Neurinome du nerf cochléaire antérieur

Le neurinome du nerf vestibulocochléaire est une maladie qui a fait l'objet de nombreuses études. Ces dernières années, grâce au développement de la radiothérapie et d'autres technologies de visualisation des formations tumorales de la pyramide de l'os temporal et de l'angle pontocérébelleux, ainsi qu'aux méthodes vidéo et microchirurgicales, le problème du neurinome du nerf vestibulocochléaire, qui était extrêmement complexe au début du XXe siècle, est devenu une solution.

Au milieu du siècle dernier, le neurinome du nerf vestibulocochléaire représentait 9 % des tumeurs cérébrales et 23 % des tumeurs de la fosse crânienne postérieure, tandis que les tumeurs de la fosse crânienne postérieure représentaient 35 % de l'ensemble des tumeurs cérébrales, tandis que le neurinome du nerf vestibulocochléaire représentait 94,6 % des tumeurs des citernes latérales. La maladie est le plus souvent diagnostiquée entre 25 et 50 ans, mais peut également survenir chez les enfants et les personnes âgées. Chez la femme, le neurinome du nerf vestibulocochléaire est deux fois plus fréquent.

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Pathogénèse du neurinome du nerf vestibulocochléaire

Le neurinome vestibulocochléaire est une tumeur bénigne encapsulée qui se développe principalement dans le conduit auditif interne à partir du neurolemme du nerf vestibulaire, puis progresse vers l'angle ponto-cérébelleux. En se développant, la tumeur occupe tout l'espace de la citerne latérale du cerveau, étirant et amincissant significativement les nerfs cérébro-cochléaires (vestibulo-cochléaires, faciaux, intermédiaires et trijumeaux) situés à sa surface. Cela entraîne des troubles trophiques et des modifications morphologiques de ces nerfs, perturbant leur conductivité et perturbant le fonctionnement des organes qu'ils innervent. En remplissant l'intégralité du conduit auditif interne, la tumeur comprime l'artère auditive interne qui innerve les structures de l'oreille interne et, lorsqu'elle atteint l'angle ponto-cérébelleux, elle comprime les artères qui innervent le cervelet et le tronc cérébral. En exerçant une pression sur les parois osseuses du conduit auditif interne, la tumeur provoque leur résorption, ce qui entraîne un signe radiographique de son expansion, puis, en atteignant l'apex de la pyramide, sa destruction. La tumeur se propage alors vers l'angle pontocérébelleux, sans rencontrer d'obstacles mécaniques ni de manque de nutriments dans son espace libre. C'est là que débute sa croissance rapide.

Les tumeurs volumineuses déplacent et compriment la moelle allongée, le pont et le cervelet, provoquant des troubles neurologiques correspondants dus à des lésions des noyaux des nerfs crâniens, des centres vitaux et de leurs voies conductrices. Les petites tumeurs (2-3 mm) à cycle de développement long peuvent être asymptomatiques et détectées fortuitement lors d'une biopsie. Selon BG Egorov et al. (1960), ces cas représentaient jusqu'à 1,5 % au siècle dernier. Dans 3 % des cas, des tumeurs bilatérales sont observées; elles surviennent généralement en cas de neurofibromatose généralisée (maladie de Recklinghausen). Le syndrome de Gardner-Turner, associé à un neurinome bilatéral héréditaire du nerf vestibulocochléaire, doit être distingué de cette maladie.

Symptômes du névrome vestibulocochléaire

La division classique des formes cliniques du neurinome vestibulocochléaire en quatre périodes ne correspond pas toujours à la séquence chronologique des signes caractéristiques de ces périodes. Bien que, dans la plupart des cas, les manifestations cliniques du neurinome vestibulocochléaire dépendent directement de la vitesse de croissance de la tumeur et de sa taille, il peut également exister des cas atypiques où des symptômes auriculaires (bruit, perte auditive, vertiges) peuvent être observés avec de petites tumeurs, et, inversement, où des signes neurologiques survenant lorsque la tumeur pénètre dans l'angle pontocérébelleux apparaissent, contournant les symptômes otitriques du neurinome vestibulocochléaire.

Il existe quatre périodes cliniques de développement du neurinome du nerf vestibulocochléaire.

Période otitrique

À ce stade, la tumeur est localisée dans le conduit auditif interne et les symptômes du neurinome vestibulocochléaire qu'elle provoque sont déterminés par le degré de compression des troncs nerveux et des vaisseaux. Généralement, les premiers signes à apparaître sont ceux d'une altération des fonctions auditives et gustatives (acouphènes, surdité perceptive sans FUNG). À ce stade, les symptômes vestibulaires sont moins constants, mais il est possible qu'ils passent inaperçus car ils sont rapidement atténués par le mécanisme de compensation central. Cependant, un test calorique bithermique par vidéonystagmographie permet souvent d'établir une asymétrie le long du labyrinthe de 15 % ou plus, indiquant une inhibition de l'appareil vestibulaire du côté atteint. À ce stade, en présence de vertiges, un nystagmus spontané peut être enregistré, dirigé d'abord vers l'oreille « malade » (irritation due à l'hypoxie du labyrinthe), puis vers l'oreille « saine » en raison de la compression de la portion vestibulaire du nerf vestibulocochléaire. À ce stade, l’OKN n’est généralement pas perturbé.

Parfois, au cours de la période d'otite, des crises de type Ménière peuvent être observées, qui peuvent imiter la maladie de Ménière ou la labyrinthopathie vertébrogène.

Période otoneurologique

Un signe caractéristique de cette période, associé à une forte augmentation des symptômes otitriques causés par une lésion du nerf vestibulocochléaire, est l'apparition de signes de compression d'autres nerfs crâniens situés dans l'angle pontocérébelleux, due à la pénétration de la tumeur dans son espace. Ce stade survient généralement un à deux ans après le stade otitrique; il se caractérise par des modifications radiographiques du conduit auditif interne et de l'apex de la pyramide. Sont également caractéristiques une perte auditive sévère ou une surdité unilatérale, des bruits forts dans l'oreille et la moitié correspondante de la tête, une ataxie, une altération de la coordination des mouvements et une déviation du corps vers l'oreille affectée en position de Romberg. Les crises de vertiges deviennent plus fréquentes et plus intenses, accompagnées d'un nystagmus spontané. En cas de tumeur importante, un nystagmus positionnel gravitationnel apparaît lorsque la tête est inclinée du côté sain, provoqué par le déplacement de la tumeur vers le tronc cérébral.

Durant cette période, des dysfonctionnements d'autres nerfs crâniens apparaissent et progressent. Ainsi, l'impact de la tumeur sur le nerf trijumeau provoque une paresthésie sur la moitié correspondante du visage (symptôme de Barré), un trismus ou une parésie des muscles masticateurs du côté de la tumeur (symptôme de Christiansen). Parallèlement, on observe une diminution, voire une disparition, du réflexe cornéen du même côté. À ce stade, le dysfonctionnement du nerf facial se manifeste uniquement par une parésie, plus prononcée pour sa branche inférieure.

Période neurologique

Durant cette période, les troubles otitriques passent au second plan, et la place prédominante est occupée par les symptômes neurologiques du neurinome du nerf vestibulocochléaire, causés par une lésion des nerfs de l'angle ponto-cérébelleux et la pression de la tumeur sur le tronc cérébral, le pont et le cervelet. Ces signes comprennent une paralysie des nerfs oculomoteurs, des douleurs trigéminales, une perte de tous les types de sensibilité et du réflexe cornéen sur la moitié correspondante du visage, une diminution ou une perte de la sensibilité gustative sur le tiers postérieur de la langue (lésion du nerf glossopharyngien), une parésie du nerf récurrent (corde vocale) du côté de la tumeur (lésion du nerf vague), une parésie des muscles sternocléidomastoïdien et trapèze (lésion du nerf accessoire), tous du côté de la tumeur. À ce stade, le syndrome vestibulaire-cérébelleux est clairement exprimé, se manifestant par une ataxie importante, un nystagmus multidirectionnel à grande échelle, souvent ondulant, se terminant par une parésie du regard et des troubles végétatifs prononcés. Au fond d'œil, on observe une congestion bilatérale et des signes d'hypertension intracrânienne.

Période terminale

À mesure que la tumeur se développe, des kystes remplis de liquide jaunâtre se forment. La tumeur grossit et comprime les centres vitaux (respiratoire et vasomoteur), comprime les voies du liquide céphalorachidien, ce qui augmente la pression intracrânienne et provoque un œdème cérébral. Le décès survient par blocage des centres vitaux du tronc cérébral (respiratoire et arrêt cardiaque).

Dans les conditions modernes, les troisième et quatrième stades du neurinome du nerf vestibulocochléaire ne sont pratiquement pas rencontrés; les méthodes de diagnostic existantes, avec la vigilance oncologique appropriée du médecin vers lequel le patient se tourne avec des plaintes concernant l'apparition d'un bruit constant dans une oreille, une perte auditive, des étourdissements, prévoient la mise en œuvre de techniques de diagnostic appropriées pour déterminer l'origine desdites plaintes.

Diagnostic du neurinome du nerf vestibulocochléaire

Le diagnostic du neurinome vestibulocochléaire n'est difficile qu'au stade de l'otite, où, dans la plupart des cas, il n'y a pas de modifications radiographiques du conduit auditif interne, alors qu'un tel patient peut présenter des modifications radiographiques du rachis cervical. D'autant plus que, selon AD Abdelhalim (2004, 2005), une personne sur deux, à partir de 22 ans, développe des signes radiographiques initiaux d'ostéochondrose cervicale et des plaintes souvent similaires aux sensations subjectives associées au neurinome vestibulocochléaire. À partir du stade oto-neurologique (second stade), la tumeur du conduit auditif interne est pratiquement détectée dans tous les cas, notamment grâce à des méthodes hautement informatives comme la tomodensitométrie et l'IRM.

Les projections radiologiques telles que la projection de Stenvers, la projection Highway III et la projection transorbitale avec visualisation des pyramides de l'os temporal ont également un contenu informatif assez élevé.

Le diagnostic différentiel du neurinome du nerf vestibulocochléaire est difficile en l'absence de modifications radiographiques du conduit auditif interne. Il est réalisé en cas de troubles cochléo-vestibulaires, d'insuffisance vasculaire vertébrobasilaire, de névrite du nerf auditif, de formes latentes de la maladie de Ménière, de syndrome de Lermoyer, de syndrome de vertige paroxystique positionnel de Barany, de méningiome et d'arachnoïdite kystique de l'angle ponto-cérébelleux. Outre l'utilisation de technologies de radiothérapie modernes, un diagnostic différentiel qualifié nécessite la participation d'un otoneurologue, d'un neurologue et d'un ophtalmologiste.

^{L'étude du liquide céphalorachidien est d'une grande importance dans le diagnostic du neurinome du nerf vestibulocochléaire. Dans ce cas, le nombre de cellules reste normal et ne dépasse pas 15 x 106} /l. Parallèlement, on observe une augmentation significative de la teneur en protéines du liquide céphalorachidien (de 0,5 à 2 g/l et plus), sécrétées à la surface des neurinomes volumineux ayant prolapsus dans l'angle ponto-cérébelleux.

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Traitement du neurinome du nerf vestibulocochléaire

Le névrome du nerf vestibulocochléaire est traité exclusivement par chirurgie.

En fonction de la taille et de la direction de la propagation de la tumeur et de son stade clinique, des approches chirurgicales telles que la rétrosigmoïde sous-occipitale et la translabyrinthique sont utilisées.