuropathies crâniennes et polyneuropathies

Les neuropathies crâniennes avec parésie des muscles du globe oculaire sont observées dans les syndromes alcooliques de lésions du système nerveux, le béribéri, la polyneuropathie dans l'hyperthyroïdie, la polyneuropathie crânienne idiopathique, la polyneuropathie amyloïde héréditaire (type finlandais) et d'autres formes.

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Syndrome de Miller-Fisher

Le syndrome de Fisher se caractérise par une ophtalmoplégie (sans ptosis), une ataxie cérébelleuse (sans parole scannée) et une aréflexie. Outre ces symptômes obligatoires, les nerfs VII, IX et X sont souvent atteints (dysphagie sans dysarthrie). Symptômes rares: nystagmus, phénomène de Bell, diminution de la conscience, tétraparésie flasque, signes pyramidaux, tremblements, etc. Une dissociation protéino-cellulaire est souvent observée dans le liquide céphalorachidien. L'évolution se caractérise par un début aigu, suivi d'un plateau symptomatique et d'une guérison. Ce syndrome est une forme intermédiaire entre l'encéphalite de Bickerstaff et la polyneuropathie de Guillain-Barré.

Grossesse

La grossesse s'accompagne d'un risque accru de développer des troubles oculomoteurs d'origines diverses.

Troubles oculomoteurs psychogènes

Les troubles oculomoteurs psychogènes se manifestent le plus souvent par des troubles du regard (spasme de convergence ou « pseudo-abducens », spasmes du regard se manifestant par différents types de déviation oculaire) et sont toujours observés en contexte d'autres manifestations motrices (troubles moteurs multiples), sensorielles, émotionnelles et végétatives caractéristiques de l'hystérie polysyndromique. Un diagnostic positif de troubles psychogènes et l'exclusion clinique et paraclinique d'une maladie organique du système nerveux sont obligatoires.