Neurinome auditif

Le diagnostic de neurinome acoustique (également appelé schwannome vestibulaire) signifie qu'une tumeur s'est développée dans la gaine de myéline du nerf vestibulocochléaire (8e nerf crânien).

Cette tumeur intracrânienne primaire, formée de cellules gliales (cellules de Schwann), est bénigne. Cependant, elle peut se développer, entraînant non seulement une perte auditive, mais aussi d'autres conséquences néfastes.

Selon les statistiques médicales, les neurinomes acoustiques représentent 5 à 10 % de tous les cas de néoplasmes cranio-cérébraux.

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Causes du neurinome de l'acoustique

Le neurinome de l'acoustique peut être unilatéral ou bilatéral, près de 96 % des cas étant unilatéraux. À ce jour, les causes du neurinome de l'acoustique unilatéral ne sont pas totalement élucidées. Il existe cependant une version selon laquelle cette forme sporadique de la maladie serait la conséquence d'une irradiation accrue, entraînant la destruction de la gaine de myéline des fibres nerveuses.

L'étiologie du neurinome acoustique bilatéral est directement liée à une pathologie héréditaire rare, la neurofibromatose de type II. Cette maladie se caractérise par des mutations génétiques dans les cellules de différentes parties du système nerveux, favorisant la croissance de tumeurs bénignes (neurofibromes, méningiomes, gliomes, schwannomes). Le neurinome acoustique bilatéral, qui peut se développer même chez les adolescents, est considéré comme le principal symptôme de la neurofibromatose de type II. Selon les experts, les patients présentant ce diagnostic ont près de 100 % de risque de développer un neurinome acoustique bilatéral et, en règle générale, perdent l'audition vers 30 ans.

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Symptômes du neurinome de l'acoustique

Cette tumeur bénigne apparaît dans la gaine de myéline multicouche du nerf crânien (nerf acustique) (paire VIII), situé dans le conduit auditif interne et reliant deux nerfs distincts: le nerf auditif (nerf cochléaire) et le nerf vestibulaire (nerf vestibulaire). La tumeur peut toucher l'un des deux nerfs, voire les deux à la fois, mais elle ne se développe généralement pas dans les autres tissus, mais exerce une pression sur les fibres nerveuses adjacentes, les vaisseaux cérébelleux et les structures du tronc cérébral.

Les neurinomes de l'acoustique se développent assez lentement, de sorte que le début du processus pathologique est asymptomatique. Tous les symptômes d'un neurinome de l'acoustique apparaissent à mesure que sa taille augmente et sont liés aux zones sur lesquelles la tumeur commence à exercer une pression et à son intensité.

Comme le montre la pratique clinique, les premiers signes de cette maladie sont des bourdonnements et des bruits dans l'oreille (acouphènes) ainsi qu'une sensation de congestion. Avec le temps, l'audition diminue progressivement avec cette oreille. Les conséquences d'un neurinome acoustique, lorsque son diamètre atteint 2,5 à 3 cm et continue d'augmenter, sont une perte auditive complète.

Selon la taille de la tumeur et sa localisation dans le conduit auditif, les symptômes suivants du neurinome acoustique sont observés:

• étourdissements et troubles de la coordination des mouvements (perte d'équilibre lors de la rotation brusque de la tête et du changement de position du corps) - causés par la pression de la tumeur sur la partie vestibulaire du nerf affecté;
• Le nystagmus (mouvements rythmiques involontaires des globes oculaires) est le résultat de la pression du névrome sur le tronc cérébral;
• perte de sensibilité et engourdissement (paresthésie) de la moitié du visage du côté du nerf affecté - causés par la pression de la tumeur sur le nerf facial, qui innerve tous les muscles du visage;
• la douleur dans la région faciale (prosopalgie trijumeau) du côté du névrome est le résultat de la pression de la tumeur sur le nerf trijumeau;
• perte du goût à l’avant de la langue et troubles de la salivation – causés par la compression du 12e nerf crânien;
• troubles de la déglutition et de l’articulation – dus à la compression des nerfs glossopharyngien et vague;
• diminution de la sensibilité de la cornée de la pupille (modification du réflexe cornéen);
• la vision double (diplopie) est une conséquence d’une lésion du nerf oculomoteur;
• Les maux de tête, les nausées et les vomissements sont le résultat d’une augmentation de la pression intracrânienne.

Une augmentation de la pression intracrânienne se produit en cas de neurinome acoustique de grande taille, qui commence à comprimer les espaces internes du cerveau contenant du liquide céphalorachidien. Le fonctionnement du système ventriculaire est alors perturbé, un excès de liquide céphalorachidien s'accumule dans les ventricules cérébraux et une hydrocéphalie se développe. Il s'agit d'un risque réel de lésions des centres vitaux du tronc cérébral.

Diagnostic du neurinome de l'acoustique

Les principales méthodes d'examen otoneurologique pour le diagnostic du neurinome de l'acoustique sont la radiographie des os temporaux en projection transversale (selon Stenvers), la tomodensitométrie (TDM), l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'audiographie (détection d'une déficience auditive) et l'électronystagmographie.

Il convient de noter que si la taille du névrome atteint 1,5 cm, la tomodensitométrie peut ne pas révéler la présence d'une tumeur et un diagnostic erroné est possible - perte auditive neurosensorielle, qui présente un tableau clinique similaire aux stades initiaux.

La méthode de diagnostic la plus informative et la norme pour diagnostiquer le neurinome acoustique est l’imagerie par résonance magnétique du cerveau dans différentes projections.

L'IRM pour le neurinome de l'acoustique est réalisée chez tous les patients présentant ce diagnostic ou une suspicion de ce type. L'examen est réalisé à l'aide d'un produit de contraste administré par voie intraveineuse. Cette tomographie permet de déterminer clairement la taille de la néoplasie (forme ovale aux contours nets et réguliers) et d'identifier la matrice tumorale (lieu de développement), qui, dans la grande majorité des cas, se situe dans le conduit auditif interne (adjacent à la face postérieure de la pyramide de l'os temporal) ou dans l'angle cérébelleux pontique, qui termine ce conduit.

Les projections IRM axiales et frontales du neurinome acoustique permettent de voir les signes d'élargissement du conduit auditif, la profondeur à laquelle la tumeur s'est développée dans la cavité crânienne et les structures neurovasculaires qu'elle a affectées.

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Traitement du neurinome de l'acoustique

Le traitement du neurinome de l'acoustique repose sur l'ablation chirurgicale, la radiothérapie et la radiochirurgie. Cependant, dans certains cas, par exemple en cas de perte auditive prolongée ou de symptômes légers (notamment chez les personnes âgées), seule une surveillance dynamique de la maladie avec des examens de contrôle périodiques est utilisée.

L'ablation d'un neurinome de l'acoustique par chirurgie ouverte est nécessaire si la tumeur grossit et que la maladie progresse chez les patients jeunes et d'âge moyen, ou en cas de récidive après la première intervention. La radiothérapie ou la radiochirurgie est utilisée lorsque le neurinome est petit et que les symptômes sont légers.

Radiothérapie et radiochirurgie

Le traitement du neurinome de l'acoustique par irradiation ne supprime pas la tumeur et vise à ralentir, voire à stopper, sa croissance. La radiothérapie stéréotaxique fractionnée est pratiquée de manière répétée à faibles doses. Cependant, comme le soulignent les médecins, l'irradiation fractionnée est utilisée en dernier recours dans le traitement du neurinome de l'acoustique, en raison du risque d'apparition de tumeurs dans les tissus cérébraux entraînés.

La radiochirurgie est une méthode de radiothérapie plus moderne utilisant une forte dose de rayonnements ionisants. Le flux de rayons gamma, à l'aide des appareils Gamma Knife et Cyber Knife, est focalisé précisément sur la tumeur grâce au système de navigation stéréoscopique à rayons X. Outre ses résultats positifs, la radiochirurgie des neurinomes de l'acoustique présente d'autres avantages.

Premièrement, les tissus cérébraux sains sont irradiés à des doses minimales. Deuxièmement, ce traitement est indolore. Troisièmement, la radiochirurgie étant une méthode non traumatique, la période de rééducation des patients après un tel traitement est nettement plus courte qu'après une chirurgie conventionnelle.

Chirurgie du neurinome de l'acoustique

La décision d'une intervention chirurgicale directe repose sur une analyse complète du tableau clinique du patient, prenant en compte son âge, son état général, la taille de la tumeur et le taux de perte auditive. L'objectif principal de l'opération du neurinome de l'acoustique est d'enlever la tumeur et d'enrayer le processus pathologique. Cependant, il est impossible de restaurer l'audition perdue avec un scalpel.

Pour atteindre le neurinome, le chirurgien doit pénétrer dans le conduit auditif interne, un canal osseux de 10 à 12 mm de long et d'environ 5 mm de diamètre. Ce canal débute par une ouverture à la face postérieure de la pyramide de l'os temporal, la traverse et atteint l'angle ponto-cérébelleux, situé entre le tronc cérébral et le cervelet.

En neurochirurgie, trois méthodes (approches chirurgicales) ont été développées pour éliminer le neurinome acoustique: translabyrinthique, sous-occipitale et à travers la fosse crânienne moyenne.

Avec l'approche translabyrinthique (à travers la paroi externe de la partie labyrinthique de l'oreille moyenne), le crâne est ouvert (craniotomie) derrière l'oreille, un petit segment de l'oreille moyenne est retiré, puis la tumeur elle-même. Cette approche permet de visualiser le nerf et d'enlever l'intégralité du névrome, mais après l'opération, le patient perd définitivement la capacité d'entendre avec cette oreille. De plus, dans de nombreux cas, on observe un dysfonctionnement persistant du nerf vestibulaire, qui forme une paire avec le nerf auditif.

L'accès sous-occipital (sous-occipital) consiste à ouvrir le crâne sous la nuque et permet d'éliminer des tumeurs importantes. Après une telle intervention, les chances de préserver l'audition résiduelle sont bien plus élevées. Selon les statistiques, l'ablation d'un neurinome acoustique de 3 cm ou plus permet de préserver l'audition chez près d'un quart des patients opérés.

Si l'on décide d'enlever le neurinome de l'acoustique par la fosse crânienne moyenne (située entre les grandes ailes du sphénoïde, la selle turcique et la face antérieure de la pyramide temporale), sa taille ne dépasse pas 1,5 à 2 cm de diamètre et la préservation de l'audition est possible. Selon certaines données, l'audition est préservée dans 15 à 45 % des cas.

Période postopératoire pour le neurinome de l'acoustique

La chirurgie de cette pathologie est réalisée sous anesthésie générale, avec craniotomie (trépanation crânienne). La période postopératoire du neurinome de l'acoustique est assez longue. De plus, la possibilité de lésions d'autres nerfs situés dans la zone d'intervention au niveau des structures cérébrales pendant l'opération n'est pas exclue. Ces lésions peuvent entraîner diverses complications chez les patients opérés.

Ainsi, lorsque le nerf vestibulaire est endommagé, il se produit une perte d'équilibre, qui peut disparaître avec le temps. En revanche, le manque de coordination des différents muscles (ataxie) menace de durer toute la vie. En général, comme le soulignent les neurochirurgiens, après une telle opération, le nerf vestibulaire fonctionne très rarement normalement.

Si le nerf facial est touché, des troubles de la fermeture oculaire (lagophtalmie) et une paralysie périphérique des muscles faciaux (prosoplégie) sont possibles. Une atteinte du nerf trijumeau (paire V) se traduit par des troubles de la sensibilité faciale. Des troubles de la déglutition après une intervention chirurgicale indiquent une atteinte des nerfs crâniens tels que le glossopharyngien, le vague et l'hypoglosse.

Et lorsque le néoplasme a été retiré du tronc cérébral, alors dans la période postopératoire du neurinome acoustique (ainsi que le reste du temps), les patients peuvent ressentir un engourdissement dans certaines parties du corps du côté opposé au nerf affecté - paresthésie controlatérale.

Prévention du neurinome de l'acoustique

Aujourd'hui, il est pratiquement impossible de prévenir l'apparition de toute tumeur, surtout d'étiologie inconnue. Par conséquent, la prévention du neurinome de l'acoustique consiste simplement à consulter un ORL en cas de bruit persistant dans l'oreille et de perte auditive. En effet, si ces symptômes sont les premiers, des mesures médicales appropriées et rapides permettront d'éliminer la tumeur et d'éviter d'endommager les autres nerfs crâniens.

Pronostic du neurinome de l'acoustique

Il est possible d'établir un pronostic pour le neurinome de l'acoustique. Tout d'abord, cela dépend de ses dimensions. Grâce à la radiochirurgie, une petite tumeur cesse de croître dans près de 95 cas sur 100. Cependant, après une ablation chirurgicale conventionnelle, près d'une tumeur sur cinq continue de croître…

Il convient de souligner que le neurinome de l'acoustique est extrêmement rarement malin, c'est-à-dire qu'il dégénère en cancer. De plus, une régression spontanée du neurinome est observée dans près de 6 % des cas.