Naevus de Spitz: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le nævus de Spitz (syn.: nævus à cellules fusiformes et/ou élytéloïdes, mélanome juvénile) est une tumeur mélanocytaire névoïde inhabituelle qui présente des similitudes cliniques et morphologiques avec le mélanome malin de la peau. La question de son hérédité n'est pas résolue. Il peut être congénital. Sa fréquence est indépendante du sexe. Des cas familiaux ont été rapportés.

Il se développe principalement chez l'enfant. Cliniquement, un nævus est généralement une formation tumorale asymptomatique, hémisphérique ou plate, aux limites nettes. Sa taille est généralement petite, inférieure à 1 cm, et sa couleur varie du rouge clair au brun foncé, voire au noir. Sa consistance est souple et élastique ou dense. Sa surface est lisse, dépourvue de poils, plus rarement hyperkératosique et verruqueuse. Dans de rares cas, des saignements et des ulcérations sont possibles. Au début, la tumeur se développe rapidement, puis peut rester stationnaire pendant de nombreuses années. Il existe des cas de nævus multiples, généralement groupés, de 20 à 50 éléments. La localisation du nævus, selon les recherches, dépend de son type clinique et morphologique. Ainsi, les variantes plates et hyperpigmentées sont plus souvent localisées sur les extrémités, tandis que les formations rouges non pigmentées se trouvent généralement sur le visage et le cuir chevelu.

Pathomorphologie. Histologiquement, un nævus peut être borderline, mixte ou intradermique. La variante crème sure est la plus fréquente. Dans la plupart des cas, on distingue des cellules fusiformes et épithélioïdes, mais un nævus peut être constitué uniquement de cellules épithélioïdes ou uniquement de cellules fusiformes. La pigmentation des névomélanocytes est variable. L'atypisme et le polymorphisme des éléments cellulaires sont souvent présents; des pseudo-inclusions (invagination cytoplasmique) sont détectées dans le noyau de certaines cellules.

Les caractéristiques d'un nævus sont: la symétrie de sa structure (dans le plan horizontal): des bords latéraux nets avec une prédominance de nids le long de la périphérie du nævus, plutôt qu'une mélanocytose isolée; les nids de mélanocytes dans l'épiderme ont tendance à fusionner les uns avec les autres, entourés de fissures-artefacts; une diminution de la taille des cellules dans les parties sous-jacentes du derme par rapport à celles sus-jacentes: la présence de corps de Camino éosinophiles dans l'épiderme ou le derme supérieur; un œdème et une télangiectasie dans le derme supérieur. Une migration faiblement déchargée de mélanocytes dans les couches suprabasales de l'épiderme est possible. Les mitoses ne sont que superficielles, généralement pas plus d'une dans le champ de vision à fort grossissement.

Une variante particulière est le nævus fusiforme pigmenté de Reed. Il est généralement localisé superficiellement, dans l'épiderme et la couche papillaire du derme, et se caractérise par la présence de cellules exclusivement fusiformes, une teneur importante en pigments et s'accompagne souvent d'atypies cellulaires.

Lors de l'examen immunomorphologique, les cellules du naevus se colorent positivement pour la vimentine et l'antigène S-100, et de manière variable pour le HMB-45.