Tumeurs mélanocytaires

Selon la classification de l'OMS (1995), on distingue les types suivants de nævus mélanocytaires: nævus borderline; nævus complexe (mixte); nævus intradermique; nævus épithélioïde et/ou à cellules fusiformes; nævus à cellules ballonnets; nævus en halo; nævus pigmenté géant; nævus fibreux du nez (nævus involutif); nævus bleu; nævus bleu cellulaire.

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Nævus mélanocytaires acquis courants

Les nævus mélanocytaires acquis courants (syn.: nævus pigmentaires, grains de beauté) sont des néoplasmes mélanocytaires bénins. Chaque nævus passe par plusieurs stades de développement. Il s'agit initialement d'un nævus intraépidermique limite, qui ressemble à une tache uniformément pigmentée, brune ou noire, à la surface lisse et non palpable. Il apparaît généralement chez les enfants dès les premières années de vie, mais est particulièrement actif à l'adolescence. Il se localise le plus souvent sur des zones exposées du corps, comme le visage et le tronc. Sa taille augmente progressivement, mais son diamètre ne dépasse généralement pas 5 mm à ce stade. Avec le temps, le nævus devient épidermo-dermique, ou mixte, tandis qu'il est beaucoup plus convexe, ne dépassant pas 7 mm en moyenne. Il se présente sous forme de papule aux contours nets ou de formation papillomateuse sur une jambe, mais sa pigmentation est moins intense: il peut être brun clair, voire couleur chair. Sa surface est lisse ou verruqueuse. Étant une formation exophytique, le nævus mixte est sensible aux lésions et, lors de sa croissance active, des démangeaisons peuvent être ressenties. Il se transforme ensuite en nævus intradermique, qui s'élève également au-dessus de la surface cutanée. Il peut toutefois s'aplatir et parfois perdre complètement sa pigmentation, acquérant une couleur chair ou rosâtre, notamment en cas de composante vasculaire prononcée. Le développement ultérieur du nævus dermique prend de plusieurs années à plusieurs décennies, jusqu'à son involution.

Dans de rares cas, une régression spontanée à médiation immunologique des nævus mélanocytaires avec développement d'un vitiligo périnéveu (voir Halonevus) est possible.

Pathomorphologie

Dans le nævus borderline, des nids de névomélanocytes sont présents dans l'épiderme, à la jonction dermo-épidermique, notamment aux extrémités des excroissances épidermiques. Une prolifération lentigineuse des mélanocytes est possible. Les cellules du nævus sont généralement plus grandes que les mélanocytes normaux, avec des noyaux ronds ou, beaucoup plus rarement, allongés, de petits nucléoles basophiles et un cytoplasme clair abondant, pouvant contenir une grande quantité de pigment. Un artéfact de réfraction est observé, ce qui empêche les mélanocytes du nævus d'adhérer aux kératinocytes environnants. En cas de nævus fortement pigmenté, on observe une élimination de la mélanine à travers les couches sus-jacentes de l'épiderme.

Au stade du nævus mixte, les névomélanocytes migrent dans le derme de manière plus ou moins uniforme sur toute la surface du nævus et forment des nids principalement dans la couche papillaire du derme. Le nævus mixte est une formation symétrique, clairement délimitée des tissus environnants; sa composante épidermique ne s'étend pas au-delà du derme.

Un signe de bénignité est la maturation du nævus de l'extérieur vers l'intérieur. Certains auteurs distinguent trois types de cellules dans l'architecture histologique d'un nævus mixte: les cellules de type A, relativement grandes, situées dans les parties supérieures du derme, ont une forme cuboïde et un cytoplasme abondant contenant des quantités variables de pigment. Les cellules de type B, situées dans les parties moyennes du derme, sont nettement plus petites que les cellules de type A, ne contiennent pas de mélanine et se présentent sous forme d'agrégats. Les cellules de type C, situées dans les parties inférieures du derme, ont une forme fusiforme, se présentent sous forme de faisceaux et de brins, séparés par des couches de tissu conjonctif (nævus neurotisé).

Au stade de nævus dermique, les névomélanocytes sont présents uniquement dans le derme, principalement des cellules de types B et C. Dans les nævus dermiques anciens et au cours de leur involution, on observe les modifications suivantes: fibromateux, angiomateux, neuromateux, remplacement des cellules nævus par du tissu adipeux mature. Dans les nævus papillomateux, on observe souvent des espaces caverneux pseudovasculaires, parfois contenant des cellules multinucléées géantes.

À tous les stades de l'évolution des nævus mélanocytaires acquis courants, l'atypie cellulaire, la mitose, la nécrose et la réaction lymphocytaire ne sont pas caractéristiques.

L'examen immunomorphologique révèle une réaction positive à l'antigène S-100 dans la plupart des cellules nævi.

Histogenèse

Selon les concepts modernes, la croissance préférentielle, bien que temporaire, des cellules nævus par rapport aux tissus environnants plaide en faveur de leur classification comme néoplasique et non comme un défaut de développement. Les cellules nævus se distinguent des mélanocytes normaux par l'absence de prolongements, la capacité à se regrouper en « nids » (groupes de 3 à 5 cellules ou plus) et à accumuler des pigments dans le cytoplasme, ainsi que par une tendance à migrer de la couche basale de l'épiderme vers le derme.

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Papule nasale fibreuse

La papule fibreuse du nez (syn.: nævus involutif) est une formation solitaire de couleur chair, saillante à la surface de la peau, de forme hémisphérique, ne dépassant généralement pas 5 mm de diamètre. Elle peut être localisée sur n'importe quelle zone du visage, mais principalement sur la peau du nez, et saigne parfois après une blessure mineure.

Pathomorphologie

Le tableau histologique est très similaire à celui de l'angiofibrome. Le derme est fibreux et hyalinisé, avec de nombreux vaisseaux à lumière dilatée. Le stroma est caractérisé par la présence de nombreuses cellules fibroblastiques et stellaires, parfois multinucléées. Dans l'épiderme, on observe souvent une prolifération lentigineuse de mélanocytes.

Histogenèse

Auparavant, la papule fibreuse du nez était considérée comme un nævus fibreux et figure toujours dans la classification de l'OMS au sein du groupe des nævus mélanocytaires. Cependant, les données de microscopie électronique et d'études immunohistochimiques réfutent cette opinion. Actuellement, sa formation est considérée comme une conséquence de la prolifération réactive des dendrocytes dermiques, d'après la détection de cellules fusiformes et étoilées dans le derme, dans lesquelles sont détectés le facteur XIIIa et la vimentine.

Halonevus

L'haloneus (syn. nævus de Setton) est cliniquement un nævus pigmenté entouré d'une zone de dépigmentation en forme de halo, se développant le plus souvent sur la peau du dos chez les enfants et les adolescents. Il peut régresser spontanément, laissant une zone dépigmentée.

Pathomorphologie

Dans les nævus en halo, selon le stade de destruction du nævus par les éléments lymphoïdes (principalement les lymphocytes T CD8+), on observe soit un infiltrat lymphocytaire continu dans le derme sans signe de prolifération mélanocytaire, soit des nævomélanocytes isolés ou groupés dans l'épiderme et le derme, parfois avec une atypisme cellulaire prononcé. Dans l'épiderme environnant, correspondant à la couronne dépigmentée autour du nævus, on observe une destruction des mélanocytes de la couche basale.

Histogenèse

Chez les patients présentant un nævus en halo en régression, la circulation d'anticorps dirigés contre les cellules du mélanome malin a été observée. Une immunofluorescence directe des cellules du nævus en halo avec le sérum de patients atteints de nævus en halo ou de mélanome malin a également été observée. La microscopie électronique a montré que toutes les cellules du nævus présentes dans l'infiltrat sont détruites. Certains lymphocytes sont transformés en plasmocytes. Les données d'O. Stegmaier et al. (1969) indiquent que les cellules du nævus produisent de l'antigène et que les lymphocytes infiltrés sécrètent des anticorps contre ces cellules, les détruisant.

Naevus à cellules ballonnées

Le nævus à cellules ballons est extrêmement rare et survient généralement chez les jeunes. Cliniquement, il ne diffère pas d'un nævus mélanocytaire normal.

Pathomorphologie

Les cellules nævus ont un cytoplasme clair et leur taille est généralement dix fois supérieure à celle des cellules normales. Leurs noyaux sont identiques à ceux des cellules nævus et sont soit centrés, soit décalés. On trouve également des cellules multinucléaires en forme de ballon. Leur nombre varie: elles peuvent être une composante unique des nævus intradermiques ou mixtes, ou être très nombreuses. Dans le premier cas, les cellules en forme de ballon sont localisées en nœud ou dispersées parmi les cellules nævus normales. Dans le second cas, elles sont localisées alvéolairement ou sous forme de foyers sans limites cellulaires.

Histogenèse

Selon certaines données, la formation de cellules en forme de ballon est une conséquence de processus dystrophiques dans les cellules du naevus.