Onchocercose: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'onchocercose est une biohelminthiase transmissible. Les adultes vivent librement dans le tissu sous-cutané d'une personne ou à l'intérieur d'une capsule (nœud). Les microfilaires s'accumulent dans la peau, dans les ganglions lymphatiques.

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Cycle de développement de l'onchocercose

L'onchocercose se transmet par piqûre du moucheron Simuhum. L'hôte final est l'homme, l'hôte intermédiaire (vecteur) est un moucheron hématophage du genre Simulium, qui vit le long des rapides, des rivières et des ruisseaux aux eaux claires et rapides. La végétation côtière constitue un habitat diurne pour les moucherons. Les moucherons attaquent les humains pendant la journée, au moment le plus frais: de 6 h à 10 h et de 16 h à 18 h. Ils piquent principalement les membres inférieurs. Pendant la journée, lorsque la température de l'air est à son maximum, les moucherons sont moins actifs.

Le cycle biologique de l'onchocercose est similaire à celui des autres filaires. Lorsqu'une personne atteinte d'onchocercose est piquée, des microfilaires pénètrent dans le tube digestif du moucheron, deviennent invasives après 6 à 12 jours et migrent vers son appareil buccal. Lors de la piqûre, les larves déchirent activement la membrane de la lèvre inférieure du moucheron, disparaissent sur la peau et la pénètrent, migrent vers le système lymphatique, puis vers la graisse sous-cutanée, où elles atteignent la maturité sexuelle. Les helminthes adultes sont localisés dans des ganglions (onchocercomes) situés sous la peau, dont la taille varie d'un petit pois à un œuf de pigeon. Les onchocercomes sont des nodules recouverts d'une capsule de tissu conjonctif, contenant des helminthes vivants et morts, sexuellement matures. Le plus souvent, les ganglions sont situés sous l'aisselle, près des articulations (genou, hanche), sur les côtes et près de la colonne vertébrale. Chaque ganglion contient plusieurs femelles et mâles entrelacés en boule. La femelle produit jusqu'à 1 million de larves par an. Les premières microfilaires apparaissent 10 à 15 mois après l'infection. La durée de vie des larves est de 6 à 30 mois. Les microfilaires sont situées à la périphérie des ganglions. Elles peuvent pénétrer activement les couches superficielles de la peau, les ganglions lymphatiques et les yeux. Les helminthes adultes vivent 10 à 15 ans.

Épidémiologie de l'onchocercose

Les foyers endémiques de l'onchocercose sont situés dans les pays africains (Angola, Bénin, Côte d'Ivoire, Gabon, Gambie, Ghana, Guinée, Zaïre, Yémen, Cameroun, Congo, Kenya, Libéria, Mali, Niger, Nigéria, Sénégal, Soudan, Sierra Leone, Tanzanie, Togo, Ouganda, Tchad, Éthiopie), en Amérique latine (Venezuela, Guatemala, Colombie, Mexique, Équateur). Selon l'OMS, dans 34 pays d'endémie, environ 18 millions de personnes souffrent de l'onchocercose, 326 000 ont perdu la vue à cause de cette maladie.

Les foyers d'onchocercose se forment généralement dans les habitations situées près des rivières; la maladie est donc appelée cécité des rivières. Depuis leur lieu de reproduction, les moucherons peuvent s'envoler sur une distance de 2 à 15 km. Ils ne pénètrent pas dans les habitations.

La source de propagation de l'onchocercose réside dans les personnes infectées. Dans les zones d'endémie de l'onchocercose en Afrique de l'Ouest, la maladie touche principalement la population rurale. En règle générale, tous les villageois sont touchés, des jeunes enfants aux personnes âgées. Il existe deux types de foyers en Afrique: les foyers forestiers et les foyers de savane. Les foyers forestiers sont répartis de manière diffuse. L'indice d'infection des moucherons ne dépasse pas 1,5 %. La population infectée dans ces foyers est de 20 à 50 %, et la proportion de personnes aveugles est de 1 à 5 %.

Les foyers de type savane sont plus intenses. Ils occupent des territoires adjacents aux rivières à courant rapide sur des plateaux rocheux. Les foyers d'onchocercose les plus intenses au monde se situent dans les savanes d'Afrique de l'Ouest, dans le bassin de la Volta. Le taux d'infection par les moucherons atteint 6 %. L'incidence de l'onchocercose dans la population est de 80 à 90 %. La proportion de personnes aveugles parmi la population adulte fluctue entre 30 et 50 %. Les foyers de type forestier peuvent se transformer en savanes en raison de la déforestation.

En Amérique, les épidémies d'onchocercose sont rares et moins intenses qu'en Afrique. Elles surviennent dans les zones montagneuses, entre 600 et 1 200 m d'altitude, où se trouvent des plantations de café. Les travailleurs de ces plantations sont le plus souvent touchés par l'onchocercose. L'incidence des lésions oculaires est plus faible qu'en Afrique.

L'onchocercose touche environ 50 millions de personnes dans le monde. Son impact socio-économique est considérable: les populations quittent les zones d'endémie aux terres fertiles, par crainte d'être infectées.

En Ukraine, il existe des cas isolés importés d’onchocercose.

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Quelles sont les causes de l’onchocercose?

L'onchocercose est causée par Onchocerca volvulus, un nématode blanc filiforme. Les femelles mesurent 350 à 700 mm de long et 0,27 à 35 mm de large, tandis que les mâles mesurent 19 à 42 mm et 0,13 à 0,21 mm de large. Les larves (microfilaires) mesurent 0,2 à 0,3 mm de long et 0,006 à 0,009 mm de large et sont dépourvues de gaine.

Pathogénèse de l'onchocercose

L'action pathogène est associée à une sensibilisation de l'organisme humain aux produits du métabolisme et de la décomposition des parasites. L'organisme réagit par des réactions allergiques aux substances sécrétées par les parasites. Les manifestations cutanées et oculaires les plus marquées surviennent en réponse aux microfilaires mortes, et non aux microfilaires vivantes. Une capsule fibreuse se forme autour des parasites adultes, entourée d'éosinophiles, de lymphocytes et de neutrophiles. Les helminthes meurent progressivement, ce qui réduit l'intensité de l'invasion.

Les microfilaires nées par les femelles adultes migrent vers le tissu conjonctif, la peau, les ganglions lymphatiques et les yeux. Les manifestations de la maladie sont associées à la localisation des parasites. Le parasitisme cutané par les helminthes entraîne le développement d'une dermatite onchocerquienne, qui se manifeste par l'apparition de taches hyper- et dépigmentées, un amincissement et une atrophie de la peau, ainsi que par la formation d'onchocercomes. Lorsque les larves pénètrent dans les yeux, la membrane vasculaire de l'œil, la rétine et le nerf optique sont touchés, ce qui peut entraîner une perte de la vision.

Symptômes de l'onchocercose

La période d'incubation de l'onchocercose dure environ 12 mois, parfois jusqu'à 20 à 27 mois. Les premiers signes de la maladie peuvent parfois apparaître 1,5 à 2 mois après l'infection.

Les symptômes de l'onchocercose dépendent du degré d'infection du patient. Chez les personnes faiblement infectées, la seule manifestation de la maladie peut être des démangeaisons cutanées. Durant cette période, une fièvre légère et une éosinophilie sanguine peuvent apparaître. Un symptôme précoce de l'onchocercose est l'hyperpigmentation cutanée. Les taches ont un diamètre de quelques millimètres à plusieurs centimètres.

Les démangeaisons sont intenses au niveau des cuisses et des tibias, et s'intensifient la nuit (« gale filaire »). Elles sont causées par la pénétration d'antigènes de larves d'helminthes dans les tissus cutanés lors de leur mue et peuvent être si intenses que les personnes concernées se suicident. Outre les démangeaisons, les symptômes de l'onchocercose incluent une éruption papuleuse. Les papules peuvent s'ulcérer, guérir lentement et former des cicatrices. Une surinfection survient souvent. La peau s'épaissit, se couvre de rides et ressemble à une peau d'orange. Certains patients développent une hypertrophie cutanée progressive avec perte d'élasticité (« peau de crocodile » ou « peau d'éléphant »). Une xérodermie est fréquente: sécheresse et desquamation de la peau en mosaïque (« peau de lézard »).

En cas de dermatite chronique, une dépigmentation cutanée persistante et tachetée (« peau de léopard ») apparaît. Ce symptôme est le plus souvent observé sur les membres inférieurs, les organes génitaux, l'aine et les aisselles.

Aux stades avancés de la dermatite, une atrophie cutanée se produit. Certaines zones ressemblent à du papier de soie froissé (« peau de papier aplatie », dermatite sénile). Les follicules pileux et les glandes sudoripares s'atrophient complètement. De larges plis cutanés apparaissent, ressemblant à des sacs suspendus. Les jeunes patients présentant de telles modifications cutanées ressemblent à des vieillards décrépits. Lorsque les lésions sont localisées au niveau du visage, elles prennent un aspect caractéristique rappelant le museau d'un lion lépreux (« face de lion »).

Au stade avancé de l'onchodermatite avec atrophie cutanée, des pseudo-adénokystes se développent. Ils surviennent chez l'homme et se présentent sous la forme de grands sacs pendants contenant du tissu sous-cutané et des ganglions lymphatiques. La population locale les appelle « tablier hotentot » ou « aine pendante », lorsqu'ils sont localisés dans la région axillaire (aisselle pendante). Des hernies inguinales et fémorales se développent souvent, ce qui est très fréquent dans les régions d'Afrique où l'onchocercose est endémique.

Les lésions du système lymphatique se manifestent par une lymphostase et un œdème lymphatique cutané. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, compactés et indolores. Une lymphangite, une lymphadénite, une orchite et une hydrocèle peuvent se développer.

En Amérique centrale et au Mexique, les patients de moins de 20 ans développent une forme sévère de dermatite onchocercose, qui se manifeste par un érysipèle récurrent. Des zones cutanées bordeaux foncé, compactes et œdémateuses apparaissent sur la tête, le cou, le thorax et les membres supérieurs. Des déformations importantes du derme se développent, accompagnées de démangeaisons, d'œdème des paupières, de photophobie, de conjonctivite, d'iritis, d'intoxication générale et de fièvre.

L'onchocercose se caractérise par le développement d'onchocercomes, des formations denses, indolores, rondes ou ovales, visibles à l'œil nu ou uniquement à la palpation. Leur taille varie de 0,5 à 10 cm.

Chez les Africains, les onchocercomes sont le plus souvent localisés dans la région pelvienne, notamment au-dessus de la crête iliaque, autour des hanches, au-dessus du coccyx et du sacrum, autour de l'articulation du genou et sur la paroi latérale de la poitrine.

En Amérique centrale, les onchocercomes sont le plus souvent observés sur la partie supérieure du corps, près des articulations du coude, et dans plus de 50 % des cas sur la tête. Lorsque les onchocercomes sont localisés dans la région articulaire, une arthrite et une tendovaginite peuvent se développer.

Les onchocercomes ne se développent que chez les populations autochtones des zones d'endémie, qui ont déjà développé un mécanisme de réponse immunitaire aux antigènes parasitaires. Chez les individus non immunisés, dont l'évolution est longue, on trouve des onchocerques adultes, librement présents dans le tissu sous-cutané.

L'œil est le point de pénétration le plus dangereux pour les microfilaires. Elles peuvent pénétrer toutes ses membranes et son environnement. Les effets toxiques, allergiques et mécaniques provoquent un larmoiement, une irritation oculaire, une photophobie, une hyperémie, un œdème et une pigmentation de la conjonctive. Les lésions les plus fréquentes se situent dans la chambre antérieure de l'œil. Leur gravité est directement proportionnelle au nombre de microfilaires présentes dans la cornée. Les lésions cornéennes précoces se manifestent par une kératite ponctuée, appelée « flocon de neige », en raison de sa ressemblance avec les flocons de neige. La kératite s'étend de la périphérie vers le centre et, après un certain temps, la moitié inférieure de la cornée est entièrement recouverte d'un réseau de vaisseaux sanguins: on parle alors de « conjonctivite sclérotique ». Dans l'onchocercose, le segment supérieur de la cornée reste clair jusqu'au stade terminal de la maladie. Des ulcères et des kystes se forment sur la cornée. Les adhérences qui se forment suite à la réaction inflammatoire autour des microfilaires mourantes entraînent une modification de la forme de la pupille, qui prend alors une forme piriforme. Le cristallin devient opaque. Des processus pathologiques oculaires se développent sur plusieurs années et entraînent une baisse de l'acuité visuelle, voire une cécité complète.

En raison des lésions profondes des yeux, le pronostic de la maladie est grave.

Complications de l'onchocercose

L'onchocercose peut avoir de graves complications: cataracte, glaucome, choriorétinite, atrophie du nerf optique, cécité.

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Diagnostic de l'onchocercose

Le diagnostic différentiel de l'onchocercose est réalisé avec la lèpre, les dermatoses fongiques, l'hypovitaminose A et B et d'autres filarioses. Les cas d'onchocercose importés dans des zones non endémiques sont diagnostiqués avec un certain retard. Le délai entre le retour des tropiques et l'établissement du diagnostic peut être de deux ans ou plus.

Le diagnostic est établi sur la base d’un ensemble de symptômes cliniques et d’histoire épidémiologique.

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Diagnostic en laboratoire de l'onchocercose

Une méthode fiable de diagnostic est la détection de microfilaires dans des prélèvements cutanés exsangues et dans les formes adultes d'onchocercomes prélevés. La réaction de Mazzotti permet de diagnostiquer l'onchocercose dans les cas où les autres méthodes se sont avérées inefficaces.

Traitement de l'onchocercose

Le traitement de l'onchocercose repose sur l'utilisation d'ivermectine, de diéthylarbamazine et d'antripol. L'ivermectine (mectizan) est prescrite aux adultes une fois à raison de 0,2 mg/kg. En cas de reprise de la fonction reproductrice chez les filaires, le traitement est répété après 3 à 4 semaines. Des effets secondaires sont observés lors de la prise de ce médicament: maux de tête, faiblesse, fièvre, douleurs abdominales, myalgies, arthralgies, démangeaisons, œdèmes.

La diéthylcarbamazine (DEC) est prescrite le premier jour à une dose de 0,5 à 1 mg/kg une fois. Les 7 jours suivants, elle est administrée à raison de 2 à 3 mg/kg trois fois par jour. La dose quotidienne maximale est de 400 mg. Le médicament agit uniquement sur les larves (microfilaires).

Pour détruire les helminthes adultes, l'antripol doit être prescrit après un traitement par DEC. Une solution fraîchement préparée à 10 % de ce médicament est administrée lentement par voie intraveineuse. Les 5 à 6 injections suivantes sont administrées à intervalles hebdomadaires, à raison de 1 g de médicament (10 ml de solution à 10 %) par injection. Après 3 à 4 semaines, une deuxième cure de DEC est administrée selon le même schéma que la première.

En cas de réactions allergiques, des antihistaminiques sont prescrits, et en cas de réactions sévères, des corticostéroïdes. Les ganglions onchocercosés sont retirés chirurgicalement.

Comment prévenir l’onchocercose?

Pour réduire l'intensité des épidémies d'onchocercose, des larvicides sont utilisés pour détruire les larves de moucherons dans leurs gîtes larvaires. Un traitement de l'eau avec des insecticides pendant 20 à 30 minutes entraîne la mort des larves sur plus de 200 km en aval du lieu d'introduction. Les traitements sont répétés tous les 7 jours. La protection individuelle est assurée par des vêtements, qui doivent être imprégnés de répulsifs.

Si vous devez vivre dans un foyer d'endémie, évitez de vous trouver en dehors de la zone peuplée ou des lieux d'habitation tôt le matin et le soir. La prévention de l'onchocercose peut être assurée par une chimioprophylaxie à base d'ivermectine à 0,2 mg/kg par voie orale une fois tous les six mois.